Hoofdstuk 14. Primaire galcirrose

Epidemiologie. De ziekte komt voor met een frequentie van 19-151 per 1.000.000 van de bevolking. Jaarlijks worden 4-15 nieuwe gevallen per 1.000.000 gerapporteerd. In de structuur van de wereldsterfte door alle levercirrose is het aandeel van primaire galcirrose (PBC) bijna 2%.

PBC treft mensen van alle rassen. Van de patiënten is 90-95% vrouw. De ziekte begint meestal tussen de 30 en 70 jaar..

Genetica. Genetische factoren spelen uiteraard een rol bij het optreden van PBC, hoewel de ziekte niet op een dominante of recessieve manier wordt geërfd. Familiegevallen van PBC worden beschreven. De kans op ziekte in families waar een patiënt met PBC is, is 1000 keer groter dan in de algemene bevolking.

Gegevens over de afwezigheid van PBC bij een van de tweelingen, als de tweede ziek is, suggereren de noodzaak van een triggerende factor bij een genetisch vatbaar individu. Er is een zwak verband tussen PBC en histocompatibiliteitsantigenen HLA DR8 en het DQB1-gen.

Immunologische aandoeningen. Een groot aantal immuunstoornissen bij patiënten met PBC geeft aan dat de ziekte wordt veroorzaakt door een verminderde immuunregulatie. Er is echter geen directe bevestiging van deze hypothese..

Antimitochondriale antilichamen (AMA) worden gevonden bij 95% van de patiënten met PBC. Ze hebben geen invloed op het beloop van de ziekte en zijn niet specifiek voor PBC, omdat gevonden bij sommige patiënten met auto-immuun- en medicijnhepatitis.

AMA is een familie van antilichamen die interageert met verschillende mitochondriale antigenen. Specifiek voor PBC wordt beschouwd als anti-M2. Ze zijn direct gericht tegen het dihydrolipoylacetyltransferase (E2) van het pyruvaatdehydrogenasecomplex van het binnenste mitochondriale membraan (figuur 14.1).

Afb. 14.1. Regeling van pyruvaat - dehydrogenase-complex

Andere AMA werden ook bepaald bij patiënten met PBC: anti-M4, anti-M8 en anti-M9. Recente onderzoeken met sterk gezuiverde gekloonde menselijke mitochondriale eiwitten als antigenen hebben het bestaan ​​van deze antilichamen echter niet bevestigd. Het kunnen artefacten zijn van eerder gebruikte technologieën..

De relatie tussen AMA en immuunschade aan het galkanaal blijft onduidelijk. E2-antigenen van het pyruvaatdehydrogenase-complex stimuleren de productie van interleukine 2 door mononucleaire cellen uit perifeer bloed en T-cellen gekloneerd uit leverbiopsiemateriaal van patiënten met PBC. Een molecuul met een aantal antigene kenmerken van de E2-component van het pyruvaatdehydrogenasecomplex komt afwijkend tot expressie op het oppervlak van het galwegepitheel bij patiënten met PBC, maar wordt niet gevonden in de controlegroep of bij patiënten met primaire scleroserende cholangitis (PSC). De pyruvaatdehydrogenase E2-component begint tot expressie te worden gebracht door epitheelcellen van het galkanaal vóór de expressie van twee andere antigenen die nodig zijn voor de cytotoxiciteit van T-lymfocyten: klasse II HLA-antigenen en factor BB1 / B7.

Mitochondriale antigenen zijn niet specifiek voor een bepaald type weefsel. Er werd geen correlatie gevonden tussen de titer van AMA en de ernst van het beloop van PBC. Hoge AMA-titers kunnen bij proefdieren worden gereproduceerd door immunisatie met zuiver humaan pyruvaatdehydrogenase. Deze dieren ontwikkelen echter geen leverziekte..

Bij patiënten met PBC worden ook andere circulerende antilichamen gedetecteerd: antinucleaire, antithyroid, lymfocytotoxisch, voor acetylcholinereceptoren, voor bloedplaatjes, voor het Ro-ribonucleoproteïne-antigeen, antihiston, anticentromeer.

Hoge niveaus van serumimmunoglobuline M (IgM), dat wordt gekenmerkt door een hoge immuunreactiviteit en cryoprecipitatie, worden bepaald. Tests voor immuuncomplexen kunnen vals-positief zijn vanwege hoge serumimmunoglobulinen.

PBC kan worden gecombineerd met andere auto-immuunziekten: met thyroiditis, hypothyreoïdie, reumatoïde artritis, CREST-syndroom (C - verkalking, R - Raynaud-syndroom, E - slokdarmmotiliteit, S - sclerodactylie, T - telangiectasia), Sjögren-syndroom, sclerodermie.

Patiënten hebben veranderingen in cellulaire immuniteit: schending van T-celregulatie, verminderde circulerende T-lymfocyten, sekwestratie van T-lymfocyten in de hepatische portaal triaden, negatieve huidtesten van vertraagde overgevoeligheid.

Pathogenese. Blijkbaar zijn er twee onderling verbonden processen die leverschade veroorzaken en tot uiting komen in klinische symptomen van PBC (Schema 14.1).


Genetisch vatbaar organisme
(onvermogen om T-celaanval van galwegepitheel te onderdrukken)
Meer dan 21 jaar oud
(specifiek hormonaal profiel?)
Triggerfactor:
  • Schade aan epitheelcellen van de galwegen?
  • Reactie op medicijnen?
  • Virale of bacteriële infectie?
  • Subklinische galwegobstructie?
Progressieve schade aan het epitheel van het galkanaal

Verhoogde expressie
HLA-antigenen I- en II-klassen
Vertraagde giftige stoffen
(bijv. galzuren)
Cholestasis
Het geleidelijk verdwijnen van de galkanalen
Progressieve portaal- en periportale fibrose
Cirrose en portale hypertensie
Leverfalen en complicaties van portale hypertensie

Schema 14.1. De vermeende pathogenese van PBC

Het eerste proces is de chronische vernietiging van de kleine galwegen, blijkbaar veroorzaakt door geactiveerde lymfocyten. De initiële schade is waarschijnlijk te wijten aan cytotoxische T-lymfocyten. Galwegcellen bij patiënten met PBC brengen een verhoogde hoeveelheid klasse I-antigenen van het histocompatibiliteitscomplex HLA-A, HLA-B, HLA-C en klasse II-antigenen HLA-DR tot expressie, vergeleken met normale galwegcellen. Schade aan het galkanaal is vergelijkbaar met aandoeningen veroorzaakt door cytotoxische T-lymfocyten, zoals graft-versus-hostziekte en allogene transplantaatafstoting.

Het tweede proces is chemische schade aan hepatocyten in die delen van de lever waar de galafvoer wordt verstoord door schade aan de kleine galwegen en komt tot uiting in een afname van hun aantal. Er is een vertraging in galzuren, bilirubine, koper en andere stoffen die normaal worden uitgescheiden of uitgescheiden in de gal. Een verhoogde concentratie van sommige ervan, zoals galzuren, kan verdere schade aan de levercellen veroorzaken..

Symptomen van PBC worden veroorzaakt door langdurige cholestase. Vernietiging van de galwegen leidt uiteindelijk tot poortontsteking, fibrose en uiteindelijk tot cirrose en leverfalen.

