Auto-immuun hepatitis

Auto-immuunhepatitis is een chronische inflammatoire, immuunafhankelijke, progressieve leverziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van specifieke auto-antilichamen, verhoogde gammaglobulineniveaus en een uitgesproken positieve respons op lopende immunosuppressieve therapie.

Voor het eerst werd snel progressieve hepatitis met uitkomst bij levercirrose (bij jonge vrouwen) in 1950 beschreven door J. Waldenstrom. De ziekte ging gepaard met geelzucht, een stijging van het serumgamgaglobulineniveau, een schending van de menstruatie en reageerde goed op adrenocorticotrope hormoontherapie. Gebaseerd op de antinucleaire antilichamen (ANA) die in het bloed worden aangetroffen van patiënten die kenmerkend zijn voor lupus erythematosus (lupus), werd de ziekte in 1956 "lupoïde hepatitis" genoemd; de term "auto-immuun hepatitis" werd bijna 10 jaar later geïntroduceerd, in 1965.

Aangezien in het eerste decennium nadat auto-immuunhepatitis voor het eerst werd beschreven, het vaker werd gediagnosticeerd bij vrouwen van jonge leeftijd, blijft de verkeerde mening bestaan ​​dat dit een ziekte van jongeren is. In feite is de gemiddelde leeftijd van patiënten 40-45 jaar, wat te wijten is aan twee pieken van incidentie: 10 tot 30 jaar en van 50 tot 70 jaar. Het is kenmerkend dat auto-immuunhepatitis na 50 jaar twee keer zo vaak debuteert als vóór 30 jaar.

De frequentie van voorkomen van de ziekte is extreem klein (niettemin is het een van de meest bestudeerde in de structuur van auto-immuunpathologie) en varieert aanzienlijk in verschillende landen: onder de Europese bevolking is de prevalentie van auto-immuunhepatitis 0,1-1,9 gevallen per 100.000, en bijvoorbeeld in Japan - slechts 0,01-0,08 per 100.000 inwoners per jaar. De incidentie onder vertegenwoordigers van verschillende geslachten varieert ook enorm: de verhouding van zieke vrouwen tot mannen in Europa is 4: 1, in Zuid-Amerika - 4,7: 1, in Japan - 10: 1.

Bij ongeveer 10% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch en is het een willekeurige bevinding wanneer onderzocht om een ​​andere reden, bij 30% komt de ernst van leverschade niet overeen met subjectieve sensaties.

Oorzaken en risicofactoren

Het belangrijkste substraat voor de ontwikkeling van progressieve inflammatoire necrotische veranderingen in het leverweefsel is de reactie van immuun auto-agressie op eigen cellen. Verschillende soorten antilichamen worden aangetroffen in het bloed van patiënten met auto-immuunhepatitis, maar de belangrijkste voor de ontwikkeling van pathologische veranderingen zijn auto-antilichamen tegen gladde spieren of antilichamen tegen gladde spieren (SMA) en antinucleaire antilichamen (ANA).

De werking van SMA-antilichamen is gericht tegen een eiwit in de kleinste structuren van gladde spiercellen, antinucleaire antilichamen werken tegen nucleair DNA en eiwitten uit celkernen.

Causale auto-immuunketen triggerende factoren die niet betrouwbaar bekend zijn.

Een aantal virussen met hepatotrope effecten, sommige bacteriën, actieve metabolieten van toxische en medicinale stoffen en een genetische aanleg worden beschouwd als mogelijke provocateurs van het verlies van het immuunsysteem aan vermogen om onderscheid te maken tussen die van zichzelf en die van anderen.

  • hepatitis A-, B-, C-, D-virussen;
  • Epstein-virussen - Barr, mazelen, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex-virus (eenvoudig);
  • interferonen;
  • salmonella Vi-antigeen;
  • gistpaddestoelen;
  • vervoer van allelen (structurele varianten van genen) van HLA DR B1 * 0301 of HLA DR B1 * 0401;
  • het nemen van Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid en andere geneesmiddelen.

Vormen van de ziekte

Er zijn 3 soorten auto-immuunhepatitis:

  1. Het komt in ongeveer 80% van de gevallen voor, vaker bij vrouwen. Het wordt gekenmerkt door het klassieke klinische beeld (lupoïde hepatitis), de aanwezigheid van ANA- en SMA-antilichamen, bijkomende immuunpathologie in andere organen (auto-immuun thyroiditis, colitis ulcerosa, diabetes mellitus, enz.), Traag verloop zonder gewelddadige klinische manifestaties.
  2. Het heeft een kwaadaardig beloop, een ongunstige prognose (tegen de tijd dat de diagnose wordt gesteld, wordt levercirrose al bij 40-70% van de patiënten gedetecteerd), het ontwikkelt zich ook vaker bij vrouwen. Gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed van antilichamen LKM-1 tegen cytochroom P450, antilichamen LC-1. Extrahepatische immuunmanifestaties zijn meer uitgesproken dan bij type I.
  3. Klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van type I-hepatitis, het belangrijkste onderscheidende kenmerk is de detectie van SLA / LP-antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen.

Momenteel wordt het bestaan ​​van auto-immuunhepatitis type III in twijfel getrokken; Er wordt voorgesteld om het niet als een onafhankelijke vorm te beschouwen, maar als een speciaal geval van type I-ziekte.

Auto-immuun hepatitispatiënten hebben levenslange therapie nodig, omdat in de meeste gevallen de ziekte terugkeert.

De opsplitsing van auto-immuunhepatitis in typen heeft geen significante klinische waarde, wat meer wetenschappelijk belang vertegenwoordigt, aangezien het geen veranderingen met zich meebrengt in termen van diagnostische maatregelen en behandelingstactieken.

Symptomen

Manifestaties van de ziekte zijn niet-specifiek: er is geen enkel teken waardoor we het ondubbelzinnig kunnen classificeren als een symptoom van auto-immuunhepatitis..

Auto-immuunhepatitis begint in de regel geleidelijk met dergelijke algemene symptomen (plotseling ontstaan ​​in 25-30% van de gevallen):

  • slechte algehele gezondheid;
  • afname van tolerantie voor gebruikelijke fysieke activiteit;
  • slaperigheid;
  • snelle vermoeidheid;
  • zwaarte en gevoel van volheid in het rechter hypochondrium;
  • voorbijgaande of permanente icterische kleuring van de huid en sclera;
  • donkere kleuring van urine (bierkleur);
  • afleveringen van een stijging van de lichaamstemperatuur;
  • verminderde of volledig gebrek aan eetlust;
  • spier- en gewrichtspijn;
  • menstruele onregelmatigheden bij vrouwen (tot het volledig stoppen van de menstruatie);
  • spontane tachycardie-aanvallen;
  • Jeukende huid;
  • roodheid van de handpalmen;
  • spot bloedingen, spataderen op de huid.

Auto-immuunhepatitis is een systemische ziekte waarbij een aantal inwendige organen wordt aangetast. Extrahepatische immuunmanifestaties geassocieerd met hepatitis worden gedetecteerd bij ongeveer de helft van de patiënten en worden meestal weergegeven door de volgende ziekten en aandoeningen:

  • Reumatoïde artritis;
  • auto-immuun thyroiditis;
  • Syndroom van Sjogren;
  • systemische lupus erythematosus;
  • hemolytische anemie;
  • auto-immuun trombocytopenie;
  • reumatische vasculitis;
  • fibroserende alveolitis;
  • Syndroom van Raynaud;
  • Vitiligo
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • bronchiale astma;
  • focale sclerodermie;
  • CREST-syndroom;
  • overlap syndroom;
  • polymyositis;
  • insuline-afhankelijke diabetes mellitus.

