Budd ciari-ziekte

Budd-Chiari-syndroom is een blokkering van de veneuze bloedstroom in de lever, wat leidt tot hepatomegalie, geelzucht, ascites en leverfalen. Met volledige obstructie en de onmogelijkheid van levertransplantatie, is een fatale afloop onvermijdelijk. Gedeeltelijke obstructie leidt tot portale hypertensie. Door een aparte (onafhankelijke) veneuze uitstroom wordt de caudate lob van de lever meestal niet aangetast.

De diagnose kan worden bevestigd door een radio-isotooponderzoek, maar wordt in de praktijk zelden uitgevoerd. Voor de diagnose met behulp van echografie en computertomografie. Veranderingen zijn vaak zo subtiel dat ze alleen zichtbaar zijn bij hun gerichte zoekopdracht. Momenteel speelt MRI-onderzoek een belangrijke rol. Hypertrofie van de caudate lob kan leiden tot vernauwing van de inferieure vena cava. De diagnose wordt eindelijk bevestigd door venografie van de lever.
Om een ​​behandelplan voor venografie op te stellen, wordt de druk in de supra- en infrahepatische segmenten van de inferieure vena cava gemeten.

Meestal is het Budd-Chiari-syndroom een ​​gevolg van trombose, maar het kan ook voorkomen bij tumoren of zelden bij aangeboren pathologie van bindweefsel. De belangrijkste pathologische manifestaties zijn centrilobulaire stasis en sinusoïdale verwijding, wat leidt tot atrofie en vernietiging van hepatocyten rond de centrale aderen. Met de ontwikkeling van fibrose wordt de regeneratie van hepatocyten opgemerkt nabij de poortkanalen.

De combinatie van inferieure vena cava-trombose met lever-veneuze trombose leidt tot een leverinfarct, dat een karakteristiek patroon heeft in computertomografie.

a - Badda-Chiari-syndroom. CT-scan. Voor een leek hebben zichtbare manifestaties geen diagnostische waarde, soms wordt een infiltratieve ziekte vermoed.
b - MPT bij Budd-Chiari-syndroom: manifestaties, zoals die waargenomen bij computertomografie, zijn niet specifiek genoeg, maar u kunt de staartkwab onderscheiden van het resterende leverweefsel. a - Kawagram voor Budd-Chiari-syndroom: compressie van de vergrote staartkwab.
b - Leverflebogram voor Budd-Chiari-syndroom.
Het contrast vulde slechts een paar spinachtige aderen in de staartbeenkwab. Computertomografie na intraveneuze toediening van lipayodol.
In de rechter lob van de lever bevindt zich hepatoma, een tumor in de leverader is gedeeltelijk bedekt met een olie-emulsie. a - Morfologie van het Budd-Chiari-syndroom met een schema.
b - Macroscopische manifestaties van het Budd-Chiari-syndroom. Bloedstolsel in de leverader.
c - Het oppervlak van de lever in het kader van het syndroom van Budd-Chiari.
Heldere rode vlekken van acute centrilobulaire stagnatie en ongelijke geelbruine brandpunten van parenchymale hartaanvallen zijn zichtbaar. a - Budd-Chiari-syndroom: een microscopisch beeld van uitgesproken stagnatie en expansie van sinusoïden in het centrilobulaire gebied met vervanging van het leverparenchym door rode bloedcellen.
Veranderingen weerspiegelen het snelle begin van veneuze uitstroomobstructie met hepatische veneuze trombose..
b - Budd-Chiari-syndroom: centrilobulair gebied met hoge vergroting. Bloedingen in Disse-ruimtes en leverplaten worden meestal gevonden..
Vervanging en verplaatsing van hepatocyten door rode bloedcellen is duidelijk zichtbaar in de leverplaten aan beide zijden van de uitgezette, maar lege sinusoïden. Budd-Chiari-syndroom: verminderde opname van colloïd in de lever in de caudate lob van de lever en verhoogde opname in de botten en milt.
Technetium scintigrafie. Veneus infarct als gevolg van trombose van de inferieure vena cava en leveraders.
Op een computertomogram (a) wordt een trombus met een lage dichtheid gezien die de linker- en middelste leverader en de inferieure vena cava strekt.
In het gebied van de linker lob van de lever en een klein deel van het voorste segment van de rechter lob, wordt een diffuse afname in dichtheid waargenomen.
Computertomogram ter hoogte van het midden van de lever (b) onthult een expansie van de linker poortader en een significante expansie van de inferieure vena cava-trombus.

Budd-Chiari-ziekte en -syndroom

  • Wat is de ziekte en het syndroom van Budd-Chiari
  • Wat veroorzaakt de ziekte en het syndroom van Budd-Chiari
  • Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens de ziekte en het Budd-Chiari-syndroom
  • Symptomen van de ziekte van Budd-Chiari en het syndroom
  • Diagnose van Budd-Chiari-ziekte en -syndroom
  • Behandeling van de ziekte en het syndroom van Budd-Chiari
  • Welke artsen moeten worden geraadpleegd als u een ziekte en het Budd-Chiari-syndroom heeft

Wat is de ziekte en het syndroom van Budd-Chiari

De ziekte van Budd-Chiari is de primaire vernietigende endoflebitis van de leveraders met trombose en de daaropvolgende occlusie, evenals afwijkingen in de ontwikkeling van leveraders, wat leidt tot een verminderde uitstroom van bloed uit de lever. Budd-Chiari-syndroom - een secundaire schending van de uitstroom van bloed uit de lever bij een aantal pathologische aandoeningen die niet gepaard gaan met veranderingen in de bloedvaten van de lever.

Wat veroorzaakt de ziekte en het syndroom van Budd-Chiari

Endoflebitis van de leveraders ontwikkelt zich vaak met aangeboren afwijkingen van de bloedvaten van de lever, de vorming ervan wordt bevorderd door verwondingen, aandoeningen van het bloedstollingssysteem, zwangerschap, bevalling, chirurgische ingrepen, vasculitis, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva. Budd-Chiari-syndroom wordt waargenomen bij peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, trombose en misvormingen van de inferieure vena cava, cirrose en focale laesies van de lever, migrerende viscerale tromboflebitis, polycythemie.

Prevalentie. Idiopathische endoflebitis met trombose is verantwoordelijk voor 13-61% van alle gevallen van trombose. Autopsiedetectiepercentage is 0,06%.

Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens de ziekte en het Budd-Chiari-syndroom

In beide gevallen van de ziekte zijn de leidende symptomen portale hypertensie en leverschade..

Symptomen van de ziekte van Budd-Chiari en het syndroom

Kenmerken van klinische manifestaties. Door de aard van de ontwikkeling van de ziekte worden acute, subacute en chronische vormen onderscheiden.

  • De acute vorm van de ziekte begint plotseling met het optreden van intense pijn in de overbuikheid en het rechter hypochondrium, braken en vergroting van de lever. Wanneer de inferieure vena cava bij het proces betrokken is, worden oedeem van de onderste ledematen, uitzetting van de saphena van de voorste buikwand en borst waargenomen. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelen zich binnen een paar dagen en hebben vaak een hemorragisch karakter. Soms kunnen ascites worden gecombineerd met hydrothorax, kunnen ze niet worden behandeld met diuretica.
  • In de chronische vorm (80-85%) is endoflebitis lange tijd asymptomatisch of manifesteert het zich alleen door hepatomegalie. In de toekomst wordt pijn in het rechter hypochondrium, braken opgemerkt. In het uitgebreide stadium neemt de lever merkbaar in omvang toe, wordt dicht, de vorming van cirrose is mogelijk, in sommige gevallen splenomegalie verschijnen verwijde aderen op de voorste buikwand en borst. In de terminale fase worden uitgesproken symptomen van portale hypertensie gedetecteerd. In sommige gevallen ontwikkelt zich het inferieure vena cava-syndroom. De uitkomst van de ziekte is ernstig leverfalen, trombose van mesenteriale vaten.

Obstructie kan op verschillende niveaus voorkomen:

  • kleine aderen in de lever (exclusief terminale adertjes);
  • grote leveraders;
  • hepatische inferieure vena cava.

Geelzucht is zeldzaam. Het optreden van perifeer oedeem suggereert de mogelijkheid van trombose of compressie van de inferieure vena cava. Als dergelijke patiënten niet de nodige medische zorg krijgen, sterven ze door complicaties van portale hypertensie..

Diagnose van Budd-Chiari-ziekte en -syndroom

Diagnostische kenmerken:

Er moet aan worden herinnerd dat de aanname van deze ziekte zou moeten ontstaan ​​wanneer een patiënt met hepatomegalie-ascites wordt gedetecteerd, vooral als er stoornissen zijn in het bloedstollingssysteem. De diagnose is gebaseerd op de klinische manifestaties van de ziekte. Veranderingen in laboratoriumparameters zijn niet karakteristiek. Leukocytose, een toename, dys- en hypoproteïnemie, een matige toename van de activiteit van ferrieten kan worden waargenomen. Een hoge eiwitconcentratie en een toename van de serum-sditichesky-albumine-gradiënt duiden vermoedelijk op de aanwezigheid van trombose of niet-trombotische occlusie van de leveraders. Bij computertomografie zonder contrast en bij echografie worden de staartbeenkwab van de lever en de aangrenzende delen van het parenchym met verminderde bloedtoevoer bepaald. Doppler-echografie wordt gebruikt. Bij magnetische kerntomografie is de lever niet homogeen, er is een toename van de caudate lob van de lever Angiografiegegevens (lagere cavagraphy en venohepatography) zijn betrouwbaar bij de diagnose. De hepatobiopsiegegevens (hepatocytenatrofie in de centrolobulaire zone, veneuze congestie, trombose in de regio van de hepatische terminale venules) zijn van diagnostische waarde.

