Gilbert-syndroom - symptomen en behandeling

Wat is het Gilbert-syndroom? De oorzaken, diagnose en behandelmethoden worden in het artikel besproken door Dr. Vasiliev R.V., een huisarts met een ervaring van 13 jaar.

Definitie van de ziekte. Oorzaken van de ziekte

Het Gilbert-syndroom is een genetisch gepigmenteerde hepatose met een autosomaal dominante vorm van overerving, die voortgaat met een toename van het niveau van niet-geconjugeerd (vrij) bilirubine, vaker gemanifesteerd tijdens de puberteit en gekenmerkt door een goedaardig beloop. [1]

Synoniemen voor de naam van de ziekte: eenvoudige familiaire cholemie, constitutionele of idiopathische niet-geconjugeerde hyperbilirubinemie, niet-hemolytische familiale geelzucht.

In termen van prevalentie komt deze ziekte voor bij niet minder dan 5% van de bevolking, in de verhouding tussen mannen en vrouwen - 4: 1. De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Franse arts Augustine Gilbert in 1901.

Vaker manifesteert het syndroom van Gilbert zich tijdens de puberteit en wordt gekenmerkt door een goedaardig verloop.

De provocerende factoren voor de manifestatie van het syndroom zijn onder meer:

  • vasten of te veel eten;
  • vettig voedsel;
  • sommige drugs;
  • alcohol;
  • infecties (influenza, acute virale luchtweginfecties, vitrushepatitis);
  • fysieke en mentale overbelasting;
  • verwondingen en chirurgische ingrepen.

De oorzaak van de ziekte is een genetisch defect in het enzym UDFGT1 * 1, dat optreedt als gevolg van de mutatie. Door dit defect neemt de functionele activiteit van dit enzym af en wordt het intracellulaire transport van bilirubine in levercellen naar de kruising van vrij (ongebonden) bilirubine met glucuronzuur verminderd. Dit leidt tot een toename van vrij bilirubine.

Symptomen van het Gilbert-syndroom

Sommige experts interpreteren het Gilbert-syndroom niet als een ziekte, maar als een fysiologisch kenmerk van het lichaam.

Vóór de puberteit kan dit syndroom asymptomatisch zijn. Later (na 11 jaar) is er een karakteristieke triade van tekens: [1]

  • geelzucht van verschillende ernst;
  • xanthelasma van de oogleden (gele papels);
  • frequentie van symptomen.

Geelzucht komt meestal tot uiting door icterische (geelzucht) sclera, doffe geelzucht van de huid (vooral het gezicht), soms een gedeeltelijke laesie van de voeten, handpalmen, okselholten en nasolabiale driehoek.

De ziekte wordt vaak gecombineerd met gegeneraliseerde dysplasie (abnormale ontwikkeling) van bindweefsel.

Versterking van geelzucht kan worden waargenomen na infectie, emotionele en fysieke inspanning, het nemen van een aantal medicijnen (met name antibiotica), vasten en braken.

Klinische manifestaties van een algemene ziekte kunnen zijn:

  • zwakheid;
  • malaise;
  • depressie
  • slecht slapen;
  • verminderde aandachtsspanne.

Met betrekking tot het maagdarmkanaal manifesteert het Gilbert-syndroom zich door een verminderde eetlust, een verandering in de smaak in de mond (bitterheid, metaalachtige smaak), boeren, zwaarte in het rechter hypochondrium komen minder vaak voor, pijnlijk karakter en soms wordt een slechte tolerantie van geneesmiddelen waargenomen.

Met een verergering van het beloop van het Gilbert-syndroom en een significante toename van de toxische (vrije) fractie van bilirubine, kan latente hemolyse optreden, terwijl hyperbilirubinemie wordt versterkt en systemische pruritus aan het klinische beeld wordt toegevoegd.

Pathogenese van het Gilbert-syndroom

Normaal gesproken komt vrij bilirubine voornamelijk in het bloed voor (in 80-85% van de gevallen) met de vernietiging van rode bloedcellen, met name het HEM-complex, dat deel uitmaakt van de hemoglobinestructuur. Dit gebeurt in de cellen van het macrofagische systeem, vooral actief in de milt- en Kupffer-cellen van de lever. De rest van het bilirubine wordt gevormd door de vernietiging van andere heem-bevattende eiwitten (bijvoorbeeld cytochroom P-450).

Bij een volwassene wordt per dag ongeveer 200 mg tot 350 mg vrij bilirubine gevormd. Een dergelijk bilirubine is slecht oplosbaar in water, maar het is goed oplosbaar in vetten, zodat het kan interageren met fosfolipiden ("vetten") van celmembranen, vooral de hersenen, wat de hoge toxiciteit, met name toxische effecten op het zenuwstelsel, kan verklaren.

Aanvankelijk, na vernietiging van het HEM-complex in plasma, verschijnt bilirubine in een niet-geconjugeerde (vrije of ongebonden) vorm en wordt het met bloed getransporteerd met behulp van albumine-eiwitten. Vrij bilirubine kan door de adhesie aan albumine de nierbarrière niet binnendringen en blijft daarom in het bloed.

In de lever gaat ongebonden bilirubine naar het oppervlak van hepatocyten. Om de toxiciteit te verminderen en vrij bilirubine uit te scheiden in levercellen met het enzym UFDGT1 * 1, bindt het zich aan glucuronzuur en verandert het in geconjugeerd (direct of gebonden) bilirubine. Geconjugeerd bilirubine is zeer goed oplosbaar in water, het is minder giftig voor het lichaam en wordt vervolgens gemakkelijk met gal uitgescheiden via de darmen.

Bij het Gilbert-syndroom neemt de binding van vrij bilirubine aan glucuronzuur af tot 30% van de norm, terwijl de concentratie van direct bilirubine in gal toeneemt.

Het Gilbert-syndroom is gebaseerd op een genetisch defect - de aanwezigheid van een gen dat codeert voor het enzym UDFGT1 * 1, een extra TA-dinucleotide, op de A (TA) 6TAA-promoterplaats. Dit veroorzaakt de vorming van een defect gebied A (TA) 7TAA. De verlenging van de promotorsequentie verstoort de binding van de transcriptiefactor IID, en daarom vermindert de hoeveelheid en kwaliteit van het gesynthetiseerde enzym UDFGT1, dat betrokken is bij de binding van vrij bilirubine aan glucuronzuur, waardoor het giftige vrije bilirubine wordt omgezet in niet-toxisch gebonden.

Het tweede mechanisme voor de ontwikkeling van het Gilbert-syndroom is een schending van de opname van bilirubine door microsomen van de vasculaire pool van de levercel en het transport ervan door glutathion-S-transferase, dat gratis bilirubine afgeeft aan de microsomen van levercellen.

Uiteindelijk leiden de bovengenoemde pathologische processen tot een toename van het gehalte aan vrij (ongebonden) bilirubine in het plasma, wat de klinische manifestaties van de ziekte veroorzaakt. [6]

Classificatie en ontwikkelingsstadia van het Gilbert-syndroom

Er is geen algemeen aanvaarde classificatie van het Gilbert-syndroom, maar de genotypen van het syndroom kunnen worden onderverdeeld in polymorfismen.

Wat is het Gilbert-syndroom - zoals het zich manifesteert, oorzaken van ontwikkeling en behandelingsmiddelen

Erfelijke, goedaardige pathologie, het Gilbert-syndroom, wordt gekenmerkt door een enzymatisch genetisch defect, heeft geen duidelijke klinische symptomen, maar kan onder bepaalde omstandigheden voorkomen.

Syndroombehandelingen van Gilbert en geschikte diëten kunnen controle over de risico's en symptomen van het syndroom garanderen..

Wat is het Gilbert-syndroom

Het syndroom van Gilbert, genoemd naar de gastro-enteroloog die het voor het eerst heeft beschreven, is een goedaardige erfelijke leverziekte die veel voorkomt in Europa en de VS.

De oorzaak van deze pathologie is een defect in het gen dat codeert voor het glucuronyltransferase-enzym dat in de levercellen aanwezig is en het gebruik van bilirubine vergemakkelijkt.