Bij ongeveer 10% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch en is het een willekeurige bevinding wanneer onderzocht om een ​​andere reden, bij 30% komt de ernst van leverschade niet overeen met subjectieve sensaties.

Diagnostiek

Er wordt een uitgebreid onderzoek van de patiënt uitgevoerd om de diagnose van auto-immuunhepatitis te bevestigen..

Manifestaties van de ziekte zijn niet-specifiek: er is geen enkel teken waardoor we het ondubbelzinnig kunnen classificeren als een symptoom van auto-immuunhepatitis..

Allereerst is het noodzakelijk om de afwezigheid van bloedtransfusies en een geschiedenis van alcoholmisbruik te bevestigen en andere aandoeningen van de lever, galblaas en galwegen (hepatobiliaire zone) uit te sluiten, zoals:

  • virale hepatitis (voornamelijk B en C);
  • De ziekte van Wilson;
  • alfa-1-antitrypsinedeficiëntie;
  • hemochromatose;
  • drug (giftige) hepatitis;
  • Primaire scleroserende cholangitis;
  • primaire galcirrose.

Diagnostische laboratoriummethoden:

  • bepaling van het serumgammaglobulinegehalte of immunoglobuline G (IgG) (stijgt minstens 1,5 keer);
  • detectie van antinucleaire antilichamen in serum (ANA), antilichamen tegen gladde spieren (SMA), hepatisch-renale microsomale antilichamen (LKM-1), antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen (SLA / LP), asialoglycoproteïnereceptor (ASGPR), auto-antilichamen tegen actine (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer bij volwassenen ≥ 1:88, bij kinderen ≥ 1:40);
  • bepaling van het niveau van transaminasen ALAT- en AST-bloed (stijgt).
  • Echografie van de buikholte;
  • berekende en magnetische resonantie beeldvorming;
  • punctiebiopsie gevolgd door histologisch onderzoek van biopsiespecimens.

Behandeling

De belangrijkste behandelingsmethode voor auto-immuunhepatitis is immunosuppressieve therapie met glucocorticosteroïden of hun combinatie met cytostatica. Als de respons op de behandeling positief is, kunnen de medicijnen niet eerder dan binnen 1-2 jaar worden geannuleerd. Er moet rekening mee worden gehouden dat 80-90% van de patiënten na het staken van de medicatie een heractivering van de ziektesymptomen vertoont.

Ondanks het feit dat er bij de meeste patiënten een positieve dynamiek is tegen de achtergrond van de therapie, blijft ongeveer 20% immuun voor immunosuppressiva. Ongeveer 10% van de patiënten wordt gedwongen de behandeling stop te zetten vanwege complicaties (erosie en ulceratie van het maagslijmvlies en de twaalfvingerige darm, secundaire infectieuze complicaties, het Itsenko-Cushing-syndroom, obesitas, osteoporose, arteriële hypertensie, onderdrukking van bloedvorming, enz.).

Bij complexe behandeling is de 20-jaarsoverleving meer dan 80%, bij decompensatie van het proces neemt deze af tot 10%.

Naast farmacotherapie wordt extracorporale hemocorrectie (volume plasmaferese, cryoaferese) uitgevoerd, waardoor de behandelingsresultaten kunnen worden verbeterd: klinische symptomen verminderen, serum gamma globulineconcentratie en afname antilichaamtiter.

Aangezien het effect van farmacotherapie en hemocorrectie gedurende 4 jaar ontbreekt, is levertransplantatie geïndiceerd.

Mogelijke complicaties en gevolgen

Complicaties van auto-immuunhepatitis kunnen zijn:

  • de ontwikkeling van bijwerkingen van de therapie, wanneer een wijziging in de risico-batenverhouding verdere behandeling onpraktisch maakt;
  • hepatische encefalopathie;
  • ascites;
  • bloeding uit spataderen van de slokdarm;
  • levercirrose;
  • levercelfalen.

Voorspelling

Bij onbehandelde auto-immuunhepatitis is de 5-jaars overleving 50%, 10-jaars - 10%.

Na 3 jaar actieve behandeling wordt bij 87% van de patiënten laboratorium- en instrumentele remissie bereikt. Het grootste probleem is de reactivering van auto-immuunprocessen, die wordt waargenomen bij 50% van de patiënten binnen zes maanden en 70% na 3 jaar na het einde van de behandeling. Na het bereiken van remissie zonder ondersteunende behandeling, is het mogelijk om deze slechts bij 17% van de patiënten te handhaven.

Bij complexe behandeling is de 20-jaarsoverleving meer dan 80%, bij decompensatie van het proces neemt deze af tot 10%.

Deze gegevens onderbouwen de noodzaak van levenslange therapie. Als de patiënt aandringt op stopzetting van de behandeling, is elke 3 maanden follow-up observatie nodig.

Auto-immuunhepatitis: oorzaken en behandelingsopties

Auto-immuunhepatitis (AIH) is een chronische ziekte die tot uiting komt in een ontsteking van de lever en de vorming van tirische auto-antilichamen, en wordt gekenmerkt door hypergammaglobulinemie.

Kenmerkende kenmerken zijn het risico op levercirrose of leverfalen, bij vroegtijdige behandeling is de kans op overlijden van de patiënt groot.

Beschrijving van auto-immuun hepatitis

Auto-immuunhepatitis wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken die het onderscheiden van andere inflammatoire leveraandoeningen:

de meeste gevallen zijn jongeren onder de dertig;

de ziekte wordt op oudere leeftijd ontdekt, maar al in een lager percentage;

AIH bij vrouwen is meerdere malen hoger dan gevallen van deze ziekte bij mannen.

Auto-immuun hepatitis treedt vaak op zonder uitgesproken symptomen. Vaak wordt het bijna per ongeluk gediagnosticeerd bij onderzoeken naar andere ziekten.

Onder de complicaties van AIH wordt onvruchtbaarheid onderscheiden. Er wordt ook aangenomen dat zwangerschap ongewenst is als dit tijdens de detectie van deze ziekte is gebeurd..

Auto-immuunhepatitis heeft een constant progressief karakter en heeft geen spontane remissie. Het welzijn van patiënten verbetert slechts voor een korte periode en betekent niet dat de biochemische processen worden genormaliseerd.

Oorzaken van auto-immuun hepatitis

De oorzaken van de ziekte zijn nog steeds niet volledig bekend..

Onder de bewezen redenen kan alleen erfelijkheid worden genoemd. Maar zelfs als een persoon een genetische aanleg voor AIH heeft, betekent dit niet dat hij onvermijdelijk ziek zal worden.

De meest voorkomende oorzaken van AIH:

hepatitis typen A, B, C;

bepaalde medicijnen nemen;

Er is ook enige overeenkomst tussen AIH en systemische lupus erythematosus.

Symptomen van auto-immuun hepatitis

Het medicijn verdeelt de symptomen in specifieke symptomen met de symptomen van virale hepatitis en niet-specifieke symptomen - systemische stoornissen, koorts.

Specifieke symptomen zijn onder meer:

zwakte en afbraak;

vergrote lever en milt;

ontsteking en vergroting van de lymfeklieren;

pijn in de ledematen en gewrichten;

acne op de huid, die lijkt op hemorragische laesies;

afname van spiermassa;

AIG wordt gekenmerkt door de parallelle ontwikkeling van gastritis, een toename van de milt.