Behandeling van de ziekte en het syndroom van Budd-Chiari

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom. Bij afwezigheid van leverfalen is chirurgische behandeling geïndiceerd - toepassing van anastomosen In geval van resistente ascites, oligurie is lymfoveneuze anastomose geïndiceerd. Bij stenose van de inferieure vena cava of de vliezige infectie wordt een atriale membranotomie, expansie en prothesen van stenotische gebieden of bypass-chirurgie van de vena cava met het rechter atrium gebruikt. De volgende soorten portosystemische shunts (portocaval, mesocaval, mesoatrial) worden gebruikt. Levertransplantatie kan de functionele toestand herstellen.

Conservatieve therapie geeft slechts een tijdelijk symptomatisch effect. Sterfte met conservatieve therapie is 85-90%. Conservatieve behandeling bestaat uit de benoeming van geneesmiddelen die het metabolisme in de levercellen verbeteren, diuretica en aldosteron-antagonisten, glucocorticosteroïden. Volgens indicaties worden plaatjesremmers en fibrinolytica gebruikt..

Voorspelling:

De acute vorm leidt meestal tot levercoma en overlijden van de patiënt. De levensverwachting van patiënten met een langlopend beperkt proces tijdens symptomatische therapie bereikt enkele jaren. De prognose wordt grotendeels bepaald door de etiologie van het syndroom, de prevalentie van occlusie en mogelijk de eliminatie ervan..

ZIEKTE VAN CHIARI

CHIARI-ZIEKTE (H. Chiari, Oostenrijkse patholoog, 1851-1916; synoniem: uitwissen van endoflebitis van de leveraders, primaire levertrombose) - een ziekte die wordt veroorzaakt door gedeeltelijke of volledige obstructie van de leveraders en wordt gekenmerkt door symptomen van portale hypertensie, ascites en leverfalen. Budd (G. Budd) in 1846, die het geval van een dergelijke ziekte onderzocht, gaf aan dat de eerste wig, een beschrijving van een dergelijke aandoening, gemaakt in 1842, van Lambroan (Lambroan) is. Beschrijving van patol, veranderingen in het menselijk lichaam met vernietigende endoflebitis van de leveraders werd in 1899 gepresenteerd door Chiari. In de huisliteratuur werd het rapport van deze ziekte voor het eerst gemaakt in 1905 door A. I. Abrikosov. Sommige auteurs gebruiken de term "Chiari-ziekte" om te verwijzen naar de primaire vernietigende endo-flebitis van de leveraders. Voor alle andere aandoeningen die obstructie van de uitstroom van bloed uit de lever veroorzaken, wordt de term "Budd-Chiari-syndroom" voorgesteld, hoewel veel auteurs deze term gebruiken als synoniem voor K. b. Tegen 1978 was ongeveer. 200 gevallen van K. b. Bestudeerd door binnen- en buitenlandse auteurs.

K. B. is een zeldzame ziekte die zich gewoonlijk ontwikkelt tussen de leeftijd van 20 en 40 jaar, hoewel geïsoleerde gevallen zijn beschreven bij jonge kinderen en pasgeborenen. Onderscheid acute en hron, vormt K. b.

Inhoud

Etiologie en pathogenese

De oorzaken van de ziekte van Chiari zijn zeer divers: primaire ontsteking (endoflebitis), spontane trombose, aangeboren misvormingen, verhoogde bloedstollingseigenschappen, secundair - door blokkering van de inferieure vena cava, intrahepatische of extrahepatische ziekten. Onder de laatste is pylephlebitis (zie) - etterende of bederfelijke ontsteking van de poortader als gevolg van de overgang van het ontstekingsproces naar de wand van de ader van omliggende weefsels (periphlebitis, periportale lymfangitis), van aangrenzende organen naar de vaatwand (ontsteking van de appendix, doordringende maagzweren en duodenum darmen, dikke darm, subfrenisch abces, miltenabcessen, lever, etterende lymfe, mesenterische knopen, etterende processen van de navelstreng met de ontwikkeling van etterende pyleflebitis bij pasgeborenen). Pilephlebitis kan worden beperkt tot de hoofdstam van de poortader, maar verspreidt zich vaker naar de intrahepatische takken, omdat het een bron is van leverabcessen. Pilephlebitis kan ook leiden tot vernietiging van het bloedvat met een uitkomst bij flebosclerose (zie). Bij de meeste patiënten liggen de voor de hand liggende redenen van ontwikkeling aan. niet gedetecteerd.

Er ontstaan ​​grote moeilijkheden bij de interpretatie van het mechanisme van trombose van de leverader: sommige auteurs zijn van mening dat endoflebitis van de leveraders het eerst optreedt, wat dan gecompliceerd is door trombose, terwijl anderen, die intravasculaire trombose als leidend proces beschouwen, fibrose beoordelen als gevolg van de organisatie van pariëtale trombose en geassocieerde veranderingen in vasculaire trombose. hron, veneuze congestie.

Pathologische anatomie

Pathologische anatomie wordt gekenmerkt door ernstige morfologische veranderingen in de lever, van scherpe congestieve overvloed tot congestieve cirrose als gevolg van gedeeltelijke of volledige obstructie van de aderen. De pathologie van de hepatische en inferieure vena cava is divers in zowel lokalisatie als de aard van morfologische veranderingen. Schade aan de leveraders is zowel geïsoleerd als gecombineerd mogelijk - met schade aan de inferieure vena cava (het kan primair en secundair zijn). Als alleen de leveraders worden aangetast, patol, begint het proces met fibrose, dan ontwikkelt zich trombose (zie) en vernauwing van de mond van de leveraders op de plaats waar ze de inferieure vena cava binnengaan (figuur 1). Trombose en vezelige verdikking van de wanden strekken zich uit van de mond tot de vaten van groot en middelgroot kaliber. Verse pariëtale trombi, die geleidelijk bindweefsel ontspruit vanaf de zijkant van de binnenbekleding van het vat, verandert in georganiseerde bloedstolsels die het lumen blokkeren. Soms kan de leverader met fibrisch verdikte wanden en uitgewist lumen herkanalisatie ondergaan (Fig. 2) met gedeeltelijk herstel van de bloedcirculatie. Af en toe kunnen de processen van trombusvorming en fibrose van de wanden zich ook uitstrekken tot kleinere takken van de leveraders, vergezeld van vezelige verdikking van hun wanden en obstructie van het lumen (figuur 3). De beschreven processen verlopen langzaam, zonder morfol. tekenen van ontsteking en moet daarom worden beschouwd als flebofibrose en flebothrombosis (zie).

De hoofdrol wordt gespeeld door de structurele laesie van de inferieure vena cava op verschillende niveaus. Het kan worden gecombineerd met schade aan de leveraders. De laesie wordt geassocieerd met de aanwezigheid van membranen die occlusie van het bloedvat veroorzaken ter hoogte van het posterieure hepatische segment, op het diafragmatische en atriale niveau (op de plaats waar de inferieure vena cava in het rechter atrium stroomt). Membranen bevinden zich transversaal in het lumen van het vat en kunnen aan de binnenomtrek van de muren zijn bevestigd, zowel volledig als onvolledig. Histologisch bestaat het membraan uit bindweefsel dat rijk is aan elastische vezels, volledig past bij de wandstructuur van de inferieure vena cava en er deel van uitmaakt (afb. 4). Een van de soorten membranen is de persistente klep van de inferieure vena cava (klep van Eustachius) of de overblijfselen die zich precies bij de ingang van de inferieure vena cava in het rechteratrium bevinden. Bij een geïsoleerde laesie van de inferieure vena cava wordt stenose (blijkbaar aangeboren) waargenomen, conisch taps toelopend, eindigend met atresie en ook rondom stenose, mogelijk als gevolg van vernauwing van het membraan. Er is ook obstructie van de tumor als gevolg van de proliferatie van een primaire vasculaire tumor van de inferieure vena cava of een niertumor door de nierader naar de inferieure vena cava. Trombose en tumorobstructie die zich voordeden in het subphrenische deel van de inferieure vena cava, kunnen zich ook verspreiden naar de leveraders. Secundaire obstructie van de leveraders kan optreden als gevolg van hun compressie bij verschillende aandoeningen van de lever en andere inwendige organen.

Veranderingen van een lever bij To. ondergeschikt. In de acute vorm is de lever vergroot, met een glad gespannen oppervlak, karmozijn-blauwachtig van kleur, met een muskaathelder door de capsule: een toename van de caudate (spigelius) lob van de lever is kenmerkend. Een microscopisch onderzoek laat een beeld zien van congestieve atrofie: de centrale aderen en sinusoïden zijn scherp verwijd en volbloed, de levercellen zijn geatrofieerd. Soms is een deel van de lob gevuld met bloed, hepatocyten blijven alleen rond de periferie rond het portaalkanaal bestaan. Tussen de bloedingzones en het bewaarde portaalkanaal worden sterk uitgezette sinusoïden gedetecteerd. In de caudate lob, proliferatieve regeneratieve processen en oedeem. In het lumen van de vergrote leveraders, verse rode bloedstolsels, pariëtaal of obstructief. De milt is niet vergroot of een beetje vergroot. Significante ascites worden waargenomen. De acute vorm van K. b. komt vaker voor bij geïsoleerde schade aan de leveraders.

