Auto-immuun hepatitis

Auto-immuunhepatitis is een chronische inflammatoire, immuunafhankelijke, progressieve leverziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van specifieke auto-antilichamen, verhoogde gammaglobulineniveaus en een uitgesproken positieve respons op lopende immunosuppressieve therapie.

Voor het eerst werd snel progressieve hepatitis met uitkomst bij levercirrose (bij jonge vrouwen) in 1950 beschreven door J. Waldenstrom. De ziekte ging gepaard met geelzucht, een stijging van het serumgamgaglobulineniveau, een schending van de menstruatie en reageerde goed op adrenocorticotrope hormoontherapie. Gebaseerd op de antinucleaire antilichamen (ANA) die in het bloed worden aangetroffen van patiënten die kenmerkend zijn voor lupus erythematosus (lupus), werd de ziekte in 1956 "lupoïde hepatitis" genoemd; de term "auto-immuun hepatitis" werd bijna 10 jaar later geïntroduceerd, in 1965.

Aangezien in het eerste decennium nadat auto-immuunhepatitis voor het eerst werd beschreven, het vaker werd gediagnosticeerd bij vrouwen van jonge leeftijd, blijft de verkeerde mening bestaan ​​dat dit een ziekte van jongeren is. In feite is de gemiddelde leeftijd van patiënten 40-45 jaar, wat te wijten is aan twee pieken van incidentie: 10 tot 30 jaar en van 50 tot 70 jaar. Het is kenmerkend dat auto-immuunhepatitis na 50 jaar twee keer zo vaak debuteert als vóór 30 jaar.

De frequentie van voorkomen van de ziekte is extreem klein (niettemin is het een van de meest bestudeerde in de structuur van auto-immuunpathologie) en varieert aanzienlijk in verschillende landen: onder de Europese bevolking is de prevalentie van auto-immuunhepatitis 0,1-1,9 gevallen per 100.000, en bijvoorbeeld in Japan - slechts 0,01-0,08 per 100.000 inwoners per jaar. De incidentie onder vertegenwoordigers van verschillende geslachten varieert ook enorm: de verhouding van zieke vrouwen tot mannen in Europa is 4: 1, in Zuid-Amerika - 4,7: 1, in Japan - 10: 1.

Bij ongeveer 10% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch en is het een willekeurige bevinding wanneer onderzocht om een ​​andere reden, bij 30% komt de ernst van leverschade niet overeen met subjectieve sensaties.

Oorzaken en risicofactoren

Het belangrijkste substraat voor de ontwikkeling van progressieve inflammatoire necrotische veranderingen in het leverweefsel is de reactie van immuun auto-agressie op eigen cellen. Verschillende soorten antilichamen worden aangetroffen in het bloed van patiënten met auto-immuunhepatitis, maar de belangrijkste voor de ontwikkeling van pathologische veranderingen zijn auto-antilichamen tegen gladde spieren of antilichamen tegen gladde spieren (SMA) en antinucleaire antilichamen (ANA).

De werking van SMA-antilichamen is gericht tegen een eiwit in de kleinste structuren van gladde spiercellen, antinucleaire antilichamen werken tegen nucleair DNA en eiwitten uit celkernen.

Causale auto-immuunketen triggerende factoren die niet betrouwbaar bekend zijn.

Een aantal virussen met hepatotrope effecten, sommige bacteriën, actieve metabolieten van toxische en medicinale stoffen en een genetische aanleg worden beschouwd als mogelijke provocateurs van het verlies van het immuunsysteem aan vermogen om onderscheid te maken tussen die van zichzelf en die van anderen.

  • hepatitis A-, B-, C-, D-virussen;
  • Epstein-virussen - Barr, mazelen, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex-virus (eenvoudig);
  • interferonen;
  • salmonella Vi-antigeen;
  • gistpaddestoelen;
  • vervoer van allelen (structurele varianten van genen) van HLA DR B1 * 0301 of HLA DR B1 * 0401;
  • het nemen van Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid en andere geneesmiddelen.

Vormen van de ziekte

Er zijn 3 soorten auto-immuunhepatitis:

  1. Het komt in ongeveer 80% van de gevallen voor, vaker bij vrouwen. Het wordt gekenmerkt door het klassieke klinische beeld (lupoïde hepatitis), de aanwezigheid van ANA- en SMA-antilichamen, bijkomende immuunpathologie in andere organen (auto-immuun thyroiditis, colitis ulcerosa, diabetes mellitus, enz.), Traag verloop zonder gewelddadige klinische manifestaties.
  2. Het heeft een kwaadaardig beloop, een ongunstige prognose (tegen de tijd dat de diagnose wordt gesteld, wordt levercirrose al bij 40-70% van de patiënten gedetecteerd), het ontwikkelt zich ook vaker bij vrouwen. Gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed van antilichamen LKM-1 tegen cytochroom P450, antilichamen LC-1. Extrahepatische immuunmanifestaties zijn meer uitgesproken dan bij type I.
  3. Klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van type I-hepatitis, het belangrijkste onderscheidende kenmerk is de detectie van SLA / LP-antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen.

Momenteel wordt het bestaan ​​van auto-immuunhepatitis type III in twijfel getrokken; Er wordt voorgesteld om het niet als een onafhankelijke vorm te beschouwen, maar als een speciaal geval van type I-ziekte.

Auto-immuun hepatitispatiënten hebben levenslange therapie nodig, omdat in de meeste gevallen de ziekte terugkeert.

De opsplitsing van auto-immuunhepatitis in typen heeft geen significante klinische waarde, wat meer wetenschappelijk belang vertegenwoordigt, aangezien het geen veranderingen met zich meebrengt in termen van diagnostische maatregelen en behandelingstactieken.

Symptomen

Manifestaties van de ziekte zijn niet-specifiek: er is geen enkel teken waardoor we het ondubbelzinnig kunnen classificeren als een symptoom van auto-immuunhepatitis..

Auto-immuunhepatitis begint in de regel geleidelijk met dergelijke algemene symptomen (plotseling ontstaan ​​in 25-30% van de gevallen):

  • slechte algehele gezondheid;
  • afname van tolerantie voor gebruikelijke fysieke activiteit;
  • slaperigheid;
  • snelle vermoeidheid;
  • zwaarte en gevoel van volheid in het rechter hypochondrium;
  • voorbijgaande of permanente icterische kleuring van de huid en sclera;
  • donkere kleuring van urine (bierkleur);
  • afleveringen van een stijging van de lichaamstemperatuur;
  • verminderde of volledig gebrek aan eetlust;
  • spier- en gewrichtspijn;
  • menstruele onregelmatigheden bij vrouwen (tot het volledig stoppen van de menstruatie);
  • spontane tachycardie-aanvallen;
  • Jeukende huid;
  • roodheid van de handpalmen;
  • spot bloedingen, spataderen op de huid.

Auto-immuunhepatitis is een systemische ziekte waarbij een aantal inwendige organen wordt aangetast. Extrahepatische immuunmanifestaties geassocieerd met hepatitis worden gedetecteerd bij ongeveer de helft van de patiënten en worden meestal weergegeven door de volgende ziekten en aandoeningen:

  • Reumatoïde artritis;
  • auto-immuun thyroiditis;
  • Syndroom van Sjogren;
  • systemische lupus erythematosus;
  • hemolytische anemie;
  • auto-immuun trombocytopenie;
  • reumatische vasculitis;
  • fibroserende alveolitis;
  • Syndroom van Raynaud;
  • Vitiligo
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • bronchiale astma;
  • focale sclerodermie;
  • CREST-syndroom;
  • overlap syndroom;
  • polymyositis;
  • insuline-afhankelijke diabetes mellitus.