Morfologie. Macroscopisch, naarmate de cholestase toeneemt, krijgt de lever een groenachtige kleur; in het stadium van cirrose wordt het fijn knolachtig, donkergroen geverfd.

PBC is een langdurige ziekte die wordt gekenmerkt door vernietiging van de intrahepatische galkanalen met een afname in hun aantal, proliferatie van cholangiolen (als een poging om het verlies van galkanalen te compenseren), infiltratie van ontstekingscellen in de portale kanalen en lobben van de lever, de vorming van granulomen en verdere ontwikkeling van cholestase, vernietiging van het leverweefsel, een toename van fibrotische veranderingen met de vorming van cirrose met kleine knooppunten in de finale.

Er worden vier morfologische stadia van PBC onderscheiden:

  • I - chronische niet-etterende destructieve cholangitis (ductaal stadium),
  • II - proliferatie van cholangiol en periductale fibrose (ductulair stadium),
  • III - stromale fibrose in aanwezigheid van inflammatoire infiltratie van het leverparenchym,
  • IV - levercirrose.

In stadium I worden de interlobulaire galwegen vernietigd in het gebied van granomelomateuze ontsteking. Destructieve galkanalen in de vorm van koppelingen worden omgeven door inflammatoire infiltratiecellen, voornamelijk lymfocyten, poortkanalen worden dicht geïnfiltreerd door lymfocyten, plasmocyten, macrofagen, een kleine hoeveelheid eosinofielen (figuur 14.2).

Afb. 14.2. Primaire biljartcirrose van de lever (leverbiopsie, kleuring g / e, x400). Destructieve cholangitis. Dichtbij het kanaal - granuloom, lymfoïd infiltraat

In fase II leidt de voortdurende vernietiging van de galkanalen tot een afname van hun aantal, er verschijnen portaalkanalen zonder galkanalen (het "lege" portaalkanaal), vezelig bindweefsel groeit rond de geconserveerde kanalen. Een afname van het aantal galkanalen in de portaalkanalen is een belangrijk diagnostisch teken van PBC. Cholangiol-proliferatie komt ook voor. Er zijn tekenen van cholestase. De ontwikkeling van portale hypertensie in deze relatief vroege periode (I - II-stadia van PBC) wordt verklaard door fibrose en cellulaire poortkanaalinfiltratie (Fig. 14.3).

Afb. 14.3. Primaire biljartcirrose van de lever (leverbiopsiemonster, kleur g / e, x 100). Vezelveranderingen en infiltratie van ontstekingscellen, galwegen worden niet gedetecteerd (ductopenie)

In stadium III neemt de chemische schade toe, hepatocytennecrose als gevolg van verminderde intrahepatische uitstroom van gal en inflammatoire celinfiltratie van lobben, poortportaal en poortcentrale septa verschijnen rond de vormende valse lobben.

Stadium IV, dat vele jaren na het begin van de ziekte kan optreden, wordt de gevormde kleine cirrotische levercirrose gedetecteerd.

Primaire en secundaire galcirrose: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Galcirrose komt om verschillende redenen voor. Een daarvan is de pathologie van de galwegen. Ziekten die verband houden met verminderde galevacuatie, veroorzaken de ontwikkeling van galcirrose. In de algemene statistieken van morbiditeit komt dit type necrotische degeneratie van het parenchym zelden voor, van drie tot zeven gevallen per 100 duizend mensen worden geregistreerd per jaar. Dit is een op de tien gediagnosticeerde cirrose..

De ziekte komt voor bij gezonde mannen en vrouwen tegen de achtergrond van verworven of aangeboren aandoeningen van de lever, galblaas, kanalen van niet-infectieuze aard. Galcirrose heeft specifieke manifestaties. Zoals alle andere vormen van cirrose, is gal gevaarlijk met ernstige complicaties die tot de dood leiden.

Wat ga ik leren? De inhoud van het artikel.

Oorzaken van galcirrose

Er is een erfelijke aanleg voor deze ziekte vastgesteld en het verband met een aantal auto-immuunpathologieën die leiden tot een verandering in de galwegen. Als gevolg van stagnatie van gal treedt een ontstekingsproces op in de lever, beginnen necrotische veranderingen. Galcirrose ontwikkelt zich en littekenweefsel groeit in de lobben van de lever. Leverfalen ontwikkelt zich geleidelijk, er ontstaan ​​complicaties.

De belangrijkste oorzaken van de ziekte:

  • vorming van galstenen;
  • diabetes;
  • vernauwing van het lumen van de kanalen als gevolg van sclerotische veranderingen;
  • cholangitis - ontsteking van de galwegen van welke aard dan ook;
  • vasculitis - proliferatie van vaatwanden;
  • aangeboren afwijkingen van de galwegen of blaas;
  • tumoren in de buikholte die de beweging van gal verstoren;
  • reumatoïde artritis - een ziekte geassocieerd met actieve proliferatie van bindweefsel;
  • pancreatitis - ontsteking van de alvleesklier;
  • metabole stoornissen die de samenstelling van gal beïnvloeden;
  • sclerotische veranderingen in de veneuze vaten van de lever, waardoor de uitstroom van galafscheiding verergert.

Gal hoopt zich op in de hepatische tubuli, waarlangs de secretie vrijkomt, of in het galsysteem. Dit leidt tot de dood van hepatocyten, ontstekingsprocessen in de afdelingen van het parenchym.

Soorten galcirrose

Volgens de morfologische aard van het begin en het klinische beloop worden twee vormen van de ziekte onderscheiden: de primaire, geassocieerd met auto-immuunvernietiging van de galwegen, en de secundaire, ontstaan ​​na ziekten.

Primaire galcirrose komt voornamelijk voor bij vrouwen tijdens de menopauze als gevolg van hormonaal falen, evenals bij auto-immuunziekten die leiden tot een schending van de natuurlijke evacuatie van gal.

Secundair wordt vaker gediagnosticeerd bij mannen van 20 tot 50 jaar oud, komt voor bij kinderen met aangeboren pathologieën of immuunziekten. Voor secundaire galcirrose is een alvleesklierpathologie kenmerkend: chronische langdurige ontsteking, kanker, vergroting van het hoofd. De primaire en secundaire vormen van galcirrose hebben verschillende symptomen en behandeling. Primair langer asymptomatisch, slechtere diagnose.

Symptomen van de ziekte

Het optreden van nachtelijke jeuk aan de huid is specifiek voor primaire galcirrose. Overdag ziet het eruit als een manifestatie van een allergie: ontstaat door contact met kleding, na waterprocedures van hygiënische aard. Dit symptoom wordt vaak jarenlang door patiënten genegeerd. Pigmentatie van huidgebieden vindt geleidelijk plaats: donkerbruine vlekken verschijnen eerst op de rug in het gebied van de schouderbladen, op de knieën, ellebogen. Verduistert geleidelijk het hele lichaam. Gele dichte plaques - xanthelasmen - groeien op de oogleden. Ze groeien op andere delen van het lichaam, zitten op de handpalmen, ellebogen, minder vaak op de billen en borst.