At hron, huidige To. uitgebreide collaterals zijn zichtbaar op de voorste buikwand. De lever is vergroot, ongelijkmatig hobbelig, met verzonken gebieden met congestieve atrofie, soms lelijk van vorm als gevolg van een te vergrote staartbeenkwab. Op een deel is de lever bezaaid met strengen bindweefsel; de combinatie van geelachtige necrotische haarden van bloeding en bruinrode vlekken van stagnerende inductie creëert een heterogeen bont beeld. De wanden van de leveraderen van groot en middelgroot kaliber zijn verdikt, gesloten door bloedstolsels, gedeeltelijk doorbloed. De milt is vergroot, dicht; ascites in de buikholte. Microscopie van de lever onthult een beeld van congestieve leverfibrose: op de plaats van het dode parenchym in het midden van de lobben groeien reticuline en collageenvezels. De velden van centrale fibrose van aangrenzende lobben smelten samen en vormen bindweefsellagen. Rond de poortkanalen vindt regeneratie en compenserende hypertrofie van hepatocyten plaats. Vervolgens leiden bindweefsellagen, die groeien, tot een schending van de leverarchitectuur en de ontwikkeling van cirrose.

Bij een lang verloop van het proces wordt levercirrose meestal gedetecteerd (zie).

Klinisch beeld

De acute vorm wordt waargenomen in ongeveer 20% van alle K.-gevallen. Bovendien gaan vage buikverschijnselen soms vooraf aan acute, scherpe buikpijn. Pijn kan plotseling optreden, uitstralend naar de achterkant of rechterkant en gaat gepaard met een snelle en enorme vergroting van de lever. Palpatie van het leveroppervlak is glad en pijnlijk, zoals bij de zogenaamde. congestieve lever. Geelzucht is meestal mild, indicatoren van functies, leveraandoeningen zijn niet altijd veranderd. Ascites groeit snel (zie), slecht vatbaar voor therapie, shock is mogelijk, soms slokdarm-maagbloeding (zie Gastro-intestinale bloeding) met gelijktijdige ontwikkeling van ernstig leverfalen (zie).

Met hron, vorm, een geleidelijke toename van de lever, buikpijn van verschillende ernst, worden ascites waargenomen. De collaterale circulatie aan de voor- en zijwanden van de buikholte is merkbaar ontwikkeld. Verhoogde leverdruk (zie. Portale hypertensie) en intensieve lymfevorming bevorderen lekkage van eiwitrijk vocht door de levercapsule, wat de aanwezigheid van een aanzienlijke hoeveelheid eiwit in ascitesvocht verklaart. De milt wordt soms groter.

Met occlusie van de inferieure vena cava, wordt een ontwikkeld netwerk van cava-caval collaterals langs de laterale secties van de buikwand (van onder naar boven), significante zwelling van de onderste ledematen en albuminurie waargenomen. Bij sommige waarnemingen wordt milde tot matige geelzucht opgemerkt. De dood van patiënten met hron, een vorm komt vaak voor door de toevoeging van mesenteriale trombose, acute blokkade van de leveraders en ernstig leverfalen.

Diagnose

De ziekte is mogelijk bij mensen met oorzaken die vatbaar zijn voor de ontwikkeling als ze een vergrote lever en aanhoudende ascites hebben in combinatie met andere symptomen van de ziekte. Extra diagnostisch teken K. tot. de afwezigheid van hepato-jugulaire reflux met druk op de vergrote lever kan dienen. Diagnostiek wordt vergemakkelijkt door rentgenol en instrumenteel onderzoek van het poortader-systeem, peritoneoscopie (zie), leverpunctie (zie) en portaaldrukonderzoek.

Behandeling

De behandeling is meestal symptomatisch. Voor pijn worden pijnstillers voorgeschreven. Om verse trombose te voorkomen, kan heparine worden gebruikt; er zijn aanwijzingen dat het gebruik van fibrinolytica (streptokinasen, urokinasen) geschikt is. In geval van ernstige cirrose worden cortison, glucose, insuline, methionine, vitamines, diuretica, een eiwitrijk dieet en koolhydraten voorgeschreven. Bij ascites is buikpunctie aangewezen. Om ascites te bestrijden, nemen ze soms hun toevlucht tot shuntoperaties (bijvoorbeeld het opleggen van splenorenale anastomose). Als K. b. door vliezige infectie van de leveraders of inferieure vena cava, evenals cicatriciale stenose van de laatste, kan de keuze van de operatie een dissectie van het membraan zijn of een instrumentele uitzetting van het stenose-gedeelte van de inferieure vena cava.

Preventie komt neer op het voorkomen en behandelen van ziekten die worden gecompliceerd door gedeeltelijke of volledige obstructie van de leveraders.

Bibliografie Abrikosov A. I. Oblitererende (endo) flebitis van de leveraders als een onafhankelijke ziektevorm, honing. Herziening, t. 64, nr. 15, p. 181, 1905; Magnitsky G. S. et al.Over de acute en chronische vorm van het Budd-Chiari-syndroom, in het boek: Eigenlijk integendeel gastroenterol., Ed. A.S. Loginova, v. 7, p. 55, M., 1974, bibliogr.; Multivolume Guide to Internal Medicine, ed. E. M. Tareeva, v. 5, p. 486, M., 1965, bibliogr.; Multivolume Guide to Pathological Anatomy, ed. A.I. Strukova, vol. 4, pr. 2, p. 216, M., 1957, bibliogr.; Patiënt M. D. Surgery of portal hypertension, M., 1974, bibliogr. A en - vert J. a. Welsgerber G. Syndrome de Budd - Chiari dans l’enfance et ^ adolescence, Med. Chir. Dig., T. 5, p. 301, 1976; Budd G. Over leveraandoeningen, Philadelphia, 1846; Chiari H. Uber sterft op een rij Phlebitis obliterans der Haupt-stamme der Venae hepaticae als Todesursa-che, Beitr. pad. Anat., Bd 26, S. 1, 1899; H i r o o k a M. a. K i m u r a C. Membraneuze obstructie van het levergedeelte van de inferieure vena cava, Arch. Surg., V. 100, p. 656, 1970; K i m u r a C. een. O. Membraanobstructie van het levergedeelte c van de inferieure vena cava, Chirurgie, v. 72, p. 551, 1972, bibliogr.; Krian A. u. een. Herznahe obstructionen der unteren Hohl-vene, morfologische Besonderheiten und chirurgisches Vorgehen, Thoraxchirurgie, Bd 24, S. 383, 1976; Sherlock sh. Ziekten van de lever en de galwegen, Oxford, 1975.


X. X. Mansurov; E. H. Ter-Grigorova (Amerikaans octrooischrift).

Budd-Chiari-syndroom

algemene informatie

Budd-Chiari-syndroom of veno-occlusieve leverziekte wordt gekenmerkt door obstructie van de leveraders en bloedretentie in de lever.

Nadat het bloed de lever is binnengekomen, keert het terug naar de systemische circulatie via de leveraders en vervolgens naar de inferieure vena cava, een groot vat dat het bloed terugbrengt naar het hart. Bij veno-occlusieve ziekten wordt deze circulatie gedeeltelijk geblokkeerd. Het onmiddellijke resultaat is congestie in de lever - het vasthouden van bloed in de lever. De lever wordt merkbaar pijnlijk, neemt in volume toe en veroorzaakt ongemak.

Deze aandoening veroorzaakt vochtophoping in de buik - ascites, een van de meest voorkomende symptomen van het Budd-Chiari-syndroom..

Als de obstructie ernstig is en de bloedvaten van de rest van de onderste helft van het lichaam naar het hart aantast - de inferieure vena cava, zal perifeer oedeem optreden.

Een ander minder opvallend, maar niet minder ernstig symptoom is portale hypertensie. Het wordt gekenmerkt door verhoogde druk in de poortaderen als gevolg van blokkering van bloed, dat uit de lever moet stromen. Verstopte aderen veroorzaken de uitzetting van andere takaderen - spataderen. Vastgehouden bloed kan via de gastro-oesofageale aderen naar het hart terugkeren. Ze zijn kwetsbaar en kunnen niet omgaan met hoge bloeddruk en barsten, waardoor bloedingen in het maagdarmkanaal uit spataderen ontstaan.

De aandoening komt voornamelijk voor bij mensen met trombotische diathese, inclusief myeloproliferatieve aandoeningen:

  • primaire polycythemia (echte polycythemia);
  • paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNG);
  • tumoren;
  • chronische ontstekingsziekten;
  • stollingsstoornissen;
  • infecties.

Op korte termijn kan medicatie worden voorgeschreven voor symptomatische therapie. Als u alleen medicamenteuze therapie gebruikt, leidt dit in 83% van de gevallen tot de dood. De therapie omvat de toediening van geneesmiddelen voor de behandeling van ascites, anticoagulantia, antitrombotische en angioplastische therapie.

Chirurgische therapie gecombineerd met medicamenteuze therapie verhoogt de overleving van de patiënt. Het bestaat uit chirurgische decompressie of transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting (TBPS). Als gedecompenseerde cirrose optreedt, is levertransplantatie mogelijk..

De prognose is negatief voor patiënten die niet zijn behandeld. Als gevolg hiervan sterft de persoon binnen 3 maanden tot 3 jaar na de datum van diagnose, progressief leverfalen. Overleving 5 jaar na portosystemisch rangeren is 38-87%. Na levertransplantatie is de 5-jaars overleving 70%.