Bij ongeveer 10% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch en is het een willekeurige bevinding wanneer onderzocht om een ​​andere reden, bij 30% komt de ernst van leverschade niet overeen met subjectieve sensaties.

Diagnostiek

Er wordt een uitgebreid onderzoek van de patiënt uitgevoerd om de diagnose van auto-immuunhepatitis te bevestigen..

Manifestaties van de ziekte zijn niet-specifiek: er is geen enkel teken waardoor we het ondubbelzinnig kunnen classificeren als een symptoom van auto-immuunhepatitis..

Allereerst is het noodzakelijk om de afwezigheid van bloedtransfusies en een geschiedenis van alcoholmisbruik te bevestigen en andere aandoeningen van de lever, galblaas en galwegen (hepatobiliaire zone) uit te sluiten, zoals:

  • virale hepatitis (voornamelijk B en C);
  • De ziekte van Wilson;
  • alfa-1-antitrypsinedeficiëntie;
  • hemochromatose;
  • drug (giftige) hepatitis;
  • Primaire scleroserende cholangitis;
  • primaire galcirrose.

Diagnostische laboratoriummethoden:

  • bepaling van het serumgammaglobulinegehalte of immunoglobuline G (IgG) (stijgt minstens 1,5 keer);
  • detectie van antinucleaire antilichamen in serum (ANA), antilichamen tegen gladde spieren (SMA), hepatisch-renale microsomale antilichamen (LKM-1), antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen (SLA / LP), asialoglycoproteïnereceptor (ASGPR), auto-antilichamen tegen actine (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer bij volwassenen ≥ 1:88, bij kinderen ≥ 1:40);
  • bepaling van het niveau van transaminasen ALAT- en AST-bloed (stijgt).
  • Echografie van de buikholte;
  • berekende en magnetische resonantie beeldvorming;
  • punctiebiopsie gevolgd door histologisch onderzoek van biopsiespecimens.

Behandeling

De belangrijkste behandelingsmethode voor auto-immuunhepatitis is immunosuppressieve therapie met glucocorticosteroïden of hun combinatie met cytostatica. Als de respons op de behandeling positief is, kunnen de medicijnen niet eerder dan binnen 1-2 jaar worden geannuleerd. Er moet rekening mee worden gehouden dat 80-90% van de patiënten na het staken van de medicatie een heractivering van de ziektesymptomen vertoont.

Ondanks het feit dat er bij de meeste patiënten een positieve dynamiek is tegen de achtergrond van de therapie, blijft ongeveer 20% immuun voor immunosuppressiva. Ongeveer 10% van de patiënten wordt gedwongen de behandeling stop te zetten vanwege complicaties (erosie en ulceratie van het maagslijmvlies en de twaalfvingerige darm, secundaire infectieuze complicaties, het Itsenko-Cushing-syndroom, obesitas, osteoporose, arteriële hypertensie, onderdrukking van bloedvorming, enz.).

Bij complexe behandeling is de 20-jaarsoverleving meer dan 80%, bij decompensatie van het proces neemt deze af tot 10%.

Naast farmacotherapie wordt extracorporale hemocorrectie (volume plasmaferese, cryoaferese) uitgevoerd, waardoor de behandelingsresultaten kunnen worden verbeterd: klinische symptomen verminderen, serum gamma globulineconcentratie en afname antilichaamtiter.

Aangezien het effect van farmacotherapie en hemocorrectie gedurende 4 jaar ontbreekt, is levertransplantatie geïndiceerd.

Mogelijke complicaties en gevolgen

Complicaties van auto-immuunhepatitis kunnen zijn:

  • de ontwikkeling van bijwerkingen van de therapie, wanneer een wijziging in de risico-batenverhouding verdere behandeling onpraktisch maakt;
  • hepatische encefalopathie;
  • ascites;
  • bloeding uit spataderen van de slokdarm;
  • levercirrose;
  • levercelfalen.

Voorspelling

Bij onbehandelde auto-immuunhepatitis is de 5-jaars overleving 50%, 10-jaars - 10%.

Na 3 jaar actieve behandeling wordt bij 87% van de patiënten laboratorium- en instrumentele remissie bereikt. Het grootste probleem is de reactivering van auto-immuunprocessen, die wordt waargenomen bij 50% van de patiënten binnen zes maanden en 70% na 3 jaar na het einde van de behandeling. Na het bereiken van remissie zonder ondersteunende behandeling, is het mogelijk om deze slechts bij 17% van de patiënten te handhaven.

Bij complexe behandeling is de 20-jaarsoverleving meer dan 80%, bij decompensatie van het proces neemt deze af tot 10%.

Deze gegevens onderbouwen de noodzaak van levenslange therapie. Als de patiënt aandringt op stopzetting van de behandeling, is elke 3 maanden follow-up observatie nodig.

Auto-immuun hepatitis

Wat is auto-immuunhepatitis?

Auto-immuunhepatitis is een ziekte die wordt gekenmerkt door chronische leverontsteking die wordt ondersteund door een auto-immuunproces, maar waarvan de oorzaak nog niet bekend is..

Dit treft vaak mensen die al een auto-immuunziekte hebben, zoals:

De belangrijkste symptomen zijn typische symptomen van chronische hepatitis, hoewel in 30% van de gevallen de pathologie asymptomatisch kan zijn (d.w.z. zonder klinische tekenen en / of symptomen):

Op de lange termijn, als effectieve therapie niet snel wordt georganiseerd, zal levercirrose ontstaan ​​met een beeld van leverfalen.

De diagnose is gebaseerd op een medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek met behulp van laboratoriumtests en beeldvormende onderzoeken (echografie, computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming); 30% van de patiënten heeft op het moment van diagnose een beeld van cirrose.

De behandeling van auto-immuunhepatitis is gebaseerd op het gebruik van corticosteroïden en immunosuppressiva, zoals cortison en azathioprine, met een behandelingsduur van maximaal 2 jaar. In 80% van de gevallen treedt een volledig herstel op en slechts in zeldzame gevallen is levertransplantatie noodzakelijk: de prognose wordt negatief in type II-vorm, die vooral kinderen treft, in vormen die niet vatbaar zijn voor behandeling en in de laatste stadia van cirrose, met een beeld van chronisch leverfalen.

De redenen

Jonge vrouwen met een verhouding van ongeveer 3: 1 tot mannen hebben het meest last van deze hepatitis. Soms komt het zelfs voor bij kinderen of bij oudere mensen na 65 jaar..

Over het algemeen treft auto-immuunhepatitis 1 op de 1.000 mensen, zonder etnische of geografische verschillen..

Onderzoekers hebben het bestaan ​​ontdekt van een genetische aanleg die wordt gekenmerkt door de associatie van HLA-DR3 en HLA-DR4; een enkele genetische component is echter niet voldoende om het optreden van een ontsteking te rechtvaardigen, die wordt veroorzaakt door een auto-immuunaanval van antilichamen tegen levercellen veroorzaakt door een of meer externe factoren, zoals:

  • eerdere infecties:
    • mazelen;
    • virale hepatitis;
    • cytomegalovirus (cytomegalovirus-infectie);
    • Epstein-virus - Barr (etiologisch middel van mononucleosis);
  • medicatie (bijv. atorvastatine, minocycline, trazodon).

Het mechanisme dat aan deze auto-immuunaanval ten grondslag ligt, is de zogenaamde "moleculaire nabootsing": sommige virale of farmacologische antigenen lijken op die van normale hepatocyten; antilichamen die tegen deze antigenen worden geproduceerd, herkennen levercellen als vreemden en vallen ze aan, waardoor een ontstekingsproces ontstaat dat leidt tot hepatitis.