Het ontstekingsproces gaat niet gepaard met temperatuurpieken, stijgt af en toe tot 37,5 graden, terwijl er spierpijn is zoals bij een milde vorm van acute respiratoire virale infectie, soms is er een smaak van bitterheid in de mond. Onder de klinische symptomen van primaire galcirrose wordt een vergroting van de milt en lymfeklieren onderscheiden.

In de latere stadia van galbeschadiging van de lever verschijnen symptomen die kenmerkend zijn voor een gedecompenseerde fase. Ze worden geassocieerd met progressief leverfalen, intoxicatie van het lichaam, verminderde werking van de overige inwendige organen, ontwikkeling van complicaties: portale hypertensie, ascites, encefalopathie.

De secundaire vorm wordt gekenmerkt door ernstige jeuk die optreedt tegen de achtergrond van een toename van de concentratie bilirubine in het bloed. Vaak manifesteert pijn in het rechter hypochondrium. Andere tekenen: geelzucht, hyperthermie verschijnt. Klinische symptomen: vergroting en verdichting van de lever wordt gedetecteerd door palpatie, het gaat verder dan het hypochondrium door de groei van de rechter lob.

Diagnostiek

Veranderingen in bloedparameters in de resultaten van algemene en biochemische analyse worden waargenomen bij beide vormen van de ziekte. Primair wordt niet gedetecteerd door stralingsdiagnostische methoden, maar pas na een biopsie. Het uit het parenchym gewonnen extract wordt onder een microscoop onderzocht. De diagnose wordt in het ziekenhuis uitgevoerd met een speciale naald.

Secundaire galcirrose wordt gediagnosticeerd met echografie, CT, MRI volgens de structuur van het parenchym en de vorm van de galwegen. Studies tonen de oorzaak aan van necrotische veranderingen in de lever.

Behandeling van galcirrose

De tactiek van de strijd tegen de ziekte wordt ontwikkeld afhankelijk van de vorm en oorzaken, het stadium van zijn ontwikkeling. De complexe behandeling omvat:

  • medicijnen;
  • fysiotherapeutische procedures;
  • ondersteunende therapie met traditionele geneeswijzen;
  • medische voeding.

Of cirrose kan worden genezen, hangt af van het stadium van de ziekte. Bij latere patiënten wordt albumine toegediend, omdat het eiwit van nature niet wordt opgenomen. De patiënt is opgelucht door lichamelijk lijden, ze zijn betrokken bij het voorkomen van complicaties.

Behandeling met geneesmiddelen

Een patiënt met galcirrose wordt voorgeschreven:

  • de concentratie van bilirubine, cholesterol in het bloed verlagen;
  • het stimuleren van de functie van hepatocyten;
  • pijnstillers;
  • hormonaal, remt de groei van bindweefsel;
  • de alvleesklier ondersteunen;
  • ontstekingsremmende complexen;
  • antihistaminica om jeuk te verminderen.

Bij primaire galcirrose worden immunosuppressiva voorgeschreven. Met complicaties die zich voordoen in de laatste stadia van de ontwikkeling van pathologie, verhogen ze het niveau van bloedstolling en schrijven ze enzymen voor die de spijsvertering verbeteren. Bij ascites wordt overtollig vocht weggepompt om de druk op de inwendige organen te verminderen..

Chirurgie

Afhankelijk van de toestand van de patiënt en de bijbehorende pathologieën, wordt een laparoscopische of buikoperatie uitgevoerd:

  • resectie van tumoren die de galwegen comprimeren;
  • rangeren van de veneuze vaten van de buikholte om portaaldruk te verlichten (verander het bloedstroompatroon);
  • verwijdering van de galblaas tijdens de vorming van stenen (gal direct in de darm, het risico op obstructie van de kanalen wordt verminderd);
  • levertransplantatie (¼ deel van een gezond orgaan is voldoende om de lever volledig te laten herstellen door celregeneratie).

Behandeling met folkremedies

  • De volgende folkremedies kregen medische erkenning:
  • afkooksels en waterinfusies op basis van kruiden met hepatoprotectieve eigenschappen: Mariadistel, Paul viel;
  • planten met een mild choleretisch effect (maïsstempels, sint-janskruid);
  • ontstekingsremmende kosten met duizendblad, calendula, kamille, klaver;
  • vitaminethee, die de dagelijkse voeding aanvult met nuttige componenten en sporenelementen;
  • complexe rozenbottel.

Eetpatroon

De patiënt krijgt een therapeutisch dieet nr. 5 voorgeschreven volgens Pevzner. Junkfood dat de lever laadt, is uitgesloten:

  • gerookt vlees;
  • delicatessen met kruiden;
  • vet vlees en vis;
  • conservering met azijn;
  • voedselchemieproducten: conserveringsmiddelen, zoetstoffen, smaakstoffen, kleurstoffen;
  • peulvruchten;
  • grove vezels;
  • snoep en broodjes.

Groentesoepen, magere soorten vlees en vis gestoofd, gekookt gekookt, groenten en fruit, genezende thee worden aanbevolen. In de laatste stadia wordt gepureerd voedsel aanbevolen, de hoeveelheid eiwit wordt verminderd zodat er geen bederfelijke bacteriën in de darm ontstaan. De energiewaarde van het dieet is niet meer dan 3000 calorieën, eten is verdeeld in vijf recepties: twee snacks en een uitgebreid ontbijt, lunch, diner.

Complicaties

Zoals bij alle soorten cirrose met gal, is er:

  • ascites (waterzucht), vocht hoopt zich op in de buikholte;
  • interne bloeding (tegen de achtergrond van schade aan levercellen, bloedstolling neemt af, aantal bloedplaatjes daalt, portale hypertensie ontwikkelt zich, de bloedvaten van de slokdarm, maag, darmen zijn beschadigd);
  • encefalopathie (ontstaat door intoxicatie, gekenmerkt door de vernietiging van neurale verbindingen, de volledige achteruitgang van de persoonlijkheid van de patiënt);
  • levercoma (volledig orgaanfalen);
  • alvleesklierkanker;
  • vergrote milt.

Preventie en prognose

Voor preventieve doeleinden wordt mensen met een risico aanbevolen om een ​​gezond dieet te volgen. Fysieke activiteit moet matig en constant zijn, ze verminderen het risico op stagnatie en verbeteren de stofwisseling.

Bij primaire galcirrose hangt de levensverwachting af van het stadium waarin de ziekte werd gediagnosticeerd. Het is belangrijk om voorzichtig te reageren op jeukende huid, periodiek onderzoek te ondergaan. Mensen leven 20 jaar of langer, zich niet bewust van de ziekte.

Met complicaties van de galvorm van necrotische leverschade verslechtert de prognose. Vaak overleeft de patiënt de laatste stadia niet door de ontwikkeling van alvleesklierkanker. Patiënten met stadium 2 leven gemiddeld meer dan 8 jaar. De derde termijn wordt gehalveerd. Bij complicaties is binnen drie jaar een fatale afloop mogelijk. Bij inwendige bloedingen neemt het risico op overlijden toe tot 80%.