Pathogenese

Obstructie van de intrahepatische ader bij het Budd-Chiari-syndroom leidt tot congestieve hepatopathie. Het komt voor als gevolg van verstopping van aderen van klein of groot kaliber, met secundaire stagnatie van bloed in de lever, omdat bloed de lever binnenkomt, maar niet kan verlaten. Als gevolg van microvasculaire ischemie treedt hepatocellulaire schade op als gevolg van bloedophoping.

Bloed dat in de lever is geblokkeerd, keert terug naar het hart via kleinere veneuze bypass-netwerken die de hoeveelheid en druk van leverbloed niet aankunnen. Deze omvatten de slokdarm en het veneuze netwerk van de maag, waardoor de bloedvaten uitzetten en spataderen ontstaan. Spataderen zullen uiteindelijk leiden tot scheuring van de aderen en ernstige bloedingen van het spijsverteringskanaal veroorzaken.

Portale hypertensie en verstoorde functie van eiwitsynthese veroorzaken de ophoping van ascites-vloeistof in de buikholte. De nier draagt ​​ook bij aan deze pathologische aandoening door water en zout vast te houden, waardoor het renine-angiotensine-aldosteronsysteem wordt geactiveerd.

Obstructie kan zich ook uitstrekken tot de inferieure vena cava, waardoor de ontwikkeling van merkbare verwijde aderen op de maag ontstaat.

Stagnatie van de lever en ophoping van bloed leiden tot hypoxie en het vrijkomen van vrije zuurstofradicalen, die de hepatocyten vernietigen. Deze mechanismen zullen leiden tot levernecrose in centrale lobulaire regio's met progressieve centrale lobulaire fibrose, regeneratieve nodulaire hyperplasie en levercirrose..

De redenen

De meeste patiënten met het syndroom hebben trombotische aandoeningen. De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn als volgt:

  • Hematologische aandoeningen:
    • echte polycythemie, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie;
    • pathologische myeloproliferatieve aandoeningen, antifosfolipidensyndroom;
    • essentiële trombocytose.
  • Erfelijke trombotische diathese:
    • tekort aan C- en S-eiwit;
    • antitrombine III-tekort;
    • factor V Leiden-tekort.
  • Chronische infecties:
    • hydatid-ziekte (cystische echinococcose);
    • aspergillose;
    • amoeben abces;
    • syfilis;
    • tuberculose.
  • Chronische ontstekingsziekten:
    • De ziekte van Behcet;
    • inflammatoire darmziekte;
    • sarcoïdose;
    • systemische lupus erythematosus;
    • Syndroom van Sjogren;
    • gemengde bindweefselziekte.
  • Tumoren:
    • hepatocellulair carcinoom (leverkanker);
    • niercelcarcinoom;
    • leiomyosarcoom
    • nierkanker
    • Wilms-tumor (nefroblastoom);
    • myxoom van het rechter atrium.

Het gebruik van orale anticonceptiva, zwangerschap en postpartumstaat zijn ook in verband gebracht met het Budd-Chiari-syndroom.

Tekenen en symptomen

De klinische presentatie van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van hoe snel de occlusie van de leveraders uitzet en of er een collateraal veneus netwerk is ontwikkeld voor decompressie van de sinusoïden van de lever.

Het syndroom kan worden geclassificeerd als fulminant, acuut, subacuut of chronisch..

Bij patiënten met de fulminante vorm van het syndroom, verschijnt hepatische encefalopathie acht weken na de ontwikkeling van geelzucht. Acute patiënten hebben symptomen op korte termijn, onoplosbare ascites en levernecrose zonder de vorming van veneuze collaterals (bloedcirculatie-bypasses).

De subacute vorm is de meest voorkomende en heeft een meer verraderlijke koers. Ascites en necrose van de lever kunnen minimaal zijn, omdat de hepatische sinusoïden worden gedecomprimeerd door portale veneuze circulatie. Wanneer het Budd-Chiari-syndroom acuut is, komt trombose van alle belangrijke leveraders vaak voor in vergelijking met de subacute vorm waarin het bij slechts een derde van de patiënten aanwezig is.

De chronische vorm is een complicatie van cirrose.

Buikpijn, hepatomegalie (vergrote lever) en ascites zijn aanwezig bij bijna alle patiënten met het Budd-Chiari-syndroom. Er zijn echter ook asymptomatische patiënten beschreven. Misselijkheid, braken en milde geelzucht komen het meest voor bij fulminante en acute vormen, terwijl splenomegalie (vergrote milt) en esogastrische spataderen in chronische vormen kunnen worden opgespoord. Wanneer de inferieure vena cava wordt geblokkeerd, zijn er verwijde veneuze collaterals aanwezig op de flanken nabij het beenoedeem..

Met de ziekte kan vocht zich ophopen in de buikholte, wat ascites of perifeer oedeem van de benen veroorzaakt. Bij patiënten met hematose kunnen spataderen barsten en bloeden. Als zich cirrose ontwikkelt, kan dit leiden tot leverfalen met een verminderde hersenfunctie - leverencefalopathie, wat leidt tot verwarring en coma.

Soms verschijnen symptomen plotseling, zoals bij occlusie van de leveraders tijdens de zwangerschap. Patiënten voelen zich moe en de lever neemt in volume toe. Pijn verschijnt in het rechter hypochondrium. Bijkomende symptomen zijn onder meer braken, geelzucht.

Tricuspid-regurgitatie, constrictieve pericarditis en myxoom van het rechteratrium kunnen andere manifestaties hebben dan met het Budd-Chiari-syndroom. De afwezigheid van hepato-jugulaire reflux bij buikdruk elimineert de cardiale oorzaak van ascites.

Complicaties

Lijst met complicaties als gevolg van het Budd-Chiari-syndroom:

  • hepatische encefalopathie;
  • bloeding uit spataderen;
  • hepatorenal syndroom;
  • Portale hypertensie;
  • complicaties van de secundaire hypercoagulante toestand.

Diagnostiek

Tekenen die een arts ertoe aanzetten een patiënt met het Budd-Chiari-syndroom te vermoeden, zijn hepatomegalie, ascites en hoge leverenzymen die worden aangetroffen bij bloedonderzoek. Om alle twijfels weg te nemen en de oorzaken van de verdachte tekenen en symptomen te achterhalen, is het echter noodzakelijk de volgende onderzoeken uit te voeren:

  • Doppler-echografie van de lever met een gevoeligheid en specificiteit van meer dan 85% is de geprefereerde methode om de lever te onderzoeken in geval van vermoedelijk Budd-Chiari-syndroom. Er zijn necrotische delen van de lever, bloedstolsels.
  • Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) helpt de veneuze circulatie van de lever te benadrukken. Het heeft een gevoeligheid en specificiteit van 90%. Het is nuttig voor het onderzoeken van de inferieure vena cava en stelt u in staat onderscheid te maken tussen acute, subacute en chronische vormen van het syndroom..
  • Computertomografie (CT) -scan kan nuttig zijn voor het bepalen van de anatomie van veneuze circulatie en met transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting.
  • Bij venografie van de lever kunnen bloedstolsels in de leveraders worden waargenomen.
  • Sommige patiënten kunnen echocardiografie nodig hebben om tricuspidalisinsufficiëntie, constrictieve pericarditis of myxoom van de rechterboezem te bestuderen..
  • Een leverbiopsie kan nodig zijn om de diagnose te bevestigen en de ontwikkeling van cirrose te identificeren..

Differentiële diagnose:

Behandeling

Behandeling voor Budd-Chiari-syndroom hangt af van hoe snel het zich ontwikkelt en hoe ernstig de ziekte is. Wanneer de symptomen plotseling beginnen en de oorzaak een bloedstolsel is, zijn fibrinolytische geneesmiddelen nuttig. Langdurige behandeling met anticoagulantia voorkomt stolselvergroting en terugval.

Handige anticoagulantia zijn onder meer:

  • Warfarine - remt de synthese van vitamine K-afhankelijke stollingsfactoren in de lever.

Fibrinolytische middelen:

  • Streptokinase - werkt samen met plasminogeen en verandert het in plasmine. Plasmin ontleedt fibrinetrombi, fibrinogeen en andere plasma-eiwitten;
  • Urokinase is een directe plasminogeenactivator die inwerkt op het endogene fibrinolytische systeem en fibrinogeen omzet in plasmine;
  • Alteplase is een weefselplasminogeenactivator die wordt gebruikt bij de behandeling van acuut myocardinfarct, acute coronaire hartziekte en longembolie; het is veilig en effectief wanneer het de eerste 24 uur na het optreden van de symptomen heparine of aspirine krijgt.

Ascites wordt behandeld met diuretica (diuretica) en beperking van water en zout. De meest gebruikte antidiurica zijn spironolacton en furosemide. Wanneer ascites energiek zijn of niet reageren op diuretische therapie, zijn paracentese en intraveneuze albumine-infusie nodig.

Chirurgische therapie

Als de ader verstopt of gescheurd raakt, kan angioplastiek worden uitgevoerd. Transluminale of transhepatische percutane angioplastiek voor gelokaliseerde segmenten van occlusale aderen of de inferieure vena cava verbetert de symptomen bij meer dan 70% van de patiënten. Het risico op restenose is hoog.