In de geneeskunde zijn er twee opties voor auto-immuunhepatitis:

  • auto-immuun hepatitis type I: vertegenwoordigt 75% van het totale aantal gevallen. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van antilichamen tegen ANA (tegen de celkern) en SMA (tegen gladde spieren). Het kan op elke leeftijd beginnen, vooral op jonge leeftijd vanaf 30 jaar. Vrij goed te behandelen, bijna altijd volledig behandeld;
  • auto-immuun type II hepatitis: vertegenwoordigt 25% van de gevallen met antilichamen tegen KLM (hepatische en renale antimicrosomen) en anticytosol. Deze vorm komt vooral voor bij kinderen met een ernstiger ziektebeeld, fulminante aanvang en een vrij snelle evolutie naar cirrose. Het reageert slecht op de behandeling, verloopt met verschillende terugvallen en met de behoefte aan langdurige therapie, die vele jaren duurt, tot aan de noodzaak van een levertransplantatie.

Risicofactoren

Auto-immuunhepatitis wordt vaak geassocieerd met andere auto-immuunziekten, waaronder:

Symptomen

Het klinische beeld is vergelijkbaar met chronische hepatitis:

In de loop van de tijd, zonder diagnose en relatieve behandeling, kan het volgende verschijnen:

  • verlies van eetlust met progressief gewichtsverlies;
  • amenorroe bij vrouwen (afwezigheid van een menstruatiecyclus gedurende meerdere maanden);
  • andere typische symptomen van openlijke cirrose.

Cirrose is een leverziekte waarbij de vernietiging van hepatocyten en de vorming van fibreus littekenweefsel plaatsvindt, dat een gezond leverparenchym vervangt. Dit wordt gevolgd door een progressief beeld van leverfalen met vrij ernstige symptomen, zoals:

  • geelzucht (geelachtige verkleuring van de huid, slijmvliezen en ogen);
  • ascites (vochtafscheiding in de buikholte met aanzienlijk opgeblazen gevoel);
  • een verandering in leverfunctie-indicatoren (bijv. transaminasen);
  • hepatische encefalopathie (een vorm van hersenziekte met neurologische symptomen, zoals:
    • mentale verwarring;
    • verandering in bewustzijn en gedrag;
    • coma;)
  • bloedspuwing door scheuring van spataderen van de slokdarm (bloedafvoer uit de mond),
  • portale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de poortader, na cirrose).

Er moet aan worden herinnerd dat tot 30% van de gevallen van auto-immuunhepatitis geen opvallende symptomen vertonen die de prognose verergeren, omdat het laat wordt gediagnosticeerd, met cirrose en minder respons op therapie.

Diagnostiek

Het diagnostische pad begint met een anamnese: de arts wendt zich tot de patiënt met het verzoek om informatie te geven over het uiterlijk van de eerste tekenen, hun aard en de aanwezigheid van eventuele bijkomende pathologieën.

Lichamelijk onderzoek onthult typische symptomen en tekenen van hepatitis.

Met laboratoriumonderzoeken kunt u in de meeste gevallen een betrouwbare diagnose stellen, met uitsluiting van andere oorzaken van hepatitis. Bij zieke patiënten worden voornamelijk de volgende symptomen gevonden die wijzen op dit type hepatitis:

  • hoge transaminasespiegels;
  • een toename van γ-globulines, ten koste van IgG;
  • de aanwezigheid van specifieke auto-antilichamen, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

10% van de patiënten heeft echter geen positieve antilichamen..

Visuele onderzoeken (lever-echografie, computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming) zijn nuttig voor het beoordelen van de ernst van leverschade en voor het elimineren van andere leveraandoeningen met hetzelfde ziektebeeld..

In het geval van diagnostische twijfels kan het voor het begin van de therapie nodig zijn om een ​​leverbiopsie uit te voeren, een invasieve studie, die u echter in staat stelt de ziekte histologisch te diagnosticeren en de mate van leverschade te beoordelen (met een beschrijving van het stadium van levercirrose) bij de patiënt.

Auto-immuun hepatitisbehandeling

Behandeling van deze vorm van hepatitis is gericht op het uitschakelen van het auto-immuun ontstekingsproces, het voorkomen van schade en het optreden van cirrose.

Medicamenteuze therapie is gebaseerd op het gebruik van:

  • Corticosteroïden: verminderen het ontstekingsproces en de activiteit van het immuunsysteem. Cortison en zijn krachtigste synthetische derivaten worden gebruikt: prednison, methylprednisolon en betamethason..
  • Immunosuppressiva: blokkeren zeer effectief de aanmaak van auto-antilichamen, wat leidt tot tijdelijke immunosuppressie. Van de immunosuppressiva wordt azathioprine voornamelijk gebruikt..

Afhankelijk van de ernst van het ziektebeeld kan de behandeling zelfs langer dan 2 jaar duren, vooral met type II-vorm.

Levertransplantatie is geïndiceerd voor patiënten die niet reageren op de behandeling van auto-immuunhepatitis met medicijnen en een betrouwbaar beeld hebben van levercirrose. In 40% van de gevallen keert de ziekte echter terug met terugval, zelfs na levertransplantatie.

Complicaties

Als auto-immuunhepatitis niet wordt behandeld, zal de pathologie achteruitgaan, wat de volgende complicaties veroorzaakt:

  • levercirrose (een ernstige pathologische aandoening waarbij leverweefsel sterft);
  • leverfalen (een klinisch syndroom dat zich ontwikkelt met een verminderde leverfunctie);
  • leverkanker;
  • portale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de poortader);
  • hemolytische anemie (een ziekte waarbij de levensverwachting van rode bloedcellen afneemt);
  • colitis ulcerosa (ontsteking van de dikke darm);
  • myocarditis van het hart (myocardiale ontsteking);
  • reumatoïde artritis (een ziekte die leidt tot buiging van de gewrichten);
  • cutane vasculitis (ontsteking in de kleine slagaders van de huid).

Voorspelling

De prognose van auto-immuunhepatitis hangt af van de tijdigheid en geschiktheid van de therapie. Bij afwezigheid van therapie is de prognose niet de meest gunstige - sterfte binnen 5 jaar bereikt 50%. Met de juiste moderne therapie daalt dit cijfer tot 20%.

Preventie

Auto-immuunhepatitis is helaas geen ziekte die kan worden voorkomen. Bij dit type hepatitis is alleen secundaire preventie mogelijk, bestaande uit regelmatige bezoeken aan een gastro-enteroloog en constante monitoring van het niveau van antilichamen, immunoglobulinen en de activiteit van leverenzymen.

Patiënten met deze ziekte wordt aanbevolen om een ​​spaarzaam regime en dieet te volgen, fysieke en emotionele stress te beperken, preventieve vaccinatie te weigeren, het gebruik van verschillende medicijnen die niet door de arts zijn voorgeschreven te beperken.

Is het mogelijk auto-immuunhepatitis te genezen? Moderne therapiemethoden en prognose voor patiënten

Auto-immuunhepatitis is een ziekte die wordt gekenmerkt door chronische leverontsteking, waarvan de etiologie onbekend is. De basis van de ziekte is de vorming van auto-antilichamen (agressieve stoffen die interageren met de antigenen van uw eigen lichaam) die het leverweefsel aantasten.

Deze ziekte ontwikkelt zich vrij zelden, er zijn ongeveer 15 gevallen per 100.000 inwoners, maar recentelijk hebben artsen een toename in de incidentie opgemerkt. Het totale aantal patiënten in Rusland bedraagt ​​volgens experts ongeveer twintigduizend mensen.

