Parenchymale geelzucht: oorzaken, symptomen en behandeling

Geelzucht wordt een pathologische aandoening genoemd, die gepaard gaat met een kenmerkende gele verkleuring van huidweefsels en oogrok. Desalniettemin is het geen onafhankelijke ziekte - het is slechts een symptoom. Volgens statistieken is de meest voorkomende vorm parenchymale geelzucht, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van ontstekingsprocessen in de leverweefsels.

Natuurlijk zijn patiënten die een soortgelijk probleem tegenkomen op zoek naar aanvullende informatie. Wat is een ziekte? Wat zijn de belangrijkste symptomen van parenchymale geelzucht? Hoe wordt de ziekte behandeld en waaraan zijn de gevaren verbonden? Antwoorden op deze vragen zijn voor velen belangrijk..

Parenchymale geelzucht: oorzaken

Zoals eerder vermeld, wordt de ontwikkeling van een dergelijke pathologie geassocieerd met een verminderde leverfunctie. Parenchymale (of lever) geelzucht kan optreden tegen de achtergrond van de volgende ziekten:

  • virale infectie, in het bijzonder hepatitis type A, B, C, D en E;
  • hepatocyt zuurstofgebrek, die meestal wordt waargenomen tegen de achtergrond van leversepsis;
  • auto-immuun vorm van hepatitis, waarbij het immuunsysteem zijn eigen cellen begint aan te vallen;
  • vergiftiging van het lichaam met giftige stoffen van industriële en huishoudelijke oorsprong, alcohol of drugs;
  • levercirrose.

Het is vermeldenswaard dat het tijdens het diagnoseproces belangrijk is om de oorzaak van geelzucht te bepalen - de enige manier om van de ziekte af te komen.

Parenchymale geelzucht: pathogenese en symptomen

Om te beginnen is het de moeite waard om enkele kenmerken van de structuur en het functioneren van de lever te begrijpen. Dit orgaan bestaat uit parenchym en stroma (bindweefselcapsule), dat de structuur ondersteunt. Het functionele deeltje van de lever is een hepatocytcel. Wanneer ze worden gegroepeerd, vormen deze cellen lobben, waarin in feite gal wordt geproduceerd. Voor de synthese is het zogenaamde indirecte bilirubine (geel pigment) vereist. Gevormde gal door de galkanalen komt de twaalfvingerige darm binnen, waar het betrokken is bij de spijsvertering.

Als om de een of andere reden de lever het pigment niet meer vasthoudt, stijgt het totale bilirubine in het bloed, of beter gezegd, het niveau sterk. Dit veroorzaakt vlekken op de sclera en huidweefsels..

Geelzuchthuid is niet het enige symptoom van een dergelijke pathologie. Tegen de achtergrond van leverschade verschijnen er andere tekenen:

  • Veel patiënten klagen over jeuk aan de huid, wat wordt geassocieerd met de synthese en ophoping van galzuren.
  • Nodulaire uitbarstingen verschijnen vaak op de huid.
  • U merkt mogelijk een donkere urine, maar de ontlasting is verkleurd.
  • Vaak, tegen de achtergrond van een aandoening, stijgt de lichaamstemperatuur, misselijkheid en braken.
  • Patiënten maken zich zorgen over pijn in de spieren en gewrichten.
  • Symptomen zijn onder meer een constant zwaar gevoel in het rechter hypochondrium. Palpatie van de lever gaat gepaard met pijn.

Het klinische beeld kan worden aangevuld met slaapproblemen, zwakte, prikkelbaarheid.

Levercelgeel en zijn kenmerken

Deze vorm van pathologie kan optreden bij levercirrose en acute hepatitis, maar de meest voorkomende oorzaak is het gebruik van medicijnen en toxische middelen. Tegen de achtergrond van de ziekte is er een sterke toename van het niveau van bilirubine in het bloed, samen met een afname van cholesterol en hemoglobine. Het uiterlijk van een felgele kleur van de huid en sclera, de vorming van uitslag is kenmerkend.

Enkele dagen na het begin van het pathologische proces wordt een significante toename van de lever waargenomen. Andere symptomen zijn koorts en koude rillingen, gewrichtspijn en algemene zwakte. De ontlasting wordt los. Patiënten klagen over frequente bloedneuzen.

Enzymopathische vorm van de ziekte

Enzymopathische geelzucht ontwikkelt zich tegen een achtergrond van een afname van de activiteit van enzymen die verantwoordelijk zijn voor het vangen en uitscheiden van bilirubine. In de meeste gevallen gaat de aandoening gepaard met erfelijke afwijkingen in de synthese van enzymen.

Het is de moeite waard om te zeggen dat dit een relatief milde vorm van geelzucht is, die gemakkelijk kan worden behandeld. Aan de andere kant is de ziekte soms moeilijk te diagnosticeren, omdat het klinische beeld wazig is en de symptomen mild zijn.

Cholestatische geelzucht: een klinisch beeld

De kern van deze vorm van pathologie is een schending van de uitwisseling van galcomponenten. Het niveau van bilirubine in het bloed stijgt aanzienlijk. Daarnaast neemt de permeabiliteit van de wanden van de galcapillairen af.

Cirrose, chronische vormen van hepatitis en goedaardige cholestase kunnen een vergelijkbare aandoening veroorzaken. Bovendien ontwikkelt de ziekte zich door het gebruik van krachtige medicijnen, waaronder hormonale geneesmiddelen, chloorpropamide, aminazine en andere.

Stadia van de ontwikkeling van de ziekte

Parenchymale geelzucht ontwikkelt zich in drie fasen, die elk gepaard gaan met een aantal kenmerken:

  • In de beginfase wordt een afname van de activiteit van enzymen en de conversiesnelheid van indirect bilirubine in directe vorm waargenomen. Hepatocytenmembranen beginnen te beschadigen.
  • De tweede fase wordt gekenmerkt door een toename van de permeabiliteit van de membranen van de levercellen. Bovendien klaagt de patiënt over pijn aan de zijkant, die wordt geassocieerd met knellende haarvaten.
  • In het laatste stadium wordt de omzetting van indirect bilirubine volledig verstoord. Ernstige pijnen verschijnen aan de rechterkant, urine verandert van kleur.

Bij gebrek aan tijdige medische zorg ontwikkelt de patiënt leverfalen. Daarom is het de moeite waard om direct na de eerste tekenen om hulp te vragen.

Diagnostische maatregelen

Het is uiterst belangrijk om parenchymale geelzucht op tijd te diagnosticeren. Diagnostiek omvat verschillende punten:

  • Een algemeen onderzoek geeft al voldoende informatie, omdat geelheid van de sclera en huid, pijn bij palpatie in het rechter hypochondrium zeer karakteristieke symptomen zijn.
  • Er wordt ook een algemene en biochemische bloedtest uitgevoerd (het is mogelijk om te bepalen of het totale bilirubine is verhoogd), een laboratoriumonderzoek naar urine en ontlasting.
  • Bovendien kunnen PCR en ELISA aan de patiënt worden voorgeschreven. Dergelijke studies helpen bij het identificeren van specifieke antilichamen en het genetische materiaal van virussen in het bloed, waardoor het mogelijk wordt om de aanwezigheid en aard van de infectie nauwkeurig te bepalen..
  • Echografie en soms computertomografie wordt ook uitgevoerd om de mate van leverschade en de aanwezigheid van bijkomende ziekten te bepalen..
  • Vermoedelijke cirrose vereist biopsie.