Er zijn ook problemen met het functioneren van de darmen, het hartsysteem, de schildklier.

Auto-immuunhepatitis kan zonder symptomen optreden, en in ernstige vorm, tot de ontwikkeling van fulminante hepatitis.

De ziekte kan het eerst voorkomen in de vorm van pijn in het rechter bovenste kwadrant, lichte geelzucht.

Bij een acuut begin van de ziekte lijken de symptomen op acute virale hepatitis.

Geelzucht met auto-immuunhepatitis manifesteert zich met tussenpozen en voornamelijk in vergevorderde of late stadia.

Auto-immuun hepatitis-detectiemethoden

Auto-immuunhepatitis is vrij moeilijk te onderscheiden. De symptomen lijken erg op andere leveraandoeningen en soorten hepatitis (drugs, alcohol, chronische virussen, enz.)

Om een ​​diagnose te stellen, moet de arts:

biochemische en immunologische bloedanalyse;

coagulogram en coprogram;

Echografie van de buik;

CT-scan van de buik;

leverbiopsie;

In de beginfase, om een ​​anamnese te verzamelen, onderzoekt de arts ook de medische geschiedenis van naaste familieleden.

Auto-immuun hepatitisbehandelingen

De belangrijkste behandeling voor AIH is een speciaal dieet en beperkingen op voedsel en alcohol..

Bij uitgesproken symptomen kan hormoontherapie nodig zijn..

Als deze conservatieve behandeling geen positief resultaat geeft, kan een operatie en een levertransplantatie nodig zijn..

Het gebrek aan adequate therapie leidt uiteindelijk tot veel gevaarlijke complicaties:

darmzweren;

ophoping van vocht in de longen;

meervoudige ontsteking van de gewrichten;

Prognose voor auto-immuunhepatitis

Het succes van de behandeling hangt af van een tijdige diagnose en de juiste behandeling. Als de behandeling niet was voorgeschreven of de patiënt zich niet aan de medische voorschriften hield, is de prognose ongunstig: binnen vijf jaar na het verloop van de ziekte is de sterfte 50%. Met een adequate moderne behandeling daalt deze indicator tot 20%.

Auto-immuun hepatitispreventie

Aangezien de oorzaken van deze ziekte nog niet zijn vastgesteld, bestaat de preventie ervan niet. Als AIH wordt vermoed, is het belangrijk om zo snel mogelijk de juiste diagnose te stellen en met de behandeling te beginnen.

Symptomen en behandeling van auto-immuunhepatitis

Symptomen van auto-immuunhepatitis (AIH) bij de meeste patiënten zijn afwezig totdat de ziekte snel begint te vorderen en er complicaties optreden.

Een onderscheidend kenmerk van dit type hepatitis is dat agressieve antilichamen die door hun eigen immuniteit worden geproduceerd de oorzaak worden van de vernietiging van levercellen. De ziekte leidt snel tot cirrose, acuut leverfalen en zelfs de dood..

Met tijdige diagnose en goed georganiseerde behandelingstherapie kan hepatitis volledig worden genezen..

Symptomen en tekenen van AIH

Deze ziekte is het meest vatbaar voor vrouwen. Bovendien kan het zich op elke leeftijd ontwikkelen, vanaf het eerste levensjaar. Uit medische statistieken blijkt dat de piekincidentie daalt op de gemiddelde leeftijd van 30 tot 40 jaar.

Meestal is AIH asymptomatisch totdat een terugval van een van de bijkomende ziekten optreedt. Alleen een geval zal de ziekte in een vroeg stadium helpen identificeren en diagnosticeren..

In sommige situaties ontwikkelt dit type hepatitis zich zo snel dat artsen alle manifestaties nemen voor virale of toxische hepatitis. Er wordt ook opgemerkt dat bijna de helft van de slachtoffers andere chronische immuunziekten heeft (diabetes mellitus, vitiligo, colitis ulcerosa, auto-immuun thyroiditis, synovitis, ontsteking van het parenchym en andere).

De etiologie van deze ziekte is niet volledig bekend en de oorzaken van het optreden ervan zijn volledig onbekend. Hoewel er bepaalde serologische markers zijn geïdentificeerd die dit specifieke type hepatitis kenmerken.

Alleen wanneer de ziekte een chronische vorm aanneemt, beginnen de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte te verschijnen:

  • Een icterische tint van de huid, sclera van de ogen, urine, speeksel, enz.
  • Constant verhoogde lichaamstemperatuur;
  • Vergrote lever in volumes;
  • Pijn en zwelling van de ledematen;
  • Koliek aan de rechterkant van de buik;
  • Overmatige gewichtstoename en spijsverteringsproblemen.

AIG kan zich in twee richtingen ontwikkelen. Het verloop van de tweede optie is vaak een oorzaak van een verkeerde diagnose. In het eerste geval verschijnen alle tekenen van auto-immuunhepatitis op precies dezelfde manier als bij de acute virale vorm van de ziekte.

Maar na een paar maanden worden er andere tekenen en markeringen aan toegevoegd die het immuuntype van de ziekte kenmerken..

Een andere optie is de aanwezigheid van levendige symptomen die niets te maken hebben met leverfalen (reuma, lupus erythematosus, vasculitis, sepsis, enz.).

Het gaat ook gepaard met hoge koorts. Later gaan ze gepaard met karakteristieke tekenen van de ontwikkeling van levercirrose, die zich lange tijd asymptomatisch heeft ontwikkeld..

Immunoserologische markers en belangrijkste typen

Omdat het erg moeilijk is om auto-immuunhepatitis te diagnosticeren, zijn de belangrijkste indicatoren voor de ontwikkeling van deze ziekte speciale immunoserologische markers:

  • SMA - atoomvrije auto-antilichamen;
  • ANA - auto-antilichamen tegen gladde spieren;
  • Anti-SLA - oplosbare leverantigenen;
  • Anti-LP - Hepatische pancreasantigenen.

Bij meer dan de helft van de patiënten worden de eerste twee soorten antilichamen gelijktijdig gedetecteerd. Ongeveer 22% heeft alleen SMA's en 14% heeft ANA's. Opgemerkt wordt dat antilichaamniveaus sterk kunnen fluctueren..

Als behandeling met corticosteroïde hormonale geneesmiddelen is uitgevoerd vóór het moment van een klinische bloedtest, kunnen beide soorten antilichamen helemaal verdwijnen.

Het niveau van serumtiters> 1:40 wordt als normaal erkend. Verhogen van deze indicator tot 1:80 maakt het mogelijk een positieve diagnose te stellen..

Er is nog een ander belangrijk teken, zonder welke het onmogelijk is om AIG volledig te diagnosticeren - dit is hypergammaglobulemie of een verhoogd niveau van immunoglobulinecellen in het bloed.

Afhankelijk van welke antilichamen in het serum van de patiënt aanwezig zijn, wordt het overeenkomstige type AIH bepaald:

  • 1 - er zijn antilichamen die gladde spiervezels (SMA) en niet-nucleaire antilichamen (ANA) vernietigen;
  • 2 - antilichamen tegen nier- en levercellen (anti-LP) worden gedetecteerd;
  • 3 - oplosbare antilichamen in de lever (anti-SLA) worden bepaald.