Auto-immuun hepatitis in de moderne samenleving

Auto-immuunhepatitis komt vaker voor bij vrouwen, voor elke zieke man zijn er gemiddeld drie vrouwen met deze pathologie. Mensen van alle leeftijdsgroepen worden getroffen door de ziekte: kinderen, middelbare leeftijd, ouderen, maar het grootste aantal patiënten ligt in het bereik van 20 tot 30 jaar en van 50 tot 70 jaar.

Van alle chronische pathologieën met betrekking tot schade aan het leverweefsel komt auto-immuunhepatitis in 20% van de gevallen voor.

De ernst van deze ziekte is dat ongeveer een derde van de patiënten met auto-immuunhepatitis op het moment van diagnose al levercirrose heeft..

Etiologie van auto-immuunhepatitis

Er wordt aangenomen dat de basis van de ziekte een schending is van de functies van het immuunsysteem, waardoor de beschermende mechanismen van hun eigen lichaam hun cellen en weefsels niet meer herkennen en beginnen ze aan te vallen, wat ontsteking, schade en vernietiging veroorzaakt. Deskundigen suggereren dat de voorwaarden voor auto-agressie van het immuunsysteem zijn:

  • genetische kenmerken (aanleg voor de ontwikkeling van immuun-gemedieerde reacties);
  • virale infecties, vooral die welke het leverweefsel aantasten;
  • veelvuldig ongecontroleerd drugsgebruik;
  • ongunstige omgevingsfactoren.

Ondanks het bestaan ​​van deze theorieën en veronderstellingen zijn er nog geen officiële en betrouwbare redenen voor de ontwikkeling van auto-immuunhepatitis vastgesteld.

Classificatie

Op basis van de geïdentificeerde serologische markers onderscheiden experts twee soorten auto-immuun hepatitis:

  • het eerste type wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van ANA en SMA (auto-antilichamen) in het bloedserum; tot 80% van de patiënten heeft dit specifieke type, waarvan 70% vrouwelijk;
  • het tweede type wordt gekenmerkt door het voorkomen in het bloedserum van auto-antilichamen tegen LKM-1 en / of tegen LC1 en / of tegen LC3; tot 95% van alle patiënten zijn kinderen.

Symptomen van auto-immuun hepatitis

Veel voorkomende symptomen

Klinische manifestaties worden opgemerkt bij ongeveer tweederde van de patiënten, terwijl patiënten zich richten op de inconsistentie van symptomen, hun periodieke uiterlijk; zelden komen al het volgende tegelijkertijd voor:

  • algemene zwakte, lethargie, verminderde prestaties, vermoeidheid;
  • gewrichtspijn
  • verhoging van de lichaamstemperatuur;
  • zwaarte en ongemak in het rechter hypochondrium;
  • misselijkheid, verminderde eetlust;
  • jeuk, uitslag;
  • icterisch syndroom.

Tekenen van cirrose

In het geval van levercirrose ontwikkelen zich specifieke symptomen:

  • "Kwallenkop" (vergroot veneus netwerk gevonden tijdens onderzoek van de buik);
  • bloeding uit spataderen van de slokdarm (braken met bloed);
  • palmair erytheem (roodheid van het palmaire oppervlak van de hand);
  • een toename van de grootte van de milt;
  • ascites (ophoping van vrije vloeistof in de buikholte);
  • spijsverteringsstoornissen (diarree, misselijkheid, opgeblazen gevoel);
  • maagpijn;
  • "Spataderen" op de huid;
  • gynaecomastie (een toename van de grootte van de borstklieren bij mannen);
  • geelzucht (icterische kleuring van de slijmvliezen en de huid als gevolg van een toename van bilirubine in het bloed);
  • zwelling van de onderste ledematen;
  • hepatische encefalopathie (aandoeningen van het centrale zenuwstelsel die zich ontwikkelen bij leverfalen).

Ziekte-complicaties

  • kwaadaardige gezwellen (hepatocellulaire kanker, evenals extrahepatische lokalisatietumoren);
  • levercirrose (met de mogelijke ontwikkeling van de complicaties);
  • het risico op een toename van de incidentie van infectieziekten tijdens immunosuppressieve therapie;
  • complicaties geassocieerd met het optreden van bijwerkingen tijdens de behandeling (arteriële hypertensie, verhoogde trombose, osteoporose, gastro-intestinale ulcera, psychische stoornissen en vele andere).

Onderzoek om een ​​andere leverziekte uit te sluiten

Voor de differentiële diagnose van auto-immuunschade aan de lever en andere hepatitis (viraal, medicijn, alcohol, toxisch en andere), evenals de ziekte van Wilson-Konovalov, leververvetting enzovoort, moet het volgende worden uitgevoerd:

  1. Geschiedenis nemen. De arts is geïnteresseerd in de vraag of de patiënt bloedtransfusies en de componenten ervan heeft gehad, alcoholmisbruik, intraveneuze toediening van geneesmiddelen, onbeschermde willekeurige geslachtsgemeenschap, hepatotoxische geneesmiddelen (die leverschade veroorzaken).
  2. Urineonderzoek (een toename van bilirubine wordt gedetecteerd).
  3. Detectie van het ferritinegehalte, transferritinegehalte en serumijzer van het bloed (een verhoging van hun gehalte duidt op de aanwezigheid van hemochromatose - de ophoping van ijzer in weefsels, met name in de lever).
  4. Bepaling van het niveau van ceruloplasmine in het bloed (een afname wordt waargenomen bij de ziekte van Wilson-Konovalov - een verminderd kopermetabolisme en de afzetting in vele organen, waaronder de lever, waardoor cirrose ontstaat).
  5. De studie van urine en bloed is de aanwezigheid van koper erin (een toename duidt op de aanwezigheid van de ziekte van Wilson-Konovalov).
  6. Bloedonderzoek voor markers van virale hepatitis.
  7. Echografisch onderzoek van de lever.
  8. Berekende en magnetische resonantiebeeldvorming.

Laboratorium- en instrumentele diagnostische methoden die de aanwezigheid van auto-immuunhepatitis bevestigen

  1. Bloed samenstelling. De volgende veranderingen worden onthuld: een toename van het gehalte aan bilirubine, levertransaminasen (bovendien is er vooral een toename in ALAT en niet AST), GGT, immunoglobuline G (IgG).
  2. Identificatie van auto-antilichamen die schade aan de levercellen kunnen veroorzaken.
  3. Histologisch onderzoek van leverbiopsiemonsters. Het wordt uitgevoerd om de pathologische veranderingen te bepalen die optreden wanneer auto-immuunhepatitis optreedt..
  4. De afwezigheid van tekenen van leverschade van een andere etiologie.

Studies om auto-immuun hepatitiscomplicaties te identificeren

  1. Volledig bloedbeeld (bloedarmoede, een afname van het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes, een toename van het aantal witte bloedcellen en de erytrocytenbezinkingssnelheid).
  2. Biochemische bloedtest (afname van totaal eiwit, fibrinogeen, protrombine, toename van levertransaminasen, bilirubine, alkalische fosfatase).
  3. Fibrogastroduodenoscopie (spataderen van de slokdarm, soms bloedend).
  4. Fibroelastometrie (geeft de mate van fibrose aan (vervanging van normaal bindweefsel in de lever), met een hoge waarschijnlijkheid die de aanwezigheid van cirrose bepaalt).
  5. Echografisch onderzoek van de lever (de aanwezigheid van tekenen van fibrose is kenmerkend).
  6. Computertomografie van de lever (bepaalt neoplasmata en cirrose).
  7. Leverbiopsie (histologisch onderzoek van het weefsel onthult foci van fibrose).
  8. Coprologische analyse (creatorroe - een overvloed aan onverteerd eiwit in de ontlasting, steatorroe - het verschijnen van vet in de ontlasting, lichte ontlasting).