Als trombolytische therapie niet effectief is, wordt transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting (TBPS) uitgevoerd. De installatie van dit kunstmatige vat tussen de lever- en poortaderen is nuttig bij patiënten met een verstopte inferieure vena cava, bij patiënten bij wie de druk tussen de poortader en intrahepatische aderen minder is dan 10 mmHg, en bij patiënten met ernstige leverinsufficiëntie. De procedure wordt ook aanbevolen voor patiënten met een acuut syndroom die niet zijn geholpen door trombolytische therapie..

In andere gevallen kan een verstopte ader worden verwijderd van een bloedstolsel en vervolgens kan een dunne staaf (stent) in de ader worden ingebracht om de bloedstroom te behouden..

In ernstige gevallen van het Budd-Chiari-syndroom kan een levertransplantatie nodig zijn. Bij levertransplantatie is het overlevingspercentage 95%. Indicaties zijn fulminant leverfalen, cirrose.

Na transplantatie kan langdurige behandeling met anticoagulantia nodig zijn, hoewel veel myeloproliferatieve aandoeningen onder controle werden gehouden met aspirine en hydroxyurea.

Voorspelling

Factoren die verband houden met een gunstige prognose zijn de jonge leeftijd op het moment van diagnose, de afwezigheid van een grote hoeveelheid ascites en een laag serumcreatinine. Identificatie van de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom met behulp van radiobeelden (echografie, CT, MRI, etc.) heeft de grootste impact op de prognose..

Medicamenteuze en chirurgische behandeling kunnen de levensduur van patiënten verlengen tot ongeveer 8 jaar, waarna levertransplantatie wordt aanbevolen.

Budd Chiari-syndroom: wat zijn dit en oorzaken van ontwikkeling?

Budd Chiari-syndroom is een zeldzame aandoening, die voor het eerst werd beschreven door de Britse arts G. Budd in 1845, en een halve eeuw later, in 1899, presenteerde de patholoog uit Oostenrijk G. Chiari 13 gevallen van dit syndroom.

De essentie ligt in de pathologie van de leveraders. Laten we eens nader bekijken wat voor soort ziekte.

Wat is het Budd-Chiari-syndroom??

Dit is trouwens veneuze trombose, soms wordt deze ziekte ook wel zo genoemd. Dat wil zeggen dat bij deze ziekte de uitstroom van bloed van de lever naar de algemene bloedstroom door de inferieure vena cava moeilijk is.

In ICD-10 (International Classification of Diseases of the 10th Revision) werd deze pathologie opgenomen in de groep "Embolie en trombose van andere aderen" met code 182.0.

Overtreding van de veneuze uitstroom is vrij zeldzaam - 1: 100.000, meer vrouwen van 40 tot 50 jaar lopen het risico ziek te worden. Hieruit kunnen we concluderen dat de aanwezigheid van een verhoogde hoeveelheid oestrogeen in het bloed bij vrouwen een grote invloed heeft op de ontwikkeling van het syndroom.

Ongeveer 10% van de patiënten overleeft zo'n pathologie gedurende 10 jaar. Dodelijke afloop treedt op als gevolg van acuut leverfalen.

Redenen voor ontwikkeling

In 30% van de gevallen is nog onduidelijk wat het optreden van deze aandoening beïnvloedt. De voor de hand liggende redenen verschillen van elkaar in oorsprong, maar op de een of andere manier komt het allemaal neer op trombose van de leverader.

Wat kan hem veroorzaken??

  • trauma aan de buik;
  • peritonitis - ontsteking van de buikholte / pericarditis;
  • verschillende soorten leveraandoeningen;
  • ziekten veroorzaakt door infectie;
  • kwaadaardige tumoren;
  • een kleine kring van medicijnen;
  • zwangerschap, bevalling.

Dit alles is de oorzaak van aderblokkering, wat op zijn beurt leidt tot de vernietiging van leverweefsel, een toename van de intrahepatische druk, wat kan leiden tot necrose (orgaanceldood).

Wat betreft de aanwezigheid van dit syndroom bij kinderen, dit zijn geïsoleerde gevallen; in totaal zijn er in de praktijk 35 gevallen geregistreerd. Het manifesteert zich op precies dezelfde manier als bij volwassenen, maar geboorteafwijkingen kunnen worden waargenomen, bijvoorbeeld de afwezigheid of obstructie van de suprahepatische aderen.

Ondanks het feit dat de aandoening vrij zeldzaam is, komt een aanzienlijk deel van de ziekten voor bij zwangere vrouwen, in aanwezigheid van factoren die daartoe bijdragen. Behandeling wordt meestal individueel voorgeschreven, maar gaat niet ver van de basisprincipes..

Symptomen

Zoals vaak gebeurt, verschijnen de symptomen van de ziekte en zijn ze afhankelijk van de vorm. Levertrombose is dus acuut, chronisch.

De acute vorm van het syndroom begint onverwachts en gaat onmiddellijk gepaard met een ernstige pijnaanval onder de rib aan de rechterkant, braken (als de aandoening verergert, verschijnt er bloed in het braaksel) en een vergroting van de lever, uitzetting van de saphena.

De ziekte ontwikkelt zich zeer snel, letterlijk binnen een paar dagen neemt de buikholte toe door de ophoping van vocht daar en geen diuretica helpen.

De chronische vorm wordt bij 80-90% van de patiënten gediagnosticeerd door ontsteking of fibrose. Gaat vaak asymptomatisch over, tenzij de patiënt snel moe wordt. Alle tekens verschijnen langzaam. Begint eerst misselijk, braken en pijn rechts onder de ribben te voelen. Vervolgens, wanneer de aandoening zich al heeft ontwikkeld, een vergrote lever wordt waargenomen die dik aanvoelt, kan cirrose ontstaan, soms verschijnen verwijde aderen onder de huid voor het buikvlies en de borst. Er bloeden uit de darmen, maag en slokdarm. Als gevolg hiervan ontwikkelen zich leverfalen en vasculaire trombose.

Diagnostiek

Het belangrijkste bij diagnose is om alle andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten.
De beste manier om het Budd-Chiari-syndroom te diagnosticeren is echografie, dankzij het is het echt mogelijk om de transformatie van de leveraders te detecteren en de inferieure vena cava samen te drukken. Deze methode is ook goed voor het diagnosticeren van ascites (vochtophoping). Met behulp van Doppler-echografie worden veranderingen in de richting van de bloedstroom door de aderen van de lever gedetecteerd.

CT stelt ons in staat om te overwegen hoeveel de grootte van de lever is, en wanneer contrast wordt geïnjecteerd, als de bloedstroom wordt verstoord, dan wordt dit contrast ongelijk verdeeld, de vlekkerige aard van de stof wordt opgemerkt.

Op de foto, waar de pijl de trombose van het levervat laat zien.

Natuurlijk zijn de voor de hand liggende tekenen wanneer u voor het eerst aan het Budd-Chiari-syndroom moet denken, ascites en verwijde aderen, samen met een vergrote lever.

Behandeling

Als bij de patiënt het Budd-Chiari-syndroom wordt vastgesteld, wordt hij in het ziekenhuis opgenomen. Alle therapie met deze aandoening is gericht op het elimineren van obstructie, het verminderen van de druk in het lichaam en het voorkomen van complicaties.

Specialisten die deze aandoening behandelen zijn een gastro-enteroloog en een chirurg.

Het is mogelijk om deze aandoening met medicijnen te behandelen, maar het is slecht effectief, verbetering manifesteert zich slechts voor een korte tijd. 80-85% van de patiënten leeft daarna ongeveer twee jaar. Daarom wordt tijdens de medische behandeling ook de kwestie van chirurgische ingreep overwogen. Dit kan zowel een operatie aan de schepen zijn om hun geleidbaarheid te herstellen, als levertransplantatie, als het al nodig is om iemands leven te redden. Alle beslissingen over welke operaties worden uitgevoerd, worden genomen door de behandelende arts.

De prognoses kunnen echter niet als gunstig worden beschouwd. Zelfs met chirurgische ingrepen is het overlevingspercentage gedurende 10 jaar 50%, rekening houdend met het feit dat de vorm van de ziekte chronisch was. Terwijl het syndroom, dat zich in acute vorm voortzet, vaak eindigt in de dood als gevolg van levercoma. Er zijn echter gevallen waarin het mogelijk was met deze cursus van deze vreselijke ziekte om de levensduur van patiënten met nog eens 10 jaar te verlengen.

In deze video vertelt de arts waartoe de verhoogde druk in de poortader, die al het bloed van het spijsverteringskanaal naar de lever voert, kan leiden..

Tot dusver wordt het Budd-Chiari-syndroom als ongeneeslijk beschouwd. Maar artsen over de hele wereld proberen de effectiviteit van therapie te verbeteren en te vergroten..

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, tekenen, diagnose, hoe te behandelen, prognose

De ziekte en het Budd-Chiari-syndroom zijn aandoeningen die optreden bij circulatiestoornissen in de lever, die verschillen als gevolg van ontwikkeling en symptomen. Een syndroom wordt alleen een schending van de bloedstroom genoemd, veroorzaakt door extravasculaire oorzaken. De ziekte van Budd-Chiari is vaak een secundaire vasculaire laesie in aanwezigheid van comorbiditeit. Ondanks de verschillende etiologische grondslagen hebben beide aandoeningen vergelijkbare symptomen, die alleen verschillen in de mate van ontwikkeling.

Etiologie

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn zeer divers. Ze zijn allemaal verdeeld in twee groepen - aangeboren en verworven. In dit verband hebben wetenschappers de belangrijkste vormen van pathologie geïdentificeerd: primair en secundair.