Bilirubine is een geelachtig pigment als gevolg van de afbraak van rode bloedcellen. Vanuit het bloed (indirect bilirubine) komt het in de lever, waar het glucononyltransferase-enzym het omzet in zijn volledige vorm, dat vervolgens via de gal met uitwerpselen wordt uitgescheiden.

Bij patiënten met het Gilbert-syndroom bestaat de neiging om het niveau van indirect bilirubine te verhogen tijdens fysieke stress, wat de "omzet" van rode bloedcellen verhoogt, d.w.z. meer rode bloedcellen vormen en lossen bijvoorbeeld op tijdens griep of tijdens intensieve trainingen.

De nuchtere bloedconcentratie overschrijdt de controlewaarden (1,2 mg / dl). De directe bilirubineconcentraties blijven echter normaal (0,3 mg / dl).

Symptomen en risico's van het Gilbert-syndroom

Een tekort aan het glucuronyltransferase-enzym bepaalt de vertraging van het gebruik van bilirubine. Patiënten met het Gilbert-syndroom hebben meestal geen specifieke symptomen, de ziekte manifesteert zich alleen tijdens verkoudheid, fysieke inspanning of langdurige hongersnood, wat zich uit in de versnelde vorming en afbraak van rode bloedcellen, wat op zijn beurt het niveau van bilirubine in het bloed verhoogt, soms leidt tot de ontwikkeling van geelzucht, dat wil zeggen een aandoening die wordt gekenmerkt door geelverkleuring van de huid en oogrok.

Symptomen als gevolg van hyperbilirubinemie:

  • Jeuk: bilirubine dat zich ophoopt in het bloed en een giftig molecuul is, veroorzaakt weefselirritatie, wat zich uit in algemene jeuk.
  • Uitputting en algemene malaise: indirect bilirubine kan de membranen van neuronen (cellen van het zenuwstelsel) beschadigen en hun functionaliteit verstoren. Dergelijke neurologische veranderingen veroorzaken malaise, vermoeidheid en gebrek aan eetlust..

De toename van bilirubine in het bloed en het begin van daarmee samenhangende symptomen varieert aanzienlijk bij patiënten met het Gilbert-syndroom, afhankelijk van de ernst van de ziekte..

Het Gilbert-syndroom is een goedaardige ziekte, d.w.z. de prognose is positief, maar een verkeerde levensstijl kan extra risico's met zich meebrengen:

  • Geelzucht. Soms stijgt het niveau van bilirubine bij patiënten die lijden aan het Gilbert-syndroom zodanig dat geelzucht ontstaat, die wordt gekenmerkt door gele verkleuring van de sclera en de huid, vergezeld van algemene jeuk, malaise en gebrek aan eetlust.
  • Asthenie. Bij patiënten met het Gilbert-syndroom worden insuline-uitscheidingsstoornissen waargenomen, soms wordt het geproduceerd in hoeveelheden die de behoeften overschrijden, wat leidt tot een verlaging van de bloedglucose. Zenuwcellen zijn de eersten die een gebrek aan voedingsstoffen hebben, wat hun activiteit vertraagt ​​en een depressieve stemming veroorzaakt, d.w.z. chronische vermoeidheid en apathie.

Diagnose van het Gilbert-syndroom

Het Gilbert-syndroom is al bij de geboorte aanwezig, maar het is niet onmiddellijk mogelijk om een ​​diagnose te stellen, omdat de symptomen in de regel pas na tien jaar verschijnen.

De diagnose wordt vaak per ongeluk gesteld wanneer een verhoogd bilirubinespiegel wordt opgemerkt met een routinematige bloedtest. Klinische symptomen van de ziekte, zoals algemene malaise, slechte eetlust en jeuk, hoewel niet specifiek, zijn niet nuttig bij de diagnose. Daarom is een bloedtest voor het niveau van indirect bilirubine cruciaal om pathologie op te sporen.

Een verhoging van het plasma van indirect bilirubine bij normale snelheden van directe bilirubine en leverenzymen (ALT, AST, GGT) op een lege maag, bevestigt de aanwezigheid van het Gilbert-syndroom.

Als er een familiegeschiedenis is van het Gilbert-syndroom, kan een genetische test worden uitgevoerd om een ​​defect gen in het bloedmonster te identificeren.

Hoe te leven met de ziekte van Gilbert

Het Gilbert-syndroom is een erfelijke pathologie die een leven lang meegaat, dus het is belangrijk om de regels van gezond gedrag te leren om scherpe verhogingen van de bilirubinespiegels te voorkomen.

Behandeling van het Gilbert-syndroom is gericht op het elimineren van de symptomen en het voorkomen van epileptische aanvallen door een gezonde levensstijl te handhaven en een adequaat dieet te volgen.

Om overmatige afbraak van rode bloedcellen te voorkomen, wat leidt tot een abnormale verhoging van de bilirubinespiegels, moeten roken en intense fysieke activiteit worden vermeden. Fysieke activiteit moet matig zijn en aangepast aan de leeftijd en mate van training.

Van cruciaal belang is voeding, die voor zover mogelijk zo gezond mogelijk moet zijn, waarbij voedingsmiddelen die de lever overbelasten, worden vermeden, zoals:

Vermijd consumptie van gefluoreerd water, dat de enzymatische functies van de lever gedeeltelijk blokkeert..

Ten slotte zijn sommige medicijnen gecontra-indiceerd:

  • Irinotecan. Het is een chemotherapeutisch middel dat het enzym glucoronyltransferase blokkeert.
  • Paracetamol. Het wordt gemetaboliseerd met hetzelfde glucononyltransferase-enzym, dat niet goed werkt met het Gilbert-syndroom..

Patiënten die aan het Gilbert-syndroom lijden, moeten altijd hun arts informeren voordat ze een geneesmiddel gaan gebruiken. Om beter met de ziekte te leven, moeten ze leren om in stressvolle situaties te handelen en te voorkomen dat ze besmet raken met seizoensgriep, met inachtneming van de hygiënevoorschriften (was altijd je handen, probeer gesloten en drukke plaatsen te vermijden).

Gilbert-syndroom: preventie en behandeling

Gilbert-syndroom: ziekte of kenmerk?

Het syndroom van Gilbert werd voor het eerst beschreven door de Franse arts Augustine Gilbert in 1901. Volgens verschillende schattingen lijdt 3-10% van de wereldbevolking aan deze ziekte. Volgens statistieken wordt dit syndroom gevonden bij 2-5% van de gezonde mannen van 20-30 jaar. Deze diagnose wordt 4 keer vaker bij mannen gesteld dan bij vrouwen, wat mogelijk te wijten is aan verschillen in de hormonale achtergrond. Het begin van de ziekte treedt meestal op tijdens de adolescentie.

Veel beroemde historische figuren hadden het Gilbert-syndroom. Een van hen was Napoleon. Veel atleten hebben ook deze ziekte, waaronder tennissers Henry Wilfred Austin en Alexander Dolgopolov. Van de literaire personages leed Pechorin ("Held van onze tijd") aan de ziekte van Gilbert.

Het Gilbert-syndroom wordt beschouwd als een erfelijke ziekte. De essentie is dat er in het lichaam van de patiënt een tekort is aan glucuronyltransferase - een speciaal leverenzym dat de hepatische uitwisseling van bilirubine reguleert. Door een tekort aan dit enzym stijgt het niveau van bilirubine in het bloed aanzienlijk, wat het Gilbert-syndroom veroorzaakt.

Als u of iemand in uw omgeving wordt geconfronteerd met het Gilbert-syndroom, wees dan niet bang. Deze ziekte kan geen ziekte worden genoemd, maar een soort kenmerk van het lichaam. Het Gilbert-syndroom heeft geen significante invloed op de kwaliteit van leven. Het kan van tijd tot tijd onaangename gevoelens opwekken, maar daartegen is het mogelijk (en noodzakelijk) om preventie uit te voeren.

Symptomen van de ziekte van Gilbert

Symptomen van de ziekte van Gilbert zijn:
- geelheid van de huid, oogrok en slijmvliezen;
- ongemak / pijn in het rechter hypochondrium;
- pijn in de lever;
- verhoogde zwakte, vermoeidheid.
- verlies van eetlust, misselijkheid, flatulentie, ontlastingsstoornissen zijn ook mogelijk.
Soms kan de lever in omvang toenemen. Milde geelzucht, die bij sommige patiënten kan voorkomen, gaat na een tijdje vanzelf over.