Welke patiënten zijn geïndiceerd voor immunosuppressieve behandeling??

Immunosuppressieve behandeling - een therapie die wordt gebruikt om de activiteit van auto-immuunmechanismen te onderdrukken. Azathioprine, cyclosporine, methotrexaat, prednisolon en andere worden doorgaans gebruikt om de synthese van auto-antilichamen te remmen..

Absolute indicaties voor de afspraak

  • een duidelijke toename van levertransaminasen of een combinatie van een matige verhoging van hun niveau en een verhoging van het gehalte aan immunoglobuline G;
  • de aanwezigheid van necrose in de lever (afsterven van weefselplaatsen);
  • klinische intensiteit.

Relatieve indicaties voor therapie

  • matige toename van levertransaminasen en immunoglobuline G;
  • de aanwezigheid van periportale hepatitis;
  • matige geelzucht, gewrichtspijn, asthenie;
  • de aanwezigheid van emotionele labiliteit, arteriële hypertensie, diabetes mellitus, osteopenie, een matige afname van het aantal bloedplaatjes en witte bloedcellen.

Behandeling wordt niet aanbevolen

Dynamische monitoring van de toestand van de patiënt wordt getoond:

  • asymptomatisch beloop tegen een achtergrond van normale of licht verhoogde niveaus van AST en immunoglobuline G;
  • de aanwezigheid van inactieve cirrose of portale hepatitis;
  • duidelijke afname van het aantal leukocyten en bloedplaatjes;
  • psychose, botbreuken, verergering van het beloop van arteriële hypertensie, diabetes mellitus;
  • contra-indicaties voor de toediening van immunosuppressiva.

Auto-immuun hepatitisbehandeling

De basis van de behandeling is de keuze van een immunosuppressief therapieregime. De medicijnen worden lange tijd ingenomen, alleen een arts mag een dosisverlaging of een medicijnontwenningsvraag beantwoorden.

De favoriete medicijnen bij de behandeling van auto-immuunhepatitis zijn prednisolon of methylprednisolon. Vaak wordt het aanvullende gebruik van Azathioprine aanbevolen om de dosis van het geneesmiddel te verlagen (bij het nemen van hoge doses prednisolon of methylprednisolon neemt het risico op het ontwikkelen van ernstige en gevaarlijke bijwerkingen toe).

Alternatieve behandeling wordt uitgevoerd met Budesonide, Sellsept, Cyclosporin A, Prograf, Cyclophosphamide. Deze medicijnen worden voorgeschreven in geval van inefficiëntie, het optreden van ernstige bijwerkingen of contra-indicaties voor het gebruik van vaste activa.

Levertransplantatie

Levertransplantatie is soms de enige manier om een ​​patiënt die lijdt aan auto-immuunhepatitis te redden. Een dergelijke behoefte doet zich voor in ongeveer 10% van de gevallen.

De belangrijkste symptomen die erop wijzen dat het probleem van levertransplantatie moet worden overwogen:

  • verergering van cirrose;
  • bloeding uit spataderen van de slokdarm met cirrose;
  • ongevoeligheid voor immunosuppressieve therapie, in combinatie met een progressief verloop van leverontsteking (in combinatie met dreigend leverfalen).

Redenen waarom levertransplantatie vaak problematisch wordt:

  • gebrek aan een voldoende aantal ontvangers die geschikt zijn voor transplantatie;
  • de hoge operatiekosten en de behoefte aan moderne hightech medische apparatuur;
  • hoog risico op afstoting van het getransplanteerde orgaan;
  • behoefte aan levenslange medicatie na een operatie.

Ondanks alle moeilijkheden en nadelen van deze behandelmethode zijn de resultaten van transplantatie indrukwekkend: de vijfjaarsoverleving is meer dan 90%.

Er bestaat een risico op het ontwikkelen van auto-immuunschade aan de getransplanteerde lever. De toediening van immunosuppressiva na transplantatie vermindert echter niet alleen het risico op orgaanafstoting, maar voorkomt ook de ontwikkeling van terugval.

Behandelingsresultaten

  1. Kwijtschelding. Er is een normalisatie van laboratoriumparameters, het histologische beeld van leverweefsel, de verzakking van klinische manifestaties.
  2. Onvolledige remissie (stabilisatie). Deze uitkomst wordt aangegeven als het met behulp van therapie mogelijk is om de verdere progressie van de ziekte te stoppen. Volledige remissie wordt niet bereikt, daarom wordt de behandeling vaak herzien en aangepast om een ​​effectiever resultaat te verkrijgen..
  3. Terugval. Het wordt meestal waargenomen bij een verlaging van de dosering van geneesmiddelen of het annuleren van immunosuppressieve behandeling en komt tot uiting in een verslechtering van de laboratorium- en histologische parameters, evenals een progressieve verslechtering van de toestand van de patiënt (toename van klinische manifestaties).
  4. Weerstand Ongevoeligheid voor de voorgeschreven adequate immunosuppressieve therapie komt tot uiting in de progressie van alle typische symptomen van auto-immuunhepatitis. Patiënten met dit beloop van de ziekte zijn kandidaten voor levertransplantatie..

Auto-immuun hepatitis bij zwangere vrouwen

Kenmerken van de pathologie:

  • de aanwezigheid van auto-immuunhepatitis is geen contra-indicatie voor zwangerschapsplanning;
  • auto-immuun hepatitis die voor het eerst werd ontdekt in de vroege stadia van de zwangerschap, wordt niet beschouwd als een indicatie voor abortus;
  • verergering van de ziekte wordt vaak gevonden in het eerste trimester en in de postpartumperiode, wat wijst op een verhoging van de doses immunosuppressiva;
  • de basis van immunosuppressieve behandeling bij deze groep patiënten is het nemen van Azathioprine (mogelijk samen met prednisolon);
  • bij afwezigheid van immunosuppressieve therapie bij zwangere vrouwen wordt een snelle progressie van het beloop van auto-immuunhepatitis en de vorming van cirrose waargenomen;
  • behandeling met azathioprine en / of methylprednisolon is mogelijk tijdens het geven van borstvoeding.

Auto-immuun hepatitis bij oudere patiënten

Kenmerken van de pathologie:

  • schaarse symptomen worden vaak opgemerkt;
  • immunosuppressieve therapie wordt zeer zorgvuldig geselecteerd op basis van de aanwezigheid van bijkomende ziekten;
  • kortdurende toediening van prednisolon of methylprednisolon wordt beoefend met de daaropvolgende annulering (vanwege de kans op het ontwikkelen van een groot aantal bijwerkingen tijdens de behandeling), dan wordt het aanbevolen om budesonide samen met azathioprine in te nemen.

Gevolgtrekking

Auto-immuunhepatitis is een gevaarlijke en ernstige ziekte. In het geval van een fulminante aanvang of ontwikkeling van levercirrose met complicaties, kan de patiënt overlijden. Als de patiënt een ernstig ziekteverloop heeft, maar de behandeling om de een of andere reden niet wordt uitgevoerd, is het risico op overlijden gedurende de volgende zes maanden ongeveer 40%, en degenen die het hebben overleefd, zullen bijna altijd levercirrose ontwikkelen.

Door vroege detectie van de ziekte kunt u een effectief resultaat bereiken tijdens de behandeling, en langdurige immunosuppressieve therapie is de basis voor het beheersen van het beloop van de ziekte.