Hepatitis 1 is een van de meest voorkomende soorten leverziekte in Europa en de Verenigde Staten. Opgemerkt wordt dat auto-immuunhepatitis bij kinderen (2-14 jaar) slechts van het tweede type is. In dit geval worden bijkomende ziekten van immuun aard en orgaanspecifieke antilichamen waargenomen.

Elk type auto-immuunhepatitis heeft zijn eigen karakteristieke manifestaties en vereist een specifieke behandelingstactiek..

Diagnostische methoden

Voordat een diagnose van een van de soorten auto-immuunhepatitis wordt gesteld, is het noodzakelijk om andere leveraandoeningen die worden gekenmerkt door vergelijkbare symptomen volledig uit te sluiten. Het voordeel van diagnose in dit geval is dat het niet nodig is om zes maanden te wachten op een diagnose.

Een uitgebreide diagnose van auto-immuunhepatitis bestaat uit de volgende stappen:

  • De behandelende arts verzamelt een anamnese, waaronder klachten en levensstijl van de patiënt, de aanwezigheid van andere chronische ziekten, slechte gewoonten, enz..
  • Een lichamelijk onderzoek wordt uitgevoerd met palpatie van de lever;
  • Een klinische en biochemische bloedtest wordt voorgeschreven met de bepaling van de overeenkomstige markers, evenals voor de aanwezigheid van virusstammen;
  • De mate van coaguleerbaarheid van de snee wordt bepaald (coagulogram);
  • Een immunologische bloedtest met een gedetailleerde interpretatie van alle indicatoren is verplicht. Van bijzonder belang is het niveau van immunoglobuline.

Daarnaast wordt een echografisch onderzoek van de lever en andere bekkenorganen en de buikholte voorgeschreven. Een gastro-enteroloog onderzoekt het oppervlak van de maag, slokdarm en darmen zorgvuldig van binnenuit met een endoscoop. De procedure helpt bij het identificeren van pathologisch veranderde weefsels van het maagdarmkanaal.

Met behulp van computertomografie wordt de lever zorgvuldig onderzocht. CT helpt bij het identificeren van karakteristieke knooppunten en tumoren in zijn weefsels, evenals andere verwondingen die moeilijk te detecteren zijn door andere diagnostische methoden..

Een biopsie wordt uitgevoerd met een punctie. De monsters worden bestudeerd met een microscoop, waarmee u de definitieve diagnose van AIH kunt vaststellen en de mogelijkheid van een oncologisch proces kunt uitsluiten.

Tenslotte wordt met behulp van de elastografieprocedure de lever onderzocht om het groeiniveau van vezelig weefsel te bepalen. Vaak vervangt deze procedure een biopsie van het leverweefsel..

Er zijn diagnostische criteria voor het evalueren van auto-immuunhepatitis, die worden bepaald door het aantal punten. Deze criteria zijn vastgelegd in een internationale medische overeenkomst. Elk jaar wordt de overeenkomst bijgewerkt in overeenstemming met de bevindingen door middel van lopende klinische onderzoeken..

Hoe verloopt de behandeling

De behandeling van auto-immuunhepatitis is altijd complex en omvat een speciaal dieet en een conservatieve behandeling met medicijnen. In sommige gevallen kan chirurgische interventie niet worden achterwege gelaten..

Het dieet omvat een dieet zoals tabel nr. 5 - dit is een uitgebalanceerd dieet, waarbij de patiënt alle noodzakelijke voedingsstoffen, vitamines en mineralen ontvangt. Voedsel wordt noodzakelijkerwijs minimaal 5 keer per dag in kleine porties uitgevoerd. Gefrituurd voedsel, ingeblikt voedsel, vet en gerookt voedsel zijn volledig uitgesloten. Het is verboden sterke koffie en cacao te drinken.

Conservatieve behandeling bestaat uit het nemen van medicijnen die de patiënt gedurende een bepaalde periode in een kuur moet nemen. AIH-patiënten krijgen de volgende medicijnen voorgeschreven:

  • Hormonale geneesmiddelen glucocorticoïden. Ze zijn ontworpen om de overmatige vorming van antilichamen in het bloedserum te onderdrukken, met name die welke de levercellen vernietigen..
  • Immunosuppressiva worden gebruikt om de beschermende eigenschappen van het lichaam kunstmatig te remmen en ook de productie van antilichamen te remmen.
  • UDCA (ursodeoxycholzuur) is bedoeld om levercellen te beschermen tegen de dood. Het is gemaakt van menselijke gal..

De effectiviteit van de behandeling wordt bepaald door verbetering van het klinische en histologische beeld van de ziekte, het verdwijnen van veel symptomen en een verandering in de biochemische parameters van een bloedtest.

Als conservatieve behandeling geen positieve resultaten heeft opgeleverd en de toestand van de patiënt blijft verslechteren, beslist de behandelende arts over levertransplantatie. Vaak treedt een naast familielid van de patiënt op als donor van een deel van de lever.

Het probleem van auto-immuunhepatitis is volledig oplosbaar, vooral als de aanpak van diagnose en behandeling professioneel en tijdig wordt uitgevoerd. In Moskou zijn er een aantal klinieken die zijn uitgerust met moderne apparatuur en gekwalificeerde artsen zullen elke patiënt helpen, ongeacht het type ziekte en de ernst ervan.

Auto-immuun hepatitis

Auto-immuunhepatitis is een inflammatoire necrotische pathologie van de lever die vrij snel vordert en dodelijke gevolgen veroorzaakt. Dit type hepatitis verschilt van andere doordat het lichaam wordt aangevallen door antilichamen die worden aangemaakt door het menselijke immuunsysteem..

De oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte zijn niet volledig bekend, maar onder clinici is er een theorie dat een andere pathologie van dit orgaan aan een dergelijke ziekte kan voorafgaan.

Het gevaar van de ziekte is dat deze volledig asymptomatisch kan zijn en dat als er tekenen worden uitgedrukt, deze niet specifiek zijn en op een groot aantal andere ziekten kunnen duiden.

De basis van diagnostische maatregelen zijn laboratoriumbloedonderzoeken, maar instrumentele onderzoeken van de patiënt zijn vereist om de diagnose te bevestigen. De tactiek van het behandelen van auto-immuunhepatitis hangt rechtstreeks af van de ernst van het beloop, daarom kunnen zowel conservatieve als chirurgische methoden worden gebruikt.

Etiologie

Tot op heden zijn de pathogenese en de belangrijkste bronnen van het voorkomen van een dergelijke ziekte niet opgehelderd. Desalniettemin zijn er verschillende theoretische aannames die de mogelijke oorzaken van auto-immuunhepatitis aangeven..

De eerste aanname is een belaste erfelijkheid. De essentie van deze theorie is dat een muterend gen dat betrokken is bij de regulatie van het immuunsysteem van moeder op kind wordt overgedragen.

De tweede theorie suggereert dat de ontwikkeling van een vergelijkbare ziekte is voorafgegaan door andere leverlaesies. Bijvoorbeeld:

  • eerdere hepatitis A, B, C, D of E veroorzaakt door specifieke virussen;
  • herpes-infectie
  • mazelen;
  • Epstein-Bar-virus.

Het zijn zulke aandoeningen die kunnen leiden tot verstoring van het immuunsysteem en een storing in de werking ervan.

Volgens de laatste theorie komt chronische auto-immuunhepatitis voor als gevolg van het vervoer van een pathologisch gen van het belangrijkste histocompatibiliteitscomplex.