Symptomen van het Gilbert-syndroom zijn meestal onstabiel, ze verschijnen of verergeren als gevolg van stress, lichaamsbeweging, verhongering, het gebruik van bepaalde soorten drugs, alcohol, bepaalde virale ziekten (virale hepatitis, influenza, enz.)

Mogelijke complicaties

Mensen met de ziekte van Gilbert kunnen geelzucht krijgen. In de regel verloopt het in een milde vorm en heeft het geen behandeling nodig. In sommige gevallen schrijven artsen voor om een ​​medicijn te nemen dat het niveau van bilirubine in het bloed verlaagt, maar het heeft ernstige bijwerkingen en daarom wordt het gebruik ervan alleen in extreme gevallen aanbevolen.

Tijdens perioden van verergering, zoals voorgeschreven door een arts, kunnen hepatoprotectors of choleretica worden ingenomen.

Met een laag gehalte aan enzymen die bilirubine verwerken, neemt de kans op bijwerkingen toe bij het nemen van bepaalde medicijnen. Dit geldt met name voor het medicijn Irinotecan, dat wordt gebruikt tijdens chemotherapie voor kankerpatiënten, en ook voor Indinavir, dat wordt voorgeschreven aan mensen met hiv. Omdat bij de ziekte van Gilbert de lever de medicijnen niet goed kan verwerken, kan het gehalte aan chemicaliën daarin tot toxische niveaus stijgen, wat misselijkheid en ernstige diarree veroorzaakt.

Diagnose van het Gilbert-syndroom

Voordat de diagnose van het Gilbert-syndroom wordt gesteld, moet de aanwezigheid van andere ziekten die gepaard kunnen gaan met geelzucht worden uitgesloten: hemolytische anemie, levercirrose, hepatitis, hemochromatose, primaire scleroserende cholangitis, ziekte van Wilson-Konovalov, enz..

Om de aanwezigheid van het Gilbert-syndroom bij een patiënt te bevestigen, wordt een klinische bloedtest voorgeschreven, een bloedtest voor bilirubine. Diagnostiek met behulp van echografie van de lever wordt ook uitgevoerd..

Preventie van het Gilbert-syndroom

Om de manifestatie van de ziekte van Gilbert te voorkomen, moet u zich aan enkele aanbevelingen houden:
- drink geen alcohol;
- elimineer zware fysieke inspanning;
- zich houden aan de principes van een gezond dieet (sluit conserveringsmiddelen, pittig, vet, gekruid voedsel uit, geef de voorkeur aan natuurlijke producten);
- volg een constant dieet zonder langdurige pauzes en dorst en honger.

Behandeling van het Gilbert-syndroom

Aangenomen wordt dat behandeling van de ziekte van Gilbert niet vereist is, aangezien schommelingen in het bilirubine-gehalte in het bloed niet gevaarlijk zijn en de patiënt geen ernstig ongemak bezorgen. Tot op heden, zeggen wetenschappers, bestaat er geen effectieve behandeling voor het Gilbert-syndroom.

Om de immuniteit bij de ziekte van Gilbert te versterken, wordt aanbevolen om multivitaminecomplexen in te nemen.

Het regime voor de ziekte van Gilbert omvat de uitsluiting van alcohol, drugs, roken, zware lichamelijke inspanning. Een speciale plaats in de behandeling wordt ingenomen door een dieet, waardoor het niveau van bilirubine kan worden gecontroleerd. Alle producten moeten worden gestoomd, gekookt of gebakken.

Het is onwenselijk om lange pauzes te nemen tussen maaltijden, vette voedingsmiddelen te eten, te verhongeren, te veel te eten, bepaalde medicijnen te nemen (antibiotica, anticonvulsiva, enz.). De bovenstaande beperkingen houden voor het grootste deel verband met de noodzaak om de leverfunctie van de patiënt in goede conditie te houden.

Gilbert-syndroom: behandeling, oorzaken, symptomen, tekenen

Het verschijnen van een gele verkleuring van de huid of ogen kan wijzen op de aanwezigheid van het Gilbert-syndroom. Elke arts met de juiste kwalificaties kan een pathologie vermoeden als tijdens de periode van verergering van de ziekte opnieuw een onderzoek of test is uitgevoerd.

Laten we hier nu in meer detail op ingaan..

Wat is het "Gilbert-syndroom"?

Het Gilbert-syndroom wordt een aangeboren chronische ziekte genoemd waarbij het gebruik van vrij bilirubine in de levercellen wordt geschonden. Pathologie heeft een andere naam. Het wordt goedaardige niet-hemolytische familiale geelzucht of constitutionele hyperbilirubinemie genoemd. Als gevolg van de impact van pathologie in het bloed van een persoon, hoopt bilirubine zich op. Deze naam werd gegeven aan het galpigment dat werd gevormd tijdens de afbraak van eiwitten. Normaal gesproken wordt bilirubine in de lever verwerkt. Het wordt samen met gal uit het lichaam uitgescheiden..

Het Gilbert-syndroom ontwikkelt zich in golven. Van tijd tot tijd worden de huid en de sclera van de ogen van de patiënt geel. Bovendien verschijnen er andere symptomen. Pathologie is niet dodelijk. Terwijl de ziekte in remissie is, brengt het geen pijn of ongemak met zich mee. Tijdens de periode van verergering kunnen echter alle symptomen van pathologische veranderingen in de lever worden waargenomen. Dit fenomeen is meestal aanwezig bij regelmatige consumptie van vet, gerookt, gekruid en zout voedsel, maar ook na het drinken van alcohol..

Het Gilbert-syndroom wordt geassocieerd met genvervorming. Pathologie kan van ouders op kinderen worden overgedragen. De ziekte leidt niet tot ernstige veranderingen in de structuur van de lever. Het kan echter de vorming van stenen in de galblaas veroorzaken of ontstekingsprocessen in de galwegen veroorzaken.

Het is interessant. Er zijn experts die het Gilbert-syndroom niet als een ziekte beschouwen. Een dergelijke mening is echter onjuist. Het is een feit dat er met de ontwikkeling van pathologie een schending is van de synthese van het enzym, dat deelneemt aan de verwijdering van gifstoffen. Als een orgaan het vermogen verliest om een ​​deel van zijn functies uit te voeren, wordt deze aandoening in de geneeskunde een ziekte genoemd.

Bij het Gilbert-syndroom kan de huid van de patiënt een karakteristieke gele kleur krijgen. Dit is het effect van bilirubine. De stof is al giftig genoeg. Met de normale werking van de lever voert het lichaam zijn vernietiging uit en verwijdert het vervolgens uit het lichaam. Als progressie met het Gilbert-syndroom wordt waargenomen, treedt penetratie van bilirubine niet op. Het komt in de bloedbaan terecht en verspreidt zich vervolgens door het lichaam. Eenmaal in de inwendige organen kan de stof hun structuur veranderen. Dit kan op zijn beurt hun disfunctie veroorzaken..

Het grootste gevaar is dat bilirubine de menselijke hersenen binnendringt. Dit kan het ontstaan ​​en verlies van een aantal lichaamsfuncties veroorzaken. Bij het syndroom van Gilbert gebeurt dit echter niet. Een uitzondering op de regel is het feit dat de pathologie wordt gecompliceerd door andere leveraandoeningen. In dit geval is het bijna onmogelijk om het pad van bilirubine in het bloed te voorspellen.

Het Gilbert-syndroom is een vrij veel voorkomende ziekte. Statistieken tonen aan dat pathologie veel vaker wordt ontdekt bij mannen. De ziekte begint zich te ontwikkelen in de adolescentie.

De eerste tekenen van het Gilbert-syndroom

Het Gilbert-syndroom is een somatische ziekte die zoveel mogelijk verborgen blijft. Het verschijnt mogelijk niet voor een lange periode. Het eerste en meest voorkomende symptoom is milde geelheid van de huid en sclera. Vervolgens kan een persoon het uiterlijk van vermoeidheid, zwakte en duizeligheid opmerken..