Auto-immuunhepatitis: oorzaken, symptomen, typen, behandeling

Auto-immuunhepatitis ontstaat tijdens een storing in het immuunsysteem wanneer het lichaam zijn eigen cellen aanvalt. Andere orgaanlaesies, waaronder virale hepatitis, worden de oorzaak van de ziekte en de symptomen lijken vaak op andere auto-immuunziekten. Behandeling is in de meeste gevallen succesvol en kan iemands leven aanzienlijk verlengen en de kwaliteit ervan verbeteren. Bij een plotselinge acute ontwikkeling van de ziekte is de prognose slechter.

Auto-immuunhepatitis (AIH) is een ziekte waarbij levercellen worden vernietigd door hun eigen immuunsysteem. Tot het einde zijn de oorzaken van wat er gebeurt niet opgehelderd. Tegelijkertijd vordert de ontsteking van het parenchym en indien onbehandeld, leidt dit tot cirrose.

Cellen sterven af, bindweefsel wordt gevormd, wat de prestaties van het orgel schendt. De ziekte is zeldzaam, het treft vooral jonge vrouwen, hoewel het soms bij mannen voorkomt.

Bij deze ziekte vecht het menselijke immuunsysteem met zijn eigen cellen. Aangenomen wordt dat het falen optreedt als gevolg van de overdracht van virale pathologieën: de ziekte van Epstein-Barr, herpes of hepatitis A, B, C.

Afzonderlijke studies suggereren dat het syndroom een ​​erfelijk karakter heeft. Bij kinderen onder de tien jaar ontwikkelt de ziekte zich praktisch niet.

Symptomen ontwikkelen zich individueel. Bij een kwart van de patiënten zijn eventuele manifestaties afwezig tot de ontwikkeling van complicaties. In de meeste gevallen begint de ziekte acuut en lijkt op de symptomen van virale hepatitis. Vaak gaat de ziekte gepaard met atypische symptomen..

De meest karakteristieke manifestaties zijn:

  • geelverkleuring van de huid;
  • verdonkering van biologische vloeistoffen;
  • overmatige vermoeidheid, die normale activiteiten verstoort;
  • vergrote lymfeklieren van de lever en milt;
  • een toename van de lichaamstemperatuur boven 39 graden;
  • ongemak in de buik aan de rechterkant;
  • gewrichtsproblemen, vergezeld van zwelling en pijn;
  • actieve lichaamshaargroei.
  • verminderde eetlust;
  • algemene zwakte.

Bij extrarenale manifestaties lijkt de symptomatologie van de ziekte op reumatoïde artritis, lupus erythematosus of andere systemische pathologieën.

De ziekte gaat vaak gepaard met overmatige productie van bijnierhormonen. Dit veroorzaakt de ontwikkeling van het Cushingoid-symptoomcomplex. Het bevat:

  • afname van spiermassa van de ledematen;
  • snelle gewichtstoename;
  • felrode blos op de wangen;
  • striae op de buik en billen of heupen;
  • pigmentatie van de ellebogen, taille of nek.

De aanwezigheid van alle symptomen bij elke patiënt is niet nodig. Om een ​​ziekte te vermoeden, is de aanwezigheid van sommigen van hen voldoende.

De ziekte kan een scherp begin hebben. In dit geval wordt een uiterst ernstig beloop waargenomen, vergezeld van de ontwikkeling van fulminante hepatitis. De meeste levercellen gaan snel dood, wat resulteert in de vorming van veel gifstoffen die het centrale zenuwstelsel kunnen aantasten. De situatie heeft een ongunstige prognose.

De ziekte wordt geclassificeerd volgens het type antilichaam in het bloed. Er zijn drie hoofdtypen:

Een typeOmschrijving
De eersteHet wordt gediagnosticeerd in aanwezigheid van antilichamen tegen gladde spiercellen, actine-eiwit, antinucleaire antilichamen. Ze hebben betrekking op stoffen die zich kunnen binden aan de structuren van de celkern.
TweedeHet wordt gekenmerkt door de detectie van antilichamen tegen microsomen van nier- en levercellen. Het zijn deeltjes die worden gevormd door centrifugatie van intracellulaire structuren
DerdeBij deze vorm van de ziekte verschijnen antilichamen tegen een oplosbaar nierantigeen. Deze stof is verantwoordelijk voor de eiwitsynthese.

Behandeling hangt rechtstreeks af van het type pathologie, dus het is erg belangrijk om het correct te bepalen.

De meest ernstige complicatie van de lever is cirrose. Maar aangezien de ziekte systemisch is, kan deze andere organen aantasten, waardoor:

  • pleuritis;
  • polyartritis;
  • diabetes;
  • myocarditis;
  • pericarditis;
  • colitis ulcerosa;
  • hemolytische anemie;
  • polymyositis;
  • hypereosinofiel syndroom;
  • vasculitis.

Diagnose omvat medische geschiedenis, onderzoek en aanvullende methoden. Er wordt duidelijk gemaakt of de familie zelf auto-immuunziekten, virale infecties (hepatitis of HIV) heeft. Patiëntstatus beoordeeld door onderzoek.

Het is noodzakelijk om andere soorten hepatitis uit te sluiten. Om dit te doen worden testen gedaan op bloedspiegels van antilichamen tegen hepatitis B en C. Hierna wordt een onderzoek uitgevoerd op auto-immuun orgaanschade. Er wordt een biochemische analyse voorgeschreven: bepaling van alkalische fosfatase, leverenzymen, amylase en bilirubine.

Er wordt een onderzoek naar de concentratie van immunoglobulinen getoond. In de meeste gevallen is lgG toegenomen en de rest is normaal. In sommige gevallen is IgG ook normaal, wat de diagnose enigszins moeilijk maakt. Testen op de aanwezigheid van specifieke antilichamen om het type ziekte te bepalen.

Een histologisch onderzoek van het weefsel is nodig om de diagnose te bevestigen. Met microscopie kunt u veranderingen in cellen, de aanwezigheid van lymfocyten, zwelling van hepatocyten en hun necrose opmerken.

Bij het uitvoeren van een echografie worden tekenen van necrotisatie van levercellen gedetecteerd, vergezeld van een vergroting van de omvang van het orgaan en een toename van de echogeniciteit van de secties. Vaak zijn er tekenen van portale hypertensie (uitbreiding van de leverader en verhoogde druk erin). Naast echografie worden CT en MRI gebruikt..

Na bevestiging van de diagnose wordt medicatie voorgeschreven. Therapie van de ziekte is gericht op het elimineren van klinische manifestaties en het verlengen van de remissieperiode.

Glucocorticosteroïden worden gebruikt: prednison, prednison. Een dergelijke behandeling bestaat in twee vormen: initiële en ondersteunende therapie..

De modernste wordt beschouwd als een combinatie van budesonide- en azathioprine-preparaten. Ze vertonen een hoge effectiviteit bij de behandeling van de ziekte in de acute fase. Met een snel en ernstig beloop worden cyclosporine, mycofenolaatmofetil en tacrolimus voorgeschreven. Medicijnen onderdrukken het immuunsysteem enorm.

De behandelingsduur voor terugval of primaire infectie is ongeveer 6-9 maanden. Vervolgens wordt de patiënt overgezet naar lagere doseringen medicijnen. Bij terugval worden hoge doses prednison en azathioprine gebruikt. Nadat de acute fase is gestopt, gaat u naar de initiële therapie en onderhoud.

Behandeling met glucocorticosteroïden is alleen geïndiceerd bij aanwezigheid van klinische manifestaties van de ziekte. Met hun afwezigheid en kleine veranderingen in de weefsels wordt het niet uitgevoerd. Als de remissie langer duurt dan twee jaar, beginnen de medicijnen geleidelijk te worden geannuleerd. Als terugval optreedt, worden ze in dezelfde doses hersteld..