Effectieve behandelingen

Raadpleeg een arts wanneer de eerste symptomen optreden. Hoe eerder de therapie wordt gestart, hoe sneller het mogelijk is om van de ziekte af te komen en mogelijke gevolgen te voorkomen.

Bij het opstellen van een behandelregime richt de arts zich primair op de oorzaak van geelzucht. Als de vergeling van de sclera en de huid bijvoorbeeld wordt geassocieerd met een virale infectie, krijgen patiënten medicijnen voorgeschreven die interferon bevatten (bijvoorbeeld Alfaferon, Viferon). In het geval van auto-immuun leverletsels worden immunosuppressiva gebruikt, met name prednisolon en azathioprine..

Als het gaat om giftige leverschade, kunnen specifieke tegengiffen worden gebruikt. Bij een overdosis paracetamol wordt bijvoorbeeld N-acetylcysteïne gebruikt en bij vergiftiging met ethyleenglycol of methylalcohol wordt ethanol gebruikt..

Aangezien bilirubine zich ophoopt in het lichaam, heeft de patiënt ontgifting nodig. Dit proces omvat de intraveneuze toediening van zoutoplossing en glucose, evenals de toediening van enterosorbents en colloïdale geneesmiddelen.

Om de normale leverfunctie te herstellen, worden hepatoprotectors gebruikt, bijvoorbeeld Heptral en Silymarin. De inname van B-vitamines en ascorbinezuur wordt getoond. Daarnaast kunnen preparaten worden gebruikt die aminozuren bevatten. Aangezien een tekort aan vitamine D en calcium vaak wordt waargenomen tegen geelzucht, krijgen patiënten calciumgluconaattabletten voorgeschreven, evenals sessies van ultraviolette straling.

Tijdens de behandeling is het belangrijk om een ​​goed dieet te volgen. Het gebruik van alcohol moet volledig worden gestaakt. Als de patiënt hepatotoxische geneesmiddelen gebruikt, vervangt de arts deze door veiligere analogen.

Voeding voor geelzucht

Een belangrijk onderdeel van therapie is goede voeding. Parenchymale geelzucht vereist een speciaal dieet. In de eerste fase van de ontwikkeling van de ziekte wordt de patiënt bijvoorbeeld een dieet met suiker en fruit aanbevolen. Dergelijk voedsel helpt het lichaam van gifstoffen te reinigen, terwijl het tegelijkertijd wordt verzadigd met koolhydraten.

Als we het hebben over de tweede fase, worden zuivelproducten, evenals verse sappen en afkooksels van fruit in het dieet van de patiënt geïntroduceerd. In ernstigere gevallen (stadium III) raden artsen aan om alleen caloriearme gerechten te gebruiken en de hoeveelheid tafelzout te minimaliseren. Gefrituurd voedsel is gecontra-indiceerd - producten kunnen alleen gestoomd worden gekookt.

Lijst met mogelijke complicaties

In de meeste gevallen reageert geelzucht goed op therapie. Met de juiste behandeling kunt u van de ziekte afkomen en complicaties voorkomen. Desalniettemin gaat een ziekte bij pediatrische patiënten gepaard met een afname van de bloedtoevoer naar weefsels, wat de verdere ontwikkeling van het zenuwstelsel kan beïnvloeden (soms veroorzaakt parenchymale geelzucht een vertraging van de mentale ontwikkeling).

Als de therapie al in de derde fase is gestart, zijn onomkeerbare veranderingen in de structuur en het functioneren van de lever en galblaas mogelijk. Een scherpe en aanhoudende stijging van het niveau van bilirubine beïnvloedt het werk van het hele organisme en veroorzaakt ernstige intoxicatie, schade aan het zenuwstelsel. Daarom mag u dit probleem in geen geval onbeheerd achterlaten - het is belangrijk om op tijd hulp te zoeken en alle instructies van de arts nauwkeurig op te volgen.

Wat zijn de oorzaken van parenchymale geelzucht en hoe wordt het gekenmerkt?

Parenchymale geelzucht (geelzucht in de lever) is een complex van symptomen dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van ernstige laesies van het leverparenchym (met virale hepatitis, leptospirose, toxische vergiftiging, cirrose). Het gaat gepaard met geelheid van de huid, slijmvliezen en oogrok als gevolg van het verhoogde gehalte aan bilirubine in de weefsels en het bloed. Dit is een gevaarlijke toestand die dringend medische aandacht en uitgebreide behandeling vereist..

Oorzaken van Parenchymal Geelzucht

Parenchyma is het belangrijkste, functionele weefsel van de lever, bestaande uit hepatocytencellen. Symptomen van geelzucht treden op bij schade aan het parenchym, wat de volgende redenen heeft:

  • hepatitis van virale aard (B, C, D);
  • giftige en besmettelijke hepatitis;
  • levercirrose (gal);
  • vergiftiging met gif en gifstoffen;
  • sepsis;
  • intrahepatische cholestase;
  • alcoholische leverschade;
  • vette hepatosis;
  • erfelijke factor geassocieerd met een gebrek aan een bepaald enzym.

Het verslaan van het leverparenchym veroorzaakt vaak leptospirose - een infectie veroorzaakt door de leptospira-bacterie. Bovendien kan hepatose bij zwangere vrouwen of het optreden van een tumorproces (hepatocellulaire kanker) bijdragen aan de ontwikkeling van lever geelzucht.

Pathogenese

Parenchymale geelzucht verschilt van andere typen (mechanische of hemolytische geelzucht) doordat het zich vanaf het begin ontwikkelt tegen de achtergrond van functionele orgaanschade. Om het mechanisme van het begin van de ziekte te begrijpen, moet je meer praten over direct en indirect bilirubine.

Indirect bilirubine is een galpigment dat wordt gevormd tijdens de afbraak van hemoglobine; het lost niet op in water en vertoont toxische eigenschappen.

Als de lever goed werkt, binden hepatocyten indirect bilirubine uit het bloed aan glucuronzuur en zetten het zo om in een niet-giftig, in water oplosbaar direct bilirubine. Vervolgens gaat hij samen met de gal door de galwegen en komt hij in de twaalfvingerige darm.

Met laesies van het parenchym verliezen de cellen het vermogen om indirect bilirubine vast te leggen en te binden. Als gevolg hiervan hoopt het zich op in het bloed, verschijnt het in de urine, waardoor het donker wordt en de stoelgang verkleurt. Een kenmerkend symptoom van geelzucht in de lever is een verkleuring van de huid, slijmvliezen en sclera als gevolg van ophoping van bilirubine. De huid is geverfd in een intense saffraankleur, in sommige gevallen kan deze een roodachtige kleur geven. Bij gebrek aan een adequate en tijdige behandeling kan de huid een groenachtige tint krijgen..

Overmatige bilirubinespiegels hebben een negatieve invloed op de algemene toestand, wat leidt tot bedwelming van het lichaam, verminderde functie van het zenuwstelsel, het spijsverterings- en cardiovasculaire systeem.