Kan slapeloosheid veroorzaken. Bovendien treden soms andere slaapstoornissen op, die zich uiten in nachtmerries. Significant vaker bij pathologie zijn er tekenen van dyspepsie. Een persoon voelt een vreemde smaak in zijn mond. Boeren of brandend maagzuur kan hem storen. Af en toe is een verstoorde ontlasting mogelijk. Sommige patiënten klagen over misselijkheid en braken..

Symptomen van het Gilbert-syndroom

Specialisten verdelen de symptomen van de ziekte in verplicht en voorwaardelijk. De eerste categorie omvat het van tijd tot tijd verschijnen van gele huidvlekken. Als na een verergering van de pathologie een verlaging van het niveau van bilirubine in het bloed werd waargenomen, beïnvloedt in eerste instantie geelverkleuring de oogrok. Er is algemene zwakte. Een man wordt snel moe. Bovendien zijn er geen redenen voor het optreden van dergelijke verschijnselen. In het gebied van de oogleden zijn gele plaques te zien. Een persoon ontwikkelt slaapproblemen. Het wordt met tussenpozen en oppervlakkig. Bovendien neemt de eetlust af.

Afzonderlijk worden voorwaardelijke symptomen onderscheiden. Ze zijn niet altijd aanwezig. Sommige patiënten klagen dus over:

  • opgeblazen gevoel en misselijkheid;
  • het optreden van duizeligheid en hoofdpijn;
  • er is een gevoel van ongemak in het spierweefsel;
  • de patiënt maakt zich zorgen over jeuk aan de huid;
  • er is een schending van de ontlasting, gemanifesteerd door diarree;
  • ernst is aanwezig in het rechter hypochondrium, ongeacht de maaltijd;
  • bovenste ledematen kunnen periodiek trillen;
  • er is een plek om te zweten;
  • de patiënt kan worden gestoord door prikkelbaarheid, apathie of andere psycho-emotionele stoornissen.

Periodes van verergering van pathologie worden vervangen door perioden van remissie. Op dit moment zijn alle onderliggende symptomen mogelijk volledig afwezig. Bij 3 patiënten verschijnen ze niet, zelfs niet tijdens het acute beloop van de ziekte.

Oorzaken en preventie van het Gilbert-syndroom

Een persoon heeft twee exemplaren van een gen die een direct effect hebben op de manifestatie van het Gilbert-syndroom. De meest voorkomende situatie is dat de vervorming in slechts één gen aanwezig is. In dit geval verandert het niveau van bilirubine in het bloed van een persoon voortdurend. Tegelijkertijd zijn er geen duidelijke tekenen van geelzucht. Als de patiënt twee vervormde genen heeft, is in dit geval de aanwezigheid van niet-hemolytische familiale geelzucht gegarandeerd. In de lijst met tekens die kunnen leiden tot het optreden van pathologie, nemen specialisten de volgende verschijnselen op:

  • er heeft een genmutatie plaatsgevonden die direct betrokken is bij de productie van bilirubine;
  • een persoon nam medicijnen die op de een of andere manier verband houden met de activering van de enzymproductie;
  • er was een complicatie van de toestand van het lichaam door nevenfactoren, waaronder verhongering, virale infectie, nerveuze spanning en slechte gewoonten (relevant in aanwezigheid van de ziekte).

Het genetisch syndroom van Gilbert komt alleen voor bij die patiënten die van beide ouders een defect gen hebben gekregen dat verantwoordelijk is voor de vorming van een niet-specifiek leverenzym. Als gevolg hiervan wordt het bedrag verlaagd tot 80%. Het enzym kan de verwerking van bilirubine tot een gebonden fractie niet langer aan. In dit geval kunnen de ernst van de pathologie en de duur tijdens de exacerbatieperiode aanzienlijk variëren. Het hangt allemaal af van het aantal weddenschappen van twee extra aminozuren op de locatie van een specifiek leverenzym.

Deskundigen stellen dat de periode van verergering van pathologie nooit zomaar komt. Er zijn altijd provocerende factoren. Deze omvatten:

  • het nemen van een aantal antibiotica;
  • onevenwichtige voeding, waarin zwaar en vet voedsel de boventoon voert;
  • de patiënt geeft zichzelf buitensporige fysieke inspanning;
  • eerdere chirurgische ingrepen vinden plaats;
  • de patiënt volgt strikte diëten, zelfs voor medische doeleinden;
  • misbruik van alcoholische dranken;
  • er is een nerveuze spanning;
  • een persoon is depressief en chronische stress overwint hem.

Uitdroging van het lichaam of het optreden van infectieziekten, evenals darmstoornissen of virale hepatitis kunnen klinische symptomen veroorzaken..

De prognose voor de behandeling van de ziekte op elke leeftijd is gunstig. Hyperbilirubinemie bij patiënten met het Gilbert-syndroom houdt het hele leven aan. Pathologieën zijn echter goedaardig. Het gaat niet gepaard met geleidelijke veranderingen in de lever. Pathologie heeft geen invloed op de levensverwachting.

Er zijn geen specifieke methoden om de ziekte te voorkomen. Als een van de leden van het paar echter een voorgeschiedenis van deze pathologie heeft, is het noodzakelijk om een ​​medisch geneticus te raadplegen om het risico op het ontwikkelen van het Gilbert-syndroom bij kinderen te beoordelen..

Behandeling van het Gilbert-syndroom

Voordat de behandeling wordt voorgeschreven, zal de arts een anamnese verzamelen en vervolgens een onderzoek uitvoeren. Als er een vermoeden bestaat van het Gilbert-syndroom, wordt de patiënt doorverwezen voor onderzoek. Er zijn veel laboratoriumonderzoeken om de aanwezigheid van pathologie te bevestigen of te weerleggen. De volgende diagnostische tests worden vaak gebruikt:

  1. Nicotinezuurtest. 40 mg van de stof wordt intraveneus aan de patiënt toegediend. Als het percentage bilirubine stijgt, wordt aangenomen dat de test een positief resultaat heeft opgeleverd.
  2. Verhongering. Bemonstering 1 monster bilirubine wordt 's ochtends op een lege maag uitgevoerd vóór de test. 2 wordt na 48 uur ingenomen. Gedurende deze periode ontvangt een persoon met voedsel niet meer dan 400 calorieën per dag. Als de patiënt een ziekte heeft, zal de hoeveelheid bilirubine gedurende deze periode met 50-100% toenemen.
  3. Monster met fenobarbital. Als de patiënt het Gilbert-syndroom heeft, is er na inname van dit medicijn gedurende 5 dagen een verlaging van het niveau van bilirubine in het bloed.

Er zijn andere tests. Patiënten kan worden gevraagd om een ​​urineonderzoek te laten doen naar de aanwezigheid van bilirubine. Daarnaast wordt een algemene en biochemische bloedtest uitgevoerd. Soms worden moleculaire DNA-diagnostiek of bloedtesten voor virale hepatitis uitgevoerd. Soms krijgt de patiënt een analyse voor stercobiline toegewezen. Als een persoon het Gilbert-syndroom heeft, worden de bovenstaande afbraakproducten van bilirubine in de ontlasting niet gedetecteerd. Een ander onderzoek dat in deze situatie wordt gebruikt, is een coagulogram. De studie stelt ons in staat om de mate van bloedstolling te beoordelen. In sommige situaties moet u mogelijk een echografie en computertomografie van de buikholte ondergaan. Sommige patiënten worden doorverwezen voor leverbiopsie en elastografie. Recent onderzoek suggereert de studie van leverweefsel voor de detectie van fibrose.

Op basis van de ontvangen gegevens schrijft de arts een behandeling voor. Het is opmerkelijk dat de periode van remissie van de ziekte meerdere jaren of zelfs een leven lang kan duren. In dit geval wordt geen speciale therapie uitgevoerd. In deze situatie zijn alle acties gericht op het voorkomen van verergering. De patiënt moet een geschikt dieet volgen, zich houden aan een bepaald rustregime, te hoge belastingen uitsluiten, niet overkoelen, oververhitting en ongecontroleerd gebruik van medicijnen vermijden.