Het gebruik van glucocorticosteroïden bij sommige patiënten kan ernstige bijwerkingen veroorzaken. De risicogroep omvat patiënten met glaucoom, diabetes, zwangere vrouwen, mensen met arteriële hypertensie en osteoporose. In dit geval wordt een van de geneesmiddelen geannuleerd, ofwel prednison ofwel azathioprine. De dosis wordt gekozen op basis van de symptomen..

Om de ziekte met succes in de kindertijd te behandelen, is het noodzakelijk om deze zo snel mogelijk te diagnosticeren. In de kindergeneeskunde wordt prednison gebruikt. Bij het plannen van een zwangerschap voor vrouwen tijdens remissie, wordt aanbevolen om het in te nemen, omdat het de foetus niet beïnvloedt. Als er tijdens de zwangerschap een terugval is, voeg dan azathioprine toe. In dit geval is de schade voor de foetus lager dan het risico voor de gezondheid van de vrouw.

Een standaardbehandelingsregime helpt de kans op een normale volledige zwangerschap te vergroten.

Als conservatieve therapie gedurende meer dan vier jaar geen resultaten oplevert, eliminatie van de symptomen van de ziekte en normalisatie van indicatoren niet wordt waargenomen, is een operatie noodzakelijk. De bottom line is orgaantransplantatie. In de meeste gevallen kan een deel van de lever van het familielid worden getransplanteerd..

Transplantatie wordt slechts bij 2,6% van de patiënten uitgevoerd, aangezien medicamenteuze therapie in de meeste gevallen succesvol is.

Auto-immuun hepatitis

Ondanks de aanzienlijke vooruitgang in de moderne geneeskunde blijft auto-immuunhepatitis (AIH) een vrij complexe ziekte op het gebied van hepatologie. Vaak gevonden onder de naam lupus of actief. In grotere mate treft het jonge vrouwen onder de 30 jaar en in de menopauze (na 50 jaar) kan het bij baby's worden gediagnosticeerd. Behoort tot het aantal zeldzame, slecht bestudeerde pathologieën.

Ziekteclassificatie

Auto-immuunhepatitis is een progressieve chronische leverziekte waarbij het lichaamseigen immuunsysteem geleidelijk cellen vernietigt. Het is inflammatoir-necrotisch van aard, terwijl een groot aantal immunoglobulinen en antilichamen met een leveroriëntatie in het bloed aanwezig zijn. Niet overgedragen door druppeltjes in de lucht.

De classificatie van de ziekte is gebaseerd op antilichamen die in het bloedserum worden gedetecteerd. Er zijn drie soorten ziekten die verschillen in specificiteit, reacties op therapie en uitkomst:

  • AIH type 1 - wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van antilichamen tegen: gladde spiercellen, actine (een eiwit van spierweefsel dat betrokken is bij contractiele processen), antinucleaire antilichamen (een groep antilichamen die voorkomen bij systemische ziekten van bindweefsel). Het ontwikkelt zich op elke leeftijd, maar vaker in 10-20 jaar en de postmenopauzale periode. Bij gebrek aan therapie krijgt meer dan 40% van de patiënten binnen drie jaar cirrose. Het leent zich goed voor behandeling met corticosteroïden, ongeveer 20% van de patiënten vertoont aanhoudende remissie nadat immunosuppressiva zijn geannuleerd. Actieve hepatitis type 1 komt veel voor in West-Europa en de Verenigde Staten..
  • AIH type 2 - gemanifesteerd door antilichamen tegen: microsomen van de lever en niercellen, schildklierantigenen, pariëtale cellen van de maag. Vaak gediagnosticeerd bij mensen na 35 jaar en kinderen, waarvan 60% meisjes. In de oudere leeftijdsgroep overheersen mannen. Het wordt gekenmerkt door acute klinische manifestaties, die snel evolueren tot cirrose. Bij de meeste patiënten zijn de onomkeerbare processen al begonnen op het moment van diagnose. Het wordt vaak gecombineerd met andere pathologieën (thyroiditis, vitiligo, diabetes, colitis ulcerosa). Het tweede type actieve hepatitis vertoont een grotere resistentie tegen medicamenteuze behandeling en keert terug na stopzetting van immunotherapie. Heeft een minder gunstige prognose voor de uitkomst van de ziekte vergeleken met AIH type 1.
  • AIH type 3 - gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed van antilichamen tegen het leverantigeen. Reumafactor is inherent aan deze soort. Veel experts onderscheiden het niet als een afzonderlijke vorm van de ziekte en bepalen het met een specifieke marker van het eerste type.
Auto-immuun hepatitis

Bovendien moet de classificatie de vormen van de ziekte benadrukken die tekenen vertonen van chronische virale hepatitis, primaire scleroserende cholangitis (PSC), cryptogene hepatitis, primair biliair syndroom (PBC).

Oorzaken van de ziekte

Tot nu toe zijn de oorzaken van het begin van de ziekte onduidelijk. Er wordt aangenomen dat virale ziekten leiden tot veranderingen in het functioneren van het menselijke immuunsysteem die de ontwikkeling van AIH veroorzaken: herpes, hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-ziekte, mazelen, cytomegalovirusinfectie.

Een andere oorzaak van pathologie is het gebruik van bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld Interferon). Erfelijkheid niet uitsluiten van de lijst met negatieve factoren..

Symptomen van de ziekte

De ernst van de symptomen hangt rechtstreeks af van de vorm van hepatitis. Bij acute ziekte zijn klinische manifestaties snel. Als de pathologie is overgegaan in het stadium van chronisch, traag, dan zijn de symptomen zwak, golvend.

Meestal worden de eerste tekenen van de ziekte opgemerkt door jongeren onder de 30 jaar. Klachten verschijnen over: ernstige zwakte, overwerk, verkleuring van urine en ontlasting, het verschijnen van geelheid van de huid, slijmvliezen en sclera (witte vliezen van het oog).

In 25% van de gevallen is auto-immuunhepatitis in de beginfase asymptomatisch, wat leidt tot de detectie van pathologie alleen in het stadium van cirrose. Diagnose van acute infectieuze leverziekte (cytomegalovirus, herpes) maakt diagnose moeilijk. In dit geval wordt AIH in twijfel getrokken..

De ontwikkeling van chronische hepatitis vindt geleidelijk plaats met een toename van de belangrijkste symptomen. In dit geval merkt de patiënt op: zwakte en duizeligheid, doffe pijn in het rechter hypochondrium, periodieke sclerale geelheid, koorts.

Andere symptomen van de ziekte zijn onder meer:

  • een gevoel van zwaarte in het rechter hypochondrium;
  • misselijkheid, verlies van eetlust;
  • gezwollen lymfeklieren, lever en milt;
  • roodheid van de huid, jeuk, acne;
  • gewrichtspijn, zwelling;
  • verstoringen in de menstruatiecyclus bij vrouwen;
  • lichaamshaar verbetering.

Heel vaak worden bij de ziekte overtollige hormonen van de bijnierschors geproduceerd, wat leidt tot het verschijnen van het Itsenko-Cushing-syndroom met karakteristieke symptomen: dunner worden en spiervermindering van de ledematen, snelle gewichtstoename, het verschijnen op de wangen van een pijnlijke, rode blos, huidpigmentatie, vooral op plaatsen met actieve wrijving (ellebogen nek).

Meer dan 35% van de patiënten parallel aan AIH lijdt aan andere auto-immuunziekten. Meestal worden gediagnosticeerd: vitiligo, gingivitis, tijdens herpetiforme dermatitis, ziekte van Graves, pleuritis, lokale myositis, iritis, pernicieuze of hemolytische anemie, Hashimoto-thyroiditis, glomerulaire nefritis, lichen planus, diabetes, Hamman Rich-syndroom, pericardium, urticaria, reumatoïde artritis, hypercorticisme-syndroom, de ziekte van Sjögren, erytheem nodosum, systemische lupus erythematodes, colitis ulcerosa.

Diagnose van de ziekte

Het correct diagnosticeren van deze ziekte is erg moeilijk, zelfs met ernstige symptomen. Het probleem is dat de symptomen niet allemaal tegelijk verschijnen, maar in de regel afzonderlijk. Als gevolg hiervan kan de arts AIH verwarren met een andere ziekte en zonder uitgebreid onderzoek, inclusief laboratorium- en instrumentele maatregelen, is detectie moeilijk. De diagnose wordt meestal gesteld door andere leverpathologieën uit te sluiten, vooral virale hepatitis..

Allereerst verzamelt de arts een medische geschiedenis van het leven van de patiënt en lost hij de belangrijkste klachten over het welzijn op. Let op de aanwezigheid van chronische en erfelijke ziekten, slechte gewoonten, arbeidsomstandigheden (contact met chemicaliën, straling), langdurig gebruik van medicijnen, eerder overgedragen ontstekingsprocessen in de buikholte, sepsis.

Vervolgens wordt de patiënt onderzocht, waarbij de arts aandacht besteedt aan de toestand van de huid, slijmvliezen en oogrok. Palpatie zal een verandering in de leveromvang en pijn in dit gebied detecteren. Als pathologische processen in het orgel worden vermoed, worden tests voorgeschreven.

Laboratoriumonderzoeken omvatten:

  • Algemene bloedtest - toont het niveau van leukocyten en hemoglobine. Het verhoogde gehalte aan witte bloedcellen duidt op een ontstekingsproces in het menselijk lichaam.
  • Biochemische bloedtest - bij een ziekte wordt een verhoging van de norm van bilirubine en aminotransferasen gedetecteerd.
  • Bloedonderzoek op de aanwezigheid van hepatitis A-, B- en C-virussen.
  • Immunologische bloedtest - een AIH-patiënt heeft een toename van immunoglobulinen G, gammaglobulinen en bepaalde antilichamen (om spierweefsels, verschillende leverstructuren, microsomen en antinucleaire cellen glad te strijken).
  • Coagulogram - hiermee kunt u de bloedstolling evalueren. Bij levercirrose zal dit cijfer laag zijn.
  • Biochemische markers van leverfibrose (PGA-indices) - noodzakelijk voor de detectie van cirrose.
  • De studie van uitwerpselen op protozoa en wormeieren. Sommige parasieten infecteren de lever en veroorzaken symptomen die lijken op AIH.
  • Coprogram - een microscopisch, chemisch en fysisch laboratoriumonderzoek van uitwerpselen. Hiermee kunt u de toestand van het maagdarmkanaal en de juistheid van de werking evalueren.

Om de diagnose van auto-immuunhepatitis te bevestigen, moet u een reeks instrumentele procedures ondergaan. Allereerst wordt echografie van de buikholte-organen voorgeschreven. Let in dit geval op de toestand van de nieren, darmen, galblaas, alvleesklier, lever en galwegen. Om de maag, slokdarm en twaalfvingerige darm te bestuderen, wordt oesofagogastroduodenoscopie uitgevoerd. Tijdens de procedure wordt een kleine flexibele endoscoop door de mondholte ingebracht..

Echografie van de buikholte

Een gedetailleerde studie van de buikorganen en gezwellen kan worden opgespoord met computertomografie (CT). Met een leverbiopsie kunt u een weefselmonster nemen voor histologisch onderzoek. Het wordt ook aanbevolen om elastografie te ondergaan - de nieuwste echografie, waarbij de mate van fibrose wordt beoordeeld..

Therapieën

Auto-immuunhepatitis kan op twee manieren worden behandeld: conservatief en operatief. Medicamenteuze behandeling omvat het gebruik van immunosuppressiva, corticosteroïden, geneesmiddelen op basis van ursodeoxycholzuur (galcomponenten die de dood van levercellen voorkomen). Bij gelijktijdig gebruik (immunosuppressiva en glucocorticoïden) worden minder bijwerkingen van de medicijnen waargenomen. Combinatiebehandeling is geïndiceerd voor patiënten met obesitas, huidaandoeningen, osteoporose, diabetes mellitus, instabiele druk..

Normalisatie van de algemene toestand van een persoon, het verdwijnen van symptomen, verbeterde tests wijzen op de effectiviteit van conservatieve behandeling. Als er geen reactie is op medicijnen, complicaties, recidieven, is levertransplantatie nodig. De operatie wordt alleen uitgevoerd als het onmogelijk is om de werking van zijn eigen lichaam te normaliseren. Vaak wordt een deel van de lever getransplanteerd van een naast familielid. Uitgevoerd in de kliniek door een gespecialiseerde chirurg na een grondig onderzoek.

Tijdens een periode van aanhoudende remissie kunt u, in overleg met de arts, de traditionele geneeskunde gebruiken. Met recepten op basis van medicinale planten kunt u de gezondheid van het lichaam behouden en de conditie verbeteren.

Voorspelling

Voor herstel is therapie nodig, auto-immuunhepatitis zal niet vanzelf overgaan. Als de patiënt niet goed wordt behandeld, is het onvermijdelijke resultaat van de ziekte leverfalen en cirrose, die zich gedurende een periode van vijf jaar ontwikkelen. Het overlevingspercentage is niet hoger dan 50%.

Een correct geselecteerde therapeutische richting maakt in de meeste gevallen een stabiele remissie mogelijk, verlengt de levensduur van maximaal 20 jaar bij 80% van de patiënten.

De aanwezigheid van cirrose bij het acute ontstekingsproces in de lever heeft een ongunstige prognose. In 60% van de gevallen bij dergelijke patiënten sterft de dood binnen vijf jaar en sterft 20% van de mensen binnen 1-2 jaar.

Voorzorgsmaatregelen

Omdat de exacte oorzaken van de aandoening niet bekend zijn, blijven preventieve maatregelen in het geding. Patiënten die een ziekte hebben gehad, moeten op tijd door een gastro-enteroloog worden onderzocht, het niveau van immunoglobulinen, antilichamen in het bloed en de activiteit van leverenzymen controleren.

Elke leverpathologie vereist een vermindering van de belasting van het orgel. Om dit te doen, moet u verslavingen volledig opgeven, het gebruik van drugs minimaliseren en een strikt dieet volgen. Dit geldt vooral voor kinderen die zo dol zijn op "schadelijk" voedsel: chocolade, crackers, chips, koolzuurhoudende, suikerhoudende dranken. Volwassenen moeten het dieet van het kind zorgvuldig volgen en geen ontspanning toestaan.

Het is noodzakelijk om fysieke activiteit te beperken, wissel belastingen af ​​met rust. Als de patiënt fysiotherapeutische procedures wordt getoond, is het noodzakelijk om uw arts te raadplegen om de lever niet te beschadigen. Preventieve of routinematige vaccinatie wordt alleen uitgevoerd met toestemming van de arts.

Auto-immuunhepatitis is een slecht begrepen en ernstige leverziekte. Het is belangrijk om te begrijpen dat dit geen zin is. Hoe eerder u een diagnose stelt en met de behandeling begint, hoe groter de kans op een positieve uitkomst van de ziekte.