Auto-immuuncirrose

Levercirrose als resultaat van auto-immuunhepatitis (auto-immuuncirrose) ontwikkelt zich in de regel bij vrouwen aan het begin of aan het einde van de reproductieve periode. Bij patiënten voeren dragers van de genotypen HLA-B 5 en HLA-BW 54 de boventoon. Deze variant van cirrose wordt gekenmerkt door een actieve ontstekingsnecrotische reactie in de lever met ernstige hyperaminotransferasemie, een toename van de concentratie van γ-globulines en IgG in het bloed en de toevoeging van hepatocellulaire geelzucht. Gewoonlijk zijn er geen spontane remissies, een continu terugkerend verloop van het pathologische proces met snelle progressie tot cirrose met parenchymale decompensatie is kenmerkend. Kenmerkende kenmerken van deze vorm van cirrose zijn een combinatie met extrahepatische systemische laesies van andere organen en systemen, de aanwezigheid in het bloed van orgaanspecifieke (antinucleaire, antimitochondriale antilichamen en gladde spieren) auto-antilichamen die uiterst zeldzaam zijn bij virale cirrose, de afwezigheid van serologische en weefselmarkers van virale infectie, de prevalentie van plasma cellen in inflammatoire infiltraten en het hoge therapeutische effect van glucocorticosteroïdtherapie in de beginfase van cirrose. De subjectieve toestand van deze patiënten blijft, ondanks de hoge activiteit van het pathologische proces in de lever, vaak lange tijd bevredigend.

Een van de onderscheidende kenmerken van virale chronische hepatitis en levercirrose van auto-immuun CAH en cirrose is het minder uitgesproken effect van behandeling met glucocorticoïden. Om remissie te bereiken bij patiënten met auto-immuuncirrose, is het noodzakelijk hoge doses hormonen voor te schrijven en de behandelingsduur te verlengen. Sommige patiënten zijn ongevoelig voor corticosteroïden: bij het voorschrijven van de hoogste doses van het geneesmiddel veranderen de activiteitsindicatoren van het mesenchymale ontstekingsproces niet significant.

Een van de belangrijkste geneesmiddelen voor de pathogenetische therapie van dit type cirrose is azathioprine (imuran), dat gewoonlijk wordt gecombineerd met prednison en na een kuur van 1-2 maanden. langdurig gebruik in een verlaagde dosering.

Meest bekeken artikelen:

Populaire onderwerpen

  • Aambei behandeling Belangrijk!
  • Prostatitisbehandeling Belangrijk!

Recente publicaties

Tips voor astrologen

Ook in de rubriek

Diarree (diarree). De redenen. Diagnostiseren. Behandeling.
Diarree (diarree) - frequente of enkele stoelgang met het vrijkomen van vloeibare ontlasting. De massa ontlasting van gezonde volwassenen varieert van 100 tot 300.
Diagnose van galdyskinesie
De diagnose van galdyskinesie is gebaseerd op het kenmerkende klinische beeld, de resultaten van fractioneel duodenaal klinken, gegevens.
Oorzaken van chronische gastritis
Ondanks het bestaan ​​van verschillende classificaties van chronische gastritis, bestaat er niet één enkele entiteit. Sommige clinici gebruiken de classificatie nog steeds..
Secundaire galcirrose
Meestal ontwikkelt secundaire galcirrose zich bij patiënten die in het verleden een of meer operaties aan de galwegen hebben ondergaan, meestal.
Ascites. De redenen. Pathogenese. Diagnostiek. Behandeling.
Ascites is een opeenhoping van vrije vloeistof in de buikholte, wat leidt tot een toename van het volume van de buik. Ascites kunnen plotseling optreden of zich geleidelijk ontwikkelen, in.
Hepatomegalie
Hepatomegalie (vergrote lever) is het meest voorkomende symptoom van leverziekte. Een toename van de lever kan te wijten zijn aan degeneratie van hepatocyten (bijvoorbeeld met.
Alcoholische levercirrose
Chronische alcoholintoxicatie is een etiologische factor bij ten minste 50% van alle levercirrose. De ziekte ontwikkelt zich gemiddeld bij 1/3 van de patiënten.
Symptomen van chronische gastritis
Het is bekend dat chronische gastritis type A (chronische gastritis met ernstige secretoire insufficiëntie) in het compensatiestadium preklinisch verloopt, niet.
Diagnose van chronische gastritis
De belangrijkste methoden voor de functionele diagnose van chronische gastritis blijven fractionele sondering met een dunne sonde en een intragastrische pH-meter. IN.
Brandend maagzuur
In de afgelopen 15 jaar was gastro-oesofageale refluxziekte een van de eerste plaatsen onder ziekten van het spijsverteringsstelsel, die wetenschappers over de hele wereld.

Andere diensten:

We bevinden ons in sociale netwerken:

Onze partners:

Bij het gebruik van het sitemateriaal is een verwijzing naar de site vereist.

Handelsmerk en handelsmerk EUROLAB ™ zijn geregistreerd. Alle rechten voorbehouden.

Lever en gezondheid

BELANGRIJK! Om een ​​artikel als bladwijzer toe te voegen, drukt u op: CTRL + D

U kunt een ARTS een vraag stellen en een GRATIS ANTWOORD krijgen door een speciaal formulier in te vullen op ONZE SITE via deze link >>>

Auto-immuun hepatitis

Auto-immuunhepatitis is een progressieve chronische hepatocellulaire laesie die optreedt met tekenen van periportale of uitgebreidere ontsteking, hypergammaglobulinemie en de aanwezigheid van auto-antilichamen in serum hepato. De klinische manifestaties van auto-immuunhepatitis omvatten asthenovegetatieve aandoeningen, geelzucht, pijn in het rechter hypochondrium, huiduitslag, hepatomegalie en splenomegalie, amenorroe bij vrouwen, gynaecomastie bij mannen. De diagnose van auto-immuunhepatitis is gebaseerd op de serologische detectie van antinucleaire antilichamen (ANA), gladde spierweefselantilichamen (SMA), antilichamen tegen microsomen van lever en nieren, enz., Hypergammaglobulinemie, een toename van IgG-titer, evenals leverbiopsiegegevens. De basis voor de behandeling van auto-immuunhepatitis is immunosuppressieve therapie met glucocorticosteroïden..

Auto-immuun hepatitis

In de structuur van chronische hepatitis in de gastro-enterologie is auto-immuun leverschade goed voor 10-20% van de gevallen bij volwassenen en 2% bij kinderen. Vrouwen krijgen 8 keer vaker auto-immuunhepatitis dan mannen. De eerste leeftijdsgebonden piekincidentie komt voor bij mensen onder de 30 jaar en de tweede in de postmenopauzale periode. Het beloop van auto-immuunhepatitis is snel progressief van aard, waarbij levercirrose, portale hypertensie en leverfalen die leiden tot overlijden van patiënten zich vrij vroeg ontwikkelen..

Oorzaken van auto-immuun hepatitis

De etiologie van auto-immuunhepatitis is niet goed bekend. Er wordt aangenomen dat de ontwikkeling van auto-immuunhepatitis is gebaseerd op adhesie aan bepaalde antigenen van het belangrijkste histocompatibiliteitscomplex (humaan HLA) - DR3- of DR4-allelen, dat wordt gedetecteerd bij 80-85% van de patiënten. Epstein-Barr, hepatitis (A, B, C), mazelen, herpes (HSV-1 en HHV-6) virussen, evenals sommige medicijnen (bijvoorbeeld interferon) kunnen mogelijke triggerende factoren zijn die auto-immuunreacties veroorzaken bij individuen met een genetische aanleg. ) Meer dan een derde van de patiënten met auto-immuunhepatitis heeft ook andere auto-immuunsyndromen - thyroïditis, de ziekte van Graves, synovitis, colitis ulcerosa, de ziekte van Sjögren, enz..

De basis van de pathogenese van auto-immuunhepatitis is het gebrek aan immunoregulatie: een afname van de subpopulatie van T-suppressorlymfocyten, wat leidt tot ongecontroleerde synthese van IgG door B-cellen en vernietiging van de levercelmembranen - hepatocyten, het verschijnen van karakteristieke serumantilichamen (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Soorten auto-immuun hepatitis

Auto-immuunhepatitis I (anti-ANA, anti-SMA-positief), II (anti-LKM-l-positief) en III (anti-SLA-positief) worden onderscheiden afhankelijk van de gevormde antilichamen. Elk van de voorname soorten ziekte wordt gekenmerkt door een eigenaardig serologisch profiel, loopkenmerken, respons op immunosuppressieve therapie en prognose.

Auto-immuun type I hepatitis treedt op bij de vorming en circulatie van antinucleaire antilichamen (ANA) in het bloed - bij 70-80% van de patiënten; anti-gladde spier-antilichamen (SMA) bij 50-70% van de patiënten; antilichamen tegen neutrofielencytoplasma (pANCA). Auto-immuun hepatitis type I ontwikkelt zich vaker tussen de 10 en 20 jaar en na 50 jaar. Het wordt gekenmerkt door een goede respons op immunosuppressieve therapie, de mogelijkheid om in 20% van de gevallen een stabiele remissie te bereiken, zelfs na stopzetting van de corticosteroïden. Indien onbehandeld, vormt cirrose zich binnen 3 jaar..

Bij auto-immuun type II hepatitis zijn bij 100% van de patiënten antilichamen tegen het levertype en de niermicrosomen van type 1 (anti-LKM-l) aanwezig in het bloed. Deze vorm van de ziekte ontwikkelt zich in 10-15% van de gevallen van auto-immuunhepatitis, voornamelijk bij kinderen en wordt gekenmerkt door een hoge biochemische activiteit. Auto-immuun type II hepatitis is beter bestand tegen immunosuppressie; wanneer de medicijnen worden stopgezet, treedt vaak een terugval op; levercirrose ontwikkelt zich 2 keer vaker dan bij type I auto-immuunhepatitis.

Bij auto-immuun type III hepatitis worden antilichamen gevormd tegen oplosbaar lever- en hepatisch pancreasantigeen (anti-SLA en anti-LP). Heel vaak worden bij dit type ASMA, reumafactor, antimitochondriale antilichamen (AMA), antilichamen tegen levermembraanantigenen (antiLMA) gedetecteerd.

De varianten van atypische auto-immuunhepatitis omvatten kruissyndromen, waaronder ook tekenen van primaire galcirrose, primaire scleroserende cholangitis, chronische virale hepatitis.

Symptomen van auto-immuun hepatitis

In de meeste gevallen manifesteert auto-immuunhepatitis zich plotseling en verschilt niet in klinische manifestaties van acute hepatitis. Aanvankelijk gaat het verder met ernstige zwakte, gebrek aan eetlust, intense geelzucht en het verschijnen van donkere urine. Vervolgens ontvouwt zich binnen een paar maanden de auto-immuunkliniek voor hepatitis..

Minder vaak is het begin van de ziekte geleidelijk; in dit geval heersen asthenovegetatieve aandoeningen, malaise, zwaarte en pijn in het rechter hypochondrium, lichte geelzucht. Bij sommige patiënten begint auto-immuunhepatitis met koorts en extrahepatische manifestaties..

De periode van ontwikkelde symptomen van auto-immuunhepatitis omvat ernstige zwakte, een zwaar gevoel en pijn in het rechter hypochondrium, misselijkheid, jeuk aan de huid, lymfadenopathie. Auto-immuunhepatitis wordt gekenmerkt door inconstante, toename tijdens perioden van verergering van geelzucht, een toename van de lever (hepatomegalie) en milt (splenomegalie). Een derde van de vrouwen met auto-immuunhepatitis ontwikkelt amenorroe, hirsutisme; gynaecomastie kan voorkomen bij jongens.

Huidreacties zijn typisch: capillair, palmair en lupus erytheem, purpura, acne, telangiëctasie op de huid van gezicht, nek en handen. Tijdens perioden van verergering van auto-immuunhepatitis kunnen voorbijgaande ascites optreden..

Systemische manifestaties van auto-immuunhepatitis zijn onder meer terugkerende migrerende polyartritis, die grote gewrichten aantast, maar niet leidt tot hun vervorming. Heel vaak komt auto-immuunhepatitis voor in combinatie met colitis ulcerosa, myocarditis, pleuritis, pericarditis, glomerulonefritis, thyroiditis, vitiligo, insuline-afhankelijke diabetes mellitus, iridocyclitis, het Sjögren-syndroom, het syndroom van Cushing, fibroserende anemolitis.

Diagnose van auto-immuunhepatitis

Diagnostische criteria voor auto-immuunhepatitis zijn serologische, biochemische en histologische markers. Volgens internationale criteria kun je praten over auto-immuunhepatitis als:

  • er is geen voorgeschiedenis van bloedtransfusie, hepatotoxische geneesmiddelen, alcoholmisbruik;
  • er worden geen markers van actieve virale infectie in het bloed gevonden (hepatitis A, B, C, etc.);
  • het niveau van γ-globulines en IgG overschrijdt de normale waarden 1,5 keer of vaker;
  • significant verhoogde activiteit van AcT, Alt;
  • antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) voor volwassenen boven 1:80; voor kinderen vanaf 1:20.

Een leverbiopsie met morfologisch onderzoek van een weefselmonster onthult een beeld van chronische hepatitis met tekenen van uitgesproken activiteit. De histologische symptomen van auto-immuunhepatitis zijn bruggen of stapnecrose van het parenchym, lymfoïde infiltratie met een overvloed aan plasmacellen.

Instrumentele onderzoeken (echografie van de lever, lever-MRI, enz.) Met auto-immuunhepatitis hebben geen onafhankelijke diagnostische waarde.