Hoe snel levercirrose zich ontwikkelt: preventie en prognose

Jeuk bij cirrose: oorzaken, diagnose, behandeling en dieet

Complicaties van levercirrose: portale hypertensie, bloeding, coma en andere

Levercirrose van gemengde oorsprong: oorzaken, symptomen en behandeling

Subhepatische geelzucht: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Galcirrose: oorzaken, symptomen en behandelingsopties voor de ziekte

Galcirrose is een chronische auto-immuunziekte die schade veroorzaakt aan de gal- en intrahepatische routes, gevolgd door vervanging van parenchymweefsel door vezelig weefsel. De primaire en secundaire vormen van deze chronische ziekte zijn verschillend..

Auto-immuunveranderingen leiden tot primaire galcirrose van de lever, waardoor cholestase en necrose van hepatocyten in de spijsverteringsklier kunnen ontstaan. Secundaire galcirrose van de lever wordt geassocieerd met de degeneratie van het parenchym als gevolg van schendingen van de uitstroom van gal.

De belangrijkste kenmerken van galcirrose

De bijzonderheid van de ziekte is dat het een vrij zeldzame ernstige leverpathologie is. De overgrote meerderheid van de gevallen van deze ziekte zijn mensen in de werkende leeftijd.

Galcirrose

Wat betreft de diagnose van galcirrose, is waargenomen dat primaire cirrose veel vaker voorkomt bij vrouwen, terwijl secundaire - bij mannen.

Erfelijke factoren spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van de ziekte, omdat deze bij familieleden 570 keer vaker wordt gediagnosticeerd.

Deze aandoening is ongelooflijk verraderlijk en het begin ervan is volledig asymptomatisch. Vaak worden biochemische veranderingen in het bloed tijdens onderzoeken om een ​​andere reden bepaald. De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk en bereikt het stadium waarin een levertransplantatie nodig is..

Waarom kan een ziekte ontstaan?

De belangrijkste reden voor galcirrose zijn auto-immuunziekten in het lichaam, die leiden tot primaire ontstekingsreacties. De oorzaak van de ziekte hangt nauw samen met de erfelijke aard en komt veel voor bij naaste familieleden.

De ontwikkeling van galcirrose als gevolg van cholelithiasis

Het auto-immuunkarakter van primaire cirrose wordt bevestigd door de directe verbinding van de ziekte met andere auto-immuunziekten.

Andere ziekten kunnen factoren van de primaire vorm veroorzaken - aangeboren afwijkingen, verworven aandoeningen van de galwegen, cholelithiasis, tumorprocessen, polycystische galwegen, etterende of scleroserende cholangitis.

De ontwikkeling van secundaire galcirrose wordt geassocieerd met ziekten waardoor galcongestie ontstaat wanneer extrahepatische kanalen lijden - atresie, tumoren, cysten.

Symptomen van de ziekte

Zoals u weet, moet 'de vijand persoonlijk weten', dus het is de moeite waard om te overwegen wat precies galwegcirrose, symptomen en behandeling van deze ziekte zijn. In de vroege stadia van de ziekte zijn de symptomen zo vaag dat ze gemakkelijk kunnen worden verward met andere ziekten..

Verlies van eetlust voor galcirrose

Tekenen van galcirrose worden geassocieerd met:

  1. periodieke jeukende huid met verschillende intensiteit,
  2. zwakte, vermoeidheid, slaperigheid,
  3. droge slijmvliezen en huid,
  4. duizeligheid,
  5. verminderde eetlust,
  6. verminderd geheugen en aandacht,
  7. gewichtsverlies,
  8. slapeloosheid 's nachts en slaperigheid gedurende de dag.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, worden de symptomen helderder en kunnen ze zijn:

  • braken in de darmen,
  • pijnsyndroom,
  • oorzaakloze winderigheid,
  • diarree en obstipatie,
  • geelheid van de huid en slijmvliezen,
  • verhoogde jeuk van de huid,
  • donkere urine,
  • uitwerpselen witachtig,
  • xanthelasma - goedaardige platte laesies op de huid van gele kleur,
  • hepatosplenomegalie.

Naast externe manifestaties leidt de ziekte tot portale hypertensie, waaronder:

  1. een symptoom genaamd "kwallenkop", met een uitgesproken veneus patroon op de voorste buikwand,
  2. inwendige bloeding van de maag en slokdarm, wat zich kan uiten door braken in de vorm van "koffiedik",
  3. bloeding in de dunne darm, met "teerachtige ontlasting",
  4. donkerrood bloed tijdens stoelgang,
  5. palmair erytheem - roodheid van de handpalmen,
  6. huid telangiectasieën - spataderen.

Ziekteclassificatie

Zoals hierboven opgemerkt, is levercirrose primair en secundair. Het optreden van de primaire vorm wordt geassocieerd met auto-immuunontstekingsreacties, met schade aan de galwegen.

De galwegen worden langzaam vernietigd, wat resulteert in cholestase, wat resulteert in cirrose.

In klinische richtlijnen voor primaire galcirrose ligt de nadruk vooral op gedeeltelijk herstel van de spijsvertering.

Secundaire galcirrose

Bij secundaire galcirrose van de lever wordt een massale laesie van de spijsverteringsklier geassocieerd met degeneratie van fibreus weefsel. Er zijn vier hoofdfasen:

  • de eerste fase wordt geassocieerd met ontsteking van de galwegen van de poort, hun vernietiging en vernietiging van het membraan,
  • de tweede fase wordt geassocieerd met de progressie van ontsteking van de kanalen, de vorming van periportale fibrose en de uitzetting van de galwegen,
  • de derde fase wordt geassocieerd met het optreden van septale fibrose en de activering van ontsteking van de kanalen,
  • de vierde fase wordt geassocieerd met een ongunstige prognose van galcirrose, omdat het parenchym wordt vervangen door fibrotische knooppunten met zichtbare ontstekingshaarden.

Methoden voor de diagnose van galcirrose

De belangrijkste diagnostische methoden voor het bepalen van pathologie zijn onder meer:

  1. algemene analyse van bloed en urine,
  2. levertesten,
  3. bloedstollingstest,
  4. bloedtest voor lipidenprofiel,
  5. punctie leverbiopsie,
  6. echografie procedure,
  7. CT,
  8. MRI,
  9. retrograde cholangiopancreatografie.

Methoden voor de behandeling van galcirrose

Velen die deze verraderlijke ziekte voor het eerst tegenkwamen, zijn bezorgd over de vraag - hoe primaire galcirrose moet worden behandeld.

Een verscheidenheid aan specialisten neemt deel aan de behandeling van cirrose - van een hepatoloog tot een chirurg.

Behandeling van galcirrose bij vrouwen en mannen is niet anders, omdat het doel is de progressie van de ziekte te stoppen en de verschijnselen van leverfalen te elimineren. Deze behandeling wordt pathogenetisch genoemd. Symptomatische en chirurgische behandeling worden ook gebruikt..

Geneesmiddelen

De pathogenetische methode omvat de behandeling van cholestase met behulp van choleretische geneesmiddelen (Hologon, Nikodin) om de vorming van galmeren in de lever te voorkomen. Bij deze methode worden immunosuppressiva gebruikt, die de immuunrespons op de hepatocytfunctie verminderen..

Hologon om te helpen bij galcirrose

Symptomatische behandeling omvat het gebruik van diuretica (Spironol, Aldactone), antioxidanten (Essentiale, Complivit Selenium), hepatoprotectors (Karsil, Geprtral), ontstekingsremmende medicijnen (Essliver Forte, Cuprenil »).