Als een patiënt geelzucht ontwikkelt, omvat de behandeling onder meer medicatie. Daarnaast wordt een dieet voorgeschreven. Van medicijnen kunnen de volgende categorieën medicijnen worden gebruikt:

  1. Cholagogue. Soms wordt gras met een vergelijkbaar effect gebruikt. Medicijnen kunnen de beweging van gal in de lever versnellen.
  2. Barbituraten Help de bilirubineconcentratie in het bloed te verlagen.
  3. Geneesmiddelen om de ontwikkeling van cholecystitis en cholelithiasis te voorkomen.
  4. Enterosorbents. Helpt bilirubine uit de darmen te verwijderen.
  5. Hepatoprotectors. Laat een normale leverfunctie toe.

Als een tiener met een ziekte wordt geconfronteerd, worden andere medicijnen voorgeschreven in plaats van krachtige barbituraten. Medicijnen worden in kleine doses gebruikt. Meestal wordt het gebruik ervan uitgevoerd voor het slapengaan. Het is een feit dat medicijnen slaperigheid kunnen veroorzaken. Daarnaast is het gebruik van fysiotherapie mogelijk. In aanwezigheid van pathologie wordt fototherapie gebruikt, waarbij met behulp van speciale blauwe lampen een effect op de huid optreedt. Als gevolg hiervan wordt de ophoping van bilirubine vernietigd. Thermische procedures in de buik en lever zijn onaanvaardbaar.

Indien nodig is symptomatische behandeling mogelijk. Hiervoor krijgt de patiënt medicijnen voorgeschreven om braken, misselijkheid en andere spijsverteringsstoornissen te verminderen. Vitaminen van groep B en andere categorieën zijn verplicht. Onderweg worden reorganisatie van alle infectiehaarden in het lichaam en behandeling van galwegpathologie uitgevoerd. Als het bilirubinespiegel een kritiek niveau heeft bereikt, wordt een bloedtransfusie en de introductie van albumine voorgeschreven. Klinische voeding omvat het gebruik van tafelmenu nummer vijf.

In eenvoudige woorden over de ziekte van Gilbert: oorzaken, symptomen, diagnose en behandelingsmogelijkheden

Genetische aandoeningen, met name leveraandoeningen, zijn heel gewoon geworden. Het Gilbert-syndroom is een van dergelijke pathologieën. De ziekte heeft geen grote invloed op de leverfunctie en leidt niet tot fibrose, maar verhoogt het risico op galsteenziekte aanzienlijk.

Gilbert's Syndrome (SG) is een erfelijke gepigmenteerde hepatose waarbij de lever een verbinding die bilirubine heet niet volledig kan verwerken. In deze toestand hoopt het zich op in de bloedbaan, wat hyperbilirubinemie veroorzaakt.

In veel gevallen is hoog bilirubine een teken dat er iets gebeurt met de leverfunctie. Bij SJ blijft de lever echter meestal normaal..

Dit is geen gevaarlijke toestand en mag niet worden behandeld, hoewel het enkele kleine problemen kan veroorzaken..

De ziekte van Gilbert treft vaker mannen dan vrouwen. De diagnose wordt meestal gesteld in de late tienerjaren of begin twintig. Als mensen met SJ episodes van hyperbilirubinemie hebben, zijn ze meestal mild en komen ze voor wanneer het lichaam onder stress staat, bijvoorbeeld als gevolg van uitdroging, lange periodes zonder voedsel (uithongering), ziekte, krachtige inspanning of menstruatie. Ongeveer 30% van de mensen met het syndroom heeft echter geen tekenen of symptomen van de aandoening en de stoornis wordt alleen gedetecteerd wanneer routinematige bloedtesten een verhoogd niveau van indirect bilirubine laten zien.

Andere namen voor het Gilbert-syndroom:

  • constitutionele disfunctie van de lever;
  • familiale niet-hemolytische geelzucht;
  • De ziekte van Gilbert;
  • niet-geconjugeerde goedaardige bilirubinemie.

De redenen

Stoornissen in het UGT1A1-gen leiden tot het Gilbert-syndroom. Dit gen geeft instructies voor het verkrijgen van het glucuronosyltransferase-enzym, dat voornamelijk in levercellen wordt aangetroffen; het is nodig voor het verwijderen van bilirubine uit het lichaam.

Bilirubine is een normaal bijproduct als gevolg van de afbraak van oude rode bloedcellen die hemoglobine bevatten - een eiwit dat zuurstof in het bloed vervoert.

Rode bloedcellen leven meestal ongeveer 120 dagen. Wanneer deze periode verstrijkt, breekt hemoglobine af in heem en globine. Globin is een eiwit dat in het lichaam wordt opgeslagen voor later gebruik. Haem van het lichaam moet worden verwijderd.

Het verwijderen van een heem heet glucuronidatie. De heem breekt af in een oranjegeel pigment, "indirect" of niet-geconjugeerd bilirubine. Dit indirecte bilirubine komt de lever binnen. Het is oplosbaar in vet..

Bilirubine in de lever wordt behandeld met een enzym genaamd urodinedifosfaat-glucuronosyltransferase en gaat in een in water oplosbare vorm over. Dit is een 'geconjugeerd' bilirubine.

Geconjugeerd bilirubine wordt uitgescheiden in de gal, deze biologische vloeistof helpt bij de spijsvertering. Het wordt opgeslagen in de galblaas, van waaruit het in de dunne darm wordt afgegeven. In de darmen wordt bilirubine door bacteriën omgezet in gepigmenteerde stoffen - stercobiline. Het wordt daarna uitgescheiden met uitwerpselen en urine..

Mensen met SJ hebben ongeveer 30 procent normale glucuronosyltransferase-enzymfunctie. Als gevolg hiervan is niet-geconjugeerd bilirubine niet voldoende geglucuronideerd. Deze giftige stof hoopt zich vervolgens op in het lichaam en veroorzaakt milde hyperbilirubinemie..

Niet alle individuen met genetische veranderingen die het Gilbert-syndroom veroorzaken, ontwikkelen hyperbilirubinemie. Dit geeft aan dat de ontwikkeling van de aandoening aanvullende factoren kan vereisen, zoals aandoeningen die het glucuronidatieproces verder compliceren. Zo kunnen rode bloedcellen te gemakkelijk bederven, waardoor overtollig bilirubine vrijkomt, en het beschadigde enzym kan zijn werk niet volledig doen. Omgekeerd kan de verplaatsing van bilirubine naar de lever, waar het glucuronidatie zou zijn, worden belemmerd. Deze factoren zijn geassocieerd met veranderingen in andere genen..

Naast de overerving van het beschadigde gen zijn er geen risicofactoren voor de ontwikkeling van CS. De stoornis wordt niet geassocieerd met levensstijl, gewoonten, omgevingsfactoren of ernstige onderliggende leverpathologieën zoals cirrose, hepatitis B of hepatitis C.

Erfelijkheidsmechanisme

Gilbert-syndroom - autosomaal recessieve stoornis.

Elke persoon heeft twee sets genen die worden overgedragen van de vader en van de moeder. Door deze duplicatie treden genetische afwijkingen op wanneer twee verstoorde genen worden geërfd (homozygote variant).

Vaker is in een paar erfelijke genen er slechts één abnormaal (heterozygote variant). In dit geval zijn er de volgende scenario's:

De dominante vorm van overerving - het beschadigde gen domineert het normale. De ziekte treedt zelfs op wanneer slechts één gen abnormaal is van een paar.

Een recessieve vorm van overerving - een gezond gen compenseert met succes de minderwaardigheid van een defect gen en onderdrukt (recesses) de activiteit ervan. De ziekte van Gilbert volgt precies dit overervingsmechanisme. Alleen bij de homozygote variant ontstaat een syndroom wanneer twee genen defect zijn. Maar het risico om deze optie te ontwikkelen is vrij hoog, omdat het heterozygote gen van het Gilbert-syndroom heel gewoon is onder de bevolking. Deze mensen zijn drager van het defecte gen, maar de ziekte komt niet voor (hoewel een lichte toename van indirect bilirubine mogelijk is).