  • De ziekte als gevolg van een aangeboren afwijking - vliezige infectie of stenose van de inferieure vena cava, komt veel voor in Japan en Afrika. Het is bij toeval ontdekt tijdens een onderzoek van patiënten op andere leveraandoeningen, vaataandoeningen of ascites van onbekende oorsprong. Deze vorm van het syndroom is primair. Aangeboren afwijking van de levervaten - de belangrijkste etiopathogenetische factor van de ziekte.
  • Secundair syndroom is een complicatie van peritonitis, buikletsel, pericarditis, maligne neoplasmata, leveraandoeningen, chronische colitis, tromboflebitis, hematologische en auto-immuunziekten, ioniserende straling, bacteriële infecties en helminthische invasies, zwangerschap en bevalling, chirurgische ingreep, verschillende invasieve medische procedures, doses medicatie.
  • Idiopathisch syndroom ontwikkelt zich in 30% van de gevallen waarin het niet mogelijk is om de exacte oorzaak van de ziekte vast te stellen.

De etiologische classificatie van het syndroom heeft 6 vormen: aangeboren, trombotisch, posttraumatisch, inflammatoir, oncologisch, hepatisch.

Pathogenetische links van het syndroom:

  1. Causale blootstelling,
  2. Vernauwing en obstructie van de aderen,
  3. Bloedstroom vertragen,
  4. De ontwikkeling van stagnatie,
  5. Hepatocyte vernietiging met littekenvorming,
  6. Hypertensie in het poortadersysteem,
  7. Compenserende uitstroom van bloed door de kleine aderen van de lever,
  8. Microvasculaire orgaanischemie,
  9. Verminderd perifeer levervolume,
  10. Hypertrofie en verdichting van het centrale deel van het orgel,
  11. Necrotische processen in het leverweefsel en de dood van hepatocyten,
  12. Verminderde leverfunctie.

Pathomorfologische symptomen van de ziekte:

  • Vergrote, gladde en paarse leverweefsel die lijkt op nootmuskaat;
  • Geïnfecteerde trombotische massa's;
  • Bloedstolsels die tumorcellen bevatten;
  • Ernstige veneuze congestie en lymfotase;
  • Necrose van centrolobulaire zones en wijdverbreide fibrose.

Dergelijke pathologische veranderingen leiden tot het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte. Met de occlusie van één leverader kunnen kenmerkende symptomen afwezig zijn. Verstopping van twee of meer veneuze stammen resulteert in een verminderde portale bloedstroom, verhoogde druk in het portalsysteem, de ontwikkeling van hepatomegalie en overrekking van de levercapsule, die klinisch tot uiting komt in pijn in het rechter hypochondrium. Hepatocytenvernietiging en orgaandisfunctie - oorzaken van invaliditeit of overlijden van patiënten.

Factoren die de ontwikkeling van portale veneuze trombose veroorzaken:

  1. Zittend of staand werk,
  2. Sedentaire levensstijl,
  3. Gebrek aan regelmatige fysieke activiteit,
  4. Slechte gewoonten, vooral roken,
  5. Sommige bloedstollingsmiddelen gebruiken,
  6. Overgewicht.

Preventie

De ziekte wordt gekenmerkt door een ontsteking van de wand in de levervaten met hun blokkade. Door de moeilijkheid van uitstroom stagneert het bloed in de lever. Naast de ziekte onderscheiden artsen het Budd-Chiari-syndroom afzonderlijk als een secundaire orgaanbeschadiging: andere oorzaken die niet rechtstreeks verband houden met de bloedvaten van de lever, leiden tot een verminderde uitstroom van veneus bloed.

Meestal wordt de ziekte van Budd-Chiari gediagnosticeerd bij vrouwen van middelbare leeftijd. De oorzaken van het volgende:

  • erfelijke afwijkingen van de poortader, andere vaten van de lever;
  • operaties, verwondingen van de buik;
  • de periode van zwangerschap, bevalling;
  • stollingspathologie, neiging tot trombose;
  • langdurig gebruik van anticonceptiva met hormonen;
  • kankers in de buik;
  • verschillende leverziekten;
  • ontsteking van het peritoneum en de hartzak;
  • infecties
  • polycythemie.

Deze factoren veroorzaken een vernauwing van het lumen van de aderen (tot volledige obstructie), de bloedstroom vertraagt, het bloed begint te stagneren in de lever. Hepatocyten (orgaancellen) beginnen af ​​te breken met de vorming van littekens.

Het weefsel wordt dichter, comprimeert de vaten nog meer. De bloedcirculatie verslechtert volledig, gebrek aan zuurstof en voedingsstoffen leidt tot atrofie langs de randen van het orgaan, in het midden - tot een toename van de interne druk, het optreden van portale hypertensie.

Samen met een storing van het orgel bepaalt het de klinische manifestaties.

Een toename van de buikholte Symptomen en tekenen zijn hetzelfde bij zowel de ziekte als bij het Budd-Chiari-syndroom en zijn volledig afhankelijk van het aantal aangetaste aderen. Er zijn 3 vormen van de ziekte:

  1. Acute vorm. Klachten ontstaan ​​scherp, de ernst van de aandoening neemt snel toe. Patiënten maken zich zorgen over misselijkheid, braken, hevige pijn rechts onder de ribben, geelheid van de huid, zwelling van de benen. Onder de huid zijn brede, bochtige aderen zichtbaar. De omvang van de lever neemt dramatisch toe. Ascites en hydrothorax ontwikkelen zich - vocht in de borstholte en buik. De nieren weigeren. Bloedstolling neemt toe. Na een paar dagen valt de patiënt in coma en sterft..
  2. Subacute vorm. Manifestaties van de pathologie zijn hetzelfde, maar minder uitgesproken.
  3. Chronische cursus. Het wordt gekenmerkt door wazige symptomen: zwakte, constante vermoeidheid. Geleidelijk ontstaat levercirrose met functionele insufficiëntie, portale hypertensie met de bijbehorende symptomen: pijn in de rechterhelft van de buik, braken, uitzetting van aderen, inwendige bloedingen en spijsverteringsstoornissen.

De pathologie heeft een agressief beloop, de ontwikkeling van complicaties vormt een formidabel levensgevaar: cirrose, verminderde nierfunctie, bloeding in de lichaamsholten, ascites, hydrothorax, coma, overlijden.

Behandelmethoden

Budd-Chiari-syndroom kan worden behandeld met medicatie of chirurgische correctie..

Symptomatische therapie is bedoeld om de bloedcirculatie in de levervaten tot stand te brengen om complicaties te voorkomen. De arts schrijft voor:

  • diuretica (overtollig water verwijderen, zwelling bestrijden);
  • glucocorticosteroïden (verzwakken ontstekingen);
  • hepatoprotectors (geneesmiddelen die metabolische processen in hepatocyten normaliseren);
  • trombolytica (bloedstolsels vernietigen);
  • anticoagulantia (voorkom de vorming van bloedstolsels).

De belangrijkste behandeling voor het Budd-Chiari-syndroom is een operatie. Reden voor weigering: leverfalen, veneuze trombose. Hier is een algemeen overzicht van de gebruikte bewerkingen:

  • rangeren, het opleggen van anastomosen die een inactief deel van een ader omzeilen;
  • protheses (vervanging van een deel van een bloedvat door een implantaat);
  • ballondilatatie, stenting van de inferieure genitale ader (uitzetting van de stenoseplaats; installatie van metalen constructie beschermt tegen nieuwe vernauwing);
  • membranotomie (dissectie van verklevingen in het vat);
  • levertransplantatie (de beste behandelmethode). Levertransplantatie

Voorspelling

Pathologie wordt extreem slecht behandeld, herstel is onmogelijk. De prognose is ongunstig.

Zonder adequate behandeling voor een langdurige cursus - niet meer dan 3 jaar. En in acute vorm - slechts een paar dagen. Een succesvol uitgevoerde levertransplantatie verlengt de levensduur met maximaal 10 jaar.

Preventie van de ziekte van Budd-Chiari omvat de preventie en genezing van chronische ziekten, een gezonde levensstijl.

  • gebalanceerd dieet;
  • actieve levensstijl;
  • tijdige diagnose en behandeling van ontstekingsziekten in het lichaam;
  • jaarlijkse preventieve onderzoeken;
  • volksgezondheidseducatie.

Zit je iets dwars? Wilt u meer gedetailleerde informatie over de ziekte en het Budd-Chiari-syndroom, de oorzaken, symptomen, behandelings- en preventiemethoden, het verloop van de ziekte en het dieet daarna? Of heeft u een keuring nodig? U kunt een afspraak maken met de arts - Eurolab Clinic staat altijd voor u klaar! De beste artsen zullen u onderzoeken, de uiterlijke symptomen onderzoeken en de ziekte helpen bepalen op basis van de symptomen, u adviseren en de nodige hulp bieden en een diagnose stellen. U kunt ook thuis een arts bellen. Eurolab Clinic staat de klok rond voor u open.

Contact opnemen met de kliniek: Telefoon van onze kliniek in Kiev: (38 (meerkanaals). De secretaris van de kliniek kiest de meest geschikte dag en het uur voor een bezoek aan de arts. Onze coördinaten en routebeschrijvingen worden hier vermeld. Bekijk meer details over alle kliniekdiensten op de persoonlijke pagina.

Als u eerder studies heeft uitgevoerd, neem dan de resultaten ervan mee voor een consult bij een arts. Als de onderzoeken niet zijn afgerond, doen we al het nodige in onze kliniek of met onze collega's in andere klinieken.