Chirurgie

De meest effectieve methode om deze pathologie te behandelen is een levertransplantatie. Na transplantatie bedraagt ​​de vijfjaarsoverleving meer dan 80%.

Levertransplantatie om galcirrose te elimineren

In zeldzame gevallen komt de ziekte terug, terwijl voor de overgrote meerderheid van de patiënten chirurgische behandeling een echte redding is geworden..

Het gebruik van alternatieve behandelmethoden

Sommige kruiden kunnen de stofwisseling in het parenchym verbeteren, de spijsvertering verbeteren en hebben een choleretisch effect. Een goede remedie wordt beschouwd als zeldzaam zwart sap, dat u driemaal daags 1 theelepel met honing moet drinken.

Sap van zwarte radijs voor de behandeling van galcirrose

Een andere effectieve remedie is tubage, met plantaardige olie of mineraalwater - wekelijks, zes keer.

Gevolgtrekking

Preventieve maatregelen voor deze formidabele ziekte bestaan ​​niet.

Als een gezin gevallen van galcirrose heeft, is het noodzakelijk om regelmatig te worden onderzocht, goed te eten en een volledig gezonde levensstijl te leiden.

Wat is primaire en secundaire galcirrose?

Galcirrose is een chronische pathologie die wordt gekenmerkt door de geleidelijke vervanging van het leverparenchym door vezelig weefsel, dat littekens vormt.

De ziekte manifesteert zich lange tijd niet en de diagnose wordt bij toeval gesteld tijdens diagnostische maatregelen om andere ziekten te identificeren.

Galcirrose is een ernstige leverziekte waarbij degeneratie van het leverparenchym en de vervanging ervan door vezelig weefsel wordt waargenomen. Meestal komt deze aandoening voor bij vrouwen na de leeftijd van 40 jaar. Volgens statistieken varieert de prevalentie van de ziekte in de regio van 40-50 gevallen per 1 miljoen. van de populatie.

Artsen hebben een nauw verband gelegd tussen de ziekte en erfelijke factoren.

Primaire galcirrose heeft de pathogenese slecht bestudeerd, daarom zijn de exacte oorzaken van de ontwikkeling ervan niet vastgesteld.

In 95% van de gevallen van aanwezigheid van een pathologisch proces in het bloed van patiënten werd de aanwezigheid van antimitochondriale antilichamen vastgesteld. Maar op dit moment kunnen onderzoekers niet achterhalen waarom alleen de mitochondriën van levercellen door deze antilichamen worden aangetast.

Het pathologische proces is progressief en in de latere stadia is orgaantransplantatie aangewezen. Deze methode is de enige waarmee je iemands leven kunt redden..

Redenen voor de ontwikkeling van galcirrose

Moderne onderzoekers op het gebied van gastro-enterologie associëren het uiterlijk en de voortgang van het pathologische proces met de ontwikkeling van auto-immuunziekten in het lichaam van de patiënt.

Het auto-immuunkarakter van de oorsprong van de ziekte blijkt uit de relatie met andere pathologieën van deze groep, zoals reumatoïde artritis, tubulaire nieracidose, het Sjögren-syndroom, auto-immuun thyroiditis en enkele andere.

Het staat vast dat de ziekte begint met de ontwikkeling van:

  • aseptische ontsteking van de galwegen;
  • epitheliale proliferatie;
  • progressieve ductfibrose.

Na verloop van tijd neemt de intensiteit van het ontstekingsproces af, maar fibrose blijft zich verspreiden naar het leverparenchym, waardoor onomkeerbare veranderingen daarin en de vernietiging ervan worden veroorzaakt.

Andere aandoeningen kunnen ook het uiterlijk van pathologische processen veroorzaken:

  1. geboren misvormingen en verworven misvormingen van de galwegen.
  2. Cholelithiasis.
  3. Intrahepatische tumoren en vergrote lymfeklieren in de lever.
  4. Galwegcysten.
  5. Primaire sclerosering of etterende cholangitis.

Bovendien kunnen pathologische processen de oorzaak zijn van gramnegatieve infecties. Als de patiënt deze factor heeft, worden niet alleen antilichamen tegen mitochondriën en gladde spiercellen in zijn bloed bepaald, maar ook andere veranderingen. Er wordt een verhoging van het niveau van immunoglobuline M en een schending van de productie van B- en T-lymfocyten geregistreerd. Al deze factoren ondersteunen de auto-immuunpathogenese van de ziekte..

Secundaire galcirrose ontwikkelt zich tegen de achtergrond van het optreden van pathologieën die stagnatie van gal in de intrahepatische galwegen veroorzaken.

Dergelijke pathologische aandoeningen zijn onder meer:

  • atresia
  • stenen en vernauwingen van de galkanalen;
  • extrahepatische galwegkanker;
  • choledoch cyste en cystische fibrose.

Om de juiste behandelingstactiek te kiezen, is het niet alleen nodig om de oorzaak van de pathologie te bepalen, maar ook om de ziekte zelf te classificeren.

Classificatie van leverziekte

Beoordeling van de functionele mogelijkheden van de lever bij galcirrose wordt uitgevoerd op de Child-Pugh-schaal..

Deze schaal houdt rekening met de aanwezigheid van ascites, encefalopathie, de hoeveelheid bilirubine en albumine bij de patiënt, evenals de protrombine-index die de mate van bloedstolling kenmerkt..

Afhankelijk van het aantal punten dat voor deze indicatoren is toegekend, worden verschillende stadia van cirrosecompensatie onderscheiden..

De volgende klassen worden onderscheiden: A, B en C. In aanwezigheid van klasse A is de levensverwachting maximaal 20 jaar en de overleving na een operatie meer dan 90%. Als klasse B wordt toegewezen, wordt de levensverwachting aanzienlijk verlaagd en is de postoperatieve overleving 70%. In het geval van klasse C-toewijzing is de levensverwachting niet langer dan 3 jaar en is de overleving na een buikoperatie niet meer dan 20%.

Toewijzing van klassen B en C aan de patiënt geeft de noodzaak van een levertransplantatie aan.

In Rusland wordt de METAVIR-schaal gebruikt. Overeenkomstig dit classificatiesysteem wordt de mate van fibrose beoordeeld op basis van gegevens verkregen tijdens een leverbiopsie. Graduatie van 0 tot 4. Een vierde graad van fibrose geeft de aanwezigheid en progressie van cirrose aan..

Karakteristieke symptomen van de ziekte

In de vroege stadia zijn de symptomen van de ziekte niet-specifiek en worden ze gewist. De meeste patiënten met de ziekte in de beginfase beginnen te klagen over de aanwezigheid van jeuk aan de huid. Jeukende huid kan mild, periodiek of ondraaglijk zijn en de patiënt voortdurend storen.

De eerste jeukaanvallen kunnen zowel enkele maanden als enkele jaren voor het begin van geelzucht optreden. In sommige gevallen kunnen deze tekens tegelijkertijd verschijnen..

De beginfase van progressie van galcirrose wordt gekenmerkt door het optreden van algemene klinische symptomen, die zijn:

  • zwakheden;
  • hoofdpijn;
  • Duizeligheid
  • verminderde eetlust;
  • verminderd geheugen en aandacht;
  • gewicht verliezen;
  • apathie;
  • Depressie
  • slaapstoornissen 's nachts en slaperigheid overdag;
  • droge sclera.