Auto-immuun hepatitisbehandeling

De pathogenetische therapie van auto-immuunhepatitis is de immunosuppressieve therapie met glucocorticosteroïden. Deze aanpak vermindert de activiteit van pathologische processen in de lever: verhoog de activiteit van T-onderdrukkers, verminder de intensiteit van auto-immuunreacties die hepatocyten vernietigen.

Immunosuppressieve therapie voor auto-immuunhepatitis wordt doorgaans uitgevoerd met prednison of methylprednisolon in een initiële dagelijkse dosis van 60 mg (1 week), 40 mg (2 weken), 30 mg (3-4 weken) met een afname tot 20 mg doses. Het verlagen van de dagelijkse dosering wordt langzaam uitgevoerd, gezien de activiteit van het klinische beloop en het niveau van serummarkers. De patiënt moet een onderhoudsdosis nemen totdat de klinische, laboratorium- en histologische parameters volledig zijn genormaliseerd. De behandeling van auto-immuunhepatitis kan 6 maanden tot 2 jaar duren, en soms gedurende het hele leven.

Als monotherapie niet effectief is, is het mogelijk om azathioprine, chloroquine en cyclosporine toe te voegen aan het auto-immuun hepatitisbehandelingsregime. In het geval van ineffectieve immunosuppressieve behandeling van auto-immuunhepatitis gedurende 4 jaar, meerdere terugvallen, bijwerkingen van therapie, wordt de vraag gesteld en levertransplantatie.

Prognose voor auto-immuunhepatitis

Als er geen behandeling is voor auto-immuunhepatitis, vordert de ziekte gestaag; spontane remissies komen niet voor. De uitkomst van auto-immuunhepatitis is levercirrose en leverfalen; De 5-jaarsoverleving is niet hoger dan 50%. Met behulp van tijdige en duidelijk uitgevoerde therapie is het bij de meeste patiënten mogelijk om remissie te bereiken; terwijl het overlevingspercentage voor 20 jaar meer dan 80% is. Levertransplantatie levert resultaten op die vergelijkbaar zijn met door het geneesmiddel bereikte remissie: een prognose van 5 jaar is gunstig bij 90% van de patiënten.

Bij auto-immuunhepatitis is alleen secundaire preventie mogelijk, waaronder regelmatige monitoring door een gastro-enteroloog (hepatoloog), monitoring van de activiteit van leverenzymen, het gehalte aan γ-globulinen en auto-antilichamen om de therapie tijdig te verbeteren of te hervatten. Patiënten met auto-immuun hepatitis wordt een spaarzaam regime aanbevolen met een beperking van emotionele en fysieke stress, een dieet, afwijzing van preventieve vaccinatie, beperking van medicatie.

Auto-immuunhepatitis - behandeling in Moskou

Ziekten Directory

Spijsverteringsstelselaandoeningen

Laatste nieuws

  • © 2018 Schoonheid en geneeskunde

alleen bedoeld als referentie

en vervangt geen gekwalificeerde medische zorg.

Auto-immuun hepatitis

Auto-immuunhepatitis is een chronische inflammatoire, immuunafhankelijke, progressieve leverziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van specifieke auto-antilichamen, verhoogde gammaglobulineniveaus en een uitgesproken positieve respons op lopende immunosuppressieve therapie.

Voor het eerst werd snel progressieve hepatitis met uitkomst bij levercirrose (bij jonge vrouwen) in 1950 beschreven door J. Waldenstrom. De ziekte ging gepaard met geelzucht, een stijging van het serumgamgaglobulineniveau, een schending van de menstruatie en reageerde goed op adrenocorticotrope hormoontherapie. Gebaseerd op de antinucleaire antilichamen (ANA) die in het bloed worden aangetroffen van patiënten die kenmerkend zijn voor lupus erythematosus (lupus), werd de ziekte in 1956 "lupoïde hepatitis" genoemd; de term "auto-immuun hepatitis" werd bijna 10 jaar later geïntroduceerd, in 1965.

Aangezien in het eerste decennium nadat auto-immuunhepatitis voor het eerst werd beschreven, het vaker werd gediagnosticeerd bij vrouwen van jonge leeftijd, blijft de verkeerde mening bestaan ​​dat dit een ziekte van jongeren is. In feite is de gemiddelde leeftijd van patiënten 40-45 jaar, wat te wijten is aan twee pieken van incidentie: 10 tot 30 jaar en van 50 tot 70 jaar. Het is kenmerkend dat auto-immuunhepatitis na 50 jaar twee keer zo vaak debuteert als vóór 30 jaar.

De frequentie van voorkomen van de ziekte is extreem klein (niettemin is het een van de meest bestudeerde in de structuur van auto-immuunpathologie) en varieert aanzienlijk in verschillende landen: onder de Europese bevolking is de prevalentie van auto-immuunhepatitis 0,1-1,9 gevallen per 100.000, en bijvoorbeeld in Japan - slechts 0,01-0,08 per 100.000 inwoners per jaar. De incidentie onder vertegenwoordigers van verschillende geslachten varieert ook enorm: de verhouding van zieke vrouwen tot mannen in Europa is 4: 1, in Zuid-Amerika - 4,7: 1, in Japan - 10: 1.

Oorzaken en risicofactoren

Het belangrijkste substraat voor de ontwikkeling van progressieve inflammatoire necrotische veranderingen in het leverweefsel is de reactie van immuun auto-agressie op eigen cellen. Verschillende soorten antilichamen worden aangetroffen in het bloed van patiënten met auto-immuunhepatitis, maar de belangrijkste voor de ontwikkeling van pathologische veranderingen zijn auto-antilichamen tegen gladde spieren of antilichamen tegen gladde spieren (SMA) en antinucleaire antilichamen (ANA).

De werking van SMA-antilichamen is gericht tegen een eiwit in de kleinste structuren van gladde spiercellen, antinucleaire antilichamen werken tegen nucleair DNA en eiwitten uit celkernen.

Causale auto-immuunketen triggerende factoren die niet betrouwbaar bekend zijn.

Een aantal virussen met hepatotrope effecten, sommige bacteriën, actieve metabolieten van toxische en medicinale stoffen en een genetische aanleg worden beschouwd als mogelijke provocateurs van het verlies van het immuunsysteem aan vermogen om onderscheid te maken tussen die van zichzelf en die van anderen.

  • hepatitis A-, B-, C-, D-virussen;
  • Epstein-virussen - Barr, mazelen, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex-virus (eenvoudig);
  • interferonen;
  • salmonella Vi-antigeen;
  • gistpaddestoelen;
  • vervoer van allelen (structurele varianten van genen) van HLA DR B1 * 0301 of HLA DR B1 * 0401;
  • het nemen van Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid en andere geneesmiddelen.

Vormen van de ziekte

Er zijn 3 soorten auto-immuunhepatitis:

  1. Het komt in ongeveer 80% van de gevallen voor, vaker bij vrouwen. Het wordt gekenmerkt door het klassieke klinische beeld (lupoïde hepatitis), de aanwezigheid van ANA- en SMA-antilichamen, bijkomende immuunpathologie in andere organen (auto-immuun thyroiditis, colitis ulcerosa, diabetes mellitus, enz.), Traag verloop zonder gewelddadige klinische manifestaties.
  2. Het heeft een kwaadaardig beloop, een ongunstige prognose (tegen de tijd dat de diagnose wordt gesteld, wordt levercirrose al bij 40-70% van de patiënten gedetecteerd), het ontwikkelt zich ook vaker bij vrouwen. Gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed van antilichamen LKM-1 tegen cytochroom P450, antilichamen LC-1. Extrahepatische immuunmanifestaties zijn meer uitgesproken dan bij type I.
  3. Klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van type I-hepatitis, het belangrijkste onderscheidende kenmerk is de detectie van SLA / LP-antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen.

Momenteel wordt het bestaan ​​van auto-immuunhepatitis type III in twijfel getrokken; Er wordt voorgesteld om het niet als een onafhankelijke vorm te beschouwen, maar als een speciaal geval van type I-ziekte.

De opsplitsing van auto-immuunhepatitis in typen heeft geen significante klinische waarde, wat meer wetenschappelijk belang vertegenwoordigt, aangezien het geen veranderingen met zich meebrengt in termen van diagnostische maatregelen en behandelingstactieken.

Manifestaties van de ziekte zijn niet-specifiek: er is geen enkel teken waardoor we het ondubbelzinnig kunnen classificeren als een symptoom van auto-immuunhepatitis..

Auto-immuunhepatitis begint in de regel geleidelijk met dergelijke algemene symptomen (plotseling ontstaan ​​in 25-30% van de gevallen):

  • slechte algehele gezondheid;
  • afname van tolerantie voor gebruikelijke fysieke activiteit;
  • slaperigheid;
  • snelle vermoeidheid;
  • zwaarte en gevoel van volheid in het rechter hypochondrium;
  • voorbijgaande of permanente icterische kleuring van de huid en sclera;
  • donkere kleuring van urine (bierkleur);
  • afleveringen van een stijging van de lichaamstemperatuur;
  • verminderde of volledig gebrek aan eetlust;
  • spier- en gewrichtspijn;
  • menstruele onregelmatigheden bij vrouwen (tot het volledig stoppen van de menstruatie);
  • spontane tachycardie-aanvallen;
  • Jeukende huid;
  • roodheid van de handpalmen;
  • spot bloedingen, spataderen op de huid.

Auto-immuunhepatitis is een systemische ziekte waarbij een aantal inwendige organen wordt aangetast. Extrahepatische immuunmanifestaties geassocieerd met hepatitis worden gedetecteerd bij ongeveer de helft van de patiënten en worden meestal weergegeven door de volgende ziekten en aandoeningen:

  • Reumatoïde artritis;
  • auto-immuun thyroiditis;
  • Syndroom van Sjogren;
  • systemische lupus erythematosus;
  • hemolytische anemie;
  • auto-immuun trombocytopenie;
  • reumatische vasculitis;
  • fibroserende alveolitis;
  • Syndroom van Raynaud;
  • Vitiligo
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • bronchiale astma;
  • focale sclerodermie;
  • CREST-syndroom;
  • overlap syndroom;
  • polymyositis;
  • insuline-afhankelijke diabetes mellitus.

Bij ongeveer 10% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch en is het een willekeurige bevinding wanneer onderzocht om een ​​andere reden, bij 30% komt de ernst van leverschade niet overeen met subjectieve sensaties.

Diagnostiek

Er wordt een uitgebreid onderzoek van de patiënt uitgevoerd om de diagnose van auto-immuunhepatitis te bevestigen..

Allereerst is het noodzakelijk om de afwezigheid van bloedtransfusies en een geschiedenis van alcoholmisbruik te bevestigen en andere aandoeningen van de lever, galblaas en galwegen (hepatobiliaire zone) uit te sluiten, zoals:

  • virale hepatitis (voornamelijk B en C);
  • De ziekte van Wilson;
  • alfa-1-antitrypsinedeficiëntie;
  • hemochromatose;
  • drug (giftige) hepatitis;
  • Primaire scleroserende cholangitis;
  • primaire galcirrose.

Diagnostische laboratoriummethoden:

  • bepaling van het serumgammaglobulinegehalte of immunoglobuline G (IgG) (stijgt minstens 1,5 keer);
  • detectie van antinucleaire antilichamen in serum (ANA), antilichamen tegen gladde spieren (SMA), hepatisch-renale microsomale antilichamen (LKM-1), antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen (SLA / LP), asialoglycoproteïnereceptor (ASGPR), auto-antilichamen tegen actine (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer bij volwassenen ≥ 1:88, bij kinderen ≥ 1:40);
  • bepaling van het niveau van transaminasen ALAT- en AST-bloed (stijgt).
  • Echografie van de buikholte;
  • berekende en magnetische resonantie beeldvorming;
  • punctiebiopsie gevolgd door histologisch onderzoek van biopsiespecimens.

De belangrijkste behandelingsmethode voor auto-immuunhepatitis is immunosuppressieve therapie met glucocorticosteroïden of hun combinatie met cytostatica. Als de respons op de behandeling positief is, kunnen de medicijnen niet eerder dan binnen 1-2 jaar worden geannuleerd. Er moet rekening mee worden gehouden dat 80-90% van de patiënten na het staken van de medicatie een heractivering van de ziektesymptomen vertoont.

Ondanks het feit dat er bij de meeste patiënten een positieve dynamiek is tegen de achtergrond van de therapie, blijft ongeveer 20% immuun voor immunosuppressiva. Ongeveer 10% van de patiënten wordt gedwongen de behandeling stop te zetten vanwege complicaties (erosie en ulceratie van het maagslijmvlies en de twaalfvingerige darm, secundaire infectieuze complicaties, het Itsenko-Cushing-syndroom, obesitas, osteoporose, arteriële hypertensie, onderdrukking van bloedvorming, enz.).

Naast farmacotherapie wordt extracorporale hemocorrectie (volume plasmaferese, cryoaferese) uitgevoerd, waardoor de behandelingsresultaten kunnen worden verbeterd: klinische symptomen verminderen, serum gamma globulineconcentratie en afname antilichaamtiter.

Aangezien het effect van farmacotherapie en hemocorrectie gedurende 4 jaar ontbreekt, is levertransplantatie geïndiceerd.

Mogelijke complicaties en gevolgen

Complicaties van auto-immuunhepatitis kunnen zijn:

  • de ontwikkeling van bijwerkingen van de therapie, wanneer een wijziging in de risico-batenverhouding verdere behandeling onpraktisch maakt;
  • hepatische encefalopathie;
  • ascites;
  • bloeding uit spataderen van de slokdarm;
  • levercirrose;
  • levercelfalen.

Bij onbehandelde auto-immuunhepatitis is de 5-jaars overleving 50%, 10-jaars - 10%.