Door het autosomale mechanisme is de ziekte niet geassocieerd met geslacht.

Overerving door een autosomaal recessief type impliceert dus het volgende:

  • de ouders van de getroffen personen zijn niet noodzakelijk zelf ziek met deze ziekte;
  • bij patiënten met het syndroom kunnen gezonde kinderen worden geboren (vaker komt het voor).

Meer recentelijk werd de ziekte van Gilbert beschouwd als een autosomaal dominante aandoening (een ziekte treedt op wanneer slechts één gen in een paar beschadigd is). Modern onderzoek heeft deze mening weerlegd. Wetenschappers ontdekten ook dat bijna de helft van de mensen een abnormaal gen heeft. Het risico om van ouders een ziekte van Gilbert met een dominant type te krijgen, zou soms toenemen.

Symptomen van het Gilbert-syndroom

De meeste mensen met SJ hebben korte episodes van geelzucht (gele verkleuring van de eiwitten in de ogen en huid) als gevolg van de ophoping van bilirubine in het bloed.

Aangezien de ziekte meestal slechts tot een lichte toename van bilirubine leidt, is geelverkleuring vaak mild (subictericiteit). Meestal worden de ogen aangetast..

Sommige mensen hebben ook andere problemen met geelzuchtafleveringen:

  • gevoel van vermoeidheid;
  • duizeligheid;
  • buikpijn;
  • verlies van eetlust;
  • prikkelbare darmsyndroom - een veel voorkomende spijsverteringspathologie, die leidt tot maagkrampen, een opgeblazen gevoel, diarree en obstipatie;
  • concentratieproblemen en helder denken (hersenmist);
  • algemeen onwel voelen.

Bij sommige patiënten wordt de ziekte gekenmerkt door symptomen die verband houden met de emotionele sfeer:

  • een gevoel van angst zonder reden en paniekaanvallen;
  • depressieve stemming, soms veranderend in een lange depressie;
  • prikkelbaarheid;
  • er is een neiging tot asociaal gedrag.

Deze symptomen worden niet altijd veroorzaakt door een verhoging van de bilirubinespiegels. De auto-suggestiefactor heeft vaak invloed op de toestand van de patiënt.

Niet zozeer de manifestatie van de stoornis traumatiseert de psyche van de patiënt, maar de continue ziekenhuisomgeving die begon in de jeugd. Regelmatige analyses gedurende vele jaren, reizen naar klinieken hebben ertoe geleid dat sommigen zichzelf niet terecht als ernstig ziek en minderwaardig beschouwen, terwijl anderen gedwongen worden hun ziekte uitdagend te negeren.

Deze problemen houden echter niet noodzakelijkerwijs rechtstreeks verband met een toename van de hoeveelheid bilirubine, ze kunnen wijzen op een andere ziekte dan SJ.

Diagnostiek

Bij de diagnose wordt rekening gehouden met de erfelijke aard van de ziekte, het begin van manifestatie in de adolescentie, het chronische karakter van de cursus met korte exacerbaties en een lichte toename van de hoeveelheid indirect bilirubine.

Soorten onderzoeken om andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten.

Soort studieSJ resultatenResultaten voor andere ziekten
Algemene bloedanalyseDe aanwezigheid van onrijpe rode bloedcellen (reticulocytose), hemoglobine is verminderdbij hemolytische geelzucht is het optreden van reticulocyten en een laag hemoglobine mogelijk
Algemene urine-analyseGeen veranderingUrobilinogeen en bilirubine duiden op de aanwezigheid van hepatitis
Biochemische bloedtestHet glucosegehalte is normaal of laag, albumine, ALT, AST, gamma-glutamyltranspeptidase (GGTP) vallen binnen de normale limieten, de thymoltest is negatief, indirect bilirubine is verhoogd, direct blijft normaal of neemt licht toeLaag albumine is kenmerkend voor aandoeningen van de lever en de nieren; met hepatitis, een hoog ALT-, AST-gehalte en een positieve thymoltest; alkalische fosfatase neemt sterk toe met een mechanische obstructie voor de uitstroom van gal
BloedstollingstestenDe thrombosed index en de thrombosed tijd zijn normaalVeranderingen duiden op chronische leverziekte
Auto-immuun levertestenGeen auto-antilichamenAuto-antilichamen in de lever gedetecteerd bij auto-immuunhepatitis
EchografieGeen veranderingen in de leverstructuur. Tijdens verergering is een lichte vergroting van de organen mogelijk.Een vergrote milt kan wijzen op andere leveraandoeningen..

Het wordt ook aanbevolen om de schildklier te onderzoeken (echografie, hormoonspiegels, detectie van auto-antilichamen), omdat de ziekten nauw verband houden met de leverpathologie.

Het uitvoeren van alle bovenstaande onderzoeken zal andere pathologieën uitsluiten en daarmee het Gilbert-syndroom bevestigen.

Momenteel zijn er twee methoden die met 100% waarschijnlijkheid de diagnose van het Gilbert-syndroom kunnen bevestigen:

  • moleculair genetische analyse - PCR onthult een afwijking van DNA die verantwoordelijk is voor het optreden van de ziekte;
  • punctie leverbiopsie - een klein stukje van de lever wordt met een speciale naald voor analyse genomen en vervolgens wordt het materiaal onder een microscoop onderzocht. Deze procedure wordt uitgevoerd om een ​​kwaadaardige tumor, cirrose of hepatitis uit te sluiten..

Gilbert-syndroombehandeling - is het mogelijk?

In de regel heeft SJ geen medische behandeling nodig. Om de exacerbatie te stoppen, is het voldoende om de factoren die de oorzaak zijn te elimineren. Daarna neemt de hoeveelheid bilirubine gewoonlijk snel af..

Sommige patiënten hebben echter medicatie nodig. Ze worden niet altijd voorgeschreven door een specialist, vaak selecteren patiënten zelf onafhankelijk effectieve medicijnen:

  1. Fenobarbital. Bij mensen met het syndroom is het het populairst. Een kalmerend medicijn, zelfs in een kleine dosering, vermindert effectief de hoeveelheid indirect bilirubine. Dit is om de volgende redenen echter niet de meest ideale optie: de drug is verslavend; na het stoppen van de inname stopt de werking van het medicijn, langdurig gebruik leidt tot complicaties van de lever; lichte sedatie verstoort activiteiten die een verhoogde concentratie vereisen.
  2. Flumecinol. Het medicijn activeert selectief microsomale leverenzymen, waaronder glucuronyltransferase. In tegenstelling tot fenobarbital is het effect op de hoeveelheid bilirubine in flumecinol minder uitgesproken, maar het effect is stabieler en duurt 20 tot 25 dagen na stopzetting van de inname. Naast allergieën worden geen bijwerkingen waargenomen.
  3. Peristaltische stimulantia (domperidon, metoclopramide). De medicijnen worden gebruikt als anti-emetica. Door de beweeglijkheid van het maagdarmkanaal en de galafscheiding te stimuleren, elimineert het medicijn goed onaangename spijsverteringsstoornissen..
  4. Spijsverteringsenzymen. Medicijnen verlichten de gastro-intestinale symptomen tijdens exacerbaties aanzienlijk.

Eetpatroon

Bij SJ is gezonde voeding cruciaal.

Maaltijden moeten regelmatig en frequent zijn, niet in grote porties, zonder lange pauzes en minimaal 4 keer per dag.

Dit dieet heeft een stimulerend effect op de beweeglijkheid van de maag en bevordert het snelle transport van voedsel van de maag naar de darmen, en dit heeft een positieve invloed op het galproces en de werking van de lever als geheel.

Het dieet voor het syndroom moet voldoende eiwitten bevatten, minder snoep, koolhydraten, meer fruit en groenten. Bloemkool en spruitjes, bieten, spinazie, broccoli, grapefruit, appels worden aanbevolen. Het is noodzakelijk om vezelrijke granen te eten (boekweit, havermout, enz.) En de consumptie van aardappelen moet worden beperkt. Om aan de behoefte aan hoogwaardige eiwitten te voldoen, zijn milde visgerechten, zeevruchten, eieren en zuivelproducten geschikt. Vlees wordt niet absoluut uitgesloten van de voeding. Koffie is beter voor thee.