Ongeacht welk proces de basis heeft gelegd voor de ontwikkeling van de ziekte, er zal maar één resultaat zijn: de cellen van het immuunsysteem die in het lichaam worden geproduceerd, zullen de lever als een vreemd of pathologisch object beschouwen dat vernietiging vereist. Het lichaam begint antilichamen aan te maken tegen zijn eigen orgaan, wat leidt tot de vernietiging van zijn cellen. Vernietigde cellen worden vervangen door bindweefsel, tegen de achtergrond waarvan het aangetaste orgaan zijn functies niet meer volledig vervult. Een soortgelijk proces leidt tot de ontwikkeling van gevaarlijke omstandigheden die de dood van mensen kunnen veroorzaken. De behandeling van auto-immuunhepatitis vertraagt ​​alleen de vernietiging van de lever, maar kan niet volledig worden gestopt.

Pathologie komt voor bij 20% van alle hepatitis bij volwassenen en bij 2% bij kinderen. Een onderscheidend kenmerk is dat vrouwelijke vertegenwoordigers veel vaker aan een dergelijke ziekte lijden dan mannen.

Er zijn twee incidentiepieken: de eerste valt in de leeftijdscategorie tot dertig jaar en de tweede in de vijftig.

Classificatie

Het is gebruikelijk om verschillende soorten chronische auto-immuunhepatitis te delen, die zullen verschillen afhankelijk van de antilichamen. Zo is de aandoening onderverdeeld in:

  • AIH van het eerste type - gekenmerkt door de aanwezigheid van antilichamen tegen actine en vezels die de gladde spieren van de lever vormen. Deze variëteit wordt vaak gediagnosticeerd op de leeftijd van tien tot twintig jaar, maar ook bij mensen ouder dan vijftig jaar. Met adequate therapie kan stabiele remissie worden bereikt en bij gebrek aan behandeling ontwikkelen zich complicaties binnen drie jaar;
  • AIG van het tweede type - heeft antilichamen tegen microsomen van cellen van organen zoals de lever of de nieren. Dit type ziekte is kenmerkend voor kinderen van twee tot veertien jaar oud. Het beloop van deze hepatitis wordt gekenmerkt door frequente terugvallen tijdens de therapie, omdat het resistent is tegen medicijnen;
  • AIG van het derde type - gekenmerkt door de aanwezigheid van antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen.

Symptomatologie

Bij elke vierde patiënt met een vergelijkbare diagnose verloopt de aandoening asymptomatisch en daarom wordt de diagnose per ongeluk volledig gesteld, tijdens laboratorium- en instrumentele onderzoeken met betrekking tot een geheel andere ziekte of voor preventieve doeleinden. In de overgrote meerderheid van de gevallen vindt de detectie van een aandoening echter plaats in het stadium van de ontwikkeling van complicaties, wanneer het welzijn van een persoon aanzienlijk verslechtert.

Soms begint de pathologie plotseling en acuut met een ernstig beloop tot de ontwikkeling van fulminante hepatitis, die binnen een paar uur leidt tot hepatische encefalopathie.

Met de geleidelijke ontwikkeling van de ziekte zullen de volgende symptomen van auto-immuunhepatitis worden waargenomen:

  • vermoeidheid, wat leidt tot verminderde prestaties;
  • een aanzienlijke stijging van de lichaamstemperatuur;
  • geelverkleuring van de huid en slijmvliezen;
  • hepatosplenomegalie - gekenmerkt door een gelijktijdige toename van het volume van de lever en milt. Maar vaak verandert de milt;
  • pijn en ongemak in de buik, met name in het gebied onder de rechterribben;
  • zwelling en verminderde mobiliteit van grote gewrichten;
  • vergrote lymfeklieren;
  • het verschijnen op de huid van een grote hoeveelheid acne;
  • overmatige haargroei;
  • menstruele onregelmatigheden - menstruatie kan enkele maanden afwezig zijn, totdat ze volledig verdwijnen;
  • toename van het volume van de borstklier bij mannen.

Auto-immuunhepatitis bij kinderen is agressiever en heeft meer uitgesproken symptomen dan bij volwassenen.

In ernstige gevallen kan het volgende worden uitgedrukt:

  • leverpalmen;
  • spataderen op de huid;
  • pijn in het hart;
  • daling van de bloeddruk;
  • hartslag verhoging.

Bovendien is het gebruikelijk om twee soorten begin en verloop van een dergelijke aandoening te scheiden:

  • ten eerste komen de symptomen van de ziekte overeen met de klinische manifestaties van virale hepatitis. Binnen een tot zes maanden beginnen tekenen van de onderliggende ziekte te verschijnen;
  • ten tweede - extrahepatische manifestaties zijn de eerste symptomen, die duiden op schade aan de lever en andere organen.

Tegen de achtergrond van chronische auto-immuunhepatitis kunnen zich een groot aantal andere pathologieën ontwikkelen, waarvan de symptomen de bovengenoemde klinische symptomen zullen aanvullen. Onder deze ziekten is het de moeite waard om te benadrukken:

  • vitiligo en bloedarmoede;
  • dermatitis en gingivitis;
  • niet-specifieke colitis ulcerosa;
  • Ziekte van Graves;
  • pericarditis en myocarditis;
  • pleuritis en iritis;
  • Cushing en Sjögren's syndromen;
  • Primaire scleroserende cholangitis;
  • systemische lupus erythematosus;
  • reumatoïde artritis en anderen.

Diagnostiek

Wat is "auto-immuun hepatitis" kan de immunoloog en gastro-enteroloog vertellen, het zijn deze specialisten die moeten worden gecontacteerd wanneer symptomen van de ziekte optreden.

Auto-immuunhepatitis wordt gediagnosticeerd wanneer andere leverpathologieën volledig zijn uitgesloten. Hieruit volgt dat de diagnose uitgebreid zal zijn.

Allereerst moet de arts:

  • de patiënt interviewen - om een ​​volledig beeld te krijgen van het verloop van de ziekte en de ernst van de tekenen van auto-immuunhepatitis te bepalen;
  • om de geschiedenis van de ziekte en het leven van de patiënt te verduidelijken - om te zoeken naar een mogelijke provocerende factor voor de ontwikkeling van de ziekte, in het bijzonder erfelijke aanleg
  • voer een grondig lichamelijk onderzoek uit, dat is gericht op het identificeren van pijn en vergroting van de lever door percussie en palpatie van de buik. Daarnaast bestudeert de arts de conditie van de huid en slijmvliezen en meet hij ook de lichaamstemperatuur van de patiënt.

Laboratoriumonderzoek omvat:

  • algemene bloedtest - zal de mogelijke aanwezigheid van bloedarmoede en een toename van witte bloedcellen aantonen;
  • bloed biochemie - om de werking van het aangetaste orgaan te controleren;
  • markers van auto-immuunhepatitis - een afname van de protrombine-index, een toename van gamma-glutamyltranspeptidase, een afname van het bloedplasma-eiwit;
  • beoordeling van het proces van bloedstolling;
  • immunologische bloedonderzoeken;
  • bloedonderzoek voor hepatitis-virussen;
  • algemene klinische analyse van urine;
  • coprogram - een onderzoek naar uitwerpselen onder een microscoop om deeltjes van wormen of eenvoudige micro-organismen te detecteren.