Na 3 jaar actieve behandeling wordt bij 87% van de patiënten laboratorium- en instrumentele remissie bereikt. Het grootste probleem is de reactivering van auto-immuunprocessen, die wordt waargenomen bij 50% van de patiënten binnen zes maanden en 70% na 3 jaar na het einde van de behandeling. Na het bereiken van remissie zonder ondersteunende behandeling, is het mogelijk om deze slechts bij 17% van de patiënten te handhaven.

Bij complexe behandeling is de 20-jaarsoverleving meer dan 80%, bij decompensatie van het proces neemt deze af tot 10%.

Deze gegevens onderbouwen de noodzaak van levenslange therapie. Als de patiënt aandringt op stopzetting van de behandeling, is elke 3 maanden follow-up observatie nodig.

Video van YouTube over het onderwerp van het artikel:

Opleiding: hoger, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialiteit "General Medicine", kwalificatie "Doctor". 2008-2012 - PhD student, Afdeling Klinische Farmacologie, SBEI HPE "KSMU", PhD (2013, specialiteit "Farmacologie, Klinische Farmacologie") 2014-2015 - professionele omscholing, specialiteit "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

De informatie wordt samengesteld en uitsluitend verstrekt voor informatieve doeleinden. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid.!

Er zijn zeer interessante medische syndromen, zoals obsessieve inname van voorwerpen. Bij één patiënt met deze manie werden 2500 vreemde voorwerpen gevonden in de maag.

Een persoon die antidepressiva gebruikt, zal in de meeste gevallen opnieuw aan een depressie lijden. Als een persoon alleen met depressie omgaat, heeft hij alle kans om deze toestand voor altijd te vergeten..

Alleen al in de Verenigde Staten wordt jaarlijks meer dan 500 miljoen dollar uitgegeven aan allergiemedicatie. Gelooft u nog steeds dat er een manier zal worden gevonden om allergieën definitief te verslaan?

Werk dat iemand niet leuk vindt, is veel schadelijker voor zijn psyche dan een gebrek aan werk in het algemeen.

Bij regelmatige bezoeken aan de zonnebank neemt de kans op huidkanker toe met 60%.

De lever is het zwaarste orgaan in ons lichaam. Haar gemiddelde gewicht is 1,5 kg.

Als uw lever niet meer zou werken, zou de dood binnen een dag optreden.

Cariës is de meest voorkomende infectieziekte ter wereld waar zelfs de griep niet tegenop kan..

De menselijke maag doet het goed met vreemde voorwerpen en zonder medische tussenkomst. Van maagsap is bekend dat het zelfs munten oplost..

Volgens veel wetenschappers zijn vitaminecomplexen praktisch onbruikbaar voor mensen.

Bij 5% van de patiënten veroorzaakt het antidepressivum clomipramine een orgasme..

Vroeger verrijkt geeuwen het lichaam met zuurstof. Deze opvatting werd echter weerlegd. Wetenschappers hebben bewezen dat geeuwen, een persoon de hersenen afkoelt en de prestaties verbetert.

Elke persoon heeft niet alleen unieke vingerafdrukken, maar ook taal.

Menselijk bloed "stroomt" onder enorme druk door de bloedvaten en kan, als de integriteit ervan wordt geschonden, tot 10 meter hoog schieten.

Mensen die gewend zijn om regelmatig te ontbijten, hebben veel minder kans op obesitas..

Een zittende levensstijl, slechte voeding en constante spanning, inherent aan de meeste inwoners van megasteden van vandaag, leiden tot de ontwikkeling van verschillende ziekten.

Auto-immuuncirrose

Wat is auto-immuuncirrose

Auto-immuuncirrose is een ziekte die een vorm van cirrose is die optreedt als gevolg van auto-immuunhepatitis. Het pathologische proces komt erop neer dat de lichaamseigen immuuncellen, als gevolg van een aantal redenen, gezonde orgaanweefsels beginnen te vernietigen.

Volgens statistieken treft de ziekte vooral vrouwen die aan het begin van de reproductieve leeftijd zijn of aan het einde ervan.

Symptomen van auto-immuuncirrose

Vaak kan de ziekte optreden zonder duidelijke symptomen en wordt alleen gediagnosticeerd in de laatste fase, of per ongeluk bij het ondergaan van een echografie van de buikholte.

Het klinische beeld van auto-immuuncirrose is als volgt:

Vermoeidheid en verminderde prestaties;

Kleuring van de huid, sclera van de ogen en slijmvliezen in geel;

Verhoging van de lichaamstemperatuur. Lange tijd kan het onder de koorts blijven, maar naarmate de ziekte voortschrijdt, stijgt het tot 39 graden;

Een toename van de milt en de lever in omvang;

Het optreden van pijnlijke pijn in het rechter hypochondrium met een daaropvolgende toename van hun intensiteit;

Gezwollen lymfeklieren;

Schade aan de gewrichten, vergezeld van zwelling, pijn en verminderde functionaliteit;

Ontstekingsreacties op de huid;

Spataderen van de slokdarm, anorectale zone, navelstreek, hartgedeelte van de maag;

Ascites zijn meestal geïsoleerd. Soms kan het gepaard gaan met een ophoping van vocht in de borststreek;

Erosie en zweren van de slijmvliezen van de darmen en maag;

Spijsverteringsstoornissen, met name misselijkheid, gepaard met braken, onwil om te eten, winderigheid;

Ophoping van vetweefsel in het bovenlichaam en de buik, terwijl de ledematen dun blijven. Tegelijkertijd worden striae, erytheem, donker worden van de huid, een heldere blos op de wangen gevormd.

Een onderscheidend kenmerk van auto-immuuncirrose is dat het niet alleen gepaard gaat met hepatische manifestaties. De patiënt kan symptomen ervaren die kenmerkend zijn voor systemische lupus erythematosus, reuma, reumatoïde artritis, systemische vasculitis, sepsis. Daarom kan cirrose lange tijd onopgemerkt blijven en niet adequaat worden behandeld..

Oorzaken van auto-immuuncirrose

Deze ziekte is vrij zeldzaam. Chronisch actieve hepatitis leidt direct tot de vorming van cirrose..

Auto-immuuncirrose kan worden veroorzaakt door:

Bovendien wordt bij de meeste patiënten (tot 85%) een bepaald antigeen gedetecteerd, dat als gevolg van een overgedragen virusinfectie leidt tot de vorming van cirrose. Dergelijke patiënten hebben vaak colitis ulcerosa, synovitis, thyroiditis, de ziekte van Graves en andere auto-immuunziekten, die ook indirecte oorzaken van leverpathologie kunnen worden.

Heb je een fout gevonden in de tekst? Selecteer het en nog een paar woorden, druk op Ctrl + Enter

Diagnose van auto-immuuncirrose

Om een ​​diagnose te stellen, moet u zich concentreren op specifieke criteria:

Ten eerste mogen er geen hepatitis-virussen in het bloed van de patiënt aanwezig zijn;

Ten tweede moet worden vastgesteld dat een persoon geen alcohol misbruikt, geen voor de lever giftige geneesmiddelen gebruikt en geen bloedtransfusie heeft ondergaan;

Ten derde zou hij verhoogde leverfunctietests moeten hebben van ASaT (AST) en ALaT (ALT) en titers van bepaalde antilichamen.

Als al deze evaluatiecriteria positief zijn, is het logisch om auto-immuuncirrose te vermoeden. Een morfologisch onderzoek vereist een leverbiopsie.

Behandeling van auto-immuuncirrose

De behandeling van de ziekte wordt beperkt tot het gebruik van glucocorticosteroïden, die immunosuppressieve eigenschappen hebben. Hierdoor kunnen we ervoor zorgen dat pathologische reacties in de lever worden vertraagd en dat door het lichaam geproduceerde agressieve immuunlichamen de hepatocyten niet meer zo actief vernietigen..

Meestal worden prednison en methylprednisolon voorgeschreven als immunosuppressiva. De therapie begint met de inname van hoge doses medicijnen (tot 60 mg in de eerste week) met een geleidelijke vermindering en brengt deze na een maand op 20 mg. Deze dosering wordt gedurende de tijd ingenomen tot de normalisatie van klinische, laboratorium- en histologische parameters. De duur van de behandeling kan enkele maanden duren, variërend van zes maanden tot levenslange therapie.

Als het onmogelijk is om een ​​therapeutisch effect te bereiken, is een wijziging in het behandelregime noodzakelijk. Dit geldt voor de introductie van aanvullende medicijnen. Combinatietherapie geeft het beste effect. Vaak gebruikt als hulpstoffen delagil, cyclosporine, azathioprine.

Het komt echter voor dat zelfs complexe therapie het niet mogelijk maakt om het gewenste effect te bereiken. Bij frequente terugval van de ziekte en het uitblijven van effect gedurende 4 jaar, wordt een beslissing genomen over de noodzaak van transplantatie van het aangetaste orgaan. Een levertransplantatie maakt het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken, niet slechter dan medicamenteuze therapie.

Wat betreft de prognose, bij afwezigheid van een therapeutisch effect, zal de ziekte continu de lever aantasten. Remissies komen in dit geval niet voor, als gevolg hiervan sterft een persoon als gevolg van de ontwikkeling van ernstige complicaties, bijvoorbeeld als gevolg van leverfalen. Bovendien is de prognose vrij ongunstig en wordt de fatale afloop vijf jaar na de diagnose bij 50% van de patiënten geregistreerd.

Als de patiënt op tijd medische hulp zoekt en de behandeling het gewenste effect heeft, is het overlevingspercentage 20 jaar of meer bij 80% van de patiënten met auto-immuuncirrose.

Patiënten met een dergelijke diagnose moeten hun levensstijl heroverwegen, zichzelf zoveel mogelijk tegen stress beschermen, indien mogelijk weigeren medicijnen te nemen, een dieet te volgen en geen seizoensgebonden vaccinaties te doen. Het verminderen van fysieke activiteit is een belangrijke voorwaarde voor het behoud van de normale werking van de lever..

Artikelauteur: Elena Gorshenina, gastro-enteroloog, speciaal voor de site ayzdorov.ru

De ziekte heeft een andere prognose. Met een adequate behandeling, die tijdig is gestart, is het mogelijk om de voortgang van het pathologische proces te stoppen. De aanwezigheid van bijkomende ziekten, complicaties, iemands levensstijl en het stadium van cirrose speelt ook een rol. Met bewaarde functionaliteit.

Tegenwoordig wordt cirrose niet als een absoluut dodelijke ziekte beschouwd, maar met behoud van de juiste levensstijl en de optimale behandeling (meestal is het een levenslang medicijn), kan een persoon tot op hoge leeftijd leven zonder veel ongemak te voelen.

Bij levercirrose verandert de grootte, vorm, dichtheid en interne structuur van het orgaan. Vezelvezels dringen door in de lever en drukken deze samen, en de overlevende hepatocyten vermenigvuldigen zich intensief, in een poging het tekort te compenseren. Als gevolg hiervan wordt de lever klein, hard en hobbelig, maar dit is niet het ergste.

Er zijn enkele tientallen moderne variëteiten van hepatoprotectors die worden voorgeschreven op basis van hun eigenschappen: om de lever te behouden tijdens behandeling met daarvoor schadelijke geneesmiddelen, om stoornissen na operaties of een ziekte te voorkomen, en ook om cellen en weefsels te herstellen.

Bij levercirrose wordt dieet nr. 5 meestal voorgeschreven. De essentie is het uitsluiten van het dieet van voedsel dat schadelijk is voor de lever. Ze worden vervangen door een nuttiger, niet-irriterend spijsverteringskanaal en leverparenchym. Het lichaam moet worden verrijkt met voedingsstoffen, terwijl de belasting erop rust.

De levensverwachting van een patiënt met galcirrose hangt af van in welk stadium de ziekte werd gediagnosticeerd. Vaak leven asymptomatische mensen met deze ziekte tot 20 jaar of langer en vermoeden ze niet eens dat ze galcirrose hebben. Na het begin van de eerste klinische symptomen is de levensverwachting ongeveer.

Vanwege het feit dat de belangrijkste ziekte die ascites veroorzaakt wijdverspreid is en een leidende positie inneemt bij de doodsoorzaken door gastro-intestinale aandoeningen, is ascites zelf niet ongebruikelijk bij levercirrose. Statistieken geven aan dat ascites zullen optreden bij 50% van de patiënten binnen 10 jaar nadat de diagnose van levercirrose is gesteld.

Voorspellen hoeveel een persoon met een vergelijkbare ziekte kan leven, is behoorlijk problematisch, omdat het afhangt van de toestand van het lichaam als geheel, het functioneren van het immuunsysteem, de aanwezigheid van bijkomende ziekten, enz. Desalniettemin is de prognose juist bij alcoholische cirrose..

Bij het kopiëren van materialen is een actieve link naar de site www.ayzdorov.ru vereist! © AyZdorov.ru 2009-2017

De informatie op de site is bedoeld ter informatie en vereist geen onafhankelijke behandeling, een doktersconsult is vereist!

Lever behandelen

Behandeling, symptomen, medicijnen

Auto-immuuncirrose van de leverprognose

In de structuur van chronische hepatitis in de gastro-enterologie is auto-immuun leverschade goed voor 10-20% van de gevallen bij volwassenen en 2% bij kinderen. Vrouwen krijgen 8 keer vaker auto-immuunhepatitis dan mannen. De eerste leeftijdsgerelateerde piekincidentie komt voor bij mensen onder de 30 jaar en de tweede in de postmenopauzale periode. Het beloop van auto-immuunhepatitis is snel progressief van aard, waarbij levercirrose, portale hypertensie en leverfalen die leiden tot overlijden van patiënten zich vrij vroeg ontwikkelen..

Oorzaken van auto-immuun hepatitis

De etiologie van auto-immuunhepatitis is niet goed bekend. Er wordt aangenomen dat de ontwikkeling van auto-immuunhepatitis is gebaseerd op adhesie aan bepaalde antigenen van het belangrijkste histocompatibiliteitscomplex (humaan HLA) - DR3- of DR4-allelen, dat wordt gedetecteerd bij 80-85% van de patiënten. Epstein-Barr-virussen, hepatitis (A, B, C), mazelen, herpes (HSV-1 en HHV-6), evenals enkele medicijnen (bijv. Interferon ) Meer dan een derde van de patiënten met auto-immuunhepatitis heeft ook andere auto-immuunsyndromen - thyroïditis, de ziekte van Graves, synovitis, colitis ulcerosa, de ziekte van Sjögren, enz..

De basis van de pathogenese van auto-immuunhepatitis is het gebrek aan immunoregulatie: een afname van de subpopulatie van T-suppressorlymfocyten, wat leidt tot ongecontroleerde synthese van IgG door B-cellen en vernietiging van de levercelmembranen - hepatocyten, het verschijnen van karakteristieke serumantilichamen (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Soorten auto-immuun hepatitis

Auto-immuunhepatitis I (anti-ANA, anti-SMA-positief), II (anti-LKM-l-positief) en III (anti-SLA-positief) worden onderscheiden afhankelijk van de gevormde antilichamen. Elk van de voorname soorten ziekte wordt gekenmerkt door een eigenaardig serologisch profiel, loopkenmerken, respons op immunosuppressieve therapie en prognose.

Auto-immuun type I hepatitis treedt op bij de vorming en circulatie van antinucleaire antilichamen (ANA) in het bloed - bij 70-80% van de patiënten; anti-gladde spier-antilichamen (SMA) bij 50-70% van de patiënten; antilichamen tegen neutrofielencytoplasma (pANCA). Auto-immuun hepatitis type I ontwikkelt zich vaker tussen de 10 en 20 jaar en na 50 jaar. Het wordt gekenmerkt door een goede respons op immunosuppressieve therapie, de mogelijkheid om in 20% van de gevallen een stabiele remissie te bereiken, zelfs na stopzetting van de corticosteroïden. Indien onbehandeld, vormt cirrose zich binnen 3 jaar..

Bij auto-immuun type II hepatitis zijn bij 100% van de patiënten antilichamen tegen het levertype en de niermicrosomen van type 1 (anti-LKM-l) aanwezig in het bloed. Deze vorm van de ziekte ontwikkelt zich in 10-15% van de gevallen van auto-immuunhepatitis, voornamelijk bij kinderen en wordt gekenmerkt door een hoge biochemische activiteit. Auto-immuun type II hepatitis is beter bestand tegen immunosuppressie; wanneer de medicijnen worden stopgezet, treedt vaak een terugval op; levercirrose ontwikkelt zich 2 keer vaker dan bij type I auto-immuunhepatitis.

Bij auto-immuun type III hepatitis worden antilichamen gevormd tegen oplosbaar lever- en hepatisch pancreasantigeen (anti-SLA en anti-LP). Heel vaak worden bij dit type ASMA, reumafactor, antimitochondriale antilichamen (AMA), antilichamen tegen levermembraanantigenen (antiLMA) gedetecteerd.

De varianten van atypische auto-immuunhepatitis omvatten kruissyndromen, waaronder ook tekenen van primaire galcirrose, primaire scleroserende cholangitis, chronische virale hepatitis.

Symptomen van auto-immuun hepatitis

In de meeste gevallen manifesteert auto-immuunhepatitis zich plotseling en verschilt niet in klinische manifestaties van acute hepatitis. Aanvankelijk gaat het verder met ernstige zwakte, gebrek aan eetlust, intense geelzucht en het verschijnen van donkere urine. Vervolgens ontvouwt zich binnen een paar maanden de auto-immuunkliniek voor hepatitis..

Minder vaak is het begin van de ziekte geleidelijk; in dit geval heersen asthenovegetatieve aandoeningen, malaise, zwaarte en pijn in het rechter hypochondrium, lichte geelzucht. Bij sommige patiënten begint auto-immuunhepatitis met koorts en extrahepatische manifestaties..

De periode van ontwikkelde symptomen van auto-immuunhepatitis omvat ernstige zwakte, een zwaar gevoel en pijn in het rechter hypochondrium, misselijkheid, jeuk aan de huid, lymfadenopathie. Auto-immuunhepatitis wordt gekenmerkt door inconstante, toename tijdens perioden van verergering van geelzucht, een toename van de lever (hepatomegalie) en milt (splenomegalie). Een derde van de vrouwen met auto-immuunhepatitis ontwikkelt amenorroe, hirsutisme; gynaecomastie kan voorkomen bij jongens.

Huidreacties zijn typisch: capillair, palmair en lupus erytheem, purpura, acne, telangiëctasie op de huid van gezicht, nek en handen. Tijdens perioden van verergering van auto-immuunhepatitis kunnen voorbijgaande ascites optreden..

Systemische manifestaties van auto-immuunhepatitis zijn onder meer terugkerende migrerende polyartritis, die grote gewrichten aantast, maar niet leidt tot hun vervorming. Heel vaak komt auto-immuunhepatitis voor in combinatie met colitis ulcerosa, myocarditis, pleuritis, pericarditis, glomerulonefritis, thyroiditis, vitiligo, insuline-afhankelijke diabetes mellitus, iridocyclitis, het Sjögren-syndroom, het syndroom van Cushing, fibroserende anemolitis.

Diagnose van auto-immuunhepatitis

Diagnostische criteria voor auto-immuunhepatitis zijn serologische, biochemische en histologische markers. Volgens internationale criteria kun je praten over auto-immuunhepatitis als:

  • er is geen voorgeschiedenis van bloedtransfusie, hepatotoxische geneesmiddelen, alcoholmisbruik;
  • er worden geen markers van actieve virale infectie in het bloed gevonden (hepatitis A, B, C, etc.);
  • het niveau van γ-globulines en IgG overschrijdt de normale waarden 1,5 keer of vaker;
  • significant verhoogde activiteit van AcT, Alt;
  • antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) voor volwassenen boven 1:80; voor kinderen vanaf 1:20.

Een leverbiopsie met morfologisch onderzoek van een weefselmonster onthult een beeld van chronische hepatitis met tekenen van uitgesproken activiteit. De histologische symptomen van auto-immuunhepatitis zijn bruggen of stapnecrose van het parenchym, lymfoïde infiltratie met een overvloed aan plasmacellen.

Instrumentele onderzoeken (echografie van de lever, lever-MRI, enz.) Met auto-immuunhepatitis hebben geen onafhankelijke diagnostische waarde.

Auto-immuun hepatitisbehandeling

De pathogenetische therapie van auto-immuunhepatitis is de immunosuppressieve therapie met glucocorticosteroïden. Deze aanpak vermindert de activiteit van pathologische processen in de lever: verhoog de activiteit van T-onderdrukkers, verminder de intensiteit van auto-immuunreacties die hepatocyten vernietigen.

Gewoonlijk wordt immunosuppressieve therapie voor auto-immuunhepatitis uitgevoerd met prednison of methylprednisolon in een dagelijkse startdosis van 60 mg (1e week), 40 mg (2e week), 30 mg (3-4 weken) met een verlaging tot 20 mg als onderhoudsbehandeling doses. Het verlagen van de dagelijkse dosering wordt langzaam uitgevoerd, gezien de activiteit van het klinische beloop en het niveau van serummarkers. De patiënt moet een onderhoudsdosis nemen totdat de klinische, laboratorium- en histologische parameters volledig zijn genormaliseerd. De behandeling van auto-immuunhepatitis kan 6 maanden tot 2 jaar duren, en soms gedurende het hele leven.

Als monotherapie niet effectief is, is het mogelijk om azathioprine, chloroquine en cyclosporine in het behandelingsregime van auto-immuunhepatitis te introduceren. In het geval van ineffectieve immunosuppressieve behandeling van auto-immuunhepatitis gedurende 4 jaar, meerdere terugvallen, bijwerkingen van therapie, wordt de vraag gesteld en levertransplantatie.

Etiologie

De etiologie van de ziekte is niet duidelijk. Waarschijnlijk hebben patiënten een erfelijke aanleg voor auto-immuunziekten en wordt selectieve leverschade geassocieerd met de werking van externe factoren (verschillende hepatotoxische stoffen of virussen). Er zijn gevallen bekend van de ontwikkeling van chronische auto-immuunhepatitis na acute virale hepatitis A of acute virale hepatitis B..

Het auto-immuun karakter van de ziekte wordt bevestigd door:

  • het overwicht in inflammatoir infiltraat van CD8-lymfocyten en plasmacellen;
  • de aanwezigheid van auto-antilichamen (antinucleair, antithyroid, gladde spieren en andere auto-antigenen);
  • hoge prevalentie bij patiënten en hun familieleden van andere auto-immuunziekten (bijvoorbeeld chronische lymfatische thyroiditis, reumatoïde artritis, auto-immuun hemolytische anemie, colitis ulcerosa, chronische glomerulonefritis, insulineafhankelijke diabetes mellitus, het Sjögren-syndroom);
  • detectie bij patiënten met HLA-haplotypen geassocieerd met auto-immuunziekten (bijvoorbeeld HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 en HLA-DRw4);
  • de effectiviteit van glucocorticoïde en immunosuppressieve therapie.

Pathogenese

De ziekte wordt geassocieerd met primaire aandoeningen van het immuunsysteem, die zich manifesteert door de synthese van antinucleaire antilichamen, antilichamen die zijn gericht op gladde spieren (vooral actine), op verschillende componenten van de levermembranen en op een oplosbaar leverantigeen. Naast genetische factoren is de triggerrol van hepatotrope virussen of hepatotoxische middelen vaak belangrijk voor het ontstaan ​​van de ziekte..

Bij de pathogenese van leverschade speelt het effect op de hepatocyten van immuunlymfocyten een belangrijke rol als manifestatie van antilichaamafhankelijke cytotoxiciteit. Afzonderlijke provocerende factoren, genetische mechanismen en details van pathogenese zijn nog niet voldoende bestudeerd. Primaire aandoeningen van het immuunsysteem bij auto-immuunhepatitis bepalen de gegeneraliseerde aard van de ziekte en de aanwezigheid van verschillende extrahepatische manifestaties die kunnen lijken op systemische lupus erythematosus (vandaar de oude naam - "lupoïde hepatitis").

De detectie van auto-antilichamen roept interessante vragen op over de pathogenese van auto-immuunhepatitis. Patiënten hebben antinucleaire antilichamen, antilichamen tegen gladde spieren (antilichamen tegen actine), antilichamen tegen microsomale antigenen van de lever en microsomale antigenen van de nier beschreven, antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen, evenals antilichamen tegen receptoren van asialoglycoproteïnen ("hepatische lectine") en antilichamen tegen ander membraan hepatocyte-eiwitten. Sommige van deze antilichamen hebben diagnostische waarde, maar hun rol in de pathogenese van de ziekte is onduidelijk..

Extrahepatische manifestaties (artralgie, artritis, allergische huidvasculitis en glomerulonefritis) worden veroorzaakt door schendingen van de humorale immuniteit - blijkbaar worden circulerende immuuncomplexen afgezet in de wanden van de vaten met daaropvolgende activering van complement, wat leidt tot ontsteking en weefselbeschadiging. Als bij virale hepatitis circulerende immuuncomplexen antigenen van virussen bevatten, is de aard van circulerende immuuncomplexen bij chronische auto-immuunhepatitis niet vastgesteld.

Afhankelijk van het overwicht van verschillende auto-antilichamen, worden drie soorten auto-immuunhepatitis onderscheiden:

  • Bij type I worden antinucleaire antilichamen en ernstige hyperglobulinemie gedetecteerd. Het komt voor bij jonge vrouwen en lijkt op systemische lupus erythematosus.
  • Bij type II worden antilichamen tegen microsomale antigenen van de lever en nieren (anti-LKM1) gedetecteerd bij afwezigheid van antinucleaire antilichamen. Het wordt vaak gevonden bij kinderen en komt het meest voor in de Middellandse Zee. Sommige auteurs onderscheiden 2 varianten van chronische auto-immuun type II hepatitis: - type IIa (eigen auto-immuun) komt vaker voor bij jonge inwoners van West-Europa en het VK; het wordt gekenmerkt door hyperglobulinemie, een hoge titer van anti-LKM1 en een verbetering van de behandeling met glucocorticoïden; - type IIb wordt geassocieerd met hepatitis C en komt vaker voor bij oudere bewoners van de Middellandse Zee; het niveau van globulines is normaal, de anti-LKM1-titer is laag en interferon alfa wordt met succes gebruikt voor de behandeling.
  • Bij type III zijn er geen antinucleaire antilichamen en anti-LKM1, maar er worden antilichamen tegen een oplosbaar leverantigeen gevonden. Vrouwen hebben er in de regel last van en het klinische beeld is hetzelfde als bij chronische auto-immuun type I hepatitis.

Morfologie

Een van de belangrijkste morfologische symptomen van chronische auto-immuunhepatitis is portale en periportale infiltratie waarbij parenchymcellen betrokken zijn. In het vroege stadium van de ziekte wordt een groot aantal plasmacellen gedetecteerd, in de portaalvelden - fibroblasten en fibrocyten, wordt de integriteit van de grensplaat geschonden.

Relatief vaak worden focale necrose van hepatocyten en dystrofische veranderingen gevonden, waarvan de ernst zelfs binnen dezelfde lob kan variëren. In de meeste gevallen is er een overtreding van de lobulaire structuur van de lever met overmatige fibrogenese en de vorming van cirrose. De vorming van macronodulaire en micronodulaire cirrose is mogelijk.