Een streng vegetarisch dieet is onaanvaardbaar, omdat het de lever niet voorziet van essentiële aminozuren die niet kunnen worden vervangen. Een grote hoeveelheid soja heeft ook een negatieve invloed op het lichaam..

Gevolgtrekking

Het Gilbert-syndroom is een levenslange ziekte. Pathologie vereist echter geen behandeling, omdat het geen bedreiging vormt voor de gezondheid en niet leidt tot complicaties of een verhoogd risico op leveraandoeningen.

Afleveringen van geelzucht en alle bijbehorende manifestaties zijn meestal van korte duur en verdwijnen uiteindelijk.

Bij deze ziekte is er geen reden om het dieet of de hoeveelheid fysieke activiteit te veranderen, maar aanbevelingen voor het handhaven van een gezond uitgebalanceerd dieet en richtlijnen voor fysieke activiteit moeten worden toegepast.

Wat te eten met het Gilbert-syndroom?

Het Gilbert-syndroom is een aangeboren ziekte die wordt gekenmerkt door een chronisch verhoogd bilirubine-gehalte in het bloed. Volgens de moderne gastro-enterologie wordt deze ziekte gekenmerkt door een goedaardig beloop en een extreem laag risico op complicaties.

Om deze reden is de behandeling van het Gilbert-syndroom voornamelijk gericht op het voorkomen van de ontwikkeling van exacerbaties en sprongen van bilirubine in het bloed. Volgens artsen is therapeutische voeding het meest effectief onder preventieve maatregelen, die helpt de lever volledig te normaliseren en de vorming van leverpathologieën te voorkomen.

Maar wat kun je eten met het Gilbert-syndroom? Welke producten zijn toegestaan ​​en welke zijn verboden voor deze aandoening? Hoe ze correct te koken om de zieke lever niet te schaden? Het zijn deze vragen die zich het vaakst voordoen bij patiënten bij wie de diagnose Gilbert-syndroom is gesteld.

De basisprincipes van een therapeutisch dieet

Dieetvoeding met een verhoogd bilirubinegehalte in het bloed (meer dan 34 μmol / L) moet worden gevormd volgens de principes van behandeltabel nr. 5. Dit zachte dieet is speciaal ontwikkeld voor patiënten die lijden aan aandoeningen van de lever, galblaas en organen van het maagdarmkanaal.

Trouwens, u kunt de service gebruiken - goede voedingsbezorging in Moskou en thuis maaltijden klaarmaken.

Het is gericht op het verbeteren van de uitstroom van gal uit de lever en galblaas, het voorkomen van vettige degeneratie van het orgaan en de vorming van cholesterolstenen. Daarom is het bij klinische voeding nr. 5 allereerst noodzakelijk om de consumptie van vuurvaste dierlijke vetten te beperken en deze te vervangen door onverzadigde plantaardige oliën.

Bovendien moeten voedingsmiddelen met een hoog purinegehalte, stoffen die het urinezuurgehalte in het bloed verhogen en de vorming van kristallijne stenen in de lever worden vermeden. Deze componenten komen vooral voor in voedingsmiddelen van dierlijke oorsprong, maar ook in paddenstoelen en bakkersgist.

Dieet met het Gilbert-syndroom houdt het verplichte handhaven van een normale lichaamswaterbalans in. Om dit te doen, is het noodzakelijk om de consumptie van zout en dagelijkse drank minimaal 2,5 liter te minimaliseren. vloeistoffen. Dit voorkomt verdikking van de gal en verhoogt de stroom van de lever naar het maagdarmkanaal.

Een dieet met verhoogde bilirubinespiegels moet noodzakelijkerwijs voedingsmiddelen bevatten die rijk zijn aan voedingsvezels en pectine. Dit zijn voornamelijk verse groenten, fruit, bessen, wortelgroenten, maar ook verschillende soorten kruiden en specerijen..

Voor het welzijn heeft de patiënt ook verteerbare dierlijke eiwitten nodig, waaronder een groot aantal lipotrope stoffen. Deze aminozuren spelen een cruciale rol bij de opname van vetten en helpen het slechte cholesterol in het bloed te verlagen. Ze zijn te vinden in mager vlees en vis, magere zuivelproducten en boekweit..

Om bij deze ziekte een actieve uitstroom van gal uit de lever en galblaas te verzekeren, is het noodzakelijk om dagelijks producten met een uitgesproken choleretisch effect te gebruiken. Plantaardige oliën, versgeperste groentesappen, tarwe-, haver- en boekweitzemelen hebben dergelijke eigenschappen..

Bij het Gilbert-syndroom moet niet minder aandacht worden besteed aan methoden voor warmtebehandeling van voedingsmiddelen. Dus, onder het strengste verbod, elk type braadpan, met name frituren, boter of vet.

Het nuttigste voor de patiënt is voedsel dat in water wordt gekookt of wordt gestoomd, in de oven en in de magnetron wordt gebakken, in zout water wordt geblancheerd en in suvid wordt gekookt. Tegelijkertijd mag niet worden vergeten dat veel soorten groenten, fruit en kruiden rauw moeten worden gegeten.

De regels voor eten met het Gilbert-syndroom:

  1. Alle gerechten moeten een warme, comfortabele temperatuur hebben in het bereik van 30 ℃ tot 45 ℃;
  2. Voedsel moet vaak worden geconsumeerd, maar in kleine porties. Optimaal is vijf of zes maaltijden per dag;
  3. Lange pauzes tussen maaltijden en het ontstaan ​​van een sterk hongergevoel mogen niet worden toegestaan. Het wordt ook sterk afgeraden om te verhongeren, ook om het overgewicht te verminderen;
  4. Basistechnieken voor schrijven moeten tegelijkertijd plaatsvinden;
  5. Het menu moet zo divers mogelijk zijn en producten van zowel plantaardige als dierlijke oorsprong bevatten.

Klinische voeding voor het Gilbert-syndroom moet gevarieerd, volledig zijn en dagelijks ongeveer 400 gram bevatten. koolhydraten, ongeveer 100 gr. eiwit en niet meer dan 80 gr. vetten. De dagelijkse voeding moet worden gevarieerd tussen 2300 en 2600 kcal.

Toegestane en verboden producten

Patiënten met het Gilbert-syndroom moeten allereerst het gebruik van onnatuurlijke producten met een hoog gehalte aan chemische toevoegingen, zoals kunstmatige kleurstoffen, conserveringsmiddelen en smaakstoffen, vermijden. Ze hebben een negatieve invloed op de leverfunctie, veroorzaken vaak een verstoorde spijsvertering en zijn kankerverwekkend..

Niet minder schade voor de patiënt kan worden veroorzaakt door het eten van voedsel dat rijk is aan etherische oliën. De meest populaire producten uit deze groep zijn uien, knoflook, gemberwortel, radijs, raap, radijs, enz. Daarnaast mogen soepen met rijk vlees, champignons of visbouillon en peulvruchten (bonen, erwten) niet in het behandelmenu worden opgenomen., linzen, etc.).

De keuze van dranken moet ook met de grootste ernst worden benaderd. Dus mensen met de diagnose Gilbert-syndroom moeten volledig weigeren alcohol te gebruiken, inclusief de lichtste. Bovendien kan het gebruik van sterke zwarte thee, koffie, cacao, warme chocolademelk en koolzuurhoudende dranken de aandoening verergeren..

Fruit en bessen moeten alleen zoete variëteiten worden geselecteerd, bijvoorbeeld: bananen, kaki of appels. Zure of onrijpe vruchten zijn verboden te gebruiken, omdat ze een sterke verslechtering van de toestand van de patiënt kunnen veroorzaken. Onder groenten zijn de meest schadelijke gewassen met een hoog gehalte aan grove vezels en oxaalzuur..