Tijdens het ziekteproces vertoont de patiënt tekenen van levercelfalen.

Symptomen van deze aandoening manifesteren zich:

  1. misselijkheid
  2. braken van darminhoud;
  3. intense pijn in het rechter hypochondrium;
  4. gebrek aan eetlust;
  5. opgeblazen gevoel;
  6. diarree of obstipatie;
  7. geelzucht
  8. aanvallen van jeuk aan de huid;
  9. donkere urine;
  10. verkleuring van ontlasting;
  11. het verschijnen onder de huid van gele knolachtige gezwellen - xanthomen;
  12. een toename van het volume van de lever en milt;
  13. ontwikkeling van hepatische encefalopathie.

Naast uiterlijke symptomen ontwikkelt de patiënt een complex van symptomen die het optreden en de progressie van portale hypertensie aangeven.

Symptomatische symptomen van deze pathologische aandoening zijn:

  • kwal hoofd - een symptoom dat de aanwezigheid van een vergrote buik combineert met de aanwezigheid van een uitgesproken veneus netwerk op de huid van de buikwand
  • braken van koffiedik - een symptoom dat duidt op bloeding uit de aderen van de slokdarm of maag;
  • teerachtige ontlasting - een symptoom van bloeding uit de dunne darm;
  • donkerrood bloed dat tijdens een ontlasting uit het rectum vrijkomt - een symptoom dat duidt op de aanwezigheid van bloeding uit aambeien in het rectum;
  • het verschijnen van telangiëctasieën op de huid;
  • palmair erytheem - roodheid van de handpalmen.

Hoe meer uitgesproken schade aan het leverparenchym, hoe groter het risico op complicaties. Heel vaak, tijdens de laatste progressie van galcirrose, ontwikkelt de patiënt hepatocellulair carcinoom.

Basis diagnostische methoden

De diagnose van een pathologische aandoening is gebaseerd op het gebruik van laboratorium- en instrumentele onderzoeken

Wanneer galstasis wordt gedetecteerd, een analyse en beoordeling van het klinische en biochemische profiel.

Bij het uitvoeren van een algemene bloedtest bij een patiënt met galcirrose in het stadium van decompensatie, wordt een afname van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine, witte bloedcellen en bloedplaatjes geregistreerd, terwijl het aantal reticulocyten toeneemt. Daarnaast neemt de ESR toe..

Het uitvoeren van een algemene analyse van urine onthult een verandering in het medium van zwak zuur naar alkalisch of neutraal, een kleine hoeveelheid eiwit is aanwezig in de urine. Er wordt ook een verhoogd gehalte aan epitheel en leukocyten gedetecteerd. Bovendien wordt de aanwezigheid van rode bloedcellen in de urine gedetecteerd..

Een biochemisch bloedonderzoek toont een afname van de hoeveelheid eiwit in het plasma en een verhoging van de creatinineconcentratie, daarnaast wordt een afname van de hoeveelheid fibrinogeen en een verhoging van de concentratie lactaatdehydrogenase geregistreerd.

Het uitvoeren van levertesten registreert een toename van de activiteit van leverenzymen en een toename van de concentratie bilirubine.

Een biopsie wordt gebruikt om primaire galcirrose te diagnosticeren. Het materiaal verkregen als resultaat van de procedure wordt verzonden voor histologisch onderzoek.

De aanwezigheid van een secundaire vorm van de ziekte kan worden vastgesteld met behulp van:

  1. Echografie van de lever.
  2. CT.
  3. MRI.
  4. Retrograde cholangiografie.

Instrumentele diagnostische technieken maken het mogelijk de oorzaak van de pathologie vast te stellen en de definitieve diagnose vast te stellen.

Behandeling van galcirrose

Wanneer de eerste tekenen van leverdisfunctie optreden, moet u onmiddellijk naar het ziekenhuis gaan voor advies, onderzoek en benoeming van een tijdige en adequate behandeling.

Therapeut, gastro-enteroloog, hepatoloog en chirurg nemen deel aan de implementatie van therapeutische maatregelen volgens het geaccepteerde behandelprotocol.

Het belangrijkste doel van de therapie is het stoppen van het proces van verdere progressie van cirrose.

Voor behandeling kan medicamenteuze therapie en chirurgie worden gebruikt. Chirurgie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie in een ziekenhuisomgeving.

Medicamenteuze behandeling hangt af van de vorm van pathologie. De keuze van geneesmiddelen voor de therapeutische cursus wordt uitgevoerd door de behandelende arts, rekening houdend met de resultaten van het onderzoek en de kenmerken van het lichaam van de patiënt.

Naast het gebruik van medicijnen, is de aanbeveling van artsen om het dieet aan te passen en traditionele medicijnen te gebruiken om een ​​stabiele toestand van het lichaam te behouden. Volgens de beoordelingen van een groot aantal artsen kan een dergelijke gecombineerde benadering van therapeutische maatregelen de toestand van de patiënt aanzienlijk verbeteren.

Bij het uitvoeren van medicamenteuze therapie worden geneesmiddelen gebruikt die tot verschillende groepen van farmacologische middelen behoren.

De belangrijkste medicijnen zijn:

  • hepatoprotectors - Urosan, Ursofalk;
  • immunomodulatoren - methotrexaat;
  • antifibrotische middelen;
  • om jeuk te verlichten - Colestipol, Naloxin;
  • cholesterol te verlagen - statines - Atorvastatine, Rosuvastatine;
  • in aanwezigheid van ascites worden diuretica voorgeschreven;
  • Prednison wordt gebruikt als ontstekingsremmer.

Naast deze medicijnen schrijft de arts medicijnen voor die de stofwisseling van vitamines en minerale stoffen normaliseren. Dergelijke medicijnen zijn Kuprenil, Stimol en de multivitaminecomplexen Citrum en Multitabs.

Als dieet wordt de patiënt aanbevolen om dieet 5 te volgen.

Primaire galcirrose (K74.3)

Versie: MedElement Disease Guide

algemene informatie

Korte beschrijving

- Professionele medische gidsen. Behandelingsnormen

- Communicatie met patiënten: vragen, recensies, afspraken

Download de app voor ANDROID / voor iOS

- Professionele medische gidsen

- Communicatie met patiënten: vragen, recensies, afspraken

Download de app voor ANDROID / voor iOS

Classificatie

Klinische classificatie (Hubscher S.G., 2000)

- Vroeg stadium - komt overeen met I-II histologische stadia. Vermoeidheid, jeuk, immuunsyndromen worden waargenomen. Verhoogde niveaus van alkalische fosfatase en GGTP, IgM. AMA wordt gedetecteerd in de diagnostische titer. Histologisch periportale fibrose is afwezig of mild.

- De tussenfase - komt overeen met de II-III histologische stadia. Klinische en laboratoriummanifestaties die kenmerkend zijn voor een vroeg stadium worden opgemerkt. Histologisch aanwezige beginnende brugfibrose.

- Late fase - komt overeen met de III-IV histologische stadia. Geelzucht, portale hypertensie, ascites ontwikkelen zich. Bij laboratoriumbloedonderzoeken worden de niveaus van bilirubine, y-globuline verhoogd, het niveau van albumine, de protrombinetijd verlaagd (als gevolg van een afname van de eiwit-synthetische functie van de lever).