Symptomen

Het klinische beeld van de ziekte hangt grotendeels af van welke bijkomende ziekte de nederlaag van het parenchym veroorzaakte. Het belangrijkste teken van pathologie is de verkleuring van de huid en slijmvliezen in een citroenkleur. Daarnaast worden de volgende symptomen opgemerkt:

  • ernstige pijn in het rechter hypochondrium;
  • intense jeuk aan de huid;
  • algemene zwakte, apathie;
  • koorts, koude rillingen, koorts, hoofdpijn;
  • gebrek aan eetlust, gewichtsverlies;
  • slechte adem;
  • misselijkheid, braken na het eten van vet voedsel of gefrituurd voedsel;
  • bloedingen onder de huid, nasale of gastro-intestinale bloeding geassocieerd met bloedingsstoornissen;
  • ascites (een toename van het volume van de buik als gevolg van vochtophoping);
  • het uiterlijk van hematomen en spataderen op de huid;
  • gewrichts- en spierpijn;
  • een toename van de grootte van de lever en milt;
  • verkleuring van urine; het wordt te donker;
  • ontlasting verkleuring treedt op.

Laboratoriumbloedonderzoeken laten een sterke daling van het hemoglobinegehalte en cholesterol in het bloed zien met een significante toename van het gehalte aan bilirubine.

Diagnostiek

Bij het stellen van een diagnose is het noodzakelijk om parenchymale geelzucht te onderscheiden van zijn andere variëteiten (mechanisch, vals, hemolytisch). Het onderzoek van de patiënt begint met een studie van de slijmvliezen, sclera en huid. Door de kenmerkende geelheid kunt u onmiddellijk een voorlopige diagnose stellen. Vervolgens moet de specialist palpatie van de buik uitvoeren, waarbij de grootte van de lever en milt wordt bepaald. Bij parenchymale geelzucht is de buik gezwollen, in het gebied van het rechter hypochondrium wordt een dichte, vergrote en pijnlijke lever gepalpeerd.

Bij het stellen van de definitieve diagnose moet de arts rekening houden met de kenmerken van het klinische beeld van de ziekte en de resultaten van laboratoriumtests. De belangrijkste onderzoeksmethoden voor vermoede parenchymale geelzucht:

  1. bloedtest (algemeen en biochemie);
  2. Analyse van urine;
  3. ELISA- en PCR-tests voor de detectie van antilichamen tegen hepatitis-virussen;
  4. fecale analyse (coprogram).

Een biochemische bloedtest zal het niveau van bilirubine bepalen (dat verhoogd zal zijn met geelzucht in de lever) en zal helpen een verlaging van het hemoglobinegehalte te detecteren. Het bloedbeeld met geelzucht in de lever vertoont een afname in ESR en het aantal leukocyten, terwijl het gehalte aan leverenzymen (ALAT en ASAT) hoog zal zijn.

Daarnaast worden een aantal instrumentele onderzoeken voorgeschreven:

  1. Echografie van de lever is een pijnloze en vrij informatieve methode waarmee u veranderingen in de structuur van de lever kunt identificeren, de grootte en de mate van schade kunt bepalen.
  2. Cholangiopancreatografie (endoscopisch). Deze diagnostische studie wordt uitgevoerd met een endoscoop met een miniatuurvideocamera. De sonde wordt via een kleine punctie in de buikholte ingebracht, waardoor de galwegen kunnen worden onderzocht.
  3. CT (computertomografie) of MRI is een moderne onderzoeksmethode waarmee u leverweefsel in verschillende projecties kunt bestuderen en de kleinste schendingen van de structuur ervan kunt identificeren.
  4. Leverbiopsie. Een pijnlijke methode waarbij leverweefsel wordt afgenomen via een punctie in de buikholte. De biopsie wordt verzonden voor histologisch onderzoek. De methode wordt gebruikt bij vermoeden van ernstige cirrose of leverkanker..

Behandeling

Het behandelingsregime voor geelzucht hangt af van de oorzaak, dat wil zeggen de specifieke ziekte die de ontwikkeling van het pathologische proces veroorzaakt. In de eerste fase wordt de patiënt behandeld in een ziekenhuis.

De patiënt moet onder toezicht staan ​​van gekwalificeerd medisch personeel, aangezien er een grote kans is op ernstige complicaties die verband houden met het risico op bloeding of de progressie van hepatitis, cirrose en andere bijkomende leverschade. Een hoge concentratie bilirubine veroorzaakt intoxicatie van het lichaam, wat de werking van vitaal belangrijke systemen negatief beïnvloedt en de toestand van de patiënt verergert.

De basisprincipes van behandeling van parenchymale geelzucht zijn als volgt:

  • Allereerst moet de behandeling gericht zijn op het elimineren van de oorzaak, dat wil zeggen de onderliggende ziekte die kenmerkende symptomen veroorzaakt. Dus als de oorzaak van de pathologie het toxische effect van medicijnen is, is hun afschaffing en ontgiftingstherapie noodzakelijk. Bij virale hepatitis is de basis van medicamenteuze behandeling antivirale middelen. Met blokkering van de galwegen en de aanwezigheid van tumoren, toevlucht nemen tot chirurgische ingreep.
  • Verplicht is de benoeming van enzymen - met name een medicijn zoals Creon. Naast enzympreparaten worden complexen van in water oplosbare vitamines (A, E, D, K) gebruikt om de leverfunctie te behouden, waarvan de dosis direct afhangt van de mate van hun tekort in het lichaam. Medicijnen met aminozuren en liponzuur zijn opgenomen in het behandelregime. Het tekort aan vitamine D en calcium wordt gecompenseerd met tabletformuleringen en een kuur met ultraviolette straling.
  • Het behandelingsregime wordt aangevuld met geneesmiddelen met een choleretische werking en geneesmiddelen met ursodeoxycholzuur (Ursosan, Ursofalk), die bijdragen tot de afbraak van galstenen en het herstel van de uitstroom van gal. Dit helpt de bilirubinespiegels in het bloed te verlagen en intoxicatie te verminderen..
  • Het belangrijkste punt van complexe behandeling is het volgen van een speciaal, streng dieet, dat is gebaseerd op het minimaliseren van vet en ander zwaar voedsel, wat helpt om de lever te ontlasten en de functie ervan te verbeteren.
Voorbereidende werkzaamheden

Nadat het acute proces is verdwenen, worden de volgende groepen opgenomen in de complexe behandeling:

  • Hepatoprotectors (Carsil, Silymarin, Hepabene) Gebruikt voor leververvetting, hepatitis, cirrose. Preparaten op basis van plantaardige componenten (artisjok, haver, mariadistel) hebben een sterk versterkend effect..
  • Essentiële fosfolipiden (Effentiale Forte, Essliver, Phosphogliv) - dragen bij tot het herstel van celmembranen en leverregeneratie bij ernstige laesies, fibrose, vettige degeneratie, hepatitis, cirrose.
  • Geneesmiddelen - analogen van nucleosiden (Tenofovir, Lamivudine) en geneesmiddelen uit de groep van interferonen (Viferon, Pegintron) worden gebruikt voor virale hepatitis B, C. Voor ontgifting wordt intraveneuze toediening van enterosorbentia, oplossingen van natriumchloride, glucose, colloïdale geneesmiddelen voorgeschreven.