Volgens de meeste auteurs heeft cirrose meestal de kenmerken van macronodulair en wordt het vaak gevormd tegen de achtergrond van de ongedempte activiteit van het ontstekingsproces. Veranderingen in hepatocyten worden weergegeven door hydropische, minder vaak vette degeneratie. Periportale hepatocyten kunnen glandulaire (glandulaire) structuren vormen, de zogenaamde rozetten.

Symptomen

De rijkste klinische symptomen en het ernstige verloop van de ziekte zijn kenmerkend voor auto-immuunhepatitis. Ernstige dyspeptische, asthenovegetatieve syndromen en manifestaties van "klein leverfalen" zijn aanwezig in verschillende combinaties, cholestase is mogelijk.

De initiële klinische manifestaties zijn niet te onderscheiden van die bij chronische virale hepatitis: zwakte, dyspeptische stoornissen, pijn in het rechter hypochondrium. Alle patiënten ontwikkelen snel intense geelzucht. Bij sommige patiënten worden extrahepatische symptomen aan het begin van de ziekte onthuld: koorts, pijn in de botten en gewrichten, hemorragische uitslag op de huid van de benen en voeten, tachycardie, een toename van de ESR tot 45-55 mm / uur, wat soms kan dienen als reden voor een verkeerde diagnose: systemische lupus erythematosus, reuma, myocarditis, thyreotoxicose.

De progressie van hepatitis gaat gepaard met een toename van de ernst van de toestand van patiënten en wordt gekenmerkt door progressieve geelzucht; koorts, die 38-39 ° C bereikt en gecombineerd met een verhoging van de ESR tot 60 mm / uur; artralgie; terugkerende purpura, gemanifesteerd door hemorragische huiduitslag; erythema nodosum, etc..

Chronische auto-immuunhepatitis is een systemische ziekte. Alle patiënten worden gediagnosticeerd met endocriene aandoeningen: amenorroe, hirsutisme, acne en striae op de huid, - schade aan de sereuze membranen en inwendige organen: pleuritis, myocarditis, colitis ulcerosa, glomerulonefritis, iridocyclitis, schildklierlaesies. Pathologische veranderingen in het bloed zijn kenmerkend: hemolytische anemie, trombocytopenie, - gegeneraliseerde lymfadenopathie. Sommige patiënten ontwikkelen long- en neurologische aandoeningen met episodes van "licht" leverfalen. Hepatische encefalopathie ontwikkelt zich pas in het terminale stadium.

Bij alle patiënten worden een verhoging van het bilirubinespiegel (tot 80–160 μmol / l), aminotransferasen en stoornissen in het eiwitmetabolisme waargenomen. Hypergammaglobulinemie bereikt 35-45%. Tegelijkertijd worden hypoalbuminemie onder de 40% en retentie van broomsulfaleïneretentie gedetecteerd. Trombocytopenie en leukopenie ontwikkelen zich in de late stadia van de ziekte. Bij 50% van de patiënten worden LE-cellen, antinucleaire factor, weefselantilichamen tegen gladde spieren, maagslijmvlies, cellen van de levertubuli en leverparenchym gevonden.

Stromen

Auto-immuun chronische hepatitis wordt vaak gekenmerkt door een continu terugkerend beloop, de snelle vorming van cirrose en de ontwikkeling van leverfalen. Exacerbaties komen vaak voor en gaan gepaard met geelzucht, koorts, hepatomegalie, hemorragisch syndroom, enz. Klinische remissie gaat niet gepaard met normalisatie van biochemische parameters. Herhaalde exacerbaties treden op met minder ernstige symptomen. Sommige patiënten kunnen tekenen van andere auto-immuunlaesies vertonen - primaire galcirrose en (of) primaire scleroserende cholangitis, wat reden is om dergelijke patiënten op te nemen in de groep mensen die lijden aan het kruis (overlappings) syndroom.

Milde vormen van de ziekte, wanneer alleen gefaseerde necrose wordt gevonden tijdens een biopsie, maar er is geen brugnecrose, gaan zelden in levercirrose; er kunnen spontane remissies worden waargenomen, afgewisseld met exacerbaties. In ernstige gevallen (ongeveer 20%), wanneer de activiteit van aminotransferasen meer dan 10 keer hoger is dan normaal, wordt ernstige hyperglobulinemie opgemerkt en bij biopsie worden brugachtige en multilobulaire necrose en tekenen van cirrose gedetecteerd, tot 40% van de onbehandelde patiënten sterft binnen 6 maanden.

De meest ongunstige prognostische symptomen zijn de detectie van multilobulaire necrose in de vroege stadia van de ziekte en hyperbilirubinemie, die 2 weken of langer aanhoudt vanaf het begin van de behandeling. De doodsoorzaken zijn leverfalen, levercoma, andere complicaties van cirrose (bijvoorbeeld bloeding uit spataderen) en infectie. Tegen de achtergrond van cirrose kan zich levercelkanker ontwikkelen.

Diagnostiek

Laboratoriumonderzoek. Laboratoriummanifestaties van cytolytische en mesenchymale inflammatoire, minder vaak cholestatische syndromen worden in een andere combinatie bepaald. Auto-immuunhepatitis wordt gekenmerkt door een duidelijke toename van gamma-globuline en immunoglobuline M, evenals de detectie van verschillende antilichamen door het enzym immunoassay: antinucleaire en gladde spieren, oplosbaar leverantigeen en hepatisch-renale microsomale fractie. Bij veel patiënten met auto-immuunhepatitis worden LE-cellen en antinucleaire factor gevonden in een lage titer.

Instrumentele diagnostiek. Breng echografie (echografie), computertomografie, scintigrafie aan. Een leverbiopsie is vereist om de ernst en aard van morfologische veranderingen te bepalen..

Diagnose. De leidende klinische syndromen worden onderscheiden, extrahepatische manifestaties van de ziekte worden aangegeven, indien nodig, de mate van leverceldisfunctie volgens Child-Pugh.

Voorbeeld van diagnose: chronische auto-immuunhepatitis met overheersende cytolytische en mesenchymale inflammatoire syndromen, exacerbatiefase, immuunthyroiditis, polyartralgie.

De differentiële diagnose van chronische virale hepatitis en auto-immuunhepatitis wordt uitgevoerd met levercirrose, met bindweefselaandoeningen - reumatoïde polyartritis en systemische lupus erythematodes, waarvan de klinische manifestaties (artritis, artralgie, pleura, lever- en nierschade) een foutieve diagnose kunnen veroorzaken.

  • Reumatoïde artritis is, in tegenstelling tot chronische virale hepatitis, een chronische systemische symmetrische gewrichtsschade met de aanwezigheid van reumafactor in het bloed. Bij reumatoïde artritis worden bilaterale symmetrische laesies van de metacarpofalangeale, proximale interphalangeale, metatarsofalangeale en andere gewrichten met periarticulaire osteoporose, effusie in drie gewrichtszones, erosie en ontkalking van botten onthuld. Extraarticulaire manifestaties zijn mogelijk: reumatoïde knobbeltjes op de huid, myocarditis, exsudatieve pleuritis. De leverfunctie is meestal normaal.
  • Systemische lupus erythematosus is een chronische systemische ziekte met onbekende etiologie, die wordt gekenmerkt door huidveranderingen: erytheem op de wangen en achterin de neus (vlinder), foci van discoïde erytheem. Veel patiënten ontwikkelen focale of diffuse veranderingen in het centrale zenuwstelsel: depressie, psychose, hemiparese, enz. - hartschade: myocarditis en pericarditis, - en nier: focale en diffuse nefritis. Hypochrome anemie, leukocytose, een toename van ESR, LE-test, antinucleaire antilichamen worden gedetecteerd in het bloed.
  • Levercirrose is het resultaat van chronische virale hepatitis en wordt gekenmerkt door een schending van de lobulaire structuur met de vorming van pseudo-lobben. Het klinische beeld van de ziekte manifesteert zich, in tegenstelling tot virale hepatitis, door syndromen van portale hypertensie, parenchymfalen en hypersplenisme.
  • Primaire galcirrose van de lever ontwikkelt zich met een langdurige schending van de uitstroom van gal uit de lever via het uitscheidingssysteem, veranderd door een granulomateus ontstekingsproces dat de interlobulaire galwegen aantast. In tegenstelling tot virale hepatitis zijn de belangrijkste klinische symptomen van galcirrose huid jeuk, pijn in de ledematen in de late stadia van osteomalacie en osteoporose met een botbreuk als gevolg van hypovitaminose D, xanthomatose op de handpalmen, billen, benen. De ziekte leidt tot leverfalen of bloeding, de belangrijkste doodsoorzaak van patiënten.
  • In sommige gevallen moet chronische virale hepatitis worden onderscheiden van goedaardige hyperbilirubinemie: Gilbert-syndroom, Dabin, Johnson, Rother, waarvan de manifestaties hierboven zijn beschreven.

Behandeling

De pathogenetische therapie van auto-immuunhepatitis is het gecombineerde gebruik van prednison en azathioprine. De basis van behandeling zijn glucocorticoïden. Gecontroleerde klinische onderzoeken toonden aan dat met de benoeming van glucocorticoïden bij 80% van de patiënten, hun toestand en laboratoriumparameters verbeteren, morfologische veranderingen in de lever afnemen; bovendien verhoogde overleving. Helaas kan behandeling de ontwikkeling van cirrose niet voorkomen.

Het favoriete medicijn voor de behandeling van patiënten met chronische auto-immuunhepatitis is prednison (een metaboliet van prednison gevormd in de lever), dat een breed werkingsspectrum heeft dat alle soorten metabolisme beïnvloedt en een uitgesproken ontstekingsremmend effect heeft. De afname van de hepatitis-activiteit onder invloed van prednison is te wijten aan directe immunosuppressieve en antiproliferatieve, antiallergische en antiexudatieve werking.

In plaats van prednisolon kunt u prednison voorschrijven, wat niet minder effectief is. U kunt beginnen met een dosis van 20 mg / dag, maar in de VS beginnen ze meestal met 60 mg / dag en verlagen de dosis geleidelijk tot een onderhoudsdosis van 20 mg / dag in de loop van een maand. Met hetzelfde succes kunt u een halve dosis prednison (30 mg / dag) in combinatie met azathioprine toedienen in een dosis van 50 mg / dag; de dosis prednison wordt geleidelijk verlaagd tot 10 mg / dag gedurende een maand. Bij gebruik van dit schema gedurende 18 maanden neemt de frequentie van ernstige, levensbedreigende bijwerkingen van glucocorticoïden af ​​van 66 tot 20% of minder.

Azathioprine heeft een immunosuppressief en cytostatisch effect, onderdrukt de actief prolifererende kloon van immunocompetente cellen en elimineert specifieke ontstekingscellen. De criteria voor de benoeming van immunosuppressieve therapie zijn klinische criteria (ernstige hepatitis met geelzucht en ernstige systemische manifestaties), biochemische criteria (toename van de activiteit van aminotransferasen met meer dan 5 keer en gammaglobulineniveaus boven 30%), immunologische criteria (toename van IgG-gehalte boven 2000 mg / 100 ml, hoge titers van antilichamen tegen gladde spieren), morfologische criteria (de aanwezigheid van brugvormige of veelvormige necrose).

Er zijn twee immunosuppressieve behandelingen voor auto-immuunhepatitis.

Het eerste schema. De initiële dagelijkse dosis prednison is 30-40 mg, duur 4-10 weken, gevolgd door een geleidelijke afname van 2,5 mg per week tot een onderhoudsdosis van 10-15 mg per dag. Dosisverlaging wordt uitgevoerd onder controle van biochemische activiteitsindicatoren. Als een terugval van de ziekte zich ontwikkelt met een lagere dosis, wordt de dosis verhoogd. Ondersteunende hormoontherapie moet gedurende lange tijd (van 6 maanden tot 2 en soms 4 jaar) worden uitgevoerd totdat volledige klinische, laboratorium- en histologische remissie is bereikt. Bijwerkingen van prednisolon en andere glucocorticoïden bij langdurige behandeling zijn zweren van het maagdarmkanaal, steroïde diabetes, osteoporose, het syndroom van Cushing, enz. Er zijn geen absolute contra-indicaties voor het gebruik van prednison bij chronische auto-immuunhepatitis. Relatieve contra-indicaties kunnen zijn: maag- en darmzweren, ernstige hypertensie, diabetes mellitus, chronisch nierfalen.

Het tweede schema. Vanaf het begin van de behandeling met hepatitis wordt prednison voorgeschreven in een dosis van 15–25 mg / dag en azathioprine in een dosis van 50–100 mg. Azathioprine kan worden voorgeschreven vanaf het moment dat de dosis prednison wordt verlaagd. Het belangrijkste doel van combinatietherapie is het voorkomen van de bijwerkingen van prednison. De onderhoudsdosis prednison is 10 mg, azathioprine - 50 mg. De behandelingsduur is hetzelfde als bij het gebruik van alleen prednison.
Bijwerkingen:

  • Van de kant van het hematopoëtische systeem is de ontwikkeling van leukopenie, trombocytopenie, bloedarmoede mogelijk; megaloblastische erythrocytose en macrocytose; in geïsoleerde gevallen - hemolytische anemie.
  • Vanaf het spijsverteringssysteem zijn misselijkheid, braken, anorexia, cholestatische hepatitis, pancreatitis mogelijk.
  • Sommige patiënten ontwikkelen allergische reacties: artralgie, huiduitslag, spierpijn, medicijnkoorts. De combinatie van azathioprine met prednison vermindert echter het toxische effect van azathioprine..

Monotherapie met azathioprine en het nemen van glucocorticoïden om de andere dag zijn niet effectief!

Behandeling helpt patiënten met ernstige chronische auto-immuunhepatitis. In een licht en asymptomatisch beloop is het niet geïndiceerd en is de noodzaak van behandeling van milde vormen van chronische actieve hepatitis niet vastgesteld. Na een paar dagen of weken behandeling verdwijnen vermoeidheid en malaise, neemt de eetlust toe en neemt de geelzucht af. Het duurt weken of maanden om de biochemische parameters te verbeteren (verlaging van bilirubine- en globulinespiegels en verhoging van serumalbumine). De activiteit van aminotransferasen neemt snel af, maar verbetering kan hier niet op worden beoordeeld. Een verandering in het histologische beeld (een afname in infiltratie en necrose van hepatocyten) wordt zelfs later waargenomen, na 6-24 maanden.

Veel deskundigen raden af ​​om hun toevlucht te nemen tot herhaalde leverbiopten om de effectiviteit van de behandeling te bepalen en om verdere behandelingstactieken te kiezen, waarbij ze alleen op een laboratoriumstudie vertrouwen (de activiteit van aminotransferasen bepalen), maar onthoud dat dergelijke resultaten met de nodige voorzichtigheid moeten worden geïnterpreteerd..

De behandelingsduur moet minimaal 12-18 maanden zijn. Zelfs met een significante verbetering van het histologische beeld, wanneer alleen tekenen van milde hepatitis overblijven, heeft 50% van de patiënten na stopzetting van de behandeling een terugval. Daarom wordt in de meeste gevallen een levenslange onderhoudsbehandeling met prednison / prednisolon of azathioprine voorgeschreven.

In het totale behandelingspakket is het mogelijk hepatoprotectors en polyenzympreparaten van de alvleesklier op te nemen - creon, mesim forte, festal, etc. 1 capsule 3 maal daags voor de maaltijd gedurende 2 weken per kwartaal. De effectiviteit van ursofalk voor het vertragen van de voortgang van het proces wordt getoond..

Bij het mislukken van de behandeling en de ontwikkeling van levercirrose met levensbedreigende complicaties, blijft levertransplantatie de enige remedie; recidieven van chronische auto-immuunhepatitis in de post-transplantatieperiode worden niet beschreven..

Voorspelling

De prognose voor chronische auto-immuunhepatitis is ernstiger dan voor patiënten met chronische virale hepatitis. De ziekte vordert snel, cirrose vormt zich en veel patiënten sterven 1-8 jaar na het begin van de ziekte met symptomen van leverfalen.

Het hoogste sterftecijfer treedt op in de vroege, meest actieve periode van de ziekte, vooral bij aanhoudende cholestase met ascites, episodes van levercoma. Alle patiënten die een kritieke periode overleven, ontwikkelen cirrose. Gemiddelde levensverwachting van 10 jaar. In sommige gevallen is het mogelijk om een ​​stabielere remissie te bereiken en dan is de prognose gunstiger.

Pathologisch beeld in de lever

Levercellen (hepatocyten) bevinden zich in de vorm van lobben, waartussen vaten en galwegen passeren, omringd door een dicht skelet. Histologische studies hebben aangetoond dat auto-immuunhepatitis proliferatie veroorzaakt uit het bindweefsel interlobulaire septa, compressie en vernietiging van actieve cellen.

Het bleek dat dit proces het eigen immuunsysteem van een persoon omvatte. In plaats van buitenlandse agenten te bestrijden, produceert het drie soorten antilichamen tegen zijn eigen eiwitten. Als gevolg hiervan worden hepatocyten vernietigd en wordt hun plaats ingenomen door littekenweefsel..

Auto-immuunhepatitis veroorzaakt dus een schending van alle leverfuncties, verstoort de synthese van noodzakelijke stoffen en stopt met de productie van gal.

De redenen

De exacte oorzaak van de schending van de goede werking van het immuunsysteem bij dit type hepatitis is niet vastgesteld. Maar het is bekend dat mazelen, herpes, Epstein-Barra-virus, hepatitis A-, B-, C-virussen, cytomegalovirus en het medicijn Interferon veranderingen kunnen veroorzaken. Tegen de achtergrond van deze ziekten is er een afbraak van het immuunmechanisme van binnenuit, wat zorgt voor een normale beschermende reactie. Eigen levercellen worden herkend als buitenaards.

Kenmerkend zijn de gelijktijdige manifestaties van andere gevolgen van een schending van de immuunregulatie: colitis ulcerosa, gewrichtsschade, ontsteking van de schildklier.

Klinische verschijnselen

Symptomen van auto-immuunhepatitis komen vaker voor op jonge leeftijd (tot 30 jaar), de tweede golf van toename van de incidentie - na 50 jaar, tijdens het stoppen van de menstruatie bij vrouwen.

Het begin van de ziekte wordt gekenmerkt door algemene tekenen van hepatitis: toegenomen zwakte, vermoeidheid, geelheid van de sclera en huid, het verschijnen van donkere urine en verkleurde ontlasting.

Acute symptomen kunnen snel optreden, een heftige reactie veroorzaken, na behandeling verdwijnen. Chronische auto-immuunhepatitis is lusteloos en langdurig. Geelheid en pijn verschijnen of verdwijnen zonder behandeling.

Minder vaak ontwikkelt deze hepatitis zich geleidelijk en manifesteert zich door een lange periode van zwakte, duizeligheid, doffe pijn in het hypochondrium aan de rechterkant, inconsistente sclerale ictericiteit..

Bij sommige patiënten begint de ziekte met een temperatuurstijging, koude rillingen.

Symptomen typisch voor gevorderd stadium

De meest karakteristieke symptomen die auto-immuunhepatitis aangeven, zijn:

  • groeiende zwakte;
  • zwaarte in het hypochondrium aan de rechterkant, zelden pijn;
  • gebrek aan eetlust, afkeer van voedsel, constante misselijkheid;
  • Jeukende huid;
  • vergrote lymfeklieren;
  • inconsistente geelheid van de sclera en huid;
  • vergrote lever en milt;
  • met exacerbaties is het verschijnen van ascites mogelijk;
  • gynaecomastie (vergroting van de borstklieren) ontwikkelt zich bij jongens en mannen;
  • bij meisjes en vrouwen is menstruatie mogelijk en verschijnt er haar op de baard, boven de bovenlip;
  • rode vlekken verschijnen op de huid van het gezicht, handpalmen, vasculaire "sterren" op de borst en armen.

De volgende intermitterende symptomen kunnen zijn: laesies van grote gewrichten, darmen, vochtafscheiding in de pleuraholte, pericardium, allergische myocarditis, nierschade, ontsteking van de schildklier, diabetes, bloedarmoede, vitiligo (witte vlekken) op de huid.

Soorten ziekten

Afhankelijk van de varianten van antilichamen is het gebruikelijk om 3 soorten ziekten te onderscheiden. Elk heeft zijn eigen primaire symptomen en een specifiek verloop..

Type 1: tot 85% van de patiënten lijdt, wordt vaker gevonden tussen de tien en twintig jaar en na 50 jaar bij vrouwen, wordt goed behandeld met de vorming van aanhoudende remissie. Zonder behandeling gedurende drie jaar leidt tot levercirrose.

Type 2: ontwikkelt zich voornamelijk bij kinderen (2/3 patiënten) en ouderen, tot 15% in de structuur van autoallergische leverlaesies, naast de levercellen worden de nieren aangetast, het klinische beloop met uitgesproken symptomen, slechtere behandeling, cirrose komt 2 keer vaker voor dan bij type 1.

Type 3: gedetecteerd in 40-50 jaar, hepatocyten en pancreascellen worden vernietigd, gewrichten worden aangetast door de vorming van reumafactor in het bloed.

Bij 13% van de mensen met autoallergische veranderingen in de lever worden geen antilichamen gedetecteerd, maar behandeling geeft effect.

Diagnostische tekens

Bij ¼ van de patiënten wordt auto-immuunhepatitis gediagnosticeerd in het late stadium van cirrose, wanneer alleen symptomatische behandeling mogelijk is. Auto-immuunhepatitis wordt gediagnosticeerd door het elimineren van veel voorkomende soorten hepatitis en het gebruik van antilichaammarkers.

Voordat serologische tests worden gebruikt (voor type antilichamen), moet worden gecontroleerd:

  • of de patiënt regelmatig bloedtransfusies heeft ondergaan;
  • ontdek verslaving aan alcohol;
  • aandacht besteden aan de lange eerdere behandeling met voor de lever giftige geneesmiddelen.

Verder zijn tests voor virale hepatitis A, B, C verplicht..

Als de uitgevoerde tests de mogelijkheid van andere hepatitis uitsluiten, let dan op typische biochemische tests:

  • de groei van gamma-globulines meer dan anderhalf keer;
  • verhoogde aminotransferasen;
  • positieve tests voor een van de drie soorten antilichamen.

Bij een algemene bloedtest: een afname van het aantal leukocyten en bloedplaatjes, een sterke versnelling van ESR.

Bij het uitvoeren van echografie en magnetische resonantiebeeldvorming van de lever geeft auto-immuunhepatitis geen karakteristiek beeld. Deze methoden helpen echter om een ​​levertumor uit te sluiten en cirrose tijdig te diagnosticeren..

Een leverbiopsie met histologisch onderzoek helpt bij de diagnose van complexe gevallen..

Behandeling

De behandeling van auto-immuunhepatitis gaat gepaard met het probleem van het onderdrukken van overmatige activiteit van het immuunsysteem. Hiervoor worden grote doses hormonale geneesmiddelen, glucocorticoïden, gebruikt. Als de toestand verbetert, wordt de dosis verlaagd.

De mogelijkheid van een geleidelijke dosisverlaging wordt aangegeven door het bereiken van een tweejarige stabiele remissie. Maar soms heeft de patiënt zijn hele leven onderhoudstherapie.

Bij gebrek aan een voldoende effect van hormonale therapie worden cytostatica gebruikt. Hier wordt hetzelfde behandelingsprincipe gebruikt als bij orgaan- en weefseltransplantatie..

Auto-immuunhepatitis tijdens de behandeling veroorzaakt exacerbaties, verslechtert de leverfunctie. Bij lange kuren zijn complicaties door medicijnen mogelijk (obesitas, de ontwikkeling van osteoporose).

Als het niet mogelijk is om binnen vier jaar een stabiele remissie te bereiken en de behandeling tot complicaties heeft geleid, gaat het om een ​​levertransplantatie. Er wordt aangenomen dat tot 1/3 van de zieke kinderen orgaantransplantatie nodig hebben.

Een kenmerk van de behandeling van de ziekte is het voorkomen van infecties, een contra-indicatie voor de introductie van vaccins, beperking van symptomatische geneesmiddelen, een strikt dieet.

Ziekteprognose

Er wordt aangenomen dat 36% van de patiënten binnen zes jaar cirrose ontwikkelt, zelfs met actieve behandeling. Maar het verloopt het gunstigst: bij 93% van de patiënten wordt een vijfjaarsoverleving waargenomen. Complicaties van bloeding uit de aderen van de slokdarm worden slechts in 13% van de gevallen waargenomen.

Na levertransplantatie geeft 90% van de patiënten een overleving van vijf jaar.

Voorspellende bevindingen bij de behandeling zijn gebaseerd op het gehalte aan gamma-globulinen, bilirubine en leveraminotransferasen in het bloed. Een afname van ten minste één van de indicatoren na twee weken therapie duidt op de overleving van patiënten in de komende jaren. En omgekeerd duidt het gebrek aan effect op de mogelijkheid van overlijden binnen 6 maanden.

Patiënten met autoallergische cirrose worden geobserveerd bij de lokale therapeut, gastro-enteroloog, kinderen bij de kinderarts. Monitoring van de behandeling wordt uitgevoerd volgens biochemische parameters van bloed. Patiënten moeten met frequente tests omgaan, omdat dit de dosering van hormonale geneesmiddelen zal verminderen. Het is onmogelijk om de behandelingsproblemen zelfstandig op te lossen.

De redenen

Tot dusver hebben wetenschappers de exacte oorzaak van de ontwikkeling van PCB's niet kunnen achterhalen. Een aantal tekenen van deze ziekte duiden op een mogelijk auto-immuun karakter van deze ziekte:

  • de aanwezigheid van antilichamen in het bloed van zieke patiënten: reumafactor, antimitochondriale, specifieke schildklier, antinucleaire, antigladde spierantilichamen en extraheerbaar antigeen;
  • identificatie tijdens histologische analyse van tekenen van het immuunkarakter van schade aan galwegcellen;
  • waargenomen familie aanleg;
  • een aantoonbare associatie van de ziekte met andere auto-immuunpathologieën: reumatoïde artritis, Raynaud-syndroom, sclerodermie, CREST-syndroom, Sjögren-syndroom, thyroiditis, discoïde lupus erythematosus, lichen planus en pemphigus;
  • detectie van de prevalentie van circulerende antilichamen bij familieleden van patiënten;
  • frequente detectie van klasse II-antigenen van het belangrijkste histologische compatibiliteitscomplex.

Onderzoekers zijn er nog niet in geslaagd bepaalde genen te detecteren die de ontwikkeling van PBC zouden kunnen veroorzaken. Maar de aanname van de genetische aard ervan kan tot dusver ook niet worden weerlegd, aangezien de kans op het ontwikkelen van een aandoening in een gezin 570 keer groter is dan in een populatie. Een ander feit dat gunstig is voor het erfelijke karakter van deze pathologie is de observatie van specialisten die vaker PBC ontwikkelen bij vrouwen. Bovendien vertoont de ziekte enkele kenmerken die niet kenmerkend zijn voor auto-immuunprocessen: het ontwikkelt zich pas op volwassen leeftijd en reageert niet goed op lopende immunosuppressieve therapie.

Risicogroepen

Volgens de waarnemingen van specialisten wordt PCB vaker gedetecteerd bij de volgende groepen individuen:

  • vrouwen ouder dan 35 jaar;
  • eeneiige tweeling;
  • patiënten met andere auto-immuunziekten;
  • patiënten bij wie antimitochondriale antilichamen in het bloed worden gedetecteerd.