Etiologie en pathogenese

Epidemiologie

Leeftijd: volwassen

Geslachtsverhouding (m / v): 0,1

Primaire galcirrose wordt over de hele wereld gevonden, terwijl de incidentie in verschillende landen en in verschillende gebieden van één land aanzienlijk varieert (soms), dus internationale statistieken zijn niet beschikbaar.
Momenteel wordt de prevalentie in de VS gedefinieerd als 35: 100.000 in een populatie.
De incidentie werd geschat op 4,5 gevallen voor vrouwen en 0,7 gevallen voor mannen (2,7 gevallen in totaal) per 100.000 inwoners.

In verband met verbeterde diagnostiek en verhoogd bewustzijn van artsen, neemt de frequentie van detectie van de ziekte toe. Tijdens de diagnose werd het mogelijk om patiënten in de vroege stadia van de ziekte te identificeren die met minimale symptomen optreden als gevolg van de respons op antimitochondriale antilichamen in serum.

De ziekte kan een familiekarakter hebben: primaire galcirrose wordt beschreven bij zussen, tweelingen, moeders en dochters.

Volgens gemiddelde gegevens worden vrouwen 10 keer vaker ziek dan mannen.
De maximale incidentie wordt waargenomen in 45-60 jaar. De totale variatie in leeftijd van patiënten is 20-80 jaar.

Factoren en risicogroepen

- de aanwezigheid van andere auto-immuunziekten.

Pathogene infectie met de Enterobacteriaceae-familie (trage urineweginfectie veroorzaakt door gramnegatieve micro-organismen) wordt momenteel besproken als een onbewezen risicofactor. De discussie houdt verband met de gelijkenis van de antigene structuur van het Enterobacteriaceae-celmembraan en de mitochondriën van menselijke cellen, en zo wordt de kruisreactiviteit van antimitochondriale antilichamen, die de belangrijkste marker van primaire galcirrose zijn, onthuld..

Klinisch beeld

Klinische diagnostische criteria

Symptomen, natuurlijk

Typische symptomen:
- jeukende huid - verschijnt de eerste van de symptomen en is de leidende (55%);
- vermoeidheid (65%);

Galcirrose: symptomen en behandeling

In dit artikel vindt u antwoorden op de volgende vragen: galcirrose van de lever - wat is het, wat zijn de symptomen van primaire en secundaire galcirrose, wat is de levensverwachting voor primaire en secundaire galcirrose, welke behandeling en welke klinische aanbevelingen moeten worden gevolgd voor primaire en secundaire galcirrose evenals vele andere vragen.

Oorzaken van galcirrose

Oorzaken van primaire galcirrose

Moderne gastro-enterologie verbindt de ontwikkeling van primaire galcirrose met auto-immuunziekten in het lichaam. Deze ziekte heeft een erfelijk karakter: gevallen van galcirrose komen zeer vaak voor in de familiekring. Het auto-immuun karakter van de ziekte wordt ook aangegeven door de relatie met andere ziekten van deze groep: reumatoïde artritis, tubulaire nieracidose, het Sjögren-syndroom, auto-immuun thyroiditis en andere.

Ondanks de detectie van antilichamen tegen mitochondriën bij bijna alle patiënten met deze vorm van cirrose, was het niet mogelijk om het verband tussen deze antilichamen en de vernietiging van levercellen te vinden.

Het is bekend dat de ziekte begint met aseptische ontsteking van de galwegen, uitgesproken proliferatie van het epitheel en progressieve fibrose in de kanalen. Geleidelijk aan neemt het ontstekingsproces af, maar fibrose blijft zich verspreiden naar het leverweefsel, waardoor het onomkeerbaar wordt vernietigd.

Andere ziekten veroorzaken het begin van het proces: aangeboren afwijkingen en verworven misvormingen van de galwegen, galsteenziekte, intrahepatische tumoren en vergrote lymfeklieren in de lever, galwegcysten, primaire sclerosering of purulente cholangitis.

Gramnegatieve infectie kan ook het begin van de ziekte veroorzaken - enterobacteriën, die op hun oppervlak vergelijkbaar zijn met mitochondriale antigenen.

In het bloed met deze ziekte worden niet alleen antilichamen tegen mitochondriën en gladde spiercellen bepaald, maar ook andere immuunstoornissen: een verhoging van het gehalte aan immunoglobuline M, een schending van de productie van B- en T-lymfocyten. Dit alles spreekt voor de auto-immuun pathogenese van primaire galcirrose..

Oorzaken van secundaire galcirrose

Secundaire galcirrose ontwikkelt zich tegen een achtergrond van ziekten die leiden tot stagnatie van gal in de extrahepatische galwegen. Deze omvatten atresie, stenen en vernauwingen van het galkanaal, extrahepatische galkanaalkanker, choledochale cyste en cystische fibrose.

Stadia van galcirrose

De juiste classificatie van de stadia van cirrose is belangrijk voor het ontwikkelen van tactieken voor verdere behandeling..

De leverfunctie bij galcirrose wordt beoordeeld op een Child-Pugh-schaal. Deze schaal houdt rekening met de aanwezigheid van ascites, encefalopathie, het aantal bilirubine, albumine en de protrombine-index (een indicator van het bloedstollingssysteem). Afhankelijk van het aantal punten dat voor deze indicatoren is toegekend, zijn er compensatiefasen voor cirrose.

  1. Klasse A wordt gekenmerkt door een minimum aantal punten, levensverwachting tot 20 jaar, overlevingskans na buikoperaties van meer dan 90%.
  2. In klasse B is de levensverwachting lager en is de mortaliteit na een buikoperatie meer dan 30%.
  3. In klasse C is de levensverwachting niet meer dan 3 jaar en de sterfte na een buikoperatie is meer dan 80%.

In Rusland wordt de METAVIR-schaal veel gebruikt, waarbij de mate van fibrose wordt geëvalueerd op basis van biopsiegegevens, en de gradengradatie is van 0 tot 4; 4 graden geeft de aanwezigheid van cirrose aan.

Symptomen van galcirrose

Symptomen van galcirrose zijn hetzelfde voor het primaire en secundaire type ziekte.

In de vroege stadia beginnen klachten in de meeste gevallen met jeukende huid. Meer dan de helft van de patiënten klaagt over periodieke jeuk aan de huid en een op de tien maakt zich zorgen over ondraaglijke jeuk met krassen op de huid. Meestal verschijnt jeuk zes maanden of zelfs enkele jaren vóór het verschijnen van geelzucht, maar soms kunnen deze twee symptomen tegelijkertijd optreden.

Af en toe kan het eerste teken van een ziekte de ernst en pijn in het rechter hypochondrium zijn. Het onderzoek toonde een verhoogd gamma gammaglobulinen aan, een schending van de verhouding van AST tot ALAT, een neiging tot hypotensie.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, verschijnen er andere symptomen. Uitwendig manifesteert cirrose zich door een groep kleine levertekens:

  • spataderen op de huid;
  • roodheid van het gezicht, handpalmen en voeten;
  • een toename van de speekselklieren;
  • geelheid van de huid en alle slijmvliezen;
  • contractuur van de handflexie.

De nagels van de patiënt veranderen ook - ze worden breed en plat (vervorming van de nagels volgens het type 'kijkbril'), er verschijnen dwarswitte strepen op; de vingerkootjes worden dikker ("drumsticks"). Rond de gewrichten en op het gezicht worden oogleden, witachtige knobbeltjes gevormd - vetafzettingen.

Naast uitwendige manifestaties verschijnen symptomen van portale hypertensie: als gevolg van verhoogde druk in de poortader neemt de milt in omvang toe, stagnatie treedt op in de aderen van de buikorganen - spataderen van de hemorrhoidale en slokdarmaderen vormen, een uitgebreid veneus netwerk vormt zich in het type van "kwallenhoofd" op de voorste buikwand ".

Diagnose van galcirrose

Als er tekenen zijn van galstasis, wordt het klinische en biochemische profiel geëvalueerd..

Laboratoriummethoden

Wanneer een bloedtest voor cirrose kenmerkend is:

  • toename van alkalische fosfatase en G-gtr,
  • de verschuiving in de verhouding van ALT en AST,
  • bilirubine stijgt later.

De immuunstatus van de patiënt wordt onderzocht: het niveau van immunoglobuline M, antilichamen tegen mitochondriën neemt toe, reumafactor, antilichamen tegen gladde spiervezels, schildklierweefsels, celkernen (antinucleaire antilichamen) nemen ook toe.

Instrumentele methoden

Tekenen van leverfibrose kunnen worden gedetecteerd door echografie van de lever en CT van het hepatobiliaire systeem, maar de definitieve diagnose kan pas worden gesteld na een leverbiopsie.

Zelfs bij het onderzoeken van een biopsiemonster kunnen veranderingen in de lever die kenmerkend zijn voor galcirrose alleen in de vroege stadia van de ziekte worden gedetecteerd, waarna het morfologische beeld hetzelfde wordt voor alle soorten cirrose.

Identificatie of uitsluiting van ziekten die leiden tot de ontwikkeling van secundaire galcirrose is mogelijk door aanvullende studies:

  • Echografie van de buikholte,
  • MR-pancreatocholangiografie,
  • ERCP.

Behandeling van galcirrose

Therapeut, gastro-enteroloog, hepatoloog en chirurg zijn actief betrokken bij de behandeling van deze ernstige ziekte. Het doel van therapie voor cirrose is het stoppen van de progressie van cirrose en het elimineren van de verschijnselen van leverfalen.

Symptomatische behandeling

U kunt de processen van fibrose vertragen met behulp van immunosuppressiva (remmen het auto-immuunproces), choleretische medicijnen (elimineren cholestase).

Symptomatische therapie is ook inbegrepen bij de preventie en behandeling van complicaties van cirrose: hepatische encefalopathie wordt geëlimineerd met dieettherapie (afname van het eiwitgehalte, toename van het plantaardige bestanddeel van voedsel), ontgiftingstherapie, vermindering van portale hypertensie wordt bereikt met behulp van diuretica.

Chirurgie

De meest effectieve behandeling voor galcirrose is levertransplantatie. Na transplantatie overleeft meer dan 80% van de patiënten de komende vijf jaar. Terugval van primaire galcirrose komt voor bij 15% van de patiënten, maar bij de meeste patiënten zijn de resultaten van chirurgische behandeling uitstekend.

Behandeling van primaire galcirrose

Het behandelingsregime hangt ook af van welke vorm van de ziekte bij de patiënt wordt gediagnosticeerd..

Als hij lijdt aan primaire galcirrose, moet de therapie gericht zijn op het verlagen van de concentratie bilirubine in het bloed, het verlagen van cholesterol en alkalische fosfatase. Dit wordt mogelijk gemaakt door de inname van ursodeoxycholzuur. Bovendien krijgt de patiënt colchicine (om de ontwikkeling van complicaties van de ziekte te voorkomen) en methotrexaat (om immunomodulerende effecten te geven) voorgeschreven.

Bovendien moet de patiënt de kwaliteit van leven verbeteren en de bijbehorende symptomen van de ziekte verwijderen.

  1. Om jeuk te verlichten, wordt aanbevolen om Colestipol, Naloxin, antihistaminica in te nemen.
  2. Het is raadzaam om statines te nemen om het cholesterol te verlagen..
  3. Als de patiënt ascites ontwikkelt, is het gebruik van diuretica noodzakelijk.

Behandeling van secundaire galcirrose

Als bij de patiënt een secundaire vorm van de ziekte wordt vastgesteld, moet hij eerst de uitstroom van gal normaliseren. Dit wordt gedaan met behulp van endoscopie of door een operatie. Wanneer dergelijke manipulaties niet kunnen worden uitgevoerd, krijgt de patiënt antibacteriële therapie voorgeschreven om de progressie van de ziekte te stoppen.

Bovendien moeten patiënten zich houden aan een speciaal dieet. Artsen raden aan om dieettabel nummer 5 te gebruiken. Het houdt in dat de inname van vetten, zout en eiwitten wordt beperkt. Het basisprincipe van voeding is fractioneel; voedsel wordt in kleine porties ingenomen.

Complicaties van galcirrose

Hoe meer uitgesproken leverschade, hoe groter de kans op complicaties van cirrose.

  • Door een verminderde opname van vitamine D ervaart ongeveer een derde van de patiënten osteoporose, dat zich manifesteert als pathologische fracturen..
  • Verminderde vetopname leidt tot een tekort aan alle in vet oplosbare vitamines (A, K, D, E), wat zich uit in tekenen van polyhypovitaminose.
  • Overtollig vet wordt verwijderd met uitwerpselen - steatorrhea.
  • Een vijfde van de patiënten heeft gelijktijdig hypothyreoïdie, myelopathieën en neuropathieën ontwikkelen.
  • Spataderen van de slokdarm en het rectum kunnen leiden tot enorme bloedingen met de ontwikkeling van hemorragische shock.

Schade aan de lever leidt tot disfunctie van andere organen en systemen: hepatorenale, hepatopulmonale syndromen, gastro- en colopathie ontwikkelen zich. Omdat de lever niet de functie vervult van het reinigen van het lichaam van gifstoffen, circuleren ze vrij in het bloed en hebben ze een toxisch effect op de hersenen, waardoor hepatische encefalopathie wordt veroorzaakt.

Voorspelling en preventie van galcirrose

Het is praktisch onmogelijk om het optreden van deze ziekte te voorkomen, maar stoppen met alcohol en roken, regelmatig onderzoek door een gastro-enteroloog in aanwezigheid van gevallen van galcirrose in de familie, goede voeding en een gezonde levensstijl kunnen de kans aanzienlijk verminderen..

De prognose van de ziekte is ongunstig. Het optreden van de eerste symptomen van de ziekte is pas mogelijk na tien jaar vanaf het begin van de ziekte, maar de levensverwachting met het begin van cirrose is niet meer dan 20 jaar.

Prognostisch ongunstig is de snelle progressie van symptomen en morfologisch beeld, ouderdom, auto-immuunziekten geassocieerd met cirrose. De meest ongunstige prognose is het verdwijnen van jeuk, een afname van xanthomateuze plaques, een afname van het cholesterolgehalte in het bloed.