Het optimale behandelingsregime wordt door de arts gekozen, het moet gericht zijn op de bestrijding van de onderliggende ziekte die schade aan het leverweefsel veroorzaakt (parenchym). Met een verbetering van de aandoening wordt het verdwijnen van de belangrijkste symptomen waargenomen - geelheid van de huid, slijmvliezen en andere manifestaties van bedwelming van het lichaam, zich ontwikkelend met een teveel aan bilirubine.

De prognose van de ziekte hangt grotendeels af van hoe snel de juiste diagnose wordt gesteld en de behandeling van de ziekte is begonnen, die diende als trigger voor de ontwikkeling van geelzucht in de lever. Met de progressie van ernstige pathologieën neemt het risico op een nadelig resultaat toe, terwijl het milde verloop van het proces goed op therapie reageert en complicaties vermijdt.

Dieet en goede voeding voor geelzucht in de lever

Het volgen van een strikt dieet speelt een belangrijke rol bij de uitgebreide behandeling van parenchymale geelzucht. Het heeft tot taak de belasting van de lever te verminderen, het ontstekingsproces te verminderen, de processen van galvorming en galafscheiding te verbeteren en voorwaarden te scheppen voor het herstel van normale lichaamsfuncties..

Tijdens de acute periode krijgt de patiënt een koolhydraat (suiker-fruit) dieet voorgeschreven en wordt het vochtvolume verhoogd door zoete thee, glucose-oplossing, compotes, vruchtendranken. Dergelijke licht verteerbare of "snelle" koolhydraten zullen het metabolisme van koolhydraten in het leverweefsel helpen verbeteren, en een toename van het vloeistofvolume zal helpen om gifstoffen en bilirubine uit het lichaam te verwijderen..

Nadat de acute symptomen zijn verdwenen, omvat het dieet plantaardige afkooksels, gepureerde halfvloeibare melkgranen en groentepuree, gelei, haverafkooksel, vruchtensappen, half verdund met water. Verhoog geleidelijk de hoeveelheid geconsumeerd voedsel en vul het menu aan met producten van dieetvlees en magere vis (in de vorm van stoommessen, gehaktballetjes, soufflés), vegetarische roomsoepen, puree van granen en groenten voor garnering..

In de toekomst wordt de patiënt overgezet naar een dieet nr. 5a, dat een minimale inname van vetten inhoudt (niet meer dan 40 g per dag). De basis van het dieet is magere zuivelproducten (kefir, yoghurt, kwark), vegetarische en melksoepen, mager vlees in de vorm van gestoomde gehaktballen of gehaktballen, gestoofde puree, goedgekookte stroperige granen.

Groenten met grove vezels (kool, paprika, komkommers, pompoen) of rijk aan essentiële oliën (radijs, radijs, knoflook, uien, rapen) zijn uitgesloten. Alles wat vet, pittig, gebeitst en calorierijk is, is ten strengste verboden. De waterbalans wordt gehandhaafd door mineraalwater zonder gas, sappen, vruchtendranken, compotes.

Geelzucht. Typen, oorzaken, pathogenese, manifestaties

Geelzucht (icterus) is een syndroom dat wordt gekenmerkt door een overmatig gehalte aan galcomponenten in het bloed, interstitiële vloeistof en weefsels, waardoor icterische kleuring van de huid, slijmvliezen en urine ontstaat.

Alle soorten geelzucht zijn verenigd door één symptoom: hyperbilirubinemie, dat de mate en kleur van de huidskleur bepaalt: van licht citroen tot oranjegeel. Zichtbare geelzucht treedt op bij hyperbilirubinemie van meer dan 35 μmol / l.

Hyperbilirubinemie is een gevolg van metabole stoornissen van bilirubine. De volgende bilirubinefracties worden onderscheiden: vrij bilirubine (syn: indirect, niet geconjugeerd); gebonden bilirubine (syn.: direct, geconjugeerd).

Bilirubine metabolisme In macrofagen van de lever, het beenmerg en de milt wordt biliverdine gevormd uit de heem van vernietigde rode bloedcellen (onder invloed van het hemoxygenase-enzym), dat, met de deelname van het biliverdine-reductase-enzym, verandert in niet-geconjugeerd bilirubine (gratis, indirect); in het bloed bindt het zich aan albumine en vormt het een in water onoplosbaar complex dat niet door het nierfilter gaat, het is giftig, lipofiel (figuur 5).

Niet-geconjugeerd bilirubine met deelname van eiwitten wordt overgebracht naar hepatocyten, waar het wordt geconjugeerd met glucuronzuur onder invloed van het microsomale glucuronyltransferase-enzym. Geassocieerd bilirubine (direct, geconjugeerd) wordt gevormd, dat oplosbaar is in water, niet giftig, komt de darm binnen als onderdeel van de gal, waar het wordt omgezet in urobilinogeen (mesobilinogeen) door de werking van intestinale microflora-enzymen, terwijl glucuronzuur wordt gesplitst van bilirubine.

Vanuit de dunne darm wordt een deel van het urobilinogeen in de bloedbaan opgenomen en komt het via de poortader in de lever, waar het wordt opgesplitst in dipyrroolverbindingen en niet in de algemene bloedbaan doordringt.

Het urobilinogeen dat niet in het bloed in de dikke darm wordt opgenomen, wordt hersteld tot stercobilinogeen en in de onderste delen van de dikke darm wordt het geoxideerd en verandert het in stercobiline. Het grootste deel van stercobilin wordt uitgescheiden in de ontlasting, waardoor het een natuurlijke kleur krijgt. Een kleine hoeveelheid stercobilinogeen komt via de darmwand in de aambeien en van daaruit in de algemene bloedbaan en wordt uitgescheiden in de urine. Zo bevat normale urine sporen van stercobilinogeen.

Onder normale omstandigheden vindt het transport van bilirubine door de hepatocyten slechts in één richting plaats: van het bloedcapillair naar het galcapillair. In geval van beschadiging van de hepatocyten (bijvoorbeeld necrose) of obstructie van de doorgang van gal (ter hoogte van de galwegen of lager), kan geconjugeerd bilirubine uitbarsten, de beweging in de tegenovergestelde richting - in het bloedcapillair.

Afb. 5. Bilirubinemetabolisme (GIT - maagdarmkanaal)

Soorten geelzucht Alle geelzucht, afhankelijk van de oorsprong, is verdeeld in twee groepen: hepatisch en niet-hepatisch.

Lever geelzucht treedt op met primaire schade aan hepatocyten. Nonhepatische geelzucht wordt niet primair geassocieerd met schade aan hepatocyten. Deze omvatten hemolytische (suprahepatische) en mechanische (subhepatische) geelzucht. Hyperbilirubinemie wordt in alle gevallen opgemerkt..

Hemolytische geelzucht ontstaat door hemolyse van rode bloedcellen (hemolytische anemie). Verbeterde fagocytose van rode bloedcellen leidt tot de vorming van grote hoeveelheden indirect bilirubine in de fagocyten, die, wanneer ze aan eiwitten worden gebonden, in de bloedbaan terechtkomen en vervolgens naar de lever.

Tegelijkertijd ervaren hepatocyten een verhoogde belasting, waarbij grote hoeveelheden indirect bilirubine worden omgezet in direct en dit laatste uitgescheiden in de samenstelling van gal (hypercholy - verhoogde galafscheiding in de darm). Dit verklaart het hoge gehalte aan stercobilinogeen in de ontlasting (hypercholische ontlasting) en in de urine. Omdat indirect bilirubine niet in de nieren wordt gefilterd (geassocieerd met plasma-albumine), wordt het niet in de urine aangetroffen.