U ? Je moet heel voorzichtig zijn met je algehele gezondheid. Mensen besteden onvoldoende aandacht aan de symptomen van ziekten en beseffen niet dat deze ziekten levensbedreigend kunnen zijn. Er zijn veel ziekten die zich aanvankelijk niet in ons lichaam manifesteren, maar uiteindelijk blijkt dat het helaas te laat is om ze te behandelen. Elke ziekte heeft zijn eigen specifieke symptomen, karakteristieke externe manifestaties - de zogenaamde symptomen van de ziekte. Symptomen identificeren is de eerste stap bij het diagnosticeren van ziekten in het algemeen. Om dit te doen, hoeft u alleen meerdere keren per jaar door een arts te worden onderzocht om niet alleen een vreselijke ziekte te voorkomen, maar ook om een ​​gezonde geest in het lichaam en het lichaam als geheel te behouden.

Als u een arts wilt, gebruik dan de online consultatie sectie, misschien vindt u daar antwoorden op uw vragen en leest u tips over persoonlijke verzorging. Als u geïnteresseerd bent in beoordelingen van klinieken en artsen, probeer dan de informatie te vinden die u nodig heeft in de sectie Alle medicijnen. Registreer u ook op het medische portaal van Eurolab om op de hoogte te blijven van het laatste nieuws en updates op de website die automatisch naar uw e-mail worden gestuurd.

Symptomatologie

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door zijn vorm. De belangrijkste reden om de patiënt te dwingen om naar een arts te gaan, is pijn waardoor slaap en rust worden ontnomen.

  • Een acute vorm van pathologie treedt plotseling op en manifesteert zich door scherpe pijn in de buik en hypochondrium rechts, dyspeptische symptomen - braken en diarree, geelheid van de huid en sclera, hepatomegalie. Zwelling van de benen gaat gepaard met uitzetting en uitpuilen van de aderen op de buik. Symptomen verschijnen onverwacht en vorderen snel, waardoor de algemene toestand van patiënten verslechtert. Ze bewegen met grote moeite en kunnen zichzelf niet meer bedienen. De nierfunctiestoornis ontwikkelt zich snel. Vrije vloeistof hoopt zich op in de borst en buik. Lymfostase verschijnt. Dergelijke processen reageren praktisch niet op therapie en eindigen in coma of overlijden van patiënten.
  • Tekenen van een subacute vorm van het syndroom zijn: hepatosplenomegalie, hypercoagulable-syndroom, ascites. Symptomen nemen toe binnen zes maanden, de werkcapaciteit van patiënten neemt af. De subacute vorm wordt meestal chronisch.
  • De chronische vorm ontwikkelt zich tegen de achtergrond van tromboflebitis van de aderen van de lever en de groei van vezelige vezels in hun holte. Het manifesteert zich mogelijk jarenlang niet, dat wil zeggen, het kan asymptomatisch zijn of zich manifesteren met tekenen van asthenisch syndroom - malaise, zwakte, vermoeidheid. Bovendien is de lever altijd vergroot, het oppervlak is dicht, de rand steekt onder de ribboog uit. Het syndroom wordt pas gedetecteerd na een uitgebreid onderzoek van patiënten. Geleidelijk verschijnen ze ongemak en ongemak in het rechter hypochondrium, gebrek aan eetlust, flatulentie, braken, icterische sclera, zwelling van de enkels. Pijn is matig.
  • De fulminante vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van symptomen en de progressie van de ziekte. Letterlijk binnen enkele dagen ontwikkelen patiënten geelzucht, nierfunctiestoornissen, ascites. Van de officiële vorm zijn enkele gevallen van deze vorm van pathologie bekend.

Als er geen ondersteunende en symptomatische therapie is, ontstaan ​​er ernstige complicaties en gevaarlijke gevolgen:

  1. inwendige bloedingen,
  2. dysurie,
  3. drukverhoging in het portalsysteem,
  4. slokdarm spataderen,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. levercirrose,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatische encefalopathie,
  9. hepatorenale insufficiëntie,
  10. bacteriële peritonitis.


een gevolg van een toename van portale hypertensie - een symptoom van "kwallenhoofd" en ascites (rechts)
In het laatste stadium van progressief leverfalen treedt een coma op, van waaruit patiënten zelden uitgaan en sterven. Levercoma is een aandoening van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door ernstige leverschade. Coma kenmerkt zich door sequentiële ontwikkeling. Ten eerste hebben patiënten een angstige, onrustige of sombere, apathische toestand, vaak euforie. Denken vertraagt, slaap en oriëntatie in ruimte en tijd worden verstoord. Dan worden de symptomen verergerd: patiënten raken in de war, ze schreeuwen en huilen, reageren scherp op gewone gebeurtenissen. Symptomen van meningisme, een 'hepatische' slechte adem, handtrillingen, bloedingen in het mondslijmvlies en het maagdarmkanaal verschijnen. Het hemorragisch syndroom gaat gepaard met oedemateuze ascites. Scherpe pijn aan de rechterkant, pathologische ademhaling, hyperbilirubinemie zijn tekenen van een terminaal stadium van pathologie. Patiënten ervaren krampen, pupillen verwijden, drukdalingen, reflexen vervagen, ademhaling stopt.

Hoe manifesteert de chronische vorm zich?

De chronische vorm komt voor bij 85-95% van de patiënten en wordt veroorzaakt door niet-trombotische methoden van schade aan de aderen (ontsteking, fibrose). Het kan lange tijd zonder klachten verlopen of gepaard gaan met verhoogde vermoeidheid. Symptomen manifesteren zich geleidelijk:

  • het is mogelijk om een ​​significante toename van de lever te detecteren met matige pijn, het oppervlak en de rand zijn dicht;
  • veroorzaakt bloeding uit spataderen van de maag, darmen, slokdarm;
  • ascites en leverfalen vormen zich langzaam;
  • pijn aan de rechterkant in het hypochondrium;
  • braken en toenemende icteriteit van de huid.

Duur van de ziekte - meer dan zes maanden.

Diagnostiek

De diagnose van het Budd-Chiari-syndroom is gebaseerd op klinische symptomen, medische geschiedenis en de resultaten van laboratorium- en instrumentele technieken. Na te hebben geluisterd naar de klachten van patiënten, voeren artsen een visueel onderzoek uit en identificeren ze tekenen van ascites en hepatomegalie.

Een definitieve diagnose maakt aanvullende onderzoeken mogelijk..

  • Hemogram - leukocytose, verhoogde ESR,
  • Coagulogram - een verhoging van de protrombinetijd en index,
  • Bloed biochemie - activering van leverenzymen, een verhoging van de bilirubinespiegels, een verlaging van het totale eiwit en een verstoorde fractie,
  • In ascitesvocht - albumine, witte bloedcellen.
  1. Echografie van de lever - uitbreiding van de leveraders, een toename van de poortader;
  2. Dopplerografie - vaataandoeningen, trombose en stenose van de leveraders,
  3. Portografie - een studie van het poortadersysteem na toediening van een contrastmiddel;
  4. Hepatomanometrie en splenometrie - meting van druk in de aderen van de lever en milt;
  5. Röntgenfoto van de buikholte - ascites, carcinoom, hepatosplenomegalie, spataderen van de slokdarm;
  6. Angiografie en venohepatografie met contrasterende - lokalisatie van een bloedstolsel en de mate van verminderde circulatie van de lever;
  7. CT - hypertrofie van de lever, oedeem van het parenchym, heterogene delen van het leverweefsel;
  8. MRI - atrofische processen in de lever, brandpunten van necrose in het leverweefsel, vettige degeneratie van het orgaan;
  9. Leverbiopsie - fibrose, necrose en atrofie van hepatocyten, congestie, microthrombi;
  10. Met scintigrafie kunt u de locatie van trombose bepalen.

Met een uitgebreide studie kunt u een nauwkeurige diagnose stellen, zelfs met het meest complexe klinische beeld. De prognose en behandelingstactiek hangen af ​​van hoe correct en snel de ziekte wordt gediagnosticeerd..

Noodsituaties

In elk stadium en in elke vorm van Budd-Chiari-syndroom kan de toestand van de patiënt verergeren door een noodgeval. In dergelijke gevallen is medische noodhulp nodig. Deze aandoening wordt gekenmerkt door:

  • plotselinge manifestatie van de meest ongemakkelijke en pijnlijke symptomen;
  • bruine misselijkheid en braken;
  • moeite met plassen, een kleine hoeveelheid urine;
  • teerachtige ontlasting.

Therapeutische maatregelen

Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen verlichten de toestand van patiënten enigszins en kortstondig en voorkomen de ontwikkeling van complicaties.

  • Veneuze blokverwijdering,
  • Eliminatie van portale hypertensie,
  • Veneus herstel van de bloedstroom,
  • Normalisatie van de bloedtoevoer naar de lever,
  • Complicatiepreventie,
  • Eliminatie van symptomen van pathologie.

Alle patiënten zijn verplicht opgenomen in het ziekenhuis. Gastro-enterologen en chirurgen schrijven hen de volgende groepen geneesmiddelen voor:

  1. diuretica - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. Hepatoprotectieve geneesmiddelen - essentieel, Legalon,
  3. glucocorticosteroïden - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. plaatjesremmers - "Clexane", "Fragmin",
  5. trombolytica - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolytica - "Fibrinolysine", "Curantyl",
  7. eiwithydrolysaten,
  8. transfusie van rode bloedcellen, plasma.

Met de ontwikkeling van ernstige complicaties krijgen patiënten cytostatica voorgeschreven. Dieettherapie is van groot belang bij de behandeling van ascites. Het moet natrium beperken. Hoge doses diuretica en paracentese zijn aangewezen..

Conservatieve behandeling is niet effectief en geeft alleen verbetering op korte termijn. Het verlengt het leven met 2 jaar voor 80% van de patiënten. Wanneer medicamenteuze behandeling de portale hypertensie niet aankan, worden chirurgische methoden gebruikt. Zonder chirurgische ingreep ontwikkelen zich binnen 2-5 jaar fatale complicaties. Fatale afloop komt voor in 85-90% van de gevallen. Leverfalen en encefalopathie worden alleen symptomatisch behandeld, wat gepaard gaat met de onomkeerbaarheid van pathologische veranderingen in organen.

Chirurgische interventie is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Vóór de operatie ondergaan alle patiënten angiografie, waardoor u de oorzaak van occlusie van de leverader kunt vaststellen..

De belangrijkste soorten bewerkingen:


shunt operatie voorbeeld

  • anastomose - vervanging van pathologisch veranderde bloedvaten door kunstmatige boodschappen om de bloedstroom in de aderen van de lever te normaliseren;
  • bypass-operatie - een operatie die de bloedstroom in de vaten van de lever herstelt door de plaats van occlusie te omzeilen met shunts;
  • vena cava protheses;
  • verwijding van aangetaste aderen met een ballon;
  • vasculaire stenting;
  • angioplastiek wordt uitgevoerd na dilatatie van de ballon;
  • levertransplantatie is de meest effectieve behandeling voor pathologie.

Chirurgische behandeling is effectief bij 90% van de geopereerde patiënten. Levertransplantatie kan goed succes opleveren en de levensduur van patiënten met 10 jaar verlengen.

Behandeling

Allereerst zijn de acties van specialisten met deze diagnose gericht op onderhoudstherapie. Het is noodzakelijk om de veneuze doorgankelijkheid snel te herstellen en een volledige uitstroom van bloed te verzekeren.

De vorm van de ziekte, acuut of chronisch, evenals de mate van schade en de algemene toestand van de patiënt, hebben een grote invloed op de therapiekeuze..

De basis van therapie is:

  • Het aanbieden van symptomatische behandeling, afhankelijk van de geïdentificeerde pathologieën;
  • Preventie van complicaties zoals ascites of leverfalen;
  • Zorgt voor veneuze uitstroom en ontlading van de lever;
  • Preventie van verdere veneuze obstructie.

Voorspelling

De acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom heeft een ongunstige prognose en eindigt vaak met de ontwikkeling van ernstige complicaties: coma, inwendige bloedingen en bacteriële ontsteking van het buikvlies. Bij gebrek aan adequate therapie treedt binnen 2-3 jaar na het verschijnen van de eerste klinische symptomen van de ziekte een fatale afloop op.

Overleving na tien jaar is kenmerkend voor patiënten met een chronisch beloop van het syndroom. De uitkomst van de pathologie wordt beïnvloed door: etiologie, leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van nier- en leveraandoeningen. Volledige genezing van patiënten is momenteel onmogelijk. De toekomstige ontwikkeling van transplantologie zal de kansen op herstel van patiënten aanzienlijk vergroten..

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose moet noodzakelijkerwijs manifestaties van veno-occlusieve ziekte en tekenen van hartfalen uitsluiten.

Veno-occlusieve pathologie wordt gevormd bij 1/4 van de patiënten na beenmergtransplantatie en chemotherapie. Het wordt veroorzaakt door het sluiten van kleine venules in de weefsels van de lever, terwijl schade aan grote bloedvaten de zone van de inferieure vena cava niet voorkomt. Geen progressief leverfalen.

Hartfalen heeft zijn oorzaken: myocardziekte, decompensatie van hartafwijkingen, de ontwikkeling van aneurysma, een geschiedenis van acuut myocardinfarct. Onder de klachten, kortademigheid, overheerst tachycardie. Bij rechter ventrikelfalen is de lever vergroot, maar niet zo pijnlijk en verschilt de dichtheid. Ascites neemt geleidelijk toe.

Classificatie

- Primair Budd-Chiari-syndroom.

Het komt voor bij aangeboren stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava. Membraanfusie van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meestal gevonden onder inwoners van Japan en Afrika. In de meeste gevallen wordt bij patiënten met vliezige inferieure vena cava de diagnose levercirrose, ascites en spataderen van de slokdarm gesteld.

- Secundair Budd-Chiari-syndroom.

Het komt voor bij peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, inferieure vena cava-trombose, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycythemie.

- Acuut Budd-Chiari-syndroom.

Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of de inferieure vena cava. Bij acute blokkering van de leveraders verschijnt plotseling braken, intense pijn in de epigastrische regio en in het rechter hypochondrium (door zwelling van de lever en uitrekken van de glisson-capsule); geelzucht wordt opgemerkt. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase verschijnt bloedig braken. Bij het samenvoegen van trombose van de inferieure vena cava, oedeem van de onderste ledematen, worden uitzetting van de aderen op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de leveraders ontwikkelt zich trombose van de mesenteriale vaten met pijn en diarree. In het acute beloop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden met snelle progressie uitgesproken. De ziekte eindigt binnen een paar dagen dodelijk..

De oorzaak van het chronische beloop van het Budd-Chiari-syndroom kan fibrose van de intrahepatische aderen zijn, in de meeste gevallen veroorzaakt door het ontstekingsproces. De ziekte kan zich alleen manifesteren bij hepatomegalie met de geleidelijke hechting van pijn in het rechter hypochondrium. In het uitgebreide stadium neemt de lever aanzienlijk toe, wordt dicht, ascites verschijnt. De uitkomst van de ziekte is ernstig leverfalen. De ziekte kan gecompliceerd worden door bloeding uit de verwijde aderen van de slokdarm, maag en darmen..

- Ik type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader. - II type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van grote leveraders. - III type Budd-Chiari-syndroom - obstructie van de kleine aderen van de lever (veno-occlusieve ziekte).

- Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom. Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

- Congenitaal Budd-Chiari-syndroom. Komt voor met aangeboren stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

- Trombotisch syndroom van Budd-Chiari. De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom in 18% van de gevallen gaat gepaard met hematologische aandoeningen (polycythemie, nachtelijke paroxysmale hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine III-deficiëntie).

Bovendien kunnen de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipidensyndroom, het gebruik van orale anticonceptiva.

- Posttraumatisch en / of vanwege het ontstekingsproces. Het komt voor bij flebitis, auto-immuunziekten (de ziekte van Behcet), verwondingen, ioniserende straling, het gebruik van immunosuppressiva.

- Tegen de achtergrond van kwaadaardige gezwellen. Budd-Chiari-syndroom kan voorkomen bij patiënten met nier- of hepatocellulaire carcinomen, bijniertumoren, inferieure vena cava leiomyosarcomas.

- Tegen de achtergrond van leveraandoeningen. Budd-Chiari-syndroom kan voorkomen bij patiënten met cirrose.

Epidemiologie

In de wereld is de incidentie van het Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​het 1: 100 duizend inwoners.

In 18% van de gevallen gaat de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom gepaard met hematologische aandoeningen (polycythemie, nachtelijke paroxysmale hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine III-deficiëntie); in 9% van de gevallen - met kwaadaardige gezwellen. Bij 20-30% van de patiënten kunnen geen bijkomende ziekten worden vastgesteld (idiopathisch Budd-Chiari-syndroom).

Vaker worden vrouwen met hematologische aandoeningen ziek.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich in de leeftijd van 40-50 jaar.

Het overlevingspercentage na 10 jaar is 55%. De dood treedt op als gevolg van fulminant leverfalen en ascites..

Complicaties en prognose

De prognose van het Budd-Chiari-syndroom is slecht. Zelfs met het wegnemen van symptomen is een volledig herstel onmogelijk. Het snelle beloop kan tot de dood leiden als gevolg van de ontwikkeling van complicaties van het syndroom:

  • acuut leverfalen;
  • bloeden
  • encefalopathie;
  • Portale hypertensie;
  • coma.

De levensverwachting van een patiënt met de diagnose Budd-Chiari hangt af van de oorzaken van de aandoening en de waarschijnlijkheid van eliminatie. Er zijn factoren die verband houden met een goede prognose: jonge leeftijd, afwezigheid of gemakkelijk te corrigeren ascites, lage creatinine.

De redenen

Momenteel zijn de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom in 30% van de gevallen niet vastgesteld. Dergelijke ziekten worden idiopathisch genoemd. Tot de bekende oorzaken van trombose van de leverader behoren factoren die leiden tot een mechanische vernauwing van het lumen van de inferieure vena cava en leveraders:

  • trauma aan de buik;
  • activiteiten;
  • misvormingen van de inferieure vena cava;
  • trauma tijdens katheterisatie van de inferieure vena cava;
  • activiteiten;
  • acute peritonitis;
  • migrerende viscerale tromboflebitis;
  • leverpathologie;
  • polycythemia;
  • infectieus proces: syfilis, tuberculose;
  • aangeboren en verworven hematologische aandoeningen.

Op basis van de bepaling van de oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte, kunnen verschillende vormen van Budd-Chiari-syndroom worden onderscheiden:

  • idiopathisch (onbekende redenen);
  • posttraumatisch;
  • aangeboren (als gevolg van verminderde vorming van de inferieure vena cava);
  • trombotisch (met verminderde bloedfunctie);
  • tegen de achtergrond van kankerpathologie;
  • tegen cirrose.