Amyloïdose van de inwendige organen wat is het

Amyloïdose is een ziekte die wordt gekenmerkt door stofwisselingsstoornissen, die resulteert in de vorming van een nieuwe stof voor het lichaam (amyloïd), die wordt afgezet in de organen en hun functies verstoort.

Amyloid is een complex glycoproteïne waarin fibrillaire en bolvormige eiwitten nauw verwant zijn aan polysacchariden. Amyloïde fibril is samengesteld uit polypeptideproteïnen; Naast het fibrillaire eiwit bevat het amyloïde ook nog een ander eiwit - de zogenaamde P-component, hetzelfde voor alle vormen van amyloïd. Aangenomen wordt dat de P-component normaal wei-eiwit is dat aan amyloïde fibrillen is gebonden..

Amyloïdose kan optreden als complicatie van een ziekte of zich ontwikkelen als een onafhankelijk proces.

Momenteel worden, afhankelijk van de etiologie, verschillende vormen van amyloïdose onderscheiden, met hun karakteristieke biochemische samenstelling van amyloïde fibrillen.

Primaire (idiopathische) amyloïdose ontwikkelt zich zonder aanwijsbare reden en tast verschillende organen aan (hart, nieren, darmen, lever, zenuwstelsel). De biochemische vorm van primaire amyloïdose is de AL-vorm, de voorloper van een dergelijk amyloïd zijn lichte ketens van Ig en immunoglobuline. Volgens de structuur van het amyloïd en de aard van de schade aan de inwendige organen, ligt de primaire (idiopathische) amyloïddosis dicht bij amyloïdose bij myeloom, die momenteel wordt toegewezen als een aparte groep.

Erfelijke (genetische) amyloïdose manifesteert zich door overheersende nierschade, een combinatie van nierschade en het zenuwstelsel. In ons land wordt erfelijke amyloïdose meestal geassocieerd met een periodieke ziekte, die op een autosomaal dominante manier wordt overgedragen. Bij deze ziekte is amyloïdose mogelijk de enige manifestatie. De biochemische vorm van erfelijke amyloïdose is AF (de voorloper van amyloïd is prealbumine). In het geval van een periodieke ziekte is de biochemische vorm AA (de voorloper is SAA-eiwit).

Verworven (secundaire) amyloïdose komt het meest voor en ontwikkelt zich bij reumatoïde artritis, spondylitis ankylopoetica, tuberculose, chronische ettering - osteomyelitis, bronchiëctasie, chronisch longabces, minder vaak bij colitis ulcerosa, psoriasis, lymfogranulomatose, longsyfilis et al. De biochemische vorm van secundaire amyloïdose is AA (de serumprecursor is een SAA-eiwit dat wordt gesynthetiseerd door hepatocyten).

Seniele amyloïdose - het resultaat van ingrijpende aandoeningen van het eiwitmetabolisme, wordt aangetroffen in de hersenen, de alvleesklier en het hart. De biochemische formule is AS (voorloper is prealbumine).

Lokale amyloïdose ontwikkelt zich zonder aanwijsbare reden; de biochemische formule is AE (onbekende voorganger).

Pathogenese Slechts enkele links van pathogenese zijn bekend (Schema 22). Uit het diagram volgt dat onder invloed van genmutaties, evenals de effecten van externe factoren, immuniteitsveranderingen - afneemt



Schema 22. Pathogenese van amyloïdose

het aantal T-lymfocyten. Dit leidt tot een afname van hun controlerend effect op het B-systeem van lymfocyten. Als resultaat neemt het aantal B-cellen dat normale immunoglobulinen draagt ​​af en neemt het aantal B-cellen dat amyloïde fibrilprecursoren synthetiseert toe. Amyloïdoblasten produceren in een grotere hoeveelheid fibrillair eiwit, wat de synthese van amyloïde in grote hoeveelheden veroorzaakt.

Door een genetisch defect in amyloïdoclasten, wat bijdraagt ​​aan een afname van hun enzymatische activiteit, treedt er echter onvoldoende amyloïdresorptie op. Als gevolg hiervan is er een verhoogde afzetting van amyloïd in weefsels en organen [Mukhin N.A., 1981].

Bij myeloom ontwikkelt amyloïdose zich als gevolg van verhoogde productie van paraproteïne door plasmocyten, die de amyloïde gaat opbouwen. De samenstelling van amyloïd met verschillende vormen van amyloïdose is verschillend, wat wordt bepaald door de samenstelling van het eiwit van amyloïde fibrillen.

Bij schade aan het myocardium, perifere zenuwen (voornamelijk waargenomen bij de idiopathische vorm van amyloïdose), wordt het amyloïde afgezet rond de collageenvezels van het bindweefsel. Amyloïde afzetting rond reticulaire vezels wordt waargenomen bij laesies

nieren, darmen, lever, bijnieren, pancreas (met erfelijke en secundaire amyloïdose). Er is echter een combinatie van pericollageen en perireticulaire afzetting van amyloïd mogelijk, wat leidt tot gecombineerde laesies van verschillende organen en systemen.

Wanneer amyloïd in de weefsels wordt afgezet, neemt het aantal functionele elementen, cardiomyocyten, hepatocyten, zenuwvezels en renale glomeruli af, wat vervolgens leidt tot de ontwikkeling van orgaanfalen.

Dus in het hart wordt amyloïde afgezet onder het endocardium, in de stroma- en myocardiale vaten, evenals langs de aderen in het epicardium. In dit geval neemt het hart sterk in omvang toe en neemt het aantal cardiomyocyten snel af. Dit alles leidt tot een afname van de contractiele functie van het myocard en hartfalen, evenals tot verminderde geleiding en hartritme. In de hersenen met seniele amyloïdose wordt amyloïd aangetroffen in de zogenaamde seniele plaque van de cortex, vaten en membranen. In de huid zet het amyloïde zich af in de papillen en de wanden van de bloedvaten, wat leidt tot een scherpe atrofie van de opperhuid. In de lever wordt een amyloïde afgezet tussen de stervormige reticulo-endotheliocyten van de sinusoïdale vaten, in de wanden van bloedvaten, kanalen en in het bindweefsel van de poortkanalen. Naarmate amyloïd zich ophoopt, atrofiëren de levercellen.

In de nieren wordt amyloïde afgezet in het membraan van de glomerulaire capillairen en tubuli van de nefron, in het mesangium, de capillaire lussen en langs het arteriol. Naarmate amyloïd zich ophoopt, atrofieren de meeste nefronen, sterven ze of worden ze vervangen door bindweefsel - er verschijnt een met amyloïde verschrompelde nier. Dit proces kan worden weergegeven als het volgende diagram:

proteïnurie -> nefrotisch syndroom -> nierfalen.

Dienovereenkomstig worden in het klinische beeld drie stadia onderscheiden: 1) aanvankelijk (proteïnurisch); 2) gedetailleerd (nefrotisch); 3) terminal (azotemisch).

Het klinische beeld De manifestaties van amyloïdose zijn divers en worden bepaald door: 1) de lokalisatie van het amyloïd in een bepaald orgaan; 2) de ernst van amyloïdafzettingen in het orgaan; 3) de belangrijkste ziekte waartegen amyloïd is ontstaan ​​(met een secundaire vorm van amyloïdose).

Bij de diagnose kunnen problemen ontstaan ​​omdat de klinische manifestaties van de ziekte alleen merkbaar zijn met een bepaalde hoeveelheid afgezette amyloïde. In dit opzicht is een “latente” periode onvermijdelijk vanaf het moment van amyloïdeafzetting tot het optreden van symptomen van orgaan- of systeemstoringen.

Het klinische beeld is bijzonder helder met nierschade - de meest voorkomende lokalisatie van amyloïdafzettingen.

In het eerste stadium van de diagnostische zoektocht, in het beginstadium, kan vrijwel geen informatie worden verkregen die wijst op schade aan de nieren door amyloïdose. Patiëntklachten zijn geassocieerd met de onderliggende ziekte (met secundaire amyloïdose).

De geschiedenis heeft informatie over de aanwezigheid van een ziekte (longtuberculose, osteomyelitis, reumatoïde artritis, enz.), Het verloop en de therapie. Op zichzelf maakt deze informatie het niet mogelijk nier amyloïdose te diagnosticeren, maar vestigt de aandacht van de arts op deze mogelijkheid..

In het gevorderde stadium van amyloïdose vertonen patiënten, vanwege de ontwikkeling van het nefrotisch syndroom, klachten voor een afname van de hoeveelheid urine, oedeem van verschillende prevalentie en ernst, evenals klachten over zwakte, gebrek aan eetlust en verminderde prestaties. Samen met hen, bij secundaire amyloïdose, blijven er klachten over de manifestatie van de onderliggende ziekte.

In de terminale fase worden klachten veroorzaakt door het ontwikkelen van chronisch nierfalen: verminderde eetlust, misselijkheid, braken (dyspeptische stoornissen), hoofdpijn, slaapstoornissen (zenuwstelselaandoeningen), jeuk aan de huid.

In het II-stadium van de diagnostische zoektocht in een vroeg stadium kunnen alleen de symptomen worden gedetecteerd die kenmerkend zijn voor de onderliggende ziekte (met secundaire amyloïdose).

In de uitgebreide fase worden het volgende onthuld: 1) oedeem van verschillende lokalisatie en ernst; met aanzienlijke vochtretentie in het lichaam, kunnen hydrothorax, hydropericardium en voorbijgaande ascites optreden; 2) arteriële hypertensie (gevonden bij 12 tot 20% van de patiënten met amyloïdose), verwijding en hypertrofie van de linker hartkamer; 3) een toename van de lever en milt als gevolg van afzetting in de weefsels van het amyloïd (de lever en milt zijn dicht, pijnloos, met een spitse rand); 4) symptomen van de onderliggende ziekte (met secundaire amyloïdose).

In de terminale fase worden de symptomen bepaald door de ernst van nierfalen: 1) dystrofisch syndroom (veranderingen in de huid en slijmvliezen); 2) sereus-articulair syndroom (osteoartropathie, secundaire jicht, droge pericarditis, pleuritis); 3) arteriële hypertensie.

In de III-fase van de diagnostische zoektocht naar amyloïdose wordt de belangrijkste informatie voor diagnose verkregen, die als volgt kan worden gegroepeerd: 1) urinesyndroom; 2) stoornissen van het eiwit- en lipidenmetabolisme; 3) detectie van afzetting van amyloïde massa's.

Urinesyndroom: 1) proteïnurie is het belangrijkste symptoom van amyloïdose, ontwikkelt zich in al zijn vormen, maar meestal met secundaire amyloïdose. Proteïnurie is meestal significant, 2-20 g eiwit komt per dag vrij, waarvan het grootste deel albumine is. Globulinen worden in kleinere hoeveelheden uitgescheiden; uitscheiding van urine-amyloïde serumprecursor (SAA-eiwit) is mogelijk met urine. In de terminale fase blijft proteïnurie bestaan. In urine kunnen a- en vooral g-glycoproteïnen worden gedetecteerd.

Dienovereenkomstig worden graden van proteïnurie gedetecteerd door hyaline en minder vaak granulaire cilinders. Microhematurie of leukocyturie wordt niet vaak gediagnosticeerd, maar de ernst ervan komt niet overeen met de mate van proteurie (zoals wordt waargenomen bij glomerulonefritis). De mate van stoornissen van het lipidenmetabolisme bij amyloïdose komt overeen met lipidurie met de aanwezigheid van dubbelbrekende kristallen in het urinesediment.

Aandoeningen van het eiwit- en lipidenmetabolisme: 1) hypoproteinemie in combinatie met hypoalbuminemie en hyper-

Amyloïdose

Amyloïdose is een systemische ziekte waarbij afzetting van amyloïde (een proteïne-polysaccharide-stof (glycoproteïne)) optreedt in organen en weefsels, wat leidt tot een schending van hun functies.

Amyloid bestaat uit bolvormige en fibrillaire eiwitten, die nauw verweven zijn met polysacchariden. Een lichte afzetting van amyloïd in de klierweefsels, het stroma van de parenchymorganen en de wanden van de bloedvaten veroorzaakt geen klinische symptomen. Maar met aanzienlijke amyloïdeafzettingen in de organen treden uitgesproken macroscopische veranderingen op. Het volume van het aangetaste orgaan neemt toe, de weefsels worden wasachtig of vettig. In de toekomst ontwikkelt zich atrofie van het orgel met de vorming van functionele insufficiëntie.

De incidentie van amyloïdose is 1 geval per 50.000 mensen. De ziekte komt vaker voor bij oudere mensen..

Oorzaken en risicofactoren

Amyloïdose ontwikkelt zich meestal tegen de achtergrond van langdurige etterende-inflammatoire (bacteriële endocarditis, bronchiëctasie, osteomyelitis) of chronische infectieuze (malaria, actinomycose, tuberculose) ziekten. Meer zelden ontwikkelt amyloïdose zich bij patiënten met kanker:

  • longkanker
  • nierkanker;
  • leukemie;
  • lymfogranulomatose.

Amyloïdose kan verschillende organen aantasten en het klinische beeld van de ziekte is divers..

De volgende ziekten kunnen ook leiden tot amyloïdose:

  • sarcoïdose;
  • Ziekte van Whipple;
  • Ziekte van Crohn;
  • niet-specifieke colitis ulcerosa;
  • psoriasis;
  • Spondylitis ankylopoetica;
  • Reumatoïde artritis;
  • atherosclerose.

Er zijn niet alleen verworven, maar ook erfelijke vormen van amyloïdose. Deze omvatten:

  • Mediterrane koorts
  • Portugese neuropathische amyloïdose;
  • Finse amyloïdose;
  • Deense amyloïdose.

Factoren voor het optreden van amyloïdose:

  • genetische aanleg;
  • schendingen van cellulaire immuniteit;
  • hyperglobulinemie.

Vormen van de ziekte

Afhankelijk van de redenen die het hebben veroorzaakt, is amyloïdose onderverdeeld in verschillende klinische vormen:

  • seniel (seniel);
  • erfelijk (genetisch, familie);
  • secundair (verworven, reactief);
  • idiopathisch (primair).

Afhankelijk van in welk orgaan amyloïdafzettingen voornamelijk worden afgezet, scheiden:

  • renale amyloïdose (nefrotische vorm);
  • amyloïdose van het hart (cardiopathische vorm);
  • amyloïdose van het zenuwstelsel (neuropathische vorm);
  • leveramyloïdose (hepatopathische vorm);
  • bijnieramyloïdose (epinefropatische vorm);
  • APUD-amyloïdose (amyloïdose van de organen van het neuro-endocriene systeem);
  • gemengde amyloïdose.

Amyloïdose is ook lokaal en systemisch. Bij lokale amyloïdose wordt een overheersende laesie van één orgaan opgemerkt, met systemisch - twee of meer.

Symptomen

Het klinische beeld van amyloïdose is divers: de symptomatologie wordt bepaald door de duur van de ziekte, de lokalisatie van amyloïdeafzettingen en hun intensiteit, de mate van orgaandisfunctie, een kenmerk van de biochemische structuur van amyloïd.

In het eerste (latente) stadium van amyloïdose zijn er geen symptomen. Amyloïdeafzettingen kunnen alleen worden gedetecteerd door microscopie. In de toekomst, naarmate de afzettingen van het pathologische glycoproteïne toenemen, ontstaat en vordert functioneel falen van het aangetaste orgaan, wat de kenmerken van het klinische beeld van de ziekte bepaalt.

Factoren die optreden bij amyloïdose: genetische aanleg, verminderde cellulaire immuniteit, hyperglobulinemie.

Bij renale amyloïdose is lange tijd matige proteïnurie gemeld. Dan ontwikkelt zich een nefrotisch syndroom. De belangrijkste symptomen van amyloïdose van de nieren zijn:

  • de aanwezigheid van proteïne in de urine;
  • arteriële hypertensie;
  • zwelling
  • chronisch nierfalen.

Voor amyloïdose van het hart is een drietal tekens kenmerkend:

  • hartritme stoornis;
  • cardiomegalie;
  • progressief chronisch hartfalen.

In de latere stadia van de ziekte leidt zelfs een kleine lichamelijke inspanning tot het optreden van ernstige zwakte, kortademigheid. Tegen de achtergrond van hartfalen kan polyserositis ontstaan:

  • pericardiale effusie;
  • borstvliesuitstroming;
  • ascites.

Bij amyloïdose van het maagdarmkanaal is een toename van de tong (macroglossie) opmerkelijk, wat gepaard gaat met de afzetting van amyloïd in de dikte van de weefsels. Andere manifestaties:

  • misselijkheid;
  • maagzuur;
  • obstipatie, gevolgd door diarree;
  • slechte opname van voedingsstoffen uit de dunne darm (malabsorptiesyndroom);
  • maagbloeding.

Amyloïde schade aan de alvleesklier vindt meestal plaats onder het mom van chronische pancreatitis. Amyloïde afzetting in de lever veroorzaakt portale hypertensie, cholestase en hepatomegalie.

Bij amyloïdose van de huid verschijnen wasachtige knobbeltjes in de nek, het gezicht en natuurlijke plooien. Vaak lijkt amyloïdose van de huid in zijn loop op lichen planus, neurodermitis of sclerodermie.

Bij amyloïdose van het bewegingsapparaat ontwikkelt de patiënt:

  • myopathie;
  • humeroscapulaire periartritis;
  • carpaal tunnel syndroom;
  • polyartritis die symmetrische gewrichten aantast.

Amyloïdose van het zenuwstelsel is ernstig en wordt gekenmerkt door:

  • aanhoudende hoofdpijn;
  • Duizeligheid
  • Dementie
  • overmatig zweten;
  • orthostatische instortingen;
  • verlamming of parese van de onderste ledematen;
  • polyneuropathie.

Diagnostiek

Aangezien amyloïdose verschillende organen kan aantasten en het klinische beeld van de ziekte divers is, levert de diagnose bepaalde moeilijkheden op. Beoordeel de functionele toestand van interne organen:

  • Echografie
  • Echocardiografie;
  • ECG;
  • radiografie;
  • gastroscopie (endoscopie);
  • sigmoïdoscopie.

De incidentie van amyloïdose is 1 geval per 50.000 mensen. De ziekte komt vaker voor bij oudere mensen..

Amyloïdose kan worden aangenomen als de volgende veranderingen worden gedetecteerd in de resultaten van laboratoriumtests:

  • Bloedarmoede;
  • trombocytopenie;
  • hypocalciëmie;
  • hyponatriëmie;
  • hyperlipidemie;
  • hypoproteinemie;
  • cylindruria;
  • leukocyturie.

Voor de definitieve diagnose is het noodzakelijk om een ​​punctiebiopsie van de aangetaste weefsels uit te voeren (slijmvlies van het rectum, maag, lymfeklieren; tandvlees; nieren), gevolgd door histologisch onderzoek van het verkregen materiaal. Detectie van amyloïde fibrillen in het testmonster bevestigt de diagnose..

Behandeling

Bij de behandeling van primaire amyloïdose worden glucocorticoïde hormonen en cytostatica gebruikt..

Bij secundaire amyloïdose is de behandeling primair gericht op een achtergrondziekte. Medicijnen van de 4-aminoquinolinereeks worden ook voorgeschreven. Eiwitarme zoutreductie aanbevolen.

De ontwikkeling van het terminale stadium van chronisch nierfalen is een indicatie voor hemodialyse.

Mogelijke complicaties en gevolgen

Amyloïdose kan worden gecompliceerd door de volgende pathologieën:

  • diabetes;
  • Leverfalen;
  • maagbloeding;
  • nierfalen;
  • amyloïde maagzweren en slokdarm;
  • hartfalen.

Voorspelling

Amyloïdose is een chronische progressieve ziekte. Bij secundaire amyloïdose wordt de prognose grotendeels bepaald door de mogelijkheid om therapie voor de onderliggende ziekte uit te voeren.

Met de ontwikkeling van complicaties verslechtert de prognose. Na het optreden van symptomen van hartfalen is de gemiddelde levensverwachting doorgaans niet meer dan enkele maanden. De levensverwachting van patiënten met chronisch nierfalen is gemiddeld 12 maanden. Deze periode wordt lichtjes verlengd in het geval van hemodialyse..

Preventie

Preventie van primaire (idiopathische) amyloïdose is afwezig omdat de oorzaak onbekend is.

Voor de preventie van secundaire amyloïdose is het belangrijk om infectieuze, oncologische en etterende ontstekingsziekten tijdig te identificeren en te behandelen..

Preventie van genetische vormen van amyloïdose bestaat uit medische en genetische begeleiding van paren in het stadium van zwangerschapsplanning.

Video van YouTube over het onderwerp van het artikel:

Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute met een diploma in medische zorg in 1991. Heeft herhaaldelijk geavanceerde trainingen gevolgd.

Werkervaring: anesthesist-reanimator van het kraamcentrum van de stad, reanimator van de afdeling hemodialyse.

De informatie wordt samengesteld en uitsluitend verstrekt voor informatieve doeleinden. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid.!

Volgens onderzoek van de WHO verhoogt een dagelijks gesprek van een half uur op een mobiele telefoon de kans op het ontwikkelen van een hersentumor met 40%.

Zelfs als het hart van een persoon niet klopt, kan hij nog lang leven, zoals de Noorse visser Jan Revsdal ons liet zien. Zijn "motor" stopte 4 uur nadat de visser verdwaald was en in slaap viel in de sneeuw.

Amerikaanse wetenschappers voerden experimenten uit met muizen en concludeerden dat watermeloensap de ontwikkeling van atherosclerose van bloedvaten voorkomt. Een groep muizen dronk gewoon water en de tweede een watermeloensap. Als resultaat waren de vaten van de tweede groep vrij van cholesterolplaques.

Het hoestmiddel "Terpincode" is een van de marktleiders in de verkoop, helemaal niet vanwege zijn geneeskrachtige eigenschappen.

Tandartsen zijn relatief recent verschenen. In de 19e eeuw was het de taak van een gewone kapper om zieke tanden uit te trekken.

De hoogste lichaamstemperatuur werd geregistreerd bij Willie Jones (USA), die met een temperatuur van 46,5 ° C in het ziekenhuis werd opgenomen.

Een opgeleide persoon is minder vatbaar voor hersenziekten. Intellectuele activiteit draagt ​​bij tot de vorming van extra weefsel om de zieke te compenseren.

Het menselijk brein weegt ongeveer 2% van het totale lichaamsgewicht, maar verbruikt ongeveer 20% van de zuurstof die in het bloed komt. Dit feit maakt het menselijk brein uiterst vatbaar voor schade veroorzaakt door zuurstofgebrek..

De eerste vibrator is uitgevonden in de 19e eeuw. Hij werkte aan een stoommachine en was bedoeld om vrouwelijke hysterie te behandelen.

De menselijke maag doet het goed met vreemde voorwerpen en zonder medische tussenkomst. Van maagsap is bekend dat het zelfs munten oplost..

Menselijk bloed "stroomt" onder enorme druk door de bloedvaten en kan, als de integriteit ervan wordt geschonden, tot 10 meter hoog schieten.

Menselijke botten zijn vier keer sterker dan beton.

Alleen al in de Verenigde Staten wordt jaarlijks meer dan 500 miljoen dollar uitgegeven aan allergiemedicatie. Gelooft u nog steeds dat er een manier zal worden gevonden om allergieën definitief te verslaan?

De lever is het zwaarste orgaan in ons lichaam. Haar gemiddelde gewicht is 1,5 kg.

In het VK is er een wet volgens welke de chirurg kan weigeren de operatie aan de patiënt uit te voeren als hij rookt of te zwaar is. Een persoon moet slechte gewoonten opgeven en dan heeft hij misschien geen chirurgische ingreep nodig.

Climax brengt veel veranderingen in het leven van een vrouw. Het uitsterven van de voortplantingsfunctie gaat gepaard met onaangename symptomen, waarvan de oorzaak een afname in est is.

AMYLOIDOSE

Amyloïdose (amyloïdose; Grieks amylon - zetmeel, eidos - type + -osis), amyloïddystrofie - een schending van het eiwitmetabolisme, uitgedrukt in de afzetting en ophoping van eiwitstoffen in weefsels met karakteristieke fysisch-chemische eigenschappen. Combineert etiologisch en pathogenetisch verschillende processen die leiden tot de vorming van een complex glucoproteïne - amyloïd in weefsels.

De studie van amyloïdose werd vergemakkelijkt door de beschrijving door Rokitansky (S. Rokitansky, 1844) van "talgziekte" en Virchow (R. Virchow, 1853) van de amyloïde, evenals de creatie van een experimenteel model van amyloïdose door N. P. Kravkov en Kuchinsky (M. N. Kuczynski). Het meest voorkomende caseïnemodel is amyloïdose, verkregen door muizen of konijnen subcutaan te injecteren met 5-10% van een suspensie of oplossing van natriumcaseïnaat. Experimentele amyloïdose kan echter ook worden veroorzaakt door een cultuur van Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa en difterie bacillus, gonococcus, Vibrio cholerae, terpentijn, proteolytische enzymen, colloïdale oplossingen van zwavel, seleen en meer.

De verspreiding van amyloïdose in verschillende landen is niet hetzelfde. De frequentie in Spanje is 1,9% van de autopsies, in Portugal - 1,4%, Israël - 0,55%, in Japan - slechts 0,1%, wat sommige auteurs geneigd zijn te verklaren door de voedingskenmerken van de bevolking.

De meest voorkomende lokalisatie van amyloïdose is de nier, waar het volgens A.A. Demin (1970) in 1,4% van de gevallen wordt gedetecteerd, volgens G.P. Shultsev (1970), met betrekking tot sectionele waarnemingen van de jaren 60-70, - in 1,9% van de gevallen.

Inhoud

Amyloid en zijn eigenschappen

Amyloid heeft een complexe structuur. Het belangrijkste bestanddeel zijn eiwitten, waaronder zowel fibrillaire (weefsel) eiwitten van het collageentype als plasma-eiwitten - α- en γ-globulines, fibrinogeen. Amyloïde polysacchariden worden weergegeven door chondroïtine, zwavelzuur en hyaluronzuur, heparine, neuraminezuur, waarbij chondroïtinesulfaat de overhand heeft. Amyloid heeft antigene eigenschappen; bestand tegen vele enzymen, zuren, logen vanwege de sterkte van de bindingen tussen proteïne- en polysaccharidecomponenten.

De chemische samenstelling van amyloïde is niet hetzelfde voor verschillende vormen en soorten amyloïdose, wat de verschillende houding ten opzichte van kleurstoffen (Congo-rood, methyl- of gentiaanviolet, jodium en jodium-gruen) en verschillende intensiteiten van de karakteristieke metachromatische reactie verklaart; in sommige gevallen is deze reactie afwezig (achromatisch amyloïd of achroamyloïd, paraamyloïd). Het meest specifiek voor amyloïd is de luminescentie met thioflavine S of T.

Amyloid heeft een fibrillaire parakristallijne structuur. In dit opzicht heeft hij dichroïsme en anisotropie (zie); dit laatste is het meest uitgesproken wanneer Congo rood gekleurd is (afb. 1). Het spectrum van positieve dubbele breking van amyloïde ligt in het bereik van 540-560 nm. Deze polarisatie-optische eigenschappen van amyloïd kunnen het onderscheiden van collageen, reticuline, elastine.

Amyloïde fibrillen gedetecteerd met elektronenmicroscopie hebben een diameter van 7,5 nm en een lengte tot 800 nm; ze zijn verstoken van dwarsstrepen. Elke fibril bestaat uit twee subfibrillen (filamenten) met een diameter van 2,5 nm, die parallel op een afstand van 2,5 nm van elkaar zijn geplaatst. De intracellulaire vorming van amyloïde fibrillen werd vastgesteld, evenals betrokkenheid bij de fibrillogenese van mesenchymale cellen - de reticulaire cel, fibroblast (Fig. 2), die het mogelijk maakte om het amyloïde te beschouwen als een abnormaal fibrillair eiwit.

In tegenstelling tot collageen zijn de structurele eiwitten van amyloïde fibrillen rijk aan tryptofaan en bevatten ze geen hydroxyproline, worden ze geassocieerd met een kleine hoeveelheid neutrale suikers en siaalzuur.

Structurele en chemische eigenschappen van fibrillen bepalen de specifieke kleuring van Congo-rood amyloïde, waarvan de moleculen stevig tussen de fibril-filamenten worden vastgehouden door waterstofbruggen van de kleurstofsulfogroepen met de belangrijkste eiwitgroepen.

Naast fibrillen werden in het amyloïde specifieke staafvormige structuren ("periodieke staven" of P-component) met een diameter van 10 nm en een lengte tot 400 nm geïsoleerd. Ze bestaan ​​uit afzonderlijke vijfhoekige formaties met een diameter van 9-10 nm, van elkaar gelegen op een afstand van 4 nm. Elk van deze formaties wordt weergegeven door vijf driehoekige componenten met een diameter tot 2,5 nm. De staafvormige structuren behoren tot glucoproteïnen van serumoorsprong, daarin is, in vergelijking met amyloïde fibrillen, het gehalte aan neutrale suikers en siaalzuur veel hoger; ze bepalen de antigene eigenschappen van amyloïd.

Etiologie en pathogenese

De etiologie en pathogenese van amyloïdose is niet helemaal duidelijk. Drie hoofdtheorieën van de pathogenese van amyloïdose worden besproken..

I. De theorie van lokale celgenese van Taylum (G. Teilum, 1954) verklaart amyloidogenese alleen op celniveau. In dit geval hebben we het over de synthese door de cel van het reticuloendothelium van niet amyloïd - een complexe heterogene stof die bestaat uit fibrillaire en niet-fibrillaire structuren, maar alleen de fibrillaire voorlopers. Amyloïde wordt buiten de cel gevormd in nauwe verbinding met de vezelstructuren van het bindweefsel. Volgens deze theorie zijn er in de amyloidogenese twee fasen te onderscheiden: pre-amyloïd en eigenlijk amyloïd. Voordat amyloïd in het reticulo-endotheliale systeem verschijnt, worden proliferatie en plasmacytische transformatie met de vorming van RNA-rijke pyroninofiele cellen waargenomen. In de amyloïdefase zelf wordt de proliferatie van reticulo-endotheliale cellen onderdrukt, worden pyroninofiele cellen uitgeput en verschijnen polysaccharide-rijke cellen (PAS-cellen) die de amyloïde stof "bouwen". De theorie van "lokale cellulaire genese" verklaart een aantal feiten die bekend zijn uit klinische en experimentele waarnemingen. Vanuit het standpunt van deze theorie is het met name mogelijk om de selectiviteit van schade aan de elementen van het reticulo-endotheliale systeem in secundair A. te verklaren, met name de gebieden die het meest functioneel actief zijn: marginale zones van de miltfollikels, leversinusoïden. Een belangrijk argument voor de theorie van lokale cellulaire genese is het werk, dat overtuigend de vorming van amyloïd in weefselkweek laat zien. Bewijs van de intracellulaire vorming van amyloïde fibrillen door een reticulo-endotheliale cel (PAS-cel) lost het probleem niet op om de theorie van "lokale celgenese" als universeel te erkennen.

II. Volgens de immunologische theorie van Leschke-Letterer (N. Loeschke, E. Letterer, 1927) wordt de vorming van amyloïde beschouwd als het resultaat van de antigeen-antilichaamreactie, waarbij het antigeen het product is van weefselafbraak of een vreemd eiwit, en het amyloïd is een eiwitneerslag dat voornamelijk wordt afgezet op plaatsen waar antilichamen worden afgezet. Amyloïde komt voor onder omstandigheden van een slechte productie van antilichamen en een overmaat aan antigeen. Hypergammaglobulinemie in het pre-amyloïdestadium, de val van immunoglobulinen tijdens de vorming van amyloïd, de aard van morfologische veranderingen in organen, enzovoort, zijn voorstander van de immunologische theorie. Deze theorie verklaart echter geen gevallen van de ontwikkeling van amyloïdose bij personen met hypo- en agammaglobulinemie. De deelname van immunologische mechanismen aan de ontwikkeling van amyloïdose vereist nader onderzoek.

III. De theorie van dysproteinose of Cagley's organoproteinose (V. Cagli, 1961) beschouwt amyloïd als een product van pervers eiwitmetabolisme. Vanuit het standpunt van deze theorie is de belangrijkste schakel in de pathogenese van amyloïdose dysproteïnemie met de accumulatie in het plasma van grove eiwitfracties en abnormale eiwitten. Hyperfibrinogenemie kan ook een voorwaarde zijn voor de vorming van amyloïd..

Pathologische anatomie

Amyloïdeafzettingen hebben een typische lokalisatie in de wanden van bloed en lymfatische haarvaten en bloedvaten, in intima of adventitia; in het stroma van organen langs de reticulaire of collageenvezels; in het intrinsieke membraan van klierstructuren.

Afhankelijk van de verhouding van amyloïd tot verschillende cellen (reticulaire cel, fibroblast) of tot verschillende vezels van bindweefsel (reticulair, collageen), waaronder amyloïde-precipitaten, worden perireticulaire en pericollageen amyloïdose onderscheiden.

Perireticulaire amyloïdose, waarbij het amyloïde neerslaat langs de reticuline bevattende membranen van bloedvaten en klieren, evenals het reticulaire stroma van parenchymale organen, wordt gekenmerkt door een overheersende laesie van de milt, lever, nieren (zie kleur Fig. 1-3), bijnieren, darmen, intima van kleine bloedvaten en middelgroot kaliber (de zogenaamde parenchymale, typische amyloïdose). Pericollagen-amyloïdose, waarbij amyloïde neerslaat langs de collageenvezels, wordt gekenmerkt door een overheersende schade aan de adventitia van vaten van middelgroot en groot kaliber, myocardium, dwarsgestreepte en gladde spieren, zenuwen, huid (de zogenaamde mesenchymale, systemische amyloïdose).

Kleine afzettingen van amyloïd, alleen gedetecteerd door microscopisch onderzoek, leiden meestal niet tot functionele stoornissen (klinisch latente fase van amyoidosis) en veranderen het uiterlijk van organen niet.

Progressieve amyloïdose leidt in de regel tot functioneel orgaanfalen, wat gepaard gaat met atrofie van de parenchymale elementen en sclerose. Het orgel groeit in volume, wordt dicht en broos, heeft een bijzonder wasachtig of vettig uiterlijk in de sectie ("talgmilt", "wasachtige lever"). In de finale ontwikkelt zich een amyloïde rimpeling van het orgel, b.v. amyloïde rimpels van de nieren (afb. 3). De verscheidenheid aan oorzaken van amyloïdose en de mechanismen van amyloïdevorming maken de zoektocht naar een verenigde theorie van amyloïdogenese dus onterecht. Vanzelfsprekend is er geen enkele amyloïdose als klinisch morfologisch concept, er zijn amyloïdoses. Concurrerende theorieën over amyloïdose verklaren alleen bepaalde schakels in de pathogenese ervan (humoraal, weefsel, cellulair).

Er zijn echter een aantal symptomen die bij alle vormen van amyloïdose voorkomen. Deze omvatten: dysproteïnemie, wat een uiting is van een verstoord eiwitmetabolisme en het proces van het bijwerken van de lichaamseiwitten; transformatie van de cellen van het reticulo-endotheliale systeem met het uiterlijk van de fibrillaire structuur van het amyloïd; typische submicroscopische veranderingen voorafgaand aan het verschijnen van amyloïd; enkele submicroscopische structuur van amyloïd.

Een algemeen aanvaarde classificatie van amyloïdose bestaat niet. Lubarsch (O. Lubarsch, 1929) en Reimann (N. A. Reimann, 1935) onderscheiden primaire (idiopathische) en secundaire amyloïdose. Briggs (G. W. Briggs, 1961) onderscheidt de volgende soorten amyloïdose: 1. Primair: a) gegeneraliseerd; b) familie; c) luchtwegen - tumorachtig (nodulair) en diffuus. 2. Secundair. 3. Seniele cardiale. 4. Amyloïdose bij myeloom. 5. Tumorachtige lokale amyloïdose (exclusief luchtwegen).

Volgens Heller (N. Heller, 1966) zijn er drie groepen amyloïdose, waarbij elk een aantal vormen onderscheidt:

I. Genetische (erfelijke) amyloïdose: 1) familiale mediterrane koorts (periodieke ziekte); 2) familiale amyloïdose met koorts, urticaria en doofheid (McCle-Wells-vorm); 3) neuropathisch met een primaire laesie van de onderste of bovenste ledematen; 4) cardiopathisch.

II. Verworven amyloïdose: 1) als complicatie van chronische infecties (bronchiëctasie, tuberculose, osteomyelitis), collageenziekten (reumatoïde artritis en andere), kwaadaardige tumoren; 2) als manifestatie van multipel myeloom.

III. Idiopathische amyloïdose: 1) klassieke primaire; 2) nefropathisch; 3) neuropathisch; 4) cardiopathisch; 5) gelokaliseerd.

Met verschillende vormen in elke groep kan het type amyloïdeafzetting (perireticulair of pericollageen) verschillen.

De classificatie van Heller is progressiever dan die van Briggs. Het schetst meer strikt de groep van idiopathische amyloïdose, inclusief, naast de gegeneraliseerde vorm van primaire amyloïdose, de verschillende klinische varianten met overheersende schade aan de nieren, het zenuwstelsel en het hart. De toewijzing aan een onafhankelijke groep van genetische amyloïdose, waarvan de oorsprong verband houdt met erfelijke enzymeopathie, die het defect in de synthese van fibrillaire eiwitten van het lichaam bepaalt, is gerechtvaardigd. Onder de vormen van erfelijke amyloïdose is amyloïdose de meest voorkomende bij periodieke ziekte (familiale mediterrane koorts), die vooral vaak wordt beschreven bij Armeniërs, Joden, Arabieren en op een autosomaal recessieve manier wordt geërfd. In dit geval is amyloïdose mogelijk de enige manifestatie van dit genetisch bepaalde lijden (fenotype II) of ontwikkelt het zich na een periode van koorts en pijnaanvallen (fenotype I), wat in beide gevallen leidt tot nierfalen. Wijs dus ook een groef toe. Portugese amyloïdose, die voortgaat met overheersende perifere neuropathie en op dominante wijze wordt overgedragen, en amyloïdose met overheersende hartschade (cardiopathisch), resulterend in de dood door hartfalen.

Gafni (J. Gafni, 1964) reduceert de volledige diversiteit van erfelijke amyloïdose tot drie klinische en morfologische typen (vormen): 1) nefropathisch, gemanifesteerd door proteïnurie, nefrotisch syndroom en uremie aan het einde van de ziekte; 2) neuropathisch, gekenmerkt door progressieve polyneuritis met spieratrofie, impotentie, darmstoornissen en cachexie; 3) cardiopathisch, dat wordt gekenmerkt door toenemend hartfalen.

Veel voorkomende oorzaken van verworven (secundaire) amyloïdose zijn chronische specifieke infecties (tuberculose, syfilis), vooral chronische ettering (osteomyelitis, bronchiëctasie), reumatoïde artritis, minder vaak colitis ulcerosa, lymfogranulomatose, tumoren ('kankeramyloïdose').

De groep van secundaire amyloïdose omvat ook pericollageenafzettingen van het zogenaamde paraamyloïd bij myeloom en Waldenstrom-macroglobulinemie geassocieerd met perverse synthese van globulinen door tumorcellen.

Er werd aangetoond dat bij de ontwikkeling van secundaire amyloïdose die chronische infecties, collageenziekten, chronische glomerulonefritis compliceert, de rol van immunologische (auto-immuun) reacties groot is. Het mechanisme van de vorming van paraamyloïd wordt gereduceerd tot de afzetting van paraproteïne in het weefsel, dat in het reactie-eiwit - eiwit of eiwit - polysaccharide komt, wat leidt tot precipitatie van onoplosbaar paraamyloïd.

Gelokaliseerde (lokale) amyloïdose, die wordt toegeschreven aan de primaire, heeft enkele kenmerken. In het slijmvlies van de neus, keelholte, stembanden, luchtpijp en bronchiën, in de wand van de blaas en urineleiders, in de vezels van de oogleden en tong, evenals in de huid, vormt het amyloïde tumorachtige structuren (tumorachtige A.).

De classificatie van Heller moet worden aangevuld met seniele amyloïdose (een groep verworven amyloïdose). Bij ouderen komt amyloïdose van de hersenen, het hart en de eilandjes van Langerhans het meest voor, wat volgens Schwartz (P. Schwartz, 1970) een karakteristieke pathologische anatomische triade is die seniele mentale en fysieke achteruitgang veroorzaakt. Amyloïdafzettingen in andere organen en weefsels van ouderen komen veel minder vaak voor. Schwartz beschouwt seniele amyloïdose als een ouderdomsziekte en is van mening dat ouderen een duidelijk verband hebben A., atherosclerose en diabetes, die veel voorkomende metabole stoornissen combineren.

Klinisch beeld

Het klinische beeld van amyloïdose is divers en hangt af van de locatie en intensiteit van amyloïdafzettingen in de organen, de duur van de ziekte, de aanwezigheid van complicaties. Het wordt vooral demonstratief als het de nieren, het hart, het zenuwstelsel en de darmen aantast.

Amyloïdose van de nieren

De nieren worden vaak aangetast, zowel bij secundaire amyloïdose als bij primaire. De geleidelijke verspreiding van amyloïdafzettingen met betrokkenheid van de vaatwand leidt tot toenemende proteïnurie bij het ontstaan ​​van het nefrotisch syndroom, een afname van de renale bloedstroom, glomerulaire filtratie en de ontwikkeling van nefrogene hypertensie en azotemie. In dit geval kunnen manifestaties van de onderliggende ziekte die tot amyloïdose leiden, zoals reumatoïde artritis, periodieke ziekte, lymfogranulomatose en andere, worden waargenomen en soms overheersen, wat de herkenning van amyloïdose bemoeilijkt..

Patiënten met amyloïdose van de nieren klagen over algemene zwakte, verlies van eetlust, zwelling, vaak voor het eerst op de benen; later verspreidden ze zich door het lichaam, waardoor ademen, spijsvertering en plassen moeilijk werden. Er zijn pijn in de lumbale regio, vooral scherp en acuut, met trombose van de nieraders. Arteriële hypertensie, nierfalen ontwikkelen zich.

Bij amyloïdose kan oligurie in de periode van groot oedeem worden vervangen in het stadium van chronisch nierfalen door polyurie, maar vaak blijft oligurie met oedeem bestaan ​​in de terminale periode van de ziekte. Soms komt diarree voor. Bij een significante laesie van de distale tubuli kan een overmatige uitscheiding van natrium en water in de urine worden waargenomen, zoals bij bijnieramyloïdose (nefrogeen insipidair syndroom) en tubulaire metabole acidose.

Voor nieramyloïdose is proteïnurie kenmerkend (zie), die zich bij alle vormen van de ziekte ontwikkelt, maar het meest uitgesproken is bij secundaire amyloïdose. Tegelijkertijd komt er 2 tot 20 en zelfs 40 g eiwit per dag vrij, voornamelijk albumine en in kleinere hoeveelheden - globulinen, glycoproteïnen, vooral α1-glycoproteïnen, enz. Aanzienlijke proteïnurie houdt aan bij de ontwikkeling van chronