Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een zeldzame aandoening die ontstaat door trombose of door obstructie van de hepatische veneuze uitstroom. Deze aandoening wordt gekenmerkt door hepatomegalie, ascites en buikpijn. Budd-Chiari-syndroom komt het meest voor bij patiënten met gelijktijdige tumoren, chronische ontstekingsziekten, bloedstollingsstoornissen, infecties of myeloproliferatieve aandoeningen, zoals echte polycythemie, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie.

Budd-Chiari-syndroom moet afzonderlijk worden beschouwd van veno-occlusieve ziekte, ook bekend als sinusoïdaal obstructiesyndroom, dat wordt gekenmerkt door toxine-geïnduceerde obstructie van de aderen vóór de lever.

Syndroom van Badda-Chiari. Epidemiologie

Budd-Chiari-syndroom is uiterst zeldzaam, de exacte frequentie is onbekend, hoewel Dr. Rajani in één onderzoek de frequentie van ongeveer 1 geval per miljoen mensen per jaar in Zweden heeft bepaald. Congenitale membraanvormen van het Budd-Chiari-syndroom komen het meest voor in Azië.

Dit syndroom komt voornamelijk voor bij vrouwen met hematologische aandoeningen..

De gemiddelde diagnoseleeftijd is 30-40 jaar, hoewel deze aandoening ook bij kinderen en ouderen kan voorkomen.

Syndroom van Badda-Chiari. De redenen

De meeste patiënten met het Budd-Chiari-syndroom hebben trombotische diathese, hoewel dit syndroom bij ongeveer een derde van de patiënten idiopathisch is. Redenen voor het ontwikkelen van het Budd-Chiari-syndroom zijn onder meer:

  • Hematologische ziekten
  • Erfelijke trombotische diathese
  • Zwangerschap
  • Chronische infecties
  • Chronische ontstekingsziekten
  • Tumoren
  • Veneuze stenose van de lever
  • Hypoplasie van de leveraders
  • Postoperatieve obstructie
  • Posttraumatische obstructie
  • Polycytemie Vera
  • Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie
  • Myeloproliferatieve aandoeningen
  • Antifosfolipidensyndroom
  • Trombocytose

Erfelijke trombotische diathese

  • Eiwit C, S-tekort
  • Antitrombine III-tekort
  • Deficiëntiefactor V Leiden
  • Hydatid-cysten
  • Aspergillose
  • Amoeben abces
  • Syfilis
  • Tuberculose

Chronische ontstekingsziekten

  • Ziekte van Behcet
  • Inflammatoire darmaandoening
  • Sarcoïdose
  • Systemische lupus erythematosus
  • syndroom van Sjogren
  • Gemengde bindweefselziekte
  • Hepatocellulair carcinoom
  • Niercarcinoom
  • Leimiosarcoma
  • Bijniercarcinomen
  • Wilms Tumor
  • Myxoma van het rechter atrium

Congenitale membraanafwijkingen

  • Type I: dun membraan in de vena cava of atrium
  • Type II: afwezigheid van vena cava-segment
  • Type III: inferieure vena cava kan niet met bloed worden gevuld
  • Alpha 1-antitrypsine-deficiëntie
  • Dacarbazine
  • Urethaan

Syndroom van Badda-Chiari. Pathofysiologie

De ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom vereist gewoonlijk een occlusie van ten minste twee leveraders. Alleen dan kan veneuze congestie hepatomegalie veroorzaken, waardoor de capsule van de lever kan worden uitgerekt. Deze aandoening kan erg pijnlijk zijn. De eerste stap is het uitbreiden van de staartbeenkwab, omdat hierdoor het bloed rechtstreeks in de inferieure vena cava terechtkomt.

De werking van de lever kan sterk variëren, afhankelijk van de mate van congestieve hypoxie. Een verhoging van de sinusoïdale druk kan leiden tot hepatocellulaire necrose. Er zijn ook aanwijzingen in de medische literatuur dat bepaalde genen bij het chronische Budd-Chiari-syndroom ook bijdragen aan de vernietiging van de lever door de proliferatie van extracellulaire matrix te stimuleren, wat leidt tot de ontwikkeling van leverfibrose.

De bekendste van deze genen zijn het matrix metalloproteinase 7-gen en het superieure cervicale ganglion 10-gen (SCG10). Overexpressie van deze en andere genen kan een etiologische factor zijn bij de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom.

Syndroom van Badda-Chiari. Foto

Veneuze veneuze expansie bij het Budd-Chiari-syndroom

Manifestaties van Budd-Chiari-syndroom

Colitis ulcerosa met het Budd-Chiari-syndroom

Normale leveraders (links) versus occlusale aderen (rechts)

Syndroom van Badda-Chiari. Symptomen en manifestaties

De klassieke triade - buikpijn, ascites en hepatomegalie, wordt waargenomen bij de overgrote meerderheid van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom, maar deze triade is niet-specifiek.

Als zich echter collaterals ontwikkelen in de lever, kunnen dergelijke patiënten asymptomatisch blijven of hebben ze mogelijk slechts enkele symptomen of manifestaties. Bij sommige personen met dit syndroom kan deze asymptomatische aandoening echter leiden tot leverfalen en portale hypertensie met de ontwikkeling van de bijbehorende symptomen (bijvoorbeeld encefalopathie, bloederig braken). Hieronder volgt een lijst met klinische opties voor het Budd-Chiari-syndroom:

  • Acute en subacute vormen: gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van buikpijn, ascites, hepatomegalie, geelzucht en nierfalen.
  • Chronische vorm: de meest voorkomende vorm, patiënten worden opgenomen in het ziekenhuis met progressieve ascites, geelzucht is afwezig, ongeveer 50% van de patiënten heeft een verminderde nierfunctie
  • Fulminante vorm: een ongebruikelijke vorm van het syndroom. Personen met deze vorm kunnen in de kortst mogelijke tijd leverfalen ontwikkelen, samen met ascites, hepatomegalie, geelzucht en nierfalen..

Patiënten met obstructie hebben meestal acute pijn in het kwadrant rechtsboven. Een opgeblazen gevoel kan ook een belangrijk teken zijn. Geelzucht is zeldzaam.

Bij lichamelijk onderzoek kunt u vaststellen:

  • Geelzucht
  • Ascites
  • Hepatomegalie
  • Splenomegalie
  • Zwelling van de enkels

Syndroom van Badda-Chiari. Diagnostiek

  • Echografie Bloedstolsels kunnen bij 85-90% van de patiënten worden gevisualiseerd
  • CT-scan. CT-scan kan nodig zijn om de exacte mate van obstructie te bepalen..
  • MRI MRI kan helpen onderscheid te maken tussen acuut en chronisch Budd-Chiari-syndroom.
  • Flebografie. Met behulp van katheterisatie en venografie kunnen de aard en ernst van obstructie duidelijk worden afgebakend..

Leverbiopsie en histologie

Een transdermale leverbiopsie kan een goede prognostische waarde hebben, vooral als levertransplantatie wordt overwogen. Pathologische aspecten van een leverbiopsie kunnen zijn: (1) volledige veneuze congestie en atrofie van levercellen, (2) bloedstolsels in terminale hepatische venules. De mate van fibrose kan worden bepaald op basis van een biopsie. Ernstige symptomen kunnen zijn: fulminant leverfalen met massieve centrale lobaire necrose..

Syndroom van Badda-Chiari. Behandeling

Artsen moeten agressieve en specifieke therapie identificeren en starten om vasculaire obstructie te corrigeren of te verlichten. Medicamenteuze therapie kan voor een korte tijd worden gestart, het kan symptomatische voordelen hebben. Maar als artsen maar één medicijnstrategie gebruiken, zal dit binnen twee jaar worden geassocieerd met een hoge mortaliteit (80-85%).

Bij sommige patiënten is antistolling noodzakelijk, vooral bij patiënten met hematologische aandoeningen die de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom veroorzaken. De protrombinetijd en geactiveerde partiële tromboplastinetijd moeten binnen het therapeutische bereik worden gecontroleerd en gehandhaafd..

Deze therapie is in verschillende gevallen gebruikt. Trombolytica omvatten streptokinase, urokinase, recombinant-weefselplasminogeenactivator (RT-PA) en andere middelen.

Behandeling van spataderen

Gastroscopie kan een nuttige methode zijn bij de behandeling van spataderen van maag en grot. Niet-selectieve bètablokkers (bijv. Propranolol, nadolol) kunnen worden gebruikt voor de primaire preventie van bloeding uit spataderen.

Mogelijk is een natriumarm dieet nodig om ascites onder controle te houden..

Symptomatische behandeling van het Budd-Chiari-syndroom omvat diuretica en therapeutische paracentese.

Levertransplantatie moet worden aangeboden aan patiënten met gedecompenseerde levercirrose..

Syndroom van Badda-Chiari. Voorspelling

De volgende factoren zijn geassocieerd met een goede prognose:

  • Jongere leeftijd op het moment van diagnose
  • Gebrek aan ascites of gemakkelijk te beheersen ascites
  • Laag serumcreatinine

Een slechte prognose zal zijn bij die patiënten die geen behandeling zullen ondergaan. Dergelijke personen kunnen overlijden als gevolg van progressief leverfalen, in de periode van 3 maanden tot 3 jaar vanaf het moment van diagnose. Andere significante voorspellende voorspellers zijn levertransplantatie, cirrose en andere chronische nieraandoeningen. Wat sterfte betreft, het wordt, met het Budd-Chiari-syndroom, meestal geassocieerd met complicaties van de lever en ascites. Complicaties geassocieerd met verhoogde sterfte zijn onder meer:

  • Hepatische encefalopathie
  • Spataderen bloeden
  • Hepatorenal syndroom
  • Portale hypertensie
  • Hypercoagulatie
  • Leverdecompensatie
  • Leverfalen
  • Bacteriële peritonitis

Lever Vasculaire trombose

Een ziekte die trombose van de leverader wordt genoemd, staat ook bekend als het Budd-Chiari-syndroom. Het belangrijkste kenmerk is de vernauwing van de levervaten, wat de volledige beweging van bloed bemoeilijkt en daardoor bloedstolsels vormt. De ziekte werd voor het eerst beschreven in het midden van de 19e eeuw. Statistieken zeggen dat 1 persoon per 100.000 slachtoffer wordt van pathologie. De meeste patiënten met de ziekte zijn ouder dan 45 jaar. Budd-Chiari-syndroom heeft twee vormen, chronisch - komt van ontstekingsprocessen die leiden tot fibrose. En acuut - een gevolg van de vorming van bloedstolsels in de lever. Acute trombose zonder interventie is dodelijk.

Redenen voor ontwikkeling

De ziekte van Budd-Chiari ontwikkelt zich met het niet goed functioneren van andere organen en met de complicatie van ziekten die al bij de patiënt zijn ontwikkeld. In dit geval praten artsen over de secundaire graad van ontwikkeling van pathologie. Bij primaire (aangeboren) ontwikkeling verschijnt de ziekte als gevolg van overgroei van het membraan in de vena cava. Het syndroom ontwikkelt zich:

  • met genetische kenmerken;
  • bij verwonding;
  • als gevolg van andere ziekten (cirrose, peritonitis, pericarditis);
  • met ontsteking, infecties, kwaadaardige tumoren;
  • door zwakke bloedstolling (zwakke hemocoagulatie);
  • als reactie op langdurig gebruik van bepaalde medicijnen (orale anticonceptiva);
  • na complicaties tijdens zwangerschap, bevalling;
  • als obstructieve trombose van de poortportaalader van de lever;
  • om onbekende redenen (in 20% van de gevallen).
Terug naar de inhoudsopgave

Soorten leverpathologie

Er wordt een acute en chronische vorm van leververandering onderscheiden. De eerste verschijnt plotseling, verloopt snel met ernstige symptomen. Acute trombose wordt gekenmerkt door het proces van blokkering van de vaten van de inferieure vena cava. Er zijn ascites, braken met bloed, scherpe buikpijn, vaak in het rechter hypochondrium. Vereist onmiddellijke chirurgie.

Chronisch syndroom is het resultaat van ontstekingsprocessen van de bloedvaten van de lever en fibrose van de membraanweefsels. Lange tijd vertoont de pathologie mogelijk geen symptomen. Met dit verloop van de ziekte neemt de omvang van de lever toe, trekt het vaatweefsel samen. Er is braken, mogelijk geelzucht. De maag, slokdarm en darmen kunnen bloeden. Leidt tot leverfalen.

Budd-Chiari-syndroom: symptomen

Hoewel artsen veelvoorkomende symptomen van de ziekte identificeren, wordt deze bij elke patiënt anders uitgedrukt. Individuele kenmerken maken het moeilijk om de ziekte correct te diagnosticeren. De meeste symptomen treden op bij een acute vorm van pathologie en vereisen onmiddellijke interventie. Geneeskunde beschrijft verschillende symptomen van verminderde bloeduitstroom in de vaten van de lever:

  • scherpe pijn in de buik;
  • braken
  • ascites;
  • diarree;
  • zwelling in de benen;
  • vergroting van de milt, lever;
  • opgeblazen gevoel;
  • bloeden uit de aderen van de maag, darmen.
Terug naar de inhoudsopgave

Diagnosemethoden voor Budd-Chiari-syndroom

Het gevolg van complicaties bij een patiënt (cirrose, tumoren) kan portale hypertensie zijn. Sterke, intense buikpijn, leverfalen kan vertellen over de secundaire aandoening en het acute type. Het diagnosticeren van het Budd-Chiari-syndroom, het doel is om de ziekte en het ontstaan ​​te identificeren. In de toekomst wordt er onderzoek gedaan naar de complicaties van de schending van de uitstroom van bloed door andere ziekten. Het is belangrijk om in elk geval de mogelijke gevolgen te identificeren..

Een belangrijke diagnostische methode is het verzamelen van informatie over de medische geschiedenis. Bij het diagnosticeren van een acute vorm worden de symptomen uitgesproken, de pathologie verschijnt plotseling en verloopt snel. Hepatische veneuze trombose heeft lange tijd geen kenmerken en verschilt alleen in een toename van de leveromvang. Daarom is het belangrijk om de aanwezigheid van andere, zijpathologieën en de mogelijke mate van hun invloed te achterhalen.

We hebben gedetailleerde informatie nodig over de periode waarin een duidelijke verslechtering van de toestand van de patiënt begon, waarbij elk afzonderlijk symptoom werd geanalyseerd.

Er worden laboratorium- en instrumentele onderzoeken uitgevoerd om de diagnose van leverziekte te stellen. Als een bloedtest (biochemisch) wordt gekenmerkt door een hoog gehalte aan eiwitten en albumine, kan dit duiden op de vorming van bloedstolsels. Gebruik voor diagnose:

Behandeling van ziekten

Met medicijnen

Medicijnen kunnen de toestand van een persoon die aan een chronische vorm van ziekte lijdt, verbeteren. Behandeling van pathologie vindt alleen plaats in een ziekenhuis. Het is vermeldenswaard dat alleen een kortetermijneffect mogelijk is met het gebruik van medicijnen, zonder verdere chirurgische ingreep. Tactiek kan de levensduur van de patiënt tot 2 jaar verlengen. Onder de geneesmiddelen die het welzijn van de patiënt beïnvloeden: trombolytica, anticoagulantia, bloedplasmapreparaten, diuretica, hepatoprotectors. Geneesmiddelen voorschrijven om het metabolisme te verbeteren.

Chirurgische ingreep

Bijna elk geval van een dergelijke verandering in de lever, behalve medicijnen, vereist een chirurgische oplossing. Verschillende soorten pathologie vereisen een speciale verscheidenheid aan procedures, waaronder angioplastiek, shuntprocedures of transplantatie. Bij de eerste optie wordt een stent verdund naar de patiënt, waardoor de vena cava uitzet en de trombus oplost. Als er moet worden gerangeerd, zet de arts extra bloedvaten op om de intrahepatische druk te verminderen en de bloeduitstroom te normaliseren. Levertransplantatie is vereist in ernstige gevallen, met een acuut beloop van de ziekte of met complicaties.

Effecten

Bij het diagnosticeren van pathologie in de latere stadia is de ontwikkeling van perifere aandoeningen mogelijk: peritonitis, leverfalen, ascites, veneuze bloeding, encefalopathie en andere. De prognose van leververanderingen is individueel, afhankelijk van de ernst van de ziekte, chirurgische gevolgen, aanvullende complicaties. Bijwerkingen: ouderen, tumoren en andere kwaadaardige tumoren. Met de diagnose 'Budd-Chiari-syndroom' is de gemiddelde levensverwachting van patiënten tot 10 jaar.

Preventie

Als zodanig bestaat de preventie van de ziekte niet, omdat de acties neerkomen op het voorkomen van verslechtering van de aandoening en het verlengen van het leven van de patiënt. Na het einde van de operatie krijgt de patiënt levenslang gebruik van medicijnen en een verplicht dieet voorgeschreven. Ook belangrijk is regelmatig echografisch onderzoek en de nodige tests.

Budd Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, behandeling

Budd Chiari-syndroom is een zeer zeldzame ziekte die heterogeen is. Het grootste gevaar ligt in het feit dat in de eerste stadia van de ontwikkeling van de ziekte de symptomen kunnen worden verward met andere aandoeningen. Daarom ontwikkelt het algehele beeld van de ziekte zich na lange tijd. De ziekte van Budd Chiari wordt gekenmerkt door een aanzienlijke toename van de lever, een schending van de uitstroom van bloed uit de lever, pijn in de buik en de ophoping van een grote hoeveelheid vocht in de buikholte.

Waarom treedt het Budd Chiari-syndroom op??

Er zijn veel redenen waarom deze vreselijke ziekte voorkomt:

  1. Goedaardige of kwaadaardige tumor in de bijnier;
  2. Mechanische oorzaken (voornamelijk aangeboren): stenose van de leverader, obstructie of obstructie van de vena cava inferieure ader, hypoplasie van de bijnier, enz.
  3. Hepatocellulair en niercelcarcinoom;
  4. Infecties - amoebiasis, tuberculose, echinokokkose, aspergillose, syfilis en vele andere;
  5. Coagulopathie (antifosfolipidensyndroom, evenals proteïne S-, C- en antitrombine II-deficiëntie);
  6. Trombocytose, polycythemie, hematologische aandoeningen zijn ernstige stollingsstoornissen.

Symptomatologie

Om de diagnose 'Budd Chiari-syndroom' te stellen, moet de arts de obstructie van twee of meer aderen zien. Alleen in dit geval worden de symptomen van de ziekte merkbaar. De lever begint zo te stijgen dat er een verlenging van de levercapsule is. Dit symptoom van het syndroom is erg pijnlijk. De toename heeft vooral invloed op de caudate lob van de lever.

Afhankelijk van het niveau van bloedstasis in de leverader, kunnen de leverfuncties verminderd zijn. Het gevolg hiervan is hypoxie of zuurstofgebrek. Na verloop van tijd leidt dit tot levernecrose. Wanneer het Budd Chiari-syndroom in het chronische stadium begint te verlopen, groeit de extracellulaire matrix aanzienlijk. Een dergelijk symptoom van de ziekte leidt tot gedeeltelijke vernietiging van de lever..

Budd Chiari-syndroom ontwikkelt zich te midden van problemen met bloedstolling. In dit geval verschijnen de volgende tekens:

  • ascites;
  • geelzucht;
  • vergrote milt;
  • leververgroting.

De ziekte van Budd Chiari heeft verschillende klinische vormen:

  1. De subacute en acute vorm wordt gekenmerkt door ascites, een onmiddellijke toename van pijn in de buik, vergrote lever, opgeblazen gevoel, geelzucht en het optreden van nierfalen;
  2. Meestal komt het syndroom voor in een chronische vorm. In dit geval is geelzucht mogelijk afwezig, maar ascites neemt alleen toe. Meer dan 50% van de patiënten met deze ziekte lijdt aan nierfalen;
  3. De volste vorm van het Budd Chiari-syndroom komt het minst voor. Hiermee nemen alle klinische symptomen van de ziekte zeer snel toe..

Hoe wordt het Budd Chiari-syndroom gediagnosticeerd??

U kunt de ziekte van Budd Chiari alleen bevestigen door de resultaten van laboratoriumtests en visuele onderzoeksmethoden te evalueren. Onder hen:

  • Volledig bloedbeeld, wat een toename van ESR en leukocytose laat zien.
  • Coagulogram. Patiënten met het Budd Chiari-syndroom zullen een verlengde prothombin-tijd ervaren, die normaal gesproken overeenkomt met 15-20 seconden..
  • Bloed biochemie. Aan de hand van de resultaten van deze analyse kan de aanwezigheid van het syndroom door veel indicatoren worden bepaald. Het gehalte aan bilirubine kan toenemen, de activiteit van alkalische fosfatase, AlAT en AsAT zal aanzienlijk toenemen.
  • Budd Chiari-syndroom wordt bepaald met hulp. Hepatomanometrie en splenometrie. Als resultaat van het onderzoek zal een verminderde occlusale druk direct in de aderen van de lever worden onthuld en zal de portaaldruk worden verhoogd.
  • Als er een vermoeden is van de ziekte van Chiari, moet u een abdominale röntgenfoto maken. Met deze methode kunt u de aanwezigheid van ascites, carcinoom en hepatosplenomegalie bepalen. De arts zal onmiddellijk verkalking vinden als er poortadertrombose is. Tot 8% van de patiënten met het Budd Chiari-syndroom heeft spataderen van de slokdarm.
  • Echografie is een andere instrumentele methode die wordt uitgevoerd met dit syndroom. Hiermee kunt u op tijd de bloedstolsels in de aderen en talrijke tekenen van leverschade zien..
  • CT Tomografie wordt alleen uitgevoerd met contrast. Budd Chiari-syndroom wordt bepaald als het contrastmedium niet gelijkmatig is verdeeld. In de caudate lob van de lever zal een zeer hoge concentratie zijn. De perifere afdelingen krijgen geen bloedstroom. Bijna 50% van alle patiënten met deze ziekte heeft trombose..
  • MRI is een andere diagnostische techniek voor patiënten met het Budd Chiari-syndroom. De gevoeligheid van deze studie is 90%. Tijdens het onderzoek kunt u gebieden met atrofie, necrose, vettige degeneratie en gebieden met overtreding van de leverperfusie zien.
  • Doppler-echografie wordt ook gebruikt om het Budd Chiari-syndroom te diagnosticeren. Hierdoor visualiseert de specialist de aanwezigheid van bloedstolsels in de lever en vena cava. Ook zullen met de ziekte bloedstroomstoornissen in het vasculaire netwerk worden gedetecteerd.
  • Radionuclidescans worden ook uitgevoerd bij patiënten met het vermoedelijke Budd Chiari-syndroom. Aangezien de methode is gebaseerd op het gebruik van colloïdaal zwavel, wordt de concentratie van dit isotoop in de caudate lob van de lever opgemerkt bij patiënten, zoals bij CT.
  • Venografie is van groot belang voor de diagnose van deze ziekte. Gelijktijdig met het onderzoek tijdens de procedure is het mogelijk om therapeutische acties uit te voeren: bypass-chirurgie, trombolyse, enz..
  • Een leverbiopsie is een studie die moet worden uitgevoerd vóór een levertransplantatie en om het Budd Chiari-syndroom te diagnosticeren. Zo kan de aanwezigheid van fibrose en zichtbare leverschade worden vastgesteld..

In elk geval beslist de arts welke diagnostische methoden moeten worden gebruikt. Het hangt af van het welzijn en van de algemene toestand van het lichaam van de patiënt.

Hoe wordt het Budd Chiari-syndroom behandeld??

Budd Chiari-syndroom wordt uitsluitend in een ziekenhuis behandeld. Er zijn chirurgische, er zijn medicijnen om de ziekte het hoofd te bieden..

Therapie met medicijnen leidt tot een zwak en zeer kortdurend effect. Als de behandeling van het Budd Chiari-syndroom uitsluitend met medicijnen wordt uitgevoerd, blijft na 2 jaar slechts 80% van de patiënten in leven. Pas bij het handhaven van de toestand van de patiënt toe:

  • Trombolytica - Streptase (toegediend via een katheter), Urokinase (intraveneus toegediend), Actilise (ook intraveneus).
  • Anticoagulantia - "Fragmin", "Clexane".
  • Diuretica bij langdurig gebruik - Veroshpilakton, Furosemide. Tegelijkertijd moet u het gebruik van water en zouten beperken.

Afhankelijk van de reden die het Budd Chiari-syndroom veroorzaakte, kan de arts een of ander type operatie voorschrijven:

  1. Angioplastiek Direct nadat de ballondilatatie is uitgevoerd, wordt een stent door de huid geplaatst. Deze operatie wordt uitgevoerd als er een samentrekking is van het lumen van de vena cava.
  2. Bypass operatie. Het doel van deze operatie is om de druk in de sinusvormige ruimtes van de lever te verminderen. Als er bloedstolsels in de bloedvaten van de lever zijn, wordt een speciale shunt voor de patiënt geïnstalleerd.
  3. Een andere optie om de ziekte onder controle te houden, is levertransplantatie. Als het Budd Chiari-syndroom acuut is, dan is dit de optie voor een operatie. Patiënten hebben dan de mogelijkheid om meer dan 4 jaar te leven. Als deze ziekte een carcinoom veroorzaakte, is transplantatie ook voor dergelijke patiënten geïndiceerd..

Wat is de voorspelling?

Het acute Budd Chiari-syndroom leidt het vaakst tot de dood. Als de ziekte al lang aan de gang is, is de levensverwachting van de patiënt niet meer dan 2-3 jaar. De prognose van herstel hangt grotendeels af van de vraag of het mogelijk is om probleemgebieden met chirurgische ingrepen te elimineren..

Budd Chiari-syndroom: wat zijn dit en oorzaken van ontwikkeling?

Budd Chiari-syndroom is een zeldzame aandoening, die voor het eerst werd beschreven door de Britse arts G. Budd in 1845, en een halve eeuw later, in 1899, presenteerde de patholoog uit Oostenrijk G. Chiari 13 gevallen van dit syndroom.

De essentie ligt in de pathologie van de leveraders. Laten we eens nader bekijken wat voor soort ziekte.

Wat is het Budd-Chiari-syndroom??

Dit is trouwens veneuze trombose, soms wordt deze ziekte ook wel zo genoemd. Dat wil zeggen dat bij deze ziekte de uitstroom van bloed van de lever naar de algemene bloedstroom door de inferieure vena cava moeilijk is.

In ICD-10 (International Classification of Diseases of the 10th Revision) werd deze pathologie opgenomen in de groep "Embolie en trombose van andere aderen" met code 182.0.

Overtreding van de veneuze uitstroom is vrij zeldzaam - 1: 100.000, meer vrouwen van 40 tot 50 jaar lopen het risico ziek te worden. Hieruit kunnen we concluderen dat de aanwezigheid van een verhoogde hoeveelheid oestrogeen in het bloed bij vrouwen een grote invloed heeft op de ontwikkeling van het syndroom.

Ongeveer 10% van de patiënten overleeft zo'n pathologie gedurende 10 jaar. Dodelijke afloop treedt op als gevolg van acuut leverfalen.

Redenen voor ontwikkeling

In 30% van de gevallen is nog onduidelijk wat het optreden van deze aandoening beïnvloedt. De voor de hand liggende redenen verschillen van elkaar in oorsprong, maar op de een of andere manier komt het allemaal neer op trombose van de leverader.

Wat kan hem veroorzaken??

  • trauma aan de buik;
  • peritonitis - ontsteking van de buikholte / pericarditis;
  • verschillende soorten leveraandoeningen;
  • ziekten veroorzaakt door infectie;
  • kwaadaardige tumoren;
  • een kleine kring van medicijnen;
  • zwangerschap, bevalling.

Dit alles is de oorzaak van aderblokkering, wat op zijn beurt leidt tot de vernietiging van leverweefsel, een toename van de intrahepatische druk, wat kan leiden tot necrose (orgaanceldood).

Wat betreft de aanwezigheid van dit syndroom bij kinderen, dit zijn geïsoleerde gevallen; in totaal zijn er in de praktijk 35 gevallen geregistreerd. Het manifesteert zich op precies dezelfde manier als bij volwassenen, maar geboorteafwijkingen kunnen worden waargenomen, bijvoorbeeld de afwezigheid of obstructie van de suprahepatische aderen.

Ondanks het feit dat de aandoening vrij zeldzaam is, komt een aanzienlijk deel van de ziekten voor bij zwangere vrouwen, in aanwezigheid van factoren die daartoe bijdragen. Behandeling wordt meestal individueel voorgeschreven, maar gaat niet ver van de basisprincipes..

Symptomen

Zoals vaak gebeurt, verschijnen de symptomen van de ziekte en zijn ze afhankelijk van de vorm. Levertrombose is dus acuut, chronisch.

De acute vorm van het syndroom begint onverwachts en gaat onmiddellijk gepaard met een ernstige pijnaanval onder de rib aan de rechterkant, braken (als de aandoening verergert, verschijnt er bloed in het braaksel) en een vergroting van de lever, uitzetting van de saphena.

De ziekte ontwikkelt zich zeer snel, letterlijk binnen een paar dagen neemt de buikholte toe door de ophoping van vocht daar en geen diuretica helpen.

De chronische vorm wordt bij 80-90% van de patiënten gediagnosticeerd door ontsteking of fibrose. Gaat vaak asymptomatisch over, tenzij de patiënt snel moe wordt. Alle tekens verschijnen langzaam. Begint eerst misselijk, braken en pijn rechts onder de ribben te voelen. Vervolgens, wanneer de aandoening zich al heeft ontwikkeld, een vergrote lever wordt waargenomen die dik aanvoelt, kan cirrose ontstaan, soms verschijnen verwijde aderen onder de huid voor het buikvlies en de borst. Er bloeden uit de darmen, maag en slokdarm. Als gevolg hiervan ontwikkelen zich leverfalen en vasculaire trombose.

Diagnostiek

Het belangrijkste bij diagnose is om alle andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten.
De beste manier om het Budd-Chiari-syndroom te diagnosticeren is echografie, dankzij het is het echt mogelijk om de transformatie van de leveraders te detecteren en de inferieure vena cava samen te drukken. Deze methode is ook goed voor het diagnosticeren van ascites (vochtophoping). Met behulp van Doppler-echografie worden veranderingen in de richting van de bloedstroom door de aderen van de lever gedetecteerd.

CT stelt ons in staat om te overwegen hoeveel de grootte van de lever is, en wanneer contrast wordt geïnjecteerd, als de bloedstroom wordt verstoord, dan wordt dit contrast ongelijk verdeeld, de vlekkerige aard van de stof wordt opgemerkt.

Op de foto, waar de pijl de trombose van het levervat laat zien.

Natuurlijk zijn de voor de hand liggende tekenen wanneer u voor het eerst aan het Budd-Chiari-syndroom moet denken, ascites en verwijde aderen, samen met een vergrote lever.

Behandeling

Als bij de patiënt het Budd-Chiari-syndroom wordt vastgesteld, wordt hij in het ziekenhuis opgenomen. Alle therapie met deze aandoening is gericht op het elimineren van obstructie, het verminderen van de druk in het lichaam en het voorkomen van complicaties.

Specialisten die deze aandoening behandelen zijn een gastro-enteroloog en een chirurg.

Het is mogelijk om deze aandoening met medicijnen te behandelen, maar het is slecht effectief, verbetering manifesteert zich slechts voor een korte tijd. 80-85% van de patiënten leeft daarna ongeveer twee jaar. Daarom wordt tijdens de medische behandeling ook de kwestie van chirurgische ingreep overwogen. Dit kan zowel een operatie aan de schepen zijn om hun geleidbaarheid te herstellen, als levertransplantatie, als het al nodig is om iemands leven te redden. Alle beslissingen over welke operaties worden uitgevoerd, worden genomen door de behandelende arts.

De prognoses kunnen echter niet als gunstig worden beschouwd. Zelfs met chirurgische ingrepen is het overlevingspercentage gedurende 10 jaar 50%, rekening houdend met het feit dat de vorm van de ziekte chronisch was. Terwijl het syndroom, dat zich in acute vorm voortzet, vaak eindigt in de dood als gevolg van levercoma. Er zijn echter gevallen waarin het mogelijk was met deze cursus van deze vreselijke ziekte om de levensduur van patiënten met nog eens 10 jaar te verlengen.

In deze video vertelt de arts waartoe de verhoogde druk in de poortader, die al het bloed van het spijsverteringskanaal naar de lever voert, kan leiden..

Tot dusver wordt het Budd-Chiari-syndroom als ongeneeslijk beschouwd. Maar artsen over de hele wereld proberen de effectiviteit van therapie te verbeteren en te vergroten..

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, tekenen, diagnose, hoe te behandelen, prognose

De ziekte en het Budd-Chiari-syndroom zijn aandoeningen die optreden bij circulatiestoornissen in de lever, die verschillen als gevolg van ontwikkeling en symptomen. Een syndroom wordt alleen een schending van de bloedstroom genoemd, veroorzaakt door extravasculaire oorzaken. De ziekte van Budd-Chiari is vaak een secundaire vasculaire laesie in aanwezigheid van comorbiditeit. Ondanks de verschillende etiologische grondslagen hebben beide aandoeningen vergelijkbare symptomen, die alleen verschillen in de mate van ontwikkeling.

Etiologie

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn zeer divers. Ze zijn allemaal verdeeld in twee groepen - aangeboren en verworven. In dit verband hebben wetenschappers de belangrijkste vormen van pathologie geïdentificeerd: primair en secundair.

  • De ziekte als gevolg van een aangeboren afwijking - vliezige infectie of stenose van de inferieure vena cava, komt veel voor in Japan en Afrika. Het is bij toeval ontdekt tijdens een onderzoek van patiënten op andere leveraandoeningen, vaataandoeningen of ascites van onbekende oorsprong. Deze vorm van het syndroom is primair. Aangeboren afwijking van de levervaten - de belangrijkste etiopathogenetische factor van de ziekte.
  • Secundair syndroom is een complicatie van peritonitis, buikletsel, pericarditis, maligne neoplasmata, leveraandoeningen, chronische colitis, tromboflebitis, hematologische en auto-immuunziekten, ioniserende straling, bacteriële infecties en helminthische invasies, zwangerschap en bevalling, chirurgische ingreep, verschillende invasieve medische procedures, doses medicatie.
  • Idiopathisch syndroom ontwikkelt zich in 30% van de gevallen waarin het niet mogelijk is om de exacte oorzaak van de ziekte vast te stellen.

De etiologische classificatie van het syndroom heeft 6 vormen: aangeboren, trombotisch, posttraumatisch, inflammatoir, oncologisch, hepatisch.

Pathogenetische links van het syndroom:

  1. Causale blootstelling,
  2. Vernauwing en obstructie van de aderen,
  3. Bloedstroom vertragen,
  4. De ontwikkeling van stagnatie,
  5. Hepatocyte vernietiging met littekenvorming,
  6. Hypertensie in het poortadersysteem,
  7. Compenserende uitstroom van bloed door de kleine aderen van de lever,
  8. Microvasculaire orgaanischemie,
  9. Verminderd perifeer levervolume,
  10. Hypertrofie en verdichting van het centrale deel van het orgel,
  11. Necrotische processen in het leverweefsel en de dood van hepatocyten,
  12. Verminderde leverfunctie.

Pathomorfologische symptomen van de ziekte:

  • Vergrote, gladde en paarse leverweefsel die lijkt op nootmuskaat;
  • Geïnfecteerde trombotische massa's;
  • Bloedstolsels die tumorcellen bevatten;
  • Ernstige veneuze congestie en lymfotase;
  • Necrose van centrolobulaire zones en wijdverbreide fibrose.

Dergelijke pathologische veranderingen leiden tot het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte. Met de occlusie van één leverader kunnen kenmerkende symptomen afwezig zijn. Verstopping van twee of meer veneuze stammen resulteert in een verminderde portale bloedstroom, verhoogde druk in het portalsysteem, de ontwikkeling van hepatomegalie en overrekking van de levercapsule, die klinisch tot uiting komt in pijn in het rechter hypochondrium. Hepatocytenvernietiging en orgaandisfunctie - oorzaken van invaliditeit of overlijden van patiënten.

Factoren die de ontwikkeling van portale veneuze trombose veroorzaken:

  1. Zittend of staand werk,
  2. Sedentaire levensstijl,
  3. Gebrek aan regelmatige fysieke activiteit,
  4. Slechte gewoonten, vooral roken,
  5. Sommige bloedstollingsmiddelen gebruiken,
  6. Overgewicht.

Preventie

De ziekte wordt gekenmerkt door een ontsteking van de wand in de levervaten met hun blokkade. Door de moeilijkheid van uitstroom stagneert het bloed in de lever. Naast de ziekte onderscheiden artsen het Budd-Chiari-syndroom afzonderlijk als een secundaire orgaanbeschadiging: andere oorzaken die niet rechtstreeks verband houden met de bloedvaten van de lever, leiden tot een verminderde uitstroom van veneus bloed.

Meestal wordt de ziekte van Budd-Chiari gediagnosticeerd bij vrouwen van middelbare leeftijd. De oorzaken van het volgende:

  • erfelijke afwijkingen van de poortader, andere vaten van de lever;
  • operaties, verwondingen van de buik;
  • de periode van zwangerschap, bevalling;
  • stollingspathologie, neiging tot trombose;
  • langdurig gebruik van anticonceptiva met hormonen;
  • kankers in de buik;
  • verschillende leverziekten;
  • ontsteking van het peritoneum en de hartzak;
  • infecties
  • polycythemie.

Deze factoren veroorzaken een vernauwing van het lumen van de aderen (tot volledige obstructie), de bloedstroom vertraagt, het bloed begint te stagneren in de lever. Hepatocyten (orgaancellen) beginnen af ​​te breken met de vorming van littekens.

Het weefsel wordt dichter, comprimeert de vaten nog meer. De bloedcirculatie verslechtert volledig, gebrek aan zuurstof en voedingsstoffen leidt tot atrofie langs de randen van het orgaan, in het midden - tot een toename van de interne druk, het optreden van portale hypertensie.

Samen met een storing van het orgel bepaalt het de klinische manifestaties.

Een toename van de buikholte Symptomen en tekenen zijn hetzelfde bij zowel de ziekte als bij het Budd-Chiari-syndroom en zijn volledig afhankelijk van het aantal aangetaste aderen. Er zijn 3 vormen van de ziekte:

  1. Acute vorm. Klachten ontstaan ​​scherp, de ernst van de aandoening neemt snel toe. Patiënten maken zich zorgen over misselijkheid, braken, hevige pijn rechts onder de ribben, geelheid van de huid, zwelling van de benen. Onder de huid zijn brede, bochtige aderen zichtbaar. De omvang van de lever neemt dramatisch toe. Ascites en hydrothorax ontwikkelen zich - vocht in de borstholte en buik. De nieren weigeren. Bloedstolling neemt toe. Na een paar dagen valt de patiënt in coma en sterft..
  2. Subacute vorm. Manifestaties van de pathologie zijn hetzelfde, maar minder uitgesproken.
  3. Chronische cursus. Het wordt gekenmerkt door wazige symptomen: zwakte, constante vermoeidheid. Geleidelijk ontstaat levercirrose met functionele insufficiëntie, portale hypertensie met de bijbehorende symptomen: pijn in de rechterhelft van de buik, braken, uitzetting van aderen, inwendige bloedingen en spijsverteringsstoornissen.

De pathologie heeft een agressief beloop, de ontwikkeling van complicaties vormt een formidabel levensgevaar: cirrose, verminderde nierfunctie, bloeding in de lichaamsholten, ascites, hydrothorax, coma, overlijden.

Behandelmethoden

Budd-Chiari-syndroom kan worden behandeld met medicatie of chirurgische correctie..

Symptomatische therapie is bedoeld om de bloedcirculatie in de levervaten tot stand te brengen om complicaties te voorkomen. De arts schrijft voor:

  • diuretica (overtollig water verwijderen, zwelling bestrijden);
  • glucocorticosteroïden (verzwakken ontstekingen);
  • hepatoprotectors (geneesmiddelen die metabolische processen in hepatocyten normaliseren);
  • trombolytica (bloedstolsels vernietigen);
  • anticoagulantia (voorkom de vorming van bloedstolsels).

De belangrijkste behandeling voor het Budd-Chiari-syndroom is een operatie. Reden voor weigering: leverfalen, veneuze trombose. Hier is een algemeen overzicht van de gebruikte bewerkingen:

  • rangeren, het opleggen van anastomosen die een inactief deel van een ader omzeilen;
  • protheses (vervanging van een deel van een bloedvat door een implantaat);
  • ballondilatatie, stenting van de inferieure genitale ader (uitzetting van de stenoseplaats; installatie van metalen constructie beschermt tegen nieuwe vernauwing);
  • membranotomie (dissectie van verklevingen in het vat);
  • levertransplantatie (de beste behandelmethode). Levertransplantatie

Voorspelling

Pathologie wordt extreem slecht behandeld, herstel is onmogelijk. De prognose is ongunstig.

Zonder adequate behandeling voor een langdurige cursus - niet meer dan 3 jaar. En in acute vorm - slechts een paar dagen. Een succesvol uitgevoerde levertransplantatie verlengt de levensduur met maximaal 10 jaar.

Preventie van de ziekte van Budd-Chiari omvat de preventie en genezing van chronische ziekten, een gezonde levensstijl.

  • gebalanceerd dieet;
  • actieve levensstijl;
  • tijdige diagnose en behandeling van ontstekingsziekten in het lichaam;
  • jaarlijkse preventieve onderzoeken;
  • volksgezondheidseducatie.

Zit je iets dwars? Wilt u meer gedetailleerde informatie over de ziekte en het Budd-Chiari-syndroom, de oorzaken, symptomen, behandelings- en preventiemethoden, het verloop van de ziekte en het dieet daarna? Of heeft u een keuring nodig? U kunt een afspraak maken met de arts - Eurolab Clinic staat altijd voor u klaar! De beste artsen zullen u onderzoeken, de uiterlijke symptomen onderzoeken en de ziekte helpen bepalen op basis van de symptomen, u adviseren en de nodige hulp bieden en een diagnose stellen. U kunt ook thuis een arts bellen. Eurolab Clinic staat de klok rond voor u open.

Contact opnemen met de kliniek: Telefoon van onze kliniek in Kiev: (38 (meerkanaals). De secretaris van de kliniek kiest de meest geschikte dag en het uur voor een bezoek aan de arts. Onze coördinaten en routebeschrijvingen worden hier vermeld. Bekijk meer details over alle kliniekdiensten op de persoonlijke pagina.

Als u eerder studies heeft uitgevoerd, neem dan de resultaten ervan mee voor een consult bij een arts. Als de onderzoeken niet zijn afgerond, doen we al het nodige in onze kliniek of met onze collega's in andere klinieken.

U ? Je moet heel voorzichtig zijn met je algehele gezondheid. Mensen besteden onvoldoende aandacht aan de symptomen van ziekten en beseffen niet dat deze ziekten levensbedreigend kunnen zijn. Er zijn veel ziekten die zich aanvankelijk niet in ons lichaam manifesteren, maar uiteindelijk blijkt dat het helaas te laat is om ze te behandelen. Elke ziekte heeft zijn eigen specifieke symptomen, karakteristieke externe manifestaties - de zogenaamde symptomen van de ziekte. Symptomen identificeren is de eerste stap bij het diagnosticeren van ziekten in het algemeen. Om dit te doen, hoeft u alleen meerdere keren per jaar door een arts te worden onderzocht om niet alleen een vreselijke ziekte te voorkomen, maar ook om een ​​gezonde geest in het lichaam en het lichaam als geheel te behouden.

Als u een arts wilt, gebruik dan de online consultatie sectie, misschien vindt u daar antwoorden op uw vragen en leest u tips over persoonlijke verzorging. Als u geïnteresseerd bent in beoordelingen van klinieken en artsen, probeer dan de informatie te vinden die u nodig heeft in de sectie Alle medicijnen. Registreer u ook op het medische portaal van Eurolab om op de hoogte te blijven van het laatste nieuws en updates op de website die automatisch naar uw e-mail worden gestuurd.

Symptomatologie

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door zijn vorm. De belangrijkste reden om de patiënt te dwingen om naar een arts te gaan, is pijn waardoor slaap en rust worden ontnomen.

  • Een acute vorm van pathologie treedt plotseling op en manifesteert zich door scherpe pijn in de buik en hypochondrium rechts, dyspeptische symptomen - braken en diarree, geelheid van de huid en sclera, hepatomegalie. Zwelling van de benen gaat gepaard met uitzetting en uitpuilen van de aderen op de buik. Symptomen verschijnen onverwacht en vorderen snel, waardoor de algemene toestand van patiënten verslechtert. Ze bewegen met grote moeite en kunnen zichzelf niet meer bedienen. De nierfunctiestoornis ontwikkelt zich snel. Vrije vloeistof hoopt zich op in de borst en buik. Lymfostase verschijnt. Dergelijke processen reageren praktisch niet op therapie en eindigen in coma of overlijden van patiënten.
  • Tekenen van een subacute vorm van het syndroom zijn: hepatosplenomegalie, hypercoagulable-syndroom, ascites. Symptomen nemen toe binnen zes maanden, de werkcapaciteit van patiënten neemt af. De subacute vorm wordt meestal chronisch.
  • De chronische vorm ontwikkelt zich tegen de achtergrond van tromboflebitis van de aderen van de lever en de groei van vezelige vezels in hun holte. Het manifesteert zich mogelijk jarenlang niet, dat wil zeggen, het kan asymptomatisch zijn of zich manifesteren met tekenen van asthenisch syndroom - malaise, zwakte, vermoeidheid. Bovendien is de lever altijd vergroot, het oppervlak is dicht, de rand steekt onder de ribboog uit. Het syndroom wordt pas gedetecteerd na een uitgebreid onderzoek van patiënten. Geleidelijk verschijnen ze ongemak en ongemak in het rechter hypochondrium, gebrek aan eetlust, flatulentie, braken, icterische sclera, zwelling van de enkels. Pijn is matig.
  • De fulminante vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van symptomen en de progressie van de ziekte. Letterlijk binnen enkele dagen ontwikkelen patiënten geelzucht, nierfunctiestoornissen, ascites. Van de officiële vorm zijn enkele gevallen van deze vorm van pathologie bekend.

Als er geen ondersteunende en symptomatische therapie is, ontstaan ​​er ernstige complicaties en gevaarlijke gevolgen:

  1. inwendige bloedingen,
  2. dysurie,
  3. drukverhoging in het portalsysteem,
  4. slokdarm spataderen,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. levercirrose,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatische encefalopathie,
  9. hepatorenale insufficiëntie,
  10. bacteriële peritonitis.


een gevolg van een toename van portale hypertensie - een symptoom van "kwallenhoofd" en ascites (rechts)
In het laatste stadium van progressief leverfalen treedt een coma op, van waaruit patiënten zelden uitgaan en sterven. Levercoma is een aandoening van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door ernstige leverschade. Coma kenmerkt zich door sequentiële ontwikkeling. Ten eerste hebben patiënten een angstige, onrustige of sombere, apathische toestand, vaak euforie. Denken vertraagt, slaap en oriëntatie in ruimte en tijd worden verstoord. Dan worden de symptomen verergerd: patiënten raken in de war, ze schreeuwen en huilen, reageren scherp op gewone gebeurtenissen. Symptomen van meningisme, een 'hepatische' slechte adem, handtrillingen, bloedingen in het mondslijmvlies en het maagdarmkanaal verschijnen. Het hemorragisch syndroom gaat gepaard met oedemateuze ascites. Scherpe pijn aan de rechterkant, pathologische ademhaling, hyperbilirubinemie zijn tekenen van een terminaal stadium van pathologie. Patiënten ervaren krampen, pupillen verwijden, drukdalingen, reflexen vervagen, ademhaling stopt.

Hoe manifesteert de chronische vorm zich?

De chronische vorm komt voor bij 85-95% van de patiënten en wordt veroorzaakt door niet-trombotische methoden van schade aan de aderen (ontsteking, fibrose). Het kan lange tijd zonder klachten verlopen of gepaard gaan met verhoogde vermoeidheid. Symptomen manifesteren zich geleidelijk:

  • het is mogelijk om een ​​significante toename van de lever te detecteren met matige pijn, het oppervlak en de rand zijn dicht;
  • veroorzaakt bloeding uit spataderen van de maag, darmen, slokdarm;
  • ascites en leverfalen vormen zich langzaam;
  • pijn aan de rechterkant in het hypochondrium;
  • braken en toenemende icteriteit van de huid.

Duur van de ziekte - meer dan zes maanden.

Diagnostiek

De diagnose van het Budd-Chiari-syndroom is gebaseerd op klinische symptomen, medische geschiedenis en de resultaten van laboratorium- en instrumentele technieken. Na te hebben geluisterd naar de klachten van patiënten, voeren artsen een visueel onderzoek uit en identificeren ze tekenen van ascites en hepatomegalie.

Een definitieve diagnose maakt aanvullende onderzoeken mogelijk..

  • Hemogram - leukocytose, verhoogde ESR,
  • Coagulogram - een verhoging van de protrombinetijd en index,
  • Bloed biochemie - activering van leverenzymen, een verhoging van de bilirubinespiegels, een verlaging van het totale eiwit en een verstoorde fractie,
  • In ascitesvocht - albumine, witte bloedcellen.
  1. Echografie van de lever - uitbreiding van de leveraders, een toename van de poortader;
  2. Dopplerografie - vaataandoeningen, trombose en stenose van de leveraders,
  3. Portografie - een studie van het poortadersysteem na toediening van een contrastmiddel;
  4. Hepatomanometrie en splenometrie - meting van druk in de aderen van de lever en milt;
  5. Röntgenfoto van de buikholte - ascites, carcinoom, hepatosplenomegalie, spataderen van de slokdarm;
  6. Angiografie en venohepatografie met contrasterende - lokalisatie van een bloedstolsel en de mate van verminderde circulatie van de lever;
  7. CT - hypertrofie van de lever, oedeem van het parenchym, heterogene delen van het leverweefsel;
  8. MRI - atrofische processen in de lever, brandpunten van necrose in het leverweefsel, vettige degeneratie van het orgaan;
  9. Leverbiopsie - fibrose, necrose en atrofie van hepatocyten, congestie, microthrombi;
  10. Met scintigrafie kunt u de locatie van trombose bepalen.

Met een uitgebreide studie kunt u een nauwkeurige diagnose stellen, zelfs met het meest complexe klinische beeld. De prognose en behandelingstactiek hangen af ​​van hoe correct en snel de ziekte wordt gediagnosticeerd..

Noodsituaties

In elk stadium en in elke vorm van Budd-Chiari-syndroom kan de toestand van de patiënt verergeren door een noodgeval. In dergelijke gevallen is medische noodhulp nodig. Deze aandoening wordt gekenmerkt door:

  • plotselinge manifestatie van de meest ongemakkelijke en pijnlijke symptomen;
  • bruine misselijkheid en braken;
  • moeite met plassen, een kleine hoeveelheid urine;
  • teerachtige ontlasting.

Therapeutische maatregelen

Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen verlichten de toestand van patiënten enigszins en kortstondig en voorkomen de ontwikkeling van complicaties.

  • Veneuze blokverwijdering,
  • Eliminatie van portale hypertensie,
  • Veneus herstel van de bloedstroom,
  • Normalisatie van de bloedtoevoer naar de lever,
  • Complicatiepreventie,
  • Eliminatie van symptomen van pathologie.

Alle patiënten zijn verplicht opgenomen in het ziekenhuis. Gastro-enterologen en chirurgen schrijven hen de volgende groepen geneesmiddelen voor:

  1. diuretica - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. Hepatoprotectieve geneesmiddelen - essentieel, Legalon,
  3. glucocorticosteroïden - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. plaatjesremmers - "Clexane", "Fragmin",
  5. trombolytica - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolytica - "Fibrinolysine", "Curantyl",
  7. eiwithydrolysaten,
  8. transfusie van rode bloedcellen, plasma.

Met de ontwikkeling van ernstige complicaties krijgen patiënten cytostatica voorgeschreven. Dieettherapie is van groot belang bij de behandeling van ascites. Het moet natrium beperken. Hoge doses diuretica en paracentese zijn aangewezen..

Conservatieve behandeling is niet effectief en geeft alleen verbetering op korte termijn. Het verlengt het leven met 2 jaar voor 80% van de patiënten. Wanneer medicamenteuze behandeling de portale hypertensie niet aankan, worden chirurgische methoden gebruikt. Zonder chirurgische ingreep ontwikkelen zich binnen 2-5 jaar fatale complicaties. Fatale afloop komt voor in 85-90% van de gevallen. Leverfalen en encefalopathie worden alleen symptomatisch behandeld, wat gepaard gaat met de onomkeerbaarheid van pathologische veranderingen in organen.

Chirurgische interventie is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Vóór de operatie ondergaan alle patiënten angiografie, waardoor u de oorzaak van occlusie van de leverader kunt vaststellen..

De belangrijkste soorten bewerkingen:


shunt operatie voorbeeld

  • anastomose - vervanging van pathologisch veranderde bloedvaten door kunstmatige boodschappen om de bloedstroom in de aderen van de lever te normaliseren;
  • bypass-operatie - een operatie die de bloedstroom in de vaten van de lever herstelt door de plaats van occlusie te omzeilen met shunts;
  • vena cava protheses;
  • verwijding van aangetaste aderen met een ballon;
  • vasculaire stenting;
  • angioplastiek wordt uitgevoerd na dilatatie van de ballon;
  • levertransplantatie is de meest effectieve behandeling voor pathologie.

Chirurgische behandeling is effectief bij 90% van de geopereerde patiënten. Levertransplantatie kan goed succes opleveren en de levensduur van patiënten met 10 jaar verlengen.

Behandeling

Allereerst zijn de acties van specialisten met deze diagnose gericht op onderhoudstherapie. Het is noodzakelijk om de veneuze doorgankelijkheid snel te herstellen en een volledige uitstroom van bloed te verzekeren.

De vorm van de ziekte, acuut of chronisch, evenals de mate van schade en de algemene toestand van de patiënt, hebben een grote invloed op de therapiekeuze..

De basis van therapie is:

  • Het aanbieden van symptomatische behandeling, afhankelijk van de geïdentificeerde pathologieën;
  • Preventie van complicaties zoals ascites of leverfalen;
  • Zorgt voor veneuze uitstroom en ontlading van de lever;
  • Preventie van verdere veneuze obstructie.

Voorspelling

De acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom heeft een ongunstige prognose en eindigt vaak met de ontwikkeling van ernstige complicaties: coma, inwendige bloedingen en bacteriële ontsteking van het buikvlies. Bij gebrek aan adequate therapie treedt binnen 2-3 jaar na het verschijnen van de eerste klinische symptomen van de ziekte een fatale afloop op.

Overleving na tien jaar is kenmerkend voor patiënten met een chronisch beloop van het syndroom. De uitkomst van de pathologie wordt beïnvloed door: etiologie, leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van nier- en leveraandoeningen. Volledige genezing van patiënten is momenteel onmogelijk. De toekomstige ontwikkeling van transplantologie zal de kansen op herstel van patiënten aanzienlijk vergroten..

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose moet noodzakelijkerwijs manifestaties van veno-occlusieve ziekte en tekenen van hartfalen uitsluiten.

Veno-occlusieve pathologie wordt gevormd bij 1/4 van de patiënten na beenmergtransplantatie en chemotherapie. Het wordt veroorzaakt door het sluiten van kleine venules in de weefsels van de lever, terwijl schade aan grote bloedvaten de zone van de inferieure vena cava niet voorkomt. Geen progressief leverfalen.

Hartfalen heeft zijn oorzaken: myocardziekte, decompensatie van hartafwijkingen, de ontwikkeling van aneurysma, een geschiedenis van acuut myocardinfarct. Onder de klachten, kortademigheid, overheerst tachycardie. Bij rechter ventrikelfalen is de lever vergroot, maar niet zo pijnlijk en verschilt de dichtheid. Ascites neemt geleidelijk toe.

Classificatie

- Primair Budd-Chiari-syndroom.

Het komt voor bij aangeboren stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava. Membraanfusie van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meestal gevonden onder inwoners van Japan en Afrika. In de meeste gevallen wordt bij patiënten met vliezige inferieure vena cava de diagnose levercirrose, ascites en spataderen van de slokdarm gesteld.

- Secundair Budd-Chiari-syndroom.

Het komt voor bij peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, inferieure vena cava-trombose, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycythemie.

- Acuut Budd-Chiari-syndroom.

Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of de inferieure vena cava. Bij acute blokkering van de leveraders verschijnt plotseling braken, intense pijn in de epigastrische regio en in het rechter hypochondrium (door zwelling van de lever en uitrekken van de glisson-capsule); geelzucht wordt opgemerkt. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase verschijnt bloedig braken. Bij het samenvoegen van trombose van de inferieure vena cava, oedeem van de onderste ledematen, worden uitzetting van de aderen op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de leveraders ontwikkelt zich trombose van de mesenteriale vaten met pijn en diarree. In het acute beloop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden met snelle progressie uitgesproken. De ziekte eindigt binnen een paar dagen dodelijk..

De oorzaak van het chronische beloop van het Budd-Chiari-syndroom kan fibrose van de intrahepatische aderen zijn, in de meeste gevallen veroorzaakt door het ontstekingsproces. De ziekte kan zich alleen manifesteren bij hepatomegalie met de geleidelijke hechting van pijn in het rechter hypochondrium. In het uitgebreide stadium neemt de lever aanzienlijk toe, wordt dicht, ascites verschijnt. De uitkomst van de ziekte is ernstig leverfalen. De ziekte kan gecompliceerd worden door bloeding uit de verwijde aderen van de slokdarm, maag en darmen..

- Ik type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader. - II type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van grote leveraders. - III type Budd-Chiari-syndroom - obstructie van de kleine aderen van de lever (veno-occlusieve ziekte).

- Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom. Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

- Congenitaal Budd-Chiari-syndroom. Komt voor met aangeboren stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

- Trombotisch syndroom van Budd-Chiari. De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom in 18% van de gevallen gaat gepaard met hematologische aandoeningen (polycythemie, nachtelijke paroxysmale hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine III-deficiëntie).

Bovendien kunnen de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipidensyndroom, het gebruik van orale anticonceptiva.

- Posttraumatisch en / of vanwege het ontstekingsproces. Het komt voor bij flebitis, auto-immuunziekten (de ziekte van Behcet), verwondingen, ioniserende straling, het gebruik van immunosuppressiva.

- Tegen de achtergrond van kwaadaardige gezwellen. Budd-Chiari-syndroom kan voorkomen bij patiënten met nier- of hepatocellulaire carcinomen, bijniertumoren, inferieure vena cava leiomyosarcomas.

- Tegen de achtergrond van leveraandoeningen. Budd-Chiari-syndroom kan voorkomen bij patiënten met cirrose.

Epidemiologie

In de wereld is de incidentie van het Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​het 1: 100 duizend inwoners.

In 18% van de gevallen gaat de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom gepaard met hematologische aandoeningen (polycythemie, nachtelijke paroxysmale hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine III-deficiëntie); in 9% van de gevallen - met kwaadaardige gezwellen. Bij 20-30% van de patiënten kunnen geen bijkomende ziekten worden vastgesteld (idiopathisch Budd-Chiari-syndroom).

Vaker worden vrouwen met hematologische aandoeningen ziek.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich in de leeftijd van 40-50 jaar.

Het overlevingspercentage na 10 jaar is 55%. De dood treedt op als gevolg van fulminant leverfalen en ascites..

Complicaties en prognose

De prognose van het Budd-Chiari-syndroom is slecht. Zelfs met het wegnemen van symptomen is een volledig herstel onmogelijk. Het snelle beloop kan tot de dood leiden als gevolg van de ontwikkeling van complicaties van het syndroom:

  • acuut leverfalen;
  • bloeden
  • encefalopathie;
  • Portale hypertensie;
  • coma.

De levensverwachting van een patiënt met de diagnose Budd-Chiari hangt af van de oorzaken van de aandoening en de waarschijnlijkheid van eliminatie. Er zijn factoren die verband houden met een goede prognose: jonge leeftijd, afwezigheid of gemakkelijk te corrigeren ascites, lage creatinine.

De redenen

Momenteel zijn de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom in 30% van de gevallen niet vastgesteld. Dergelijke ziekten worden idiopathisch genoemd. Tot de bekende oorzaken van trombose van de leverader behoren factoren die leiden tot een mechanische vernauwing van het lumen van de inferieure vena cava en leveraders:

  • trauma aan de buik;
  • activiteiten;
  • misvormingen van de inferieure vena cava;
  • trauma tijdens katheterisatie van de inferieure vena cava;
  • activiteiten;
  • acute peritonitis;
  • migrerende viscerale tromboflebitis;
  • leverpathologie;
  • polycythemia;
  • infectieus proces: syfilis, tuberculose;
  • aangeboren en verworven hematologische aandoeningen.

Op basis van de bepaling van de oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte, kunnen verschillende vormen van Budd-Chiari-syndroom worden onderscheiden:

  • idiopathisch (onbekende redenen);
  • posttraumatisch;
  • aangeboren (als gevolg van verminderde vorming van de inferieure vena cava);
  • trombotisch (met verminderde bloedfunctie);
  • tegen de achtergrond van kankerpathologie;
  • tegen cirrose.