Stadia van de ziekte

Het stadium van PBC kan worden bepaald door histologische analyse van weefsels die zijn verzameld tijdens een leverbiopsie:

  1. I - portaal podium. De veranderingen zijn focaal en manifesteren zich als inflammatoire vernietiging van de septale en interlobulaire galwegen. Necrosezones worden gedetecteerd, poortkanalen breiden zich uit en worden geïnfiltreerd door lymfocyten, macrofagen, plasmacellen, eosinofielen. Tekenen van stagnerende processen worden niet waargenomen, het leverparenchym blijft onaangetast.
  2. II - periportale fase. Ontstekingsinfiltraat strekt zich uit tot in de diepten van de galkanalen en reikt daarbuiten. Het aantal septale en interlobulaire kanalen neemt af, er worden lege paden gevonden die geen kanalen bevatten. In de lever worden tekenen van stagnatie van gal aan het licht gebracht in de vorm van orceïne-positieve korrels, insluitsels van galpigment, zwelling van het cytoplasma van hepatocyten en het verschijnen van Mallory-lichamen.
  3. III - septum stadium. Deze fase wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van fibrotische veranderingen en de afwezigheid van regeneratieknooppunten. In de weefsels worden bindweefselkoorden geïdentificeerd die bijdragen aan de verspreiding van het ontstekingsproces. Stagnerende processen worden niet alleen waargenomen in de periportale, maar ook in de centrale regio. De afname van septale en interlobulaire kanalen verloopt. Het kopergehalte in het leverweefsel neemt toe.
  4. IV - cirrose. Symptomen van perifere en centrale stagnatie van gal worden gedetecteerd. Tekenen van ernstige cirrose worden bepaald..

Symptomen

PBCP kan asymptomatisch, langzaam of snel verlopen. Meestal voelt de ziekte zich plotseling en manifesteert zich door jeukende huid en frequente gevoelens van zwakte. In de regel zoeken patiënten voor het eerst hulp bij een dermatoloog, aangezien geelzucht meestal aan het begin van de ziekte afwezig is en na 6-24 maanden optreedt. In ongeveer 25% van de gevallen verschijnen jeuk en geelzucht gelijktijdig, en het verschijnen van gele verkleuring van de huid en slijmvliezen voordat huidverschijnselen niet typisch zijn voor deze ziekte. Bovendien klagen patiënten over pijn in het rechter hypochondrium..

Bij ongeveer 15% van de patiënten is PBC asymptomatisch en vertoont het geen specifieke symptomen. In dergelijke gevallen, in de vroege stadia, kan de ziekte alleen worden opgespoord tijdens preventieve onderzoeken of bij de diagnose van andere aandoeningen waarvoor biochemische bloedtesten nodig zijn om de toename van indicator-enzymen voor stagnatie van gal te bepalen. Bij een asymptomatisch beloop kan de ziekte 10 jaar aanhouden, en bij aanwezigheid van een ziektebeeld ongeveer 7 jaar.

Bij ongeveer 70% van de patiënten gaat het begin van de ziekte gepaard met het optreden van ernstige vermoeidheid. Het leidt tot een aanzienlijke afname van het arbeidsvermogen, slaapstoornissen en de ontwikkeling van depressieve toestanden. Meestal voelen deze patiënten zich 's ochtends beter en na de lunch voelen ze een aanzienlijke inzinking. Deze aandoening vereist rust of slaap overdag, maar de meeste patiënten merken op dat zelfs slaap niet bijdraagt ​​aan een terugkeer naar werkcapaciteit..

In de regel is een jeukende huid het meest karakteristieke eerste teken van PBC. Het komt plotseling voor en treft aanvankelijk alleen de handpalmen en voetzolen. Later kunnen dergelijke sensaties zich over het hele lichaam verspreiden. Jeuk is 's nachts meer uitgesproken en verzwakt overdag enigszins. Hoewel de reden voor het verschijnen van een dergelijk symptoom onduidelijk blijft. Vaak verergert jeuk vaak de reeds aanwezige vermoeidheid, omdat deze gevoelens de kwaliteit van de slaap en de toestand van de psyche negatief beïnvloeden. Het gebruik van psychoactieve medicijnen kan dit symptoom verergeren..

Patiënten met PCB klagen vaak over:

  • rugpijn (ter hoogte van de thoracale of lumbale wervelkolom);
  • pijn langs de ribben.

Dergelijke symptomen van de ziekte worden gedetecteerd bij ongeveer 1/3 van de patiënten en worden veroorzaakt door de ontwikkeling van osteoporose of osteomalacie van botweefsel, veroorzaakt door langdurige stagnatie van gal.

Bij bijna 25% van de patiënten worden op het moment van diagnose xanthomen gedetecteerd die op de huid verschijnen met een langdurige toename van cholesterol (meer dan 3 maanden). Soms verschijnen ze in de vorm van xanthelasma - licht stijgende pijnloze formaties op de huid van gele kleur en klein formaat. Dergelijke veranderingen op de huid beïnvloeden meestal het gebied rond de ogen en xanthomen kunnen zich op de borst, onder de borstklieren, op de rug en in de plooien van de handpalmen bevinden. Soms leiden deze manifestaties van de ziekte tot het optreden van paresthesie in de ledematen en de ontwikkeling van perifere polyneuropathie. Xanthelasma en xanthomen verdwijnen met de eliminatie van galstagnatie en stabilisatie van cholesterol of met het begin van de laatste fase van de ziekte - leverfalen (wanneer de aangetaste lever niet langer cholesterol kan synthetiseren).

Lange stagnatie van gal met PBC leidt tot een schending van de opname van vetten en een aantal vitamines - A, E, K en D. In dit opzicht heeft de patiënt de volgende symptomen:

  • gewichtsverlies;
  • diarree;
  • slechtziendheid in het donker;
  • steatorrhea;
  • spier zwakte;
  • ongemak op de huid;
  • neiging tot breuken en hun langdurige genezing;
  • bloedingsneiging.

Een andere van de meest opvallende tekenen van PBC is geelzucht, die optreedt als gevolg van verhoogde bilirubinespiegels in het bloed. Het komt tot uiting in het geel worden van de eiwitten van de ogen en de huid.

Bij 70-80% van de patiënten met PBC wordt hepatomegalie gedetecteerd en bij 20% - een toename van de milt. Veel patiënten zijn overgevoelig voor medicijnen..

Het verloop van PBCP kan worden bemoeilijkt door de volgende pathologieën:

  • zweren in de twaalfvingerige darm met een verhoogde neiging tot bloeden;
  • spataderen van de slokdarm en maag die tot bloeding leiden;
  • auto-immuun thyroiditis;
  • diffuse giftige struma;
  • Reumatoïde artritis;
  • lichen planus;
  • dermatomyositis;
  • systemische lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • sclerodermie;
  • CREST-syndroom;
  • immunocomplex capillair;
  • Syndroom van Sjogren;
  • IgM-geassocieerde vliezige glomerulonefritis;
  • renale tubulaire acidose;
  • onvoldoende werking van de alvleesklier;
  • tumorprocessen van verschillende lokalisatie.

In het gevorderde stadium van de ziekte ontwikkelt zich een ontwikkeld klinisch beeld van levercirrose. Geelzucht kan leiden tot het verschijnen van hyperpigmentatie van de huid en xanthomen en xanthelasmen worden groter. In dit stadium van de ziekte wordt het grootste risico op het ontwikkelen van gevaarlijke complicaties waargenomen: bloeding uit spataderen van de slokdarm, gastro-intestinale bloeding, sepsis en ascites. Leverinsufficiëntie neemt toe en leidt tot het ontstaan ​​van levercoma, dat de doodsoorzaak van de patiënt wordt.

Diagnostiek

De volgende laboratorium- en instrumentele onderzoeken zijn voorgeschreven voor de identificatie van PBCP:

  • bloed samenstelling;
  • bloedtesten voor auto-immuunantilichamen (AMA en andere);
  • fibrotest;
  • leverbiopsie gevolgd door histologische analyse (indien nodig).

Om een ​​foutieve diagnose uit te sluiten, om de prevalentie van leverlaesies te bepalen en om mogelijke complicaties van PBC te identificeren, worden de volgende instrumentele diagnostische methoden voorgeschreven:

  • Echografie van de buikholte;
  • endoscopische echografie;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP en anderen.

De diagnose van primaire galcirrose wordt gesteld in aanwezigheid van 3-4 diagnostische criteria uit de lijst of in aanwezigheid van de 4e en 6e tekens:

  1. De aanwezigheid van intense jeuk aan de huid en extrahepatische manifestaties (reumatoïde artritis, enz.);
  2. Gebrek aan verstoringen in extrahepatische galkanalen.
  3. 2-3 keer toename van de activiteit van het enzym cholestase.
  4. AMA-titer 1-40 en hoger.
  5. Verhoging van serum IgM-spiegel.
  6. Typische veranderingen in leverbiopsieweefsel.

Behandeling

Tot dusver heeft de moderne geneeskunde geen specifieke methoden voor de behandeling van PBC.

Patiënten wordt geadviseerd om een ​​dieet nr. 5 te volgen met een genormaliseerde inname van koolhydraten, eiwitten en vetbeperking. De patiënt moet een grote hoeveelheid vezels en vocht consumeren en het caloriegehalte van de dagelijkse voeding moet voldoende zijn. In aanwezigheid van steatorrhea (dikke ontlasting) wordt aanbevolen het vetgehalte te verlagen tot 40 gram per dag. Bovendien, wanneer dit symptoom zich voordoet, wordt het gebruik van enzympreparaten aanbevolen om het tekort aan vitamines te compenseren..

Om jeuk te verminderen, wordt aanbevolen:

  • kleding dragen gemaakt van linnen of katoen;
  • weigeren hete baden te nemen;
  • vermijd oververhitting;
  • neem koele baden met frisdrank (1 kopje per bad).

Bovendien kunnen de volgende medicijnen jeuk helpen verminderen:

  • Cholestyramine;
  • Phenobarbital;
  • preparaten op basis van ursodeoxycholzuur (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan Setron (een antagonist van 5-hydroxytryptaminereceptoren van type III);
  • Naloxane (opiaat-antagonist);
  • Fosamax.

Soms nemen jeukende huidverschijnselen effectief af na plasmaferese.

Om de pathogenetische manifestaties van PBC te vertragen, wordt immunosuppressieve therapie voorgeschreven (glucocorticosteroïden en cytostatica):

  • Colchicine;
  • Methotrexaat;
  • Cyclosporin A;
  • Budesonide;
  • Ademethionine en anderen.

Voor de preventie van osteoporose en osteomalacie worden vitamine D- en calciumpreparaten voorgeschreven (voor orale toediening en parenterale toediening):

  • Vitamine D
  • Etidronate (Ditronel);
  • calciumpreparaten (calciumgluconaat, enz.).

Om hyperpigmentatie en jeuk aan de huid te verminderen, wordt dagelijkse UV-straling aanbevolen (elk 9-12 minuten).

De enige radicale manier om PBC te behandelen is levertransplantatie. Dergelijke operaties moeten worden uitgevoerd met het optreden van dergelijke complicaties van deze ziekte:

  • spataderen van de maag en slokdarm;
  • hepatische encefalopathie;
  • ascites;
  • cachexia;
  • spontane fracturen als gevolg van osteoporose.

De uiteindelijke beslissing over de voordelen van deze operatie wordt genomen door een consult van artsen (hepatologen en chirurgen). Een terugval van de ziekte na een dergelijke operatie wordt waargenomen bij 10-15% van de patiënten, maar de moderne immunosuppressiva die worden gebruikt, kunnen de progressie van deze ziekte remmen.

Prognoses

Voorspellingen van de uitkomst van PBCP zijn afhankelijk van de aard van het beloop van de ziekte en het stadium ervan. Met een asymptomatische cursus kunnen patiënten 10, 15 of 20 jaar leven, en patiënten met klinische manifestaties van de ziekte - ongeveer 7-8 jaar.

Bloeding uit spataderen van de maag en slokdarm kan de doodsoorzaak worden van een patiënt met PBC, en in het terminale stadium van de ziekte treedt de dood op als gevolg van leverfalen.

Met een tijdig gestarte en effectieve behandeling hebben patiënten met PBC een normale levensverwachting..

Met welke arts u contact moet opnemen

Als jeuk aan de huid, pijn in de lever, xanthomen, botpijn en ernstige vermoeidheid wordt aanbevolen, raadpleeg dan een hepatoloog of gastro-enteroloog. Om de diagnose te bevestigen, krijgt de patiënt biochemische en immunologische bloedonderzoeken, echografie, MRCP, FGDS, leverbiopsie en andere instrumentele onderzoeksmethoden voorgeschreven. Indien levertransplantatie noodzakelijk is, wordt overleg met een transplantatiechirurg aanbevolen..

Primaire galcirrose gaat gepaard met de vernietiging van de intrahepatische kanalen en leidt tot chronische cholestase. De ziekte ontwikkelt zich lange tijd en het resultaat van het terminale stadium is levercirrose, wat leidt tot leverfalen. De behandeling van deze ziekte moet zo snel mogelijk beginnen. In therapie worden medicijnen gebruikt om de manifestaties van de ziekte te verminderen en de ontwikkeling ervan te vertragen. Bij complicaties kan een levertransplantatie worden aanbevolen..

Ziektekenmerken

Auto-immuun hepatitis - wat is het? Met deze pathologie begint het ontstekingsproces in de levercellen, dat snel vordert. In het lichaam worden necrotische processen gestart, die leiden tot de ontwikkeling van cirrose. Chronische immuunhepatitis - een zeldzame ziekte, de oorzaken van ontwikkeling, die niet volledig worden begrepen.

Meestal wordt een ziekte gediagnosticeerd in de leeftijd van 10 tot 30 jaar voor vertegenwoordigers van beide geslachten en 8 keer vaker bij vrouwen. Auto-immuunhepatitis ontwikkelt zich bij vrouwen tijdens de menopauze. Bij een derde van de patiënten gaat pathologie gepaard met andere auto-immuunziekten. De moeilijkste gevolgen van auto-immuunhepatitis zijn cirrose en leverfalen. Bij vrouwen is de ontwikkeling van amenorroe, het verdwijnen van de eisprong, onvruchtbaarheid mogelijk.

Vaak ontwikkelt de ziekte zich tegen de achtergrond van hepatitis A, B, C, herpesinfectie, Epstein-Barr-virus. Op interferon gebaseerde geneesmiddelen kunnen de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken. De pathologie is niet erfelijk, wetenschappers hebben geen gen geïdentificeerd dat de ontwikkeling van chronische immuunhepatitis veroorzaakt.

De prognose van overleving hangt af van hoe het ontstekingsproces verloopt. Met een langzame ontwikkeling leven 8 van de 10 patiënten meer dan 15 jaar. Bij gebrek aan een passende behandeling bedraagt ​​de levensverwachting niet meer dan 5 jaar.

Belangrijk! Bij 20% van de patiënten met auto-immuunhepatitis zijn er gevallen van zelfgenezing.

De soorten auto-immuunhepatitis zijn afhankelijk van het type eiwitverbindingen dat in bloedserum voorkomt:

  1. AIG-1 - ontwikkelt zich op de leeftijd van 10-20 jaar of na 50 jaar. Het wordt gekenmerkt door een goede respons op immunosuppressiva, aanhoudende remissie wordt waargenomen bij elke 5 patiënten, zelfs na stopzetting van de corticosteroïden. Als u niet tijdig met de therapie begint, zal levercirrose zich binnen 3 jaar ontwikkelen.
  2. AIH-2 - ontwikkelt zich bij elke 10-12 patiënten met auto-immuun hepatitis. Vaak gediagnosticeerd bij kinderen, wordt de ziekte gekenmerkt door recidieven, cirrose van de lever ontwikkelt zich 2 keer vaker dan bij het eerste type immuunhepatitis.
  3. AIG-3 - vergezeld van reumafactoren.

De belangrijkste symptomen van de ziekte

Symptomen van auto-immuunhepatitis zijn vergelijkbaar met manifestaties van lupus erythematosus. Soms begint de ziekte acuut, gaat vooral hard door - er ontwikkelt zich een ernstige vorm van hepatitis, waarbij een groot aantal levercellen afsterven. Bij ernstige intoxicatie treedt schade op in de hersenen..

Belangrijk! In 25% van de gevallen verloopt auto-immuunhepatitis zonder speciale symptomen, het wordt vaak gedetecteerd met de ontwikkeling van complicaties en onomkeerbare gevolgen.

Mogelijke symptomen van de ziekte:

  • vermoeidheid, oorzaakloze koorts tot 39 graden;
  • tekenen van geelzucht;
  • pijn en ongemak in de regio van het rechter hypochondrium;
  • gewrichtsproblemen - pijn, zwelling, werkonderbreking;
  • dermatologische aandoeningen - acne, ontstekingsprocessen in de talgklieren en paardenhaar.

Soms wordt tegen de achtergrond van auto-immuunhepatitis een toename van de lever, milt en lymfeklieren opgemerkt. De ziekte kan gepaard gaan met meer lichaamsbeharing..

Er kunnen tekenen zijn van verhoogde hormoonproductie door de bijnierschors - zwaarlijvigheid van het gezicht en het bovenlichaam, terwijl de ledematen erg dun worden, een paarse blos, striae, blaasjes met etter verschijnen.

Met de ontwikkeling van cirrose, stijgt de druk in de kraagader, spataderen van de slokdarm, de navelstreek. Er kunnen tekenen van voedselvergiftiging optreden - misselijkheid, braken, slechte eetlust, een opgeblazen gevoel.

De eerste tekenen van auto-immuunhepatitis bij kinderen verschijnen na 10 jaar. Soms kunnen de oorzaak van de ziekte mazelen en andere virale ziekten zijn. Bij bijna alle kinderen verschijnt auto-immuunhepatitis als symptomen van acute hepatitis.

Belangrijk! Diagnose en behandelmethoden zijn hetzelfde voor kinderen en volwassenen, maar bij kinderen verloopt de ziekte in een meer acute vorm.

Diagnostische methoden

De diagnose begint met een medische geschiedenis, een analyse van het leven van de patiënt en een extern onderzoek. In de eerste fase onthult de arts de aanwezigheid van tekenen van geelzucht, koorts, palpeert de lever, milt, lymfeklieren.

Laboratoriumonderzoeksmethoden:

  • algemene bloedtest - bij immuunhepatitis zullen de resultaten een laag hemoglobinegehalte en een hoog aantal witte bloedcellen laten zien;
  • biochemische bloedtest - helpt veranderingen in de lever, pancreas te zien;
  • een bloedtest op de aanwezigheid van virussen die de ontwikkeling van leveraandoeningen kunnen veroorzaken;
  • coagulogram - een analyse om bloedstolling te bepalen, met cirrose, afname van indicatoren;
  • enzymimmunoassay - met cirrose zal een hoog gehalte aan gammaglobulinen en IgG-immunoglobulinen vertonen;
  • coprogram en analyse van uitwerpselen voor wormeieren.

Zorg ervoor dat u biochemische markers (PGA-indices) maakt, die de aanwezigheid van leverfibrose aantonen. Bij ernstige leverpathologieën worden de stollingsindex en het plasma-eiwit verlaagd. Een PGA van minder dan 2 duidt op een vrijwel volledige afwezigheid van de waarschijnlijkheid van levercirrose.

Belangrijk! Als de PGA hoger is dan 9, is de kans op het ontwikkelen van levercirrose 85% of meer.

Een extra echografie en computertomografie van de buikorganen wordt uitgevoerd om de toestand en pathologische veranderingen in de galblaas, lever, alvleesklier te zien. Zorg ervoor dat u een onderzoek uitvoert om verwijde aderen in de maag en de twaalfvingerige darm te identificeren.

Biopsie en elastografie zijn gericht op het bestuderen van levercellen, het elimineren van de aanwezigheid van kanker en het bestuderen van de mate van groei van littekenweefsel.

De uiteindelijke diagnose wordt gesteld als meerdere indicatoren samenvallen - een hoog gehalte aan antilichamen, het niveau van antilichamen bij kinderen is hoger dan 1:80 (bij kinderen 1:20). Tegelijkertijd ontving een persoon in het recente verleden geen bloedtransfusie, hij nam geen geneesmiddelen met hematoxische activiteit, alle onderzoeken naar virale ziekten lieten een negatief resultaat zien.

Auto-immuun hepatitis tijdens de zwangerschap

De kans om zwanger te worden in de vroege stadia van immuunhepatitis is hetzelfde als bij gezonde vrouwen. Het grootste gevaar - auto-immuunhepatitis leidt tot foetale dood of miskraam.

Belangrijk! Tijdige diagnose en behandeling vergroten de kans op een normale zwangerschap met natuurlijke bevalling tot 80%.

Bij het plannen van een zwangerschap worden alleen corticosteroïden gebruikt bij de behandeling - de veiligheid van prednisolon voor het embryo is bewezen en bevestigd door verschillende onderzoeken. Azathioprine moet worden uitgesloten van het behandelingsregime, omdat er gevallen zijn van ontwikkeling van foetale pathologieën tijdens het gebruik van het geneesmiddel. Het is veilig om glucocorticosteroïden in te nemen tijdens borstvoeding.

Traditionele behandelingen

Therapie voor auto-immuunhepatitis is gericht op het onderdrukken van de immuniteit en het verminderen van de activiteit van reacties die levercellen vernietigen. Hiervoor worden glucocorticosteroïden gebruikt..

Combinatietherapie is gebaseerd op het gezamenlijke gebruik van prednisolon en azathioprine. Bij monotherapie wordt prednison in hoge doses voorgeschreven. Beide schema's hebben ongeveer dezelfde effectiviteit en helpen de ontwikkeling van bijkomende ziekten te voorkomen. Bij een gecombineerd regime worden bijwerkingen opgemerkt in 10% van de gevallen, bij monotherapie neemt deze indicator toe tot 45%.

Combinatietherapie wordt gebruikt voor de behandeling van oudere vrouwen, diabetici, osteoporose, obesitas, verhoogde prikkelbaarheid van de zenuwen. Monotherapie wordt voorgeschreven tijdens de zwangerschap, de aanwezigheid van neoplasmata van verschillende oorsprong, cytopenie.

De behandelingsduur is 6-24 maanden, de dosis prednisolon wordt geleidelijk verlaagd. Soms is het nodig om mijn hele leven continu medicijnen te slikken.

Steroïde behandeling wordt gebruikt in aanwezigheid van necrose, handicap. Corticosteroïden worden aanbevolen als pathologische veranderingen zich snel ontwikkelen..

Belangrijk! Als de therapie gedurende 4 jaar geen positieve veranderingen met zich meebrengt, wordt bij de patiënt een constante terugval vastgesteld - in dit geval zal alleen een levertransplantatie helpen.

Onlangs hebben artsen auto-immuunhepatitis behandeld met Budenofalk. Dit medicijn behoort tot de groep van glucocorticosteroïden en werd lange tijd gebruikt om uitsluitend de ziekte van Crohn te behandelen. Maar de studie en patiëntbeoordelingen toonden de effectiviteit van het gebruik van Bedenofalk bij de behandeling van immuunhepatitis, het veroorzaakt minder bijwerkingen. Het is vooral effectief tijdens remissies..

Juiste voeding voor auto-immuunhepatitis

Bij chronische immuunhepatitis is het noodzakelijk om een ​​speciaal dieet nr. 5.5a te volgen. Alle gerechten moeten op kamertemperatuur zijn, het is verboden pittig, gefrituurd, zout, zuur en gebeitst voedsel te eten.

  • producten die cacao bevatten;
  • koffie, koolzuurhoudende dranken;
  • champignons en peulvruchten, kool, uien, knoflook, bladgroenten;
  • ijs, kruiden.

Het is toegestaan ​​om alleen dieetvoeding te eten in gekookt, gebakken, gestoofd en gestoomd.

  1. Met een verergering van de ziekte is het noodzakelijk om het aantal maaltijden te verhogen van 5 naar 6, terwijl het dagelijkse caloriegehalte afneemt van 3000 kcal tot 2700.
  2. De hoeveelheid water is minimaal 1,5 liter per dag, zout mag niet meer dan 5 g per dag worden geconsumeerd. Het dieet mag niet meer dan 80 g vet per dag bevatten.
  3. Het is toegestaan ​​om vetarme soorten vlees en vis te eten, eieren in welke vorm dan ook, zuivelproducten, seizoensgroenten zonder grove vezels, niet-zure bessen.

Belangrijk! De behandeling van auto-immuunhepatitis houdt een volledige afstoting van alcohol in. Meer dan 70% van de ethylalcohol die het lichaam binnenkomt, wordt verwerkt door de lever, wat resulteert in vettige degeneratie en celdood..

Behandeling met folkremedies

Folkmedicijnen worden aanbevolen als onderhoudstherapie tijdens remissie. Het is onmogelijk om de ziekte volledig te genezen met behulp van alternatieve geneeswijzen.

Haver is een van de beste remedies voor de behandeling en het herstel van levercellen. Giet 3 l water met 300-350 g ongeraffineerde granen, laat het mengsel koken en laat het 3 uur op laag vuur sudderen. Knijp de bouillon uit, filter, neem 100-150 ml tweemaal daags gedurende een half uur voor het eten. De behandelingsduur is 2-3 weken.

Help de kanalen van de leversappen te reinigen. Je kunt bieten- en radijssap in gelijke verhoudingen mengen, 240 ml per dag drinken. Koolsap van verse of gepekelde groenten moet gedurende 6 weken elke dag 200 ml worden gedronken. Vers pompoensap moet per dag worden geconsumeerd, 120 ml, u kunt 500 g aardappelpuree vervangen.

Bijenteeltproducten

Bijenproducten helpen bij veel chronische leveraandoeningen. Propolis-behandeling helpt koliek te elimineren, de leverkanalen te reinigen en de verspreiding van hepatitis-virussen te voorkomen. Het is 3 keer per dag nodig om 2 druppels propolis-tinctuur in te nemen, het geneesmiddel moet worden verdund in 120 ml warm water.

Honing voor cirrose en hepatitis moet dagelijks worden ingenomen. Je kunt 15 ml honing mengen met 3 g stuifmeel, het mengsel twee keer per dag innemen na het ontbijt en de lunch.

Bij cirrose moet u 's ochtends en' s avonds 45 ml honing met 2 g koninginnegelei eten. Een mengsel van honing en verse zwarte bessen reinigt de lever goed, elke component heeft 1 kg nodig. Neem 5 g van het medicijn een half uur voor de maaltijd, ga door met de behandeling totdat het mengsel is afgelopen.

Auto-immuunhepatitis is een complexe, chronische ziekte met onbekende oorzaak. Een persoon met een dergelijke diagnose moet voorbereid zijn op langdurig gebruik van medicijnen, het volgen van een speciaal dieet, het is noodzakelijk om oververhitting en onderkoeling te voorkomen. Alleen als alle reacties van de arts worden waargenomen, is een langdurige remissie van de ziekte mogelijk..

Belangrijk om te weten! Hepatitis wordt behandeld met een eenvoudige folk remedie, gewoon 's ochtends op een lege maag... Lees meer »

Bron: pechen5.ru