Met dit in gedachten zijn de belangrijkste tekenen van een schending van het pigmentmetabolisme bij hemolytische geelzucht:

• ↑ gehalte aan indirect bilirubine in het bloed;

• ↑ gehalte van stercobilinogeen in feces (hypercholische feces);

• ↑ gehalte van stercobilinogeen in urine;

• het voorkomen van urobilinogeen in de urine (omdat de lever niet in staat is grote hoeveelheden van deze stof uit de darm te oxideren).

Obstructieve geelzucht (subhepatisch) ontwikkelt zich met aanhoudende schending van de uitscheiding van gal via de galkanalen en vanuit de galblaas.

De redenen:

• compressie van de galwegen van buitenaf (een tumor in het hoofd van de alvleesklier, een tumor van de grote duodenale papilla; cicatriciaal weefsel verandert rond de galwegen; vergrote lymfeklieren);

• obstructie van de galwegen van binnenuit (calculi; tumoren; parasieten; dikke gal).

Pathogenese: Een mechanische obstructie van de uitstroom van gal leidt tot stagnatie en toename van de galdruk, uitzetting en breuk van galcapillairen en het binnendringen van gal in het bloed.

In dit opzicht treden de volgende veranderingen op in de parameters van de uitwisseling van galpigmenten:

• ↑ de inhoud in het bloed van direct bilirubine;

• galzuren (cholemie) verschijnen in het bloed;

• ↑ cholesterol in het bloed (hypercholesterolemie);

• bilirubine (bilirubinurie) komt in de urine voor, waardoor het een donkere kleur ("bierkleur") krijgt, evenals galzuren (holurie). Sterkobilinogen verdwijnt uit de urine;

• ontlasting bevat geen stercobilinogeen (kleurloze ontlasting).

Deze veranderingen in het pigmentmetabolisme bepalen de ontwikkeling van twee klinische syndromen die kenmerkend zijn voor obstructieve geelzucht: cholemisch en acholisch.

Cholemia (galblaas) syndroom - een complex van aandoeningen veroorzaakt door het verschijnen van galcomponenten in het bloed: galzuren (glycocholisch, taurocholisch, etc.), direct bilirubine en cholesterol.

Symptomen van cholemie.

• Hoge concentratie direct (geconjugeerd) bilirubine in het bloed en urine ("bierkleur").

• Hypercholesterolemie. Overtollig cholesterol kan zich in de weefsels ophopen in de vorm van xanthomen - gele plaques op de huid van de handen, onderarmen, voeten.

• Jeukende huid door irritatie van de zenuwuiteinden door galzuur.

• Arteriële hypotensie, bradycardie - hun ontwikkeling is te wijten aan een toename van de tonus van de nervus vagus en het directe effect van galzuren op de sinus-atriale knoop en bloedvaten;

• Aandoeningen van het centrale zenuwstelsel - een gevolg van het algemene toxische effect van galzuren: algemene zwakte; prikkelbaarheid, gevolgd door depressie; slaperigheid overdag en slapeloosheid 's nachts; hoofdpijn; vermoeidheid

• Het verschijnen van galzuren in de urine (holurie).

Acholiesyndroom - een aandoening die wordt gekenmerkt door een significante afname of stopzetting van de galstroom in de darm.

Tekenen van acholia.

1. aandoeningen van de vertering en opname van vetten - als gevolg van een schending van de emulgeerprocessen van vetten, een afname van de activiteit van door gal geactiveerde pancreaslipase; verminderde opname van vetten in de dunne darm. Het gevolg van deze wijzigingen zijn:

• Steatorrhea - de aanwezigheid van vet in de ontlasting, die wordt veroorzaakt door een schending van de emulgering, spijsvertering en opname van vet in de darm als gevolg van galgebrek.

• Polyhypovitaminose (door een tekort aan in vet oplosbare vitamines A, D, E, K). Een tekort aan in vet oplosbare vitamines leidt tot verminderd zicht in de schemering, botdemineralisatie met de ontwikkeling van osteomalacie en fracturen, een afname van de effectiviteit van het antioxidantverdedigingssysteem en de ontwikkeling van het hemorragisch syndroom.

2. Dysbacteriose. Activering van de processen van rot en fermentatie in de darm als gevolg van een afname van de bacteriedodende werking van gal, wat leidt tot een toename van de belasting van de antitoxische systemen van de lever.

3. Verkleurde ontlasting als gevolg van een afname of afwezigheid van gal in de darmen.

Hepatische geelzucht De ontwikkeling van lever- (parenchymale) geelzucht is gebaseerd op geïsoleerde of gecombineerde stoornissen in de opname, conjugatie en uitscheiding van bilirubine door levercellen.

In de groep van geelzucht worden levercel, cholestatische en enzymatische geelzucht onderscheiden.

Levercel geelzucht. De redenen. Leverziekten van verschillende etiologieën (viraal, alcoholisch, auto-immuun); ernstige infecties (malaria, longontsteking, etc.); sepsis; vergiftiging met paddenstoelen, chloroform en andere vergiften.

Pathogenese. Het is gebaseerd op schade aan de functie en structuur van hepatocyten - een cytolytisch syndroom dat leidt tot levercelfalen.

Als gevolg van hepatocytenbeschadiging scheiden levercellen gal af in de bloedvaten (cholemie). Hyperbilirubinemie wordt in het bloed opgemerkt door direct en indirect bilirubine. Een toename van indirect bilirubine in het bloed wordt geassocieerd met een afname van de activiteit van glucuronyltransferase in beschadigde hepatocyten en een schending van respectievelijk de vorming van direct bilirubine.

In verband met deze schendingen verschijnen de volgende veranderingen in indicatoren voor pigmentstofwisseling:

• ↑ gehalte aan indirect bilirubine in het bloed (de opname door hepatocyten is verminderd);

• ↑ gehalte van direct bilirubine in het bloed (het resultaat van de galstroom in het bloed);

• ↓ gehalte aan stercobilinogeen in ontlasting (hypocholische ontlasting);

• het voorkomen in de urine van bilirubine (direct bilirubine);

• vermindering of volledige afwezigheid van sterkobilinogeen in de urine. Bovendien worden galzuren (cholemie en holurie) aangetroffen in het bloed en de urine.

Afb.6. De pathogenese van bilirubinemie

Cholestatische geelzucht (intrahepatische cholestase) kan als een onafhankelijk fenomeen worden waargenomen of compliceert vaker het cytolytische syndroom. Cholestase kan zich zowel op het niveau van hepatocyten manifesteren, wanneer het metabolisme van galcomponenten wordt verstoord, als op het niveau van de galwegen, terwijl er bilirubinemie is, en de uitscheiding van urobilineverbindingen met urine en ontlasting wordt verminderd.

Enzymopathische geelzucht als gevolg van een schending van het metabolisme van bilirubine in hepatocyten, is een gedeeltelijke vorm van leverfalen geassocieerd met een afname of het onvermogen om enzymen te synthetiseren die betrokken zijn bij het pigmentmetabolisme. Van oorsprong zijn deze geelzucht meestal erfelijk.

Afhankelijk van het ontwikkelingsmechanisme worden de volgende vormen van enzymatische geelzucht onderscheiden.

Syndroom van Gilbert. De kern van de ontwikkeling van deze geelzucht is een schending van de actieve opname en het transport van indirect bilirubine vanuit het bloed naar de levercel. De reden is een genetisch defect in de synthese van de overeenkomstige enzymen.

Pathogenese. Verstoring van de opname van bilirubine door hepatocytenmicrosomen, verstoring van het transport door glutathion-S-transferase, dat ongeconjugeerd bilirubine aan hepatocytenmicrosomen afgeeft, evenals een defect in het glucuronyltransferase-microsoom, dat bilirubine conjugeert met glucuronzuur.

Bij dit syndroom is een toename van het totale bilirubine-gehalte in het bloed het gevolg van een toename van het gehalte aan niet-geconjugeerd bilirubine daarin. De intensiteit van geelzucht is van voorbijgaande aard (het verdwijnt en wordt dan intenser). Dit laatste wordt waargenomen na langdurig vasten of na een caloriearm dieet, na het nemen van alcohol, enz..

Krigler-Nayyar-syndroom. Deze variant van geelzucht ontstaat door een tekort aan glucuronyltransferase, een sleutelenzym bij de omzetting van vrij bilirubine in een gebonden (direct) enzym. Er zijn twee vormen van deze ziekte bekend: type I - een klinisch ernstige vorm geassocieerd met de volledige afwezigheid van glucuronyltransferase (kinderen sterven gewoonlijk in het eerste levensjaar als gevolg van hersenbeschadiging), en type II geassocieerd met zijn gedeeltelijke tekort (de ziekte is relatief gunstig).

Bij pasgeborenen kan een verworven tekort aan glucuronyltransferase optreden als gevolg van de remming van dit enzym door een aantal geneesmiddelen (bijvoorbeeld chlooramfenicol, vitamine K).

Dabin-Johnson-syndroom. Deze variant van geelzucht treedt op als gevolg van een defect in de enzymen die betrokken zijn bij de uitscheiding van geconjugeerd bilirubine via het hepatocytenmembraan in de galcapillairen. Als gevolg hiervan komt direct bilirubine niet alleen in de galcapillairen, maar ook gedeeltelijk in het bloed. Het komt klinisch tot uiting door geelzucht met een matige toename van het gehalte aan direct bilirubine in het bloed en het voorkomen ervan in de urine. Een leverbiopsie onthult een donker, bruinoranje pigment (lipochroom) in hepatocyten.

Rotor-syndroom. Het lijkt klinisch op het Dabin-Johnson-syndroom, maar in tegenstelling daarmee is er geen accumulatie van pathologisch pigment in levercellen met het Rotor-syndroom.

Etiologie en pathogenese van geelzucht

Geelzucht (icterus) is een symptoomcomplex dat wordt gekenmerkt door gele verkleuring van de huid, sclera, diepere weefsels en gepaard gaat met een verhoogde concentratie van galcomponenten in bloedserum en in sommige biologische vloeistoffen.

Geelzucht moet worden onderscheiden van gele huidpigmentatie vanwege carotinemie (bij het eten van een grote hoeveelheid wortels), vanwege de aanwezigheid van caroteenpigmenten in het bloed en het verschijnen van gele vlekken voornamelijk in de handpalmen, niet in de sclera. Geelzucht wordt geassocieerd met aandoeningen van de lever en galwegen of met verhoogde vernietiging (hemolyse) van rode bloedcellen. Zichtbare geelzucht treedt op bij hyperbilirubinemie van meer dan 35 μmol / l.

Het is gebruikelijk om onderscheid te maken tussen bilirubinofiele en bilirubinofobe weefsels. De huid, slijmvliezen en de binnenwand van bloedvaten zijn het sterkst gekleurd. Het hoornvlies van het oog, kraakbeen, zenuwweefsel zijn meestal zwak gekleurd. Speeksel, maagsap, traanvocht zijn in de regel niet geel. Er zijn drie soorten geelzucht: suprahepatisch, hepatisch en subhepatisch. Hyperbilirubinemie wordt in alle gevallen opgemerkt (zie tab. 18-2, afb. 18-3).

Afb. 18-3 Pathogenese van bilirubinemie

Tabel 18-2 Classificatieschema van pathogenetische soorten geelzucht (volgens A.F. Blueger)

Type geelzucht (volgens de lokalisatie van het belangrijkste pathologische proces)Karakterisering van het belangrijkste pathologische procesHet leidende mechanisme van geelzuchtNosologische vormen en syndromen
SuprahepatischVerhoogde afbraak van rode bloedcellenVerhoogde vorming van indirect bilirubine, onvoldoende opname van leverbilirubineHemolytische geelzucht, hematomen, hartaanvallen
LeverHepatocytschade (en cholangiol)Overtreding van de opname en uitscheiding van bilirubine, bilirubine-regurgitatie Overtreding van de bilirubine-uitscheiding en regurgitatie Overtreding van de conjugatie en bilirubine-opname door hepatocyten Overtreding van de bilirubine-uitscheidingLevercel geelzucht bij acute en chronische hepatitis, hepatosis, cirrose Cholestatische geelzucht bij cholestatische hepatose, primaire galcirrose, bij hepatocellulaire laesies Enzymopathische geelzucht bij Gilbert en Krigler-Nayyar syndromen, fysiologisch Jaundon-Jaundon Prionot en jaundon syndroom
SubhepatischOvertreding van de geleiding van het galkanaalOvertreding van uitscheiding en regurgitatie van bilirubineIntracanaliculaire obstructie met steen, tumor, parasieten, inflammatoir exsudaat. Extracanaliculaire blokkade door een tumor, echinococcus, etc..

Suprahepatische (hemolytische) geelzucht, niet geassocieerd met leverschade, treedt op als gevolg van verhoogde hemolyse van rode bloedcellen en een verstoord metabolisme van bilirubine De oorzaken die suprahepatische geelzucht veroorzaken, zijn divers. Er zijn een aantal erfelijke enzymen en hemoglobinopathieën die gepaard gaan met hemolytische geelzucht, bijvoorbeeld erfelijke microsferocytische hemolytische en sikkelcelanemie. Auto-immuun, infectieus (voor malaria, sepsis), giftig (vergiftiging met arseen, lood, waterstofsulfide, slangengif) en andere verworven vormen van hemolytische anemie worden ook onderscheiden. Bij een verhoogde vernietiging van circulerende rode bloedcellen wordt een verhoogde productie van indirect bilirubine opgemerkt.

De lever kan bilirubine in de gal metaboliseren en uitscheiden, 3-4 keer hoger dan het normale fysiologische niveau. Met verbeterde hemolyse van rode bloedcellen kan de lever het conjugatieproces niet aan, noch het transport van overtollig bilirubine, wat kan leiden tot een minstens viervoudige toename van de concentratie in het bloed. Met deze variant van geelzucht zou bilirubine, naar het schijnt, alleen ongeconjugeerd moeten zijn, omdat we het hebben over de ophoping van indirect bilirubine. Er moet echter rekening mee worden gehouden dat een overmatige hoeveelheid bilirubine de levercel binnenkomt, het wordt geconjugeerd en het transportsysteem van de cel mogelijk onvoldoende is, en vervolgens in het bloed, samen met indirect bilirubine, waarvan het verhoogde gehalte noodzakelijkerwijs zal prevaleren, een toename van het directe niveau bilirubine.

De belangrijkste tekenen van deze geelzucht zijn een toename van het gehalte aan bilirubine, voornamelijk als gevolg van de niet-geconjugeerde fractie, de afwezigheid van bilirubine in de urine. Bovendien wordt bij hemolytische geelzucht in de lever, galwegen en darmen een overmaat aan bilirubine, urobilinogeen, sterkobilinogeen glucuroniden gesynthetiseerd (hypercholia - verhoogde galafscheiding in de darm), wat leidt tot een toename van de hoeveelheid urobilinogeen en sterkobilinogeen in urine en uitwerpselen laboratoriumbewijs van leverziekte. De lever metaboliseert een grotere hoeveelheid pigment dan normaal en daarom wordt bilirubine intensief uitgescheiden via de gal en verder in de darm. De ophoping van galzuren en cholesterol in het bloed komt niet voor, aangezien de uitstroom van gal vrij is. In sommige gevallen (cirrose, tumoren, infecties) kunnen zowel een verhoogde hemolyse van rode bloedcellen als een verminderde leverfunctie tegelijkertijd worden vastgesteld. In de regel neemt bij ongecompliceerde hemolyse het niveau van bilirubine in het bloedserum slechts 2-3 keer toe (40-60 μmol / l) en bereikt het zelden 100 μmol / l.

Ongeconjugeerde hyperbilirubinemie komt ook voor als gevolg van stoornissen in de conjugatie van bilirubine met een afname van de activiteit van UDP-glucuronyltransferase. Bijna elke pasgeborene op de 3-5e levensdag heeft een lichte, voorbijgaande niet-geconjugeerde hyperbilirubinemie (tot 50 μmol / l) geassocieerd met nog onrijp glucuronyltransferase gedurende deze periode. Binnen een paar dagen van het leven tot 2 weken neemt de activiteit van glucuronyltransferase toe en normaliseren de bilirubinespiegels tegelijkertijd.

Hepatische geelzucht (parenchymaal of hepatocellulair) ontwikkelt zich bij acute en chronische leveraandoeningen van elke etiologie (viraal, alcoholisch, auto-immuun), evenals bij ernstige infecties (tyfus, malaria, acute longontsteking), sepsis, vergiftiging met schimmels, fosfor, jodoform en andere. Als gevolg van schade aan de hepatocytovylosomen van de levercellen wordt gal uitgescheiden in de lymfevaten en bloedvaten. Omgekeerde opname van gal vanuit de galkanalen in het bloed is ook mogelijk. Hyperbilirubinemie wordt in het bloed waargenomen door zowel direct als indirect bilirubine, wat gepaard gaat met een afname van de activiteit van glucuronyltransferase in beschadigde cellen en een schending van de vorming van bilirubine-glucuroniden. Een cholemisch syndroom ontwikkelt zich door de stroom van galzuren in het bloed. Het wordt gekenmerkt door bradycardie en een verlaging van de bloeddruk als gevolg van de effecten van galzuren op de receptoren en het centrum van de nervus vagus, de sinusknoop van het hart en de bloedvaten. Het toxische effect van galzuren op het centrale zenuwstelsel komt tot uiting in de vorm van asthenie, prikkelbaarheid, slaapritmestoornissen, hoofdpijn en verhoogde vermoeidheid. Irritatie van de gevoelige zenuwuiteinden van de huid door galzuren leidt tot een jeukende huid. Urine is donker van kleur door bilirubinurie (direct bilirubine) en urobilinurie (de omzetting van urobilinogeen, dat vanuit de dunne darm in het bloed wordt opgenomen en in de lever komt, is verstoord). In de urine worden galzuren en sporen van stercobilinogeen bepaald vanwege een afname van de vorming ervan in de darm, waar weinig bilirubine-glucuroniden zijn.

In de groep van geelzucht worden levercel, cholestatische en enzymatische geelzucht onderscheiden.

Bij geelzucht in de levercellen is er een complexe schending van de lever, die verband houdt met zowel het metabolisme als het transport van bilirubine. Het is gebaseerd op schade aan de functie en structuur van hepatocyten - een cytolytisch syndroom dat leidt tot levercelfalen.

Cholestatische geelzucht (intrahepatische cholestase) kan als een onafhankelijk fenomeen worden waargenomen of compliceert vaker het cytolytische syndroom. Cholestase kan zowel optreden op het niveau van hepatocyten, wanneer het metabolisme van galcomponenten wordt verstoord, als op het niveau van de galwegen, terwijl er bilirubinemie is, en de uitscheiding van urobilineverbindingen met urine en ontlasting wordt verminderd.

Enzymopathische geelzucht wordt veroorzaakt door een schending van het metabolisme van bilirubine in hepatocyten. Dit is een gedeeltelijke vorm van leverfalen die gepaard gaat met een afname of het onvermogen om enzymen te synthetiseren die betrokken zijn bij het pigmentmetabolisme. Van oorsprong zijn deze geelzucht meestal erfelijk. Afhankelijk van het ontwikkelingsmechanisme worden de volgende vormen van geelzucht onderscheiden:

Het Gilbert-syndroom is familiaal van aard en wordt gekenmerkt door goedaardige, chronisch optredende niet-geconjugeerde hyperbilirubinemie geassocieerd met een gedeeltelijke tekort aan UDP-glucuronyltransferase. Meestal manifesteert dit syndroom zich op de leeftijd van niet eerder dan 20 jaar. In de regel stijgt het niveau van bilirubine slechts tot 30 μmol / l en zelden hoger dan 50 μmol / l (slechts 20% van het totale bilirubine wordt geconjugeerd). Klinisch komt deze pathologie vaak niet tot uiting en wordt vastgesteld in een laboratoriumonderzoek. De intensiteit van geelzucht is van voorbijgaande aard, verdwijnt dan en wordt intenser. Dit laatste wordt waargenomen na langdurig vasten of na een caloriearm dieet, na een bijkomende infectie, chirurgische ingrepen en alcoholinname. Ontvangst van fenobarbital, verhoging van de activiteit van het enzym, leidt tot normalisatie van het niveau van bilirubine.

Krigler-Nayyar-syndroom Er zijn twee vormen van deze ziekte bekend: type I - een klinisch ernstige vorm geassocieerd met een volledige afwezigheid van glucuronyltransferase, en type II geassocieerd met een gedeeltelijke tekortkoming. Type I is zeldzaam. Het wordt gekenmerkt door het verschijnen van geelzucht vanaf de eerste dagen van het leven van een kind, een sterke toename van het gehalte aan indirect bilirubine in het bloed en schade aan het centrale zenuwstelsel. Het niveau van niet-geconjugeerd bilirubine bij kinderen bereikt hoge cijfers - 200-450 μmol / l. De functionele toestand van de lever lijdt niet, maar er zit geen conjugerend enzym in. Omdat de lever gebonden bilirubine niet synthetiseert, is gal bij deze kinderen kleurloos.

De behandeling met fenobarbital is niet doorslaggevend. Zieke kinderen sterven meestal in het eerste levensjaar als gevolg van hersenbeschadiging (bilirubine-encefalopathie). Bij patiënten met type II-syndroom wordt slechts een gedeeltelijke tekort aan glucuronyltransferase opgemerkt, wat tot uiting komt in een verhoogd gehalte aan niet-geconjugeerd bilirubine tot 60-200 μmol / L. Fenobarbitalbehandeling geeft een tijdelijk effect. De ziekte is relatief gunstig in gevallen waarin het niveau van bilirubine niet hoger is dan 200 μmol / L. Bij pasgeborenen kan een verworven tekort aan glucuronyltransferase optreden als gevolg van de remming van dit enzym door een aantal geneesmiddelen (chlooramfenicol, novobiocine of vitamine K).

Met het Kriegler-Nayyar-syndroom en de hemolytische ziekte van de pasgeborene (Rh-incompatibiliteit van moeder- en foetale rode bloedcellen) kan bilirubine-encefalopathie als gevolg van zogenaamde nucleaire geelzucht ontstaan.

Nucleaire geelzucht is een ernstige vorm van neonatale geelzucht waarbij galpigmenten en degeneratieve veranderingen worden aangetroffen in de kernen van de hersenhelften en hersenstammen (vrij bilirubine, niet opgenomen in de verbinding met albumine, dringt de bloed-hersenbarrière binnen en kleurt de kernen van de hersenen - vandaar de term " nucleaire "geelzucht). Deze geelzucht wordt gekenmerkt door het volgende: bij pasgeborenen verdwijnen de ruggengraatreflexen op de 3e-6e dag van het leven, hypertonie van de spieren van het lichaam, scherp huilen, slaperigheid, rusteloze bewegingen van de ledematen, krampen, ademhalingsfalen, het kan stoppen en sterven. Als het kind overleeft, kan doofheid, verlamming en mentale retardatie optreden..

Dabin-Johnson-syndroom. Deze variant van geelzucht treedt op als gevolg van een defect in de enzymen die betrokken zijn bij de uitscheiding van bilirubindiglucuronide via het membraan van de levercellen in de galcapillairen. Als gevolg hiervan komt direct bilirubine niet alleen in de galcapillairen terecht, maar ook gedeeltelijk in het bloed. Het komt klinisch tot uiting door geelzucht met een matige toename van het gehalte aan direct bilirubine in het bloed en het voorkomen ervan in de urine. Een leverbiopsie onthult een donkerbruin-oranje pigment (lipochroom) in hepatocyten.

Rotorsyndroom (geconjugeerde hyperbilirubinemie). Het lijkt klinisch op het vorige syndroom, maar in tegenstelling tot het Rotor-syndroom is er geen ophoping van pathologisch pigment in de levercellen. Het syndroom heeft een goedaardig beloop, geërfd op een autosomaal recessieve manier.

Subhepatische geelzucht (mechanisch of obstructief) ontwikkelt zich wanneer er een obstructie optreedt in de galstroom door de extrahepatische galkanalen De oorzaken zijn: a) obstructie van de lever- en galwegen met een steen, parasieten, tumor; b) compressie van de galwegen door een tumor van nabijgelegen organen, cysten; c) vernauwing van de galwegen met postoperatieve littekens, verklevingen; d) dyskinesie van de galblaas als gevolg van een schending van de innervatie. Bij subhepatische geelzucht worden pijn, misselijkheid, braken en ontlastingsstoornissen waargenomen. Langdurige cholestase gaat gepaard met een toename van de lever, die afhangt van de overloop met congestieve gal en een toename van de massa van leverweefsel. Aan het begin van de ontwikkeling van obstructieve geelzucht blijven de levercellen nog steeds gal produceren, maar de uitstroom langs de gebruikelijke paden is verstoord en het stroomt uit in de lymfespleten en komt van daaruit in het bloed. Meestal stijgt de hoeveelheid gebonden bilirubine in het bloed. De uitscheiding van urobilin met urine is afwezig, de uitscheiding van sterkobilin met uitwerpselen is verminderd of lichtjes. Het bloed bevat alle componenten van gal, inclusief galzuren, wat leidt tot de ontwikkeling van cholemie. Bovendien wordt dit type geelzucht gekenmerkt door acholia, waarvan de oorzaak een aanhoudende schending is van de uitscheiding van gal in de galcapillairen (wat leidt tot intrahepatische cholestase), kanalen en uit de galblaas.

Het Acholiesyndroom is een aandoening die wordt gekenmerkt door een significante afname of stopzetting van de galstroom in de darm, gecombineerd met een schending van de holte en de spijsvertering. Bij dit syndroom worden de volgende waargenomen: a) steatorrhea (verlies van lichaamsvet met uitwerpselen als gevolg van verminderde emulgering en opname van vet in de darm als gevolg van galgebrek); b) dysbiose; c) intestinale auto-infectie en intoxicatie als gevolg van het verlies van de bacteriedodende werking van gal, wat bijdraagt ​​tot de activering van rot en fermentatie in de darm en de ontwikkeling van winderigheid; d) tekort aan in vet oplosbare vitamines (A, D, E, K), wat leidt tot verminderd zicht in de schemering, botdemineralisatie met de ontwikkeling van osteomalacie en fracturen, een afname van de effectiviteit van het antioxidantweersysteem en de ontwikkeling van het hemorragisch syndroom; d) verkleurde ontlasting als gevolg van een afname of afwezigheid van gal in de darm. Differentiële diagnose van geelzucht wordt weergegeven in de tabel. 18-3.

Tabel 18-3: Criteria voor de differentiële diagnose van geelzucht

TekenSuprahepatische geelzuchtLever geelzuchtSubhepatische geelzucht
De redenenIntravasculaire en intracellulaire hemolyse van rode bloedcellen, hartaanvallen (meestal longen), grote hematomenHepatitis, cirrose, Gilbert-syndroom, enz..Galsteenziekte, tumoren en vernauwingen in het gebied van de leverpoort, tumor van de alvleesklier of Vater's tepel, enz..
Tint van geelzuchtCitroenzuurSaffraan geelGroen
Jeukende huidIs afwezigMatig bij sommige patiëntenUitgedrukt
Lever grootteNormaalVergrootVergroot
Biochemische bloedparameters:
Bilirubine-inhoudVerhoogd door niet-geconjugeerd (indirect)Verhoogd door niet-geconjugeerd en geconjugeerd (direct)Verhoogd door geconjugeerd (direct)
Activiteit AlAT, AsATNormaalGepromootNormaal of licht verhoogd
CholesterolNormaalVerlaagdVergroot
Alkalische fosfatase-activiteitNormaalNormaal of matig verhoogdAanzienlijk toegenomen
De activiteit van γ-glutamyltrans-peptidaseNormaalMatig verhoogdGepromoot
Urine: kleurDonkerDonker lichtDonker
Urobilinogeen gehalteIs gestegenIs gestegenIs afwezig
Stercobilinogen-inhoudIs gestegenSporenIs afwezig
De inhoud van bilirubine (direct)Is afwezigIs gestegenIs gestegen
Cal: KleurErg donkerIets verkleurdAcholic
Sterkobilin-inhoudIs gestegenVerlaagdIs afwezig

Datum toegevoegd: 04-06-2015; Bekeken: 5747; schending van het auteursrecht?

Uw mening is belangrijk voor ons! Was het gepubliceerde materiaal nuttig? Ja | Niet