  • Groenten en groenten: wortelen, aardappelen, courgette, courgette, pompoen, tomaten, komkommers, witte kool, Peking en bloemkool, broccoli, ijsbergsalade, paprika, aubergine, stengels bleekselderij, peterselie, koriander, dille. Groenten worden het best geconsumeerd in de vorm van salades, evenals gestoomde, geblancheerde groentesoepen, stoofschotels, kaviaar, aardappelpuree en stoofschotels. Groenten stoven wordt niet aanbevolen vanwege het hoge risico op de vorming van extractieve stoffen;
  • Fruit en bessen: bananen, zoete appels, peren, kaki, vijgen, frambozen;
  • Vlees: mager rundvlees, kalfsvlees, konijn, kip en kalkoen. Het vlees kan worden gekookt of gestoomd, maar ook voorgekookt tot het half gaar is. Daarnaast is het toegestaan ​​om stoompasteitjes, dumplings, gehaktballen en vleesschotels te koken;
  • Vis: magere zee- of riviervis, bijvoorbeeld: kabeljauw, blauwe wijting, saffraan kabeljauw, koolvis, heek, bot, snoek, kroeskarper, snoekbaars, karper. Vis moet worden gekookt in een dubbele ketel of oven en geserveerd met een bijgerecht van groenten en gekookte rijst;
  • Granen: boekweit, haver, rijst, parelgort, maïs, tarwe. Pap moet worden gekookt in water of magere melk;
  • Brood- en bakkerijproducten: zoutvrij en gistvrij brood, brood gemaakt van meel of zemelen van tweede kwaliteit, dieetbrood, ongezouten magere koekjes, koek zonder toevoeging van zuiveringszout;
  • Melk en zuivelproducten: magere melk, magere kefir, yoghurt, gefermenteerde gebakken melk en yoghurt, boter, magere zure room, magere kwark en zelfgemaakte kaas. Melk mag alleen worden gebruikt bij het bereiden van warme gerechten, zoals ontbijtgranen en melksoepen. Zure room en olie mogen uitsluitend als verband worden gebruikt (zonder warmtebehandeling);
  • Eieren: gekookt zacht gekookt of in de vorm van een stoomomelet. Niet meer dan 2 stuks. in een dag;
  • Pasta: spaghetti, vermicelli, veren, noedels gemaakt van tarwe en boekweitmeel;
  • Zoetwaren: marmelade van fruit en bessen, marshmallows, jam, jam, snoep, gelei, melksnoepjes of -snoepjes, koekjeskoekjes, honing. De consumptie van zelfs toegestane snoepjes moet strikt worden beperkt, wat vooral belangrijk is bij het diagnosticeren van een syndroom bij een kind;
  • Gedroogd fruit: rozijnen, gedroogde abrikozen, pruimen, gedroogde vijgen;
  • Oliën: olijf, zonnebloem, maïs;
  • Drankjes: mineraalwater zonder gas, groene of kruidenthee, vers geperst fruit- of groentesap (perzik, abrikoos, pruim, tomaat, wortel, pompoen), rozenbottelbouillon, kissel, compote, vruchtendrank;
  • Soepen: alleen op groente of slappe kippenbouillon. Gebakken groenten zijn niet toegestaan ​​als dressing..
  1. Groenten en groenten: alle zoute, ingemaakte en ingeblikte groenten, knoflook, uien, koolraap, zuring en spinazie, mierikswortelwortel, witte en groene radijs, radijs, raap. Bij een verslechtering van het welzijn moet witte kool van het dieet worden uitgesloten;
  2. Fruit en bessen: alle soorten citrusvruchten, druiven, veenbessen, bosbessen, bosbessen, aardbeien, kiwi;
  3. Vlees en vleesproducten: varkensvlees, vet rundvlees, lamsvlees, reuzel, spek, ham, gans, eend, rundvlees en schapenvlees vet, worstjes, worstjes, worstjes, ingeblikt vlees, gerookt vlees (borst, ham, lendenen), gerookte kip ;
  4. Slachtafval: lever, nier, hersenen, tong;
  5. Melk en zuivelproducten: magere melk, vette en slagroom, harde, bewerkte en gerookte kazen, vette kwark;
  6. Vis en zeevruchten: vette vis, zoals zalm, zalm, forel en meerval, voedsel rijk aan purines, namelijk sprot, sardines, haring, ansjovis, tonijn, sprot, krabsticks, garnalen, mosselen, rode en zwarte kaviaar, alle gerookte vis en vis in blik;
  7. Champignons: alle soorten paddenstoelen in verse, gezouten en gepekelde vorm;
  8. Brood- en bakkerijproducten: witbrood, roggebrood, gebak, producten van bladerdeeg, zandkoek en gistdeeg;
  9. Pasta: knoedels en knoedels, zowel gekocht als zelfgemaakt;
  10. Zoetwaren: cakes, gebak, ijs, pure, melk en witte chocolade, chocoladesnoepjes en repen, boter en zandkoekjes, wafels;
  11. Noten: alle soorten noten en zaden;
  12. Oliën en vetten: vuurvast dierlijk vet, margarine, spread, palmolie;
  13. Sauzen en dressings: mosterd, mierikswortel, ketchup, mayonaise, bereide sauzen, sojasaus;
  14. Snacks: aardappel- en maïschips, gezouten crackers, gezouten noten, varkensstaartkaas, schokkerige, gedroogde vis, inktvisringen;
  15. Drankjes: alle alcoholhoudende dranken (wijn, wodka, bier, champagne, likeuren enz.), Gemalen en instant koffie, zwarte thee, zoete koolzuurhoudende dranken, cacao, warme chocolademelk, sappen, sap van zure bessen en fruit.

Patiënten met het Gilbert-syndroom moeten vaak enkele maanden of zelfs jaren een dieet volgen. Daarom is het erg belangrijk om het menu van de patiënt te diversifiëren met heerlijke en voedzame gerechten die een complete vervanging kunnen worden voor verboden voedsel.

Voorbeeldmenu

Volgens de beoordelingen van gastro-enterologen helpt een goed ontworpen dieet om de symptomen van de ziekte volledig te elimineren en de patiënt weer gezond te maken. Maar ondanks de ondersteunende tabellen kunnen veel patiënten niet zelfstandig een dieet samenstellen en de vraag begrijpen: hoe te eten met het Gilbert-syndroom?

Daarom wordt, speciaal voor mensen met deze chronische ziekte, een menu opgesteld voor meerdere dagen of voor een week, waarin in detail wordt beschreven wat de patiënt bij elke maaltijd moet eten. Zo'n goed doordacht dieet is vooral nuttig voor ouders van kleine patiënten, omdat het hen zal helpen het kind niet te verbieden schadelijk voedsel te eten, maar om het te vervangen door gezond en gezond voedsel..

  • Ontbijt: boekweitpap met magere melk, omelet van 2 eieren, gestoomd, een kopje groene thee;
  • Tweede ontbijt: magere kwark met rozijnen, een afkooksel van rozenbottels;
  • Lunch: soep op een groentebouillon met rijstgrutten, kipfilet, Peking-koolsalade met verse komkommers;
  • Snack: een appel gebakken met honing;
  • Diner: gestoomde visfilet, aardappelpuree, kruidenthee;
  • Voor het slapengaan: een glas magere kefir.
  1. Ontbijt; havermoutpap met fijngehakte gedroogde abrikozen, wortelkoteletten met magere zure room, vers geperst appelsap;
  2. Lunch: twee bananen;
  3. Lunch: vegetarische borsjt, gestoomde vleespasteitjes, gebakken groenten, compote;
  4. Snack: cottage cheese braadpan met jam;
  5. Diner: gebakken vis met magere saus, pompoenpuree en courgette, groene thee met munt;
  6. Bedtijd: natuurlijke yoghurt.
  • Ontbijt; melkrijstpap met jam, twee zachtgekookte eieren, kruidenaftreksel;
  • Tweede ontbijt: koekjes met gelei;
  • Lunch: soep met boekweit, met vlees gevulde kool, groene thee;
  • Snack: perziknectar met pulp;
  • Diner: vis gebakken met groenten, gekookte rijst, rozenbottelinfusie;
  • Voor het slapengaan: gefermenteerde gebakken melk.

Zoals blijkt uit de voorgestelde opties, hoeft er niets speciaals te worden gedaan om te voldoen aan het therapeutische dieet voor het Gilbert-syndroom. Het volstaat alleen om de aanbevelingen van de arts niet te overtreden en zich te houden aan de basisprincipes van een gezond dieet.