Instrumentele diagnose van auto-immuunhepatitis wordt uitgevoerd met:

  • Echografie en CT van de buikorganen - om de toestand van de lever, milt en andere interne organen te beoordelen;
  • elastografie - een procedure voor het onderzoeken van leverweefsel om de mate van fibrose te bepalen;
  • leverbiopsie - maakt het mogelijk om eindelijk de diagnose te stellen en het oncologische proces uit te sluiten.

Behandeling

Om het verloop van de ziekte te vergemakkelijken, worden verschillende methoden gebruikt:

  • medicijnen nemen;
  • dieetnaleving;
  • chirurgische ingreep.

Medicamenteuze behandeling van auto-immuunhepatitis omvat het gebruik van:

  • glucocorticoïden - gericht op het onderdrukken van de vorming van antilichamen. Het wordt aanbevolen om dergelijke medicijnen te gebruiken bij vrouwen die in de toekomst zwanger willen worden, patiënten met tumoren, mensen met een duidelijke afname van het aantal normale bloedcellen;
  • immunosuppressiva - voor kunstmatige onderdrukking van immuniteit. Het gecombineerde gebruik van de twee bovengenoemde groepen geneesmiddelen wordt speciaal aanbevolen voor vrouwen in de postmenopauzale periode, patiënten met schommelingen in bloeddruk of diabetes mellitus, acne, osteoporose en obesitas.

Dieettherapie houdt de afwijzing in van:

  • vette en pittige gerechten;
  • ingeblikt voedsel en gerookt vlees;
  • peulvruchten en noten;
  • honing en citrusvruchten;
  • chocolade en ijs;
  • volle melk en eieren;
  • cacao, sterke zwarte thee en koffie.

Het dieet mag worden verrijkt:

  • mager vlees en vis;
  • groenten en fruit in welke vorm dan ook;
  • zuivelproducten met een laag vetpercentage;
  • granen;
  • vruchtendranken en compotes;
  • thee en kruidenafkooksels.

Uitgangspunt is dieettafel nummer vijf, wat inhoudt dat je frequent en fractioneel eet, gerechten bereidt op de meest zachte manieren en een overvloedig drinkregime.

De effectiviteit van conservatieve therapie wordt aangegeven door verschillende factoren:

  • een afname van de manifestatie of het volledig verdwijnen van de symptomen van auto-immuunhepatitis;
  • verbetering van laboratoriumindicatoren;
  • normalisatie van het histologische beeld.

Een dergelijke behandeling kan van zes maanden tot het einde van de levensduur duren..

Als de bovenstaande methoden niet effectief zijn, nemen ze hun toevlucht tot chirurgische interventie, namelijk het transplanteren van een donororgaan.

Complicaties

Het asymptomatische beloop en de vroegtijdige diagnose van auto-immuunhepatitis vergroot de kans op het ontwikkelen van de volgende complicaties:

  • levercirrose;
  • hepatische encefalopathie;
  • acuut leverfalen;
  • bloeding uit het maagdarmkanaal;
  • lever coma.

Preventie en prognose

Aangezien de oorzaken van het optreden van een dergelijke aandoening bij een volwassene en een kind onduidelijk blijven, bestaan ​​preventieve maatregelen uit algemene aanbevelingen:

  • een volledige weigering om alcohol te drinken en sigaretten te roken;
  • een actieve levensstijl handhaven;
  • beperking van emotionele en fysieke stress;
  • goede en evenwichtige voeding;
  • tijdige behandeling van ontstekingsziekten;
  • jaarlijkse routineonderzoeken.

De prognose van auto-immuunhepatitis hangt rechtstreeks af van tijdige en adequate behandeling. Bij volledige afwezigheid van therapie wordt bij elke tweede patiënt een vijfjaarsoverleving en ontwikkeling van complicaties waargenomen.

Met gewetensvolle vervulling van doktersvoorschriften hebben de meeste patiënten een stabiele remissie en bereikt de overleving na twintig jaar 80%.

Na transplantatie van een donororgaan wordt bij 90% van de patiënten een gunstige prognose waargenomen.

Auto-immuun hepatitis

Auto-immuunhepatitis is een chronische leverontsteking die wordt veroorzaakt door een ontoereikende werking van het immuunsysteem, dat het leverweefsel als vreemd aanneemt en er antistoffen tegen gaat aanmaken. Dit is een vrij zeldzame ziekte: momenteel zijn er in heel Rusland ongeveer 20 duizend patiënten 1. Vrouwen worden 12 keer vaker ziek dan mannen 2. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar in het algemeen zijn er twee leeftijdsgebonden piekincidenten: 15-24 en 45-55 jaar.

Classificatie van auto-immuun hepatitis

Auto-immuunhepatitis wordt geclassificeerd op basis van wat voor soort auto-antilichamen (antilichamen tegen hun eigen weefsels) in het bloed circuleren:

  • Ik typ. In het bloed worden antinucleaire antilichamen (gericht tegen de eiwitten van celkernen) en / of antilichamen tegen eiwitten van gladde spiercellen aangetroffen. Zonder behandeling leidt auto-immuunhepatitis van dit type in bijna de helft van de gevallen binnen drie jaar tot cirrose. Aan de andere kant reageert het zeer snel op therapie en bij ongeveer een vijfde van de patiënten blijft de remissie bestaan, zelfs na het stoppen van het medicijn.
  • II type. Antilichamen tegen microsomen (fragmenten van de membranen van intracellulaire structuren) van de lever en nieren circuleren in het bloed. Dit is een relatief zeldzaam type auto-immuunhepatitis dat bij niet meer dan 15% van de patiënten voorkomt. Het leidt tot cirrose gemiddeld twee keer sneller dan type I, resistent tegen immunosuppressiva.
  • III type. Antilichamen tegen het oplosbare antigeen van de lever (het eiwit in de levercellen) circuleren in het bloed. Het klinische beloop van dit type is niet voldoende bestudeerd en veel wetenschappers beschouwen het als een type auto-immuun hepatitis I-type..

Oorzaken van auto-immuun hepatitis

De exacte oorzaken van de ziekte zijn nog niet vastgesteld. Artsen bespreken verschillende risicofactoren:

  • Genetische aanleg. Bij mensen met bepaalde kenmerken van genen die coderen voor eiwitten die immuunreacties remmen (HLA-histocompatibiliteitscomplex homozygoot voor het DR3-allel), wordt de kans op auto-immuunhepatitis met ongeveer 15% verhoogd en is de ziekte zelf agressiever. Het feit dat auto-immuunhepatitis vaak wordt gecombineerd met andere auto-immuunpathologieën: diabetes, colitis ulcerosa, glomerulonefritis, auto-immuun thyroiditis duidt ook op een aanvankelijke aanleg voor een onvoldoende immuunrespons..
  • Virale infecties. Herpes simplex-virussen, cytomegalovirus en mazelenvirus kunnen een onvoldoende immuunrespons activeren.
  • Het effect van de actieve metabolieten van bepaalde geneesmiddelen (methyldopa, diclofenac, enz.).

Er wordt aangenomen dat het optreden van auto-immuunhepatitis een combinatie van genetische aanleg en externe factoren vereist. Onder invloed van deze combinatie neemt het aantal T-suppressors af: lymfocyten die de immuunrespons remmen, wat auto-immuunprocessen in gang zet. Antilichamen beschadigen weefsels, dit ondersteunt constante ontsteking, onder invloed waarvan, indien onbehandeld, fibreuze (cicatriciale) degeneratie van de lever zich relatief snel ontwikkelt..

Symptomen van auto-immuun hepatitis

De ziekte ontwikkelt zich lange tijd asymptomatisch. De eerste manifestaties kunnen zich ontwikkelen tot twee fundamenteel verschillende symptoomcomplexen.

  1. Een plotseling begin dat acute hepatitis nabootst: ernstige zwakte, verlies van eetlust, geelzucht, pijn in het rechter hypochondrium, donkere urine, verhoogde niveaus van bilirubine en transaminasen in het bloed;
  2. De geleidelijke ontwikkeling van extrahepatische symptomen zonder symptomen van leverschade: gewrichtspijn (artralgie), vergroting van de lymfeklieren, gebrek aan menstruatie bij vrouwen, gynaecomastie bij mannen, droge huid en slijmvliezen (Sjögren-syndroom), pleuritis en pericarditis. Vaak wordt bij deze patiënten ten onrechte de diagnose systemische lupus erythematosus, reuma, sepsis gesteld.

De ziekte ontwikkelt zich als een reeks exacerbaties en remissies. De patiënt klaagt over constante pijn en zwaarte in het rechter hypochondrium. De lever neemt toe en wordt knolachtig (bij palpatie). De milt neemt toe. Het bloedgehalte van leverenzymen (ALT, AST, LDH) neemt toe. Vanwege geelzucht klaagt de patiënt over jeukende huid. Overtreding van de ontgiftingsfunctie van de lever leidt tot zwakte, constante slaperigheid. Door verstoorde eiwitsynthese van het bloedstollingssysteem verschijnen er voortdurend blauwe plekken, onderhuidse bloedingen, bloeding is mogelijk.

Naarmate zich fibrotische veranderingen in de lever ontwikkelen, treden tekenen van cirrose op: telangiëctasieën (spataderen), verwijde aderen op de buik, roodheid van de handpalmen, "vernis tong", ascites.

Diagnose van auto-immuunhepatitis

Volgens de medische geschiedenis (patiëntenonderzoek) worden mogelijke risicofactoren voor virale of toxische hepatitis afgewezen: een typische patiënt met auto-immuunhepatitis tolereert geen bloedtransfusie, misbruikt geen drugs of alcohol, gebruikt geen medicijnen met hepatotoxische eigenschappen. Hepatitis B- en C-virussen worden ook getest om deze oorzaak van leverweefselontsteking uit te sluiten..

De diagnose wordt meestal gesteld door karakteristieke veranderingen in het bloed:

  • in biochemische analyse - een hoog eiwitgehalte, verhoogde niveaus van AST, ALT, alkalische fosfatase, LDH;
  • het niveau van immunoglobuline G (IgG) is anderhalf of meer keer hoger dan normaal;
  • bij het analyseren op specifieke markers van auto-immuunhepatitis, worden antinucleaire antilichamen (ANA) of antilichamen tegen lever- en niermicrosomen (anti-LKM-l) of antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen (anti-LKM-l) gedetecteerd.

Bovendien moet de diagnose auto-immuunhepatitis histologisch worden bevestigd: hiervoor worden leverweefseldeeltjes met een speciale naald onder controle van een echo genomen en onder een microscoop onderzocht. Hierdoor kunt u karakteristieke veranderingen in celstructuren zien..

Instrumentele methoden voor leverbeeldvorming (echografie, CT, MRI) worden aanvullend gebruikt om mogelijke kwaadaardige gezwellen uit te sluiten.

Auto-immuun hepatitisbehandeling

Om de activiteit van het ontstekingsproces te verminderen, moet u de auto-immuunreactie verminderen. Om deze reden wordt auto-immuunhepatitis behandeld met geneesmiddelen die de immuniteit onderdrukken: glucocorticosteroïden (prednison, budesonide) en cytostatica (azathioprine, 6-mercaptopurine). De meest gebruikte combinatie van prednison en azathioprine.

Omdat auto-immuunontsteking chronisch is, worden medicijnen die het remmen langdurig en soms levenslang ingenomen. Begin met relatief hoge doses en verminder deze geleidelijk. De eerste behandelingskuur duurt minimaal twee jaar, waarna een controlebiopsie van de lever wordt uitgevoerd. Als er geen inflammatoire veranderingen in de weefsels zijn, wordt de behandeling stopgezet.

Als onderhoudstherapie worden hepatoprotectors op basis van ursodeoxycholzuur (Ursosan), vitaminecomplexen aanbevolen.

Met de ontwikkeling van cirrose is levertransplantatie mogelijk.

Voorspelling en preventie van auto-immuunhepatitis

Indien onbehandeld, bedraagt ​​de tienjaarsoverleving niet meer dan 5%, terwijl bij gebruik van immunosuppressiva de patiënt met een waarschijnlijkheid van 80% twintig jaar of langer kan leven.

Auto-immuun hepatitispreventie bestaat niet.

[1] Klinische richtlijnen voor de diagnose en behandeling van auto-immuunhepatitis. Russische gastro-enterologische vereniging. M. 2013.

[2] V.V. Skvortsov, A.N. Gorbach. Auto-immuunhepatitis: diagnose en behandeling. Effectieve farmacotherapie, 2018.

Auto-immuun hepatitis

Wat is auto-immuunhepatitis?

Auto-immuunhepatitis is een ziekte die wordt gekenmerkt door chronische leverontsteking die wordt ondersteund door een auto-immuunproces, maar waarvan de oorzaak nog niet bekend is..

Dit treft vaak mensen die al een auto-immuunziekte hebben, zoals:

De belangrijkste symptomen zijn typische symptomen van chronische hepatitis, hoewel in 30% van de gevallen de pathologie asymptomatisch kan zijn (d.w.z. zonder klinische tekenen en / of symptomen):

Op de lange termijn, als effectieve therapie niet snel wordt georganiseerd, zal levercirrose ontstaan ​​met een beeld van leverfalen.

De diagnose is gebaseerd op een medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek met behulp van laboratoriumtests en beeldvormende onderzoeken (echografie, computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming); 30% van de patiënten heeft op het moment van diagnose een beeld van cirrose.

De behandeling van auto-immuunhepatitis is gebaseerd op het gebruik van corticosteroïden en immunosuppressiva, zoals cortison en azathioprine, met een behandelingsduur van maximaal 2 jaar. In 80% van de gevallen treedt een volledig herstel op en slechts in zeldzame gevallen is levertransplantatie noodzakelijk: de prognose wordt negatief in type II-vorm, die vooral kinderen treft, in vormen die niet vatbaar zijn voor behandeling en in de laatste stadia van cirrose, met een beeld van chronisch leverfalen.

De redenen

Jonge vrouwen met een verhouding van ongeveer 3: 1 tot mannen hebben het meest last van deze hepatitis. Soms komt het zelfs voor bij kinderen of bij oudere mensen na 65 jaar..

Over het algemeen treft auto-immuunhepatitis 1 op de 1.000 mensen, zonder etnische of geografische verschillen..

Onderzoekers hebben het bestaan ​​ontdekt van een genetische aanleg die wordt gekenmerkt door de associatie van HLA-DR3 en HLA-DR4; een enkele genetische component is echter niet voldoende om het optreden van een ontsteking te rechtvaardigen, die wordt veroorzaakt door een auto-immuunaanval van antilichamen tegen levercellen veroorzaakt door een of meer externe factoren, zoals:

  • eerdere infecties:
    • mazelen;
    • virale hepatitis;
    • cytomegalovirus (cytomegalovirus-infectie);
    • Epstein-virus - Barr (etiologisch middel van mononucleosis);
  • medicatie (bijv. atorvastatine, minocycline, trazodon).

Het mechanisme dat aan deze auto-immuunaanval ten grondslag ligt, is de zogenaamde "moleculaire nabootsing": sommige virale of farmacologische antigenen lijken op die van normale hepatocyten; antilichamen die tegen deze antigenen worden geproduceerd, herkennen levercellen als vreemden en vallen ze aan, waardoor een ontstekingsproces ontstaat dat leidt tot hepatitis.

In de geneeskunde zijn er twee opties voor auto-immuunhepatitis:

  • auto-immuun hepatitis type I: vertegenwoordigt 75% van het totale aantal gevallen. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van antilichamen tegen ANA (tegen de celkern) en SMA (tegen gladde spieren). Het kan op elke leeftijd beginnen, vooral op jonge leeftijd vanaf 30 jaar. Vrij goed te behandelen, bijna altijd volledig behandeld;
  • auto-immuun type II hepatitis: vertegenwoordigt 25% van de gevallen met antilichamen tegen KLM (hepatische en renale antimicrosomen) en anticytosol. Deze vorm komt vooral voor bij kinderen met een ernstiger ziektebeeld, fulminante aanvang en een vrij snelle evolutie naar cirrose. Het reageert slecht op de behandeling, verloopt met verschillende terugvallen en met de behoefte aan langdurige therapie, die vele jaren duurt, tot aan de noodzaak van een levertransplantatie.

Risicofactoren

Auto-immuunhepatitis wordt vaak geassocieerd met andere auto-immuunziekten, waaronder:

Symptomen

Het klinische beeld is vergelijkbaar met chronische hepatitis:

In de loop van de tijd, zonder diagnose en relatieve behandeling, kan het volgende verschijnen:

  • verlies van eetlust met progressief gewichtsverlies;
  • amenorroe bij vrouwen (afwezigheid van een menstruatiecyclus gedurende meerdere maanden);
  • andere typische symptomen van openlijke cirrose.

Cirrose is een leverziekte waarbij de vernietiging van hepatocyten en de vorming van fibreus littekenweefsel plaatsvindt, dat een gezond leverparenchym vervangt. Dit wordt gevolgd door een progressief beeld van leverfalen met vrij ernstige symptomen, zoals:

  • geelzucht (geelachtige verkleuring van de huid, slijmvliezen en ogen);
  • ascites (vochtafscheiding in de buikholte met aanzienlijk opgeblazen gevoel);
  • een verandering in leverfunctie-indicatoren (bijv. transaminasen);
  • hepatische encefalopathie (een vorm van hersenziekte met neurologische symptomen, zoals:
    • mentale verwarring;
    • verandering in bewustzijn en gedrag;
    • coma;)
  • bloedspuwing door scheuring van spataderen van de slokdarm (bloedafvoer uit de mond),
  • portale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de poortader, na cirrose).

Er moet aan worden herinnerd dat tot 30% van de gevallen van auto-immuunhepatitis geen opvallende symptomen vertonen die de prognose verergeren, omdat het laat wordt gediagnosticeerd, met cirrose en minder respons op therapie.

Diagnostiek

Het diagnostische pad begint met een anamnese: de arts wendt zich tot de patiënt met het verzoek om informatie te geven over het uiterlijk van de eerste tekenen, hun aard en de aanwezigheid van eventuele bijkomende pathologieën.

Lichamelijk onderzoek onthult typische symptomen en tekenen van hepatitis.

Met laboratoriumonderzoeken kunt u in de meeste gevallen een betrouwbare diagnose stellen, met uitsluiting van andere oorzaken van hepatitis. Bij zieke patiënten worden voornamelijk de volgende symptomen gevonden die wijzen op dit type hepatitis:

  • hoge transaminasespiegels;
  • een toename van γ-globulines, ten koste van IgG;
  • de aanwezigheid van specifieke auto-antilichamen, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

10% van de patiënten heeft echter geen positieve antilichamen..

Visuele onderzoeken (lever-echografie, computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming) zijn nuttig voor het beoordelen van de ernst van leverschade en voor het elimineren van andere leveraandoeningen met hetzelfde ziektebeeld..

In het geval van diagnostische twijfels kan het voor het begin van de therapie nodig zijn om een ​​leverbiopsie uit te voeren, een invasieve studie, die u echter in staat stelt de ziekte histologisch te diagnosticeren en de mate van leverschade te beoordelen (met een beschrijving van het stadium van levercirrose) bij de patiënt.

Auto-immuun hepatitisbehandeling

Behandeling van deze vorm van hepatitis is gericht op het uitschakelen van het auto-immuun ontstekingsproces, het voorkomen van schade en het optreden van cirrose.

Medicamenteuze therapie is gebaseerd op het gebruik van:

  • Corticosteroïden: verminderen het ontstekingsproces en de activiteit van het immuunsysteem. Cortison en zijn krachtigste synthetische derivaten worden gebruikt: prednison, methylprednisolon en betamethason..
  • Immunosuppressiva: blokkeren zeer effectief de aanmaak van auto-antilichamen, wat leidt tot tijdelijke immunosuppressie. Van de immunosuppressiva wordt azathioprine voornamelijk gebruikt..

Afhankelijk van de ernst van het ziektebeeld kan de behandeling zelfs langer dan 2 jaar duren, vooral met type II-vorm.

Levertransplantatie is geïndiceerd voor patiënten die niet reageren op de behandeling van auto-immuunhepatitis met medicijnen en een betrouwbaar beeld hebben van levercirrose. In 40% van de gevallen keert de ziekte echter terug met terugval, zelfs na levertransplantatie.

Complicaties

Als auto-immuunhepatitis niet wordt behandeld, zal de pathologie achteruitgaan, wat de volgende complicaties veroorzaakt:

  • levercirrose (een ernstige pathologische aandoening waarbij leverweefsel sterft);
  • leverfalen (een klinisch syndroom dat zich ontwikkelt met een verminderde leverfunctie);
  • leverkanker;
  • portale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de poortader);
  • hemolytische anemie (een ziekte waarbij de levensverwachting van rode bloedcellen afneemt);
  • colitis ulcerosa (ontsteking van de dikke darm);
  • myocarditis van het hart (myocardiale ontsteking);
  • reumatoïde artritis (een ziekte die leidt tot buiging van de gewrichten);
  • cutane vasculitis (ontsteking in de kleine slagaders van de huid).

Voorspelling

De prognose van auto-immuunhepatitis hangt af van de tijdigheid en geschiktheid van de therapie. Bij afwezigheid van therapie is de prognose niet de meest gunstige - sterfte binnen 5 jaar bereikt 50%. Met de juiste moderne therapie daalt dit cijfer tot 20%.

Preventie

Auto-immuunhepatitis is helaas geen ziekte die kan worden voorkomen. Bij dit type hepatitis is alleen secundaire preventie mogelijk, bestaande uit regelmatige bezoeken aan een gastro-enteroloog en constante monitoring van het niveau van antilichamen, immunoglobulinen en de activiteit van leverenzymen.

Patiënten met deze ziekte wordt aanbevolen om een ​​spaarzaam regime en dieet te volgen, fysieke en emotionele stress te beperken, preventieve vaccinatie te weigeren, het gebruik van verschillende medicijnen die niet door de arts zijn voorgeschreven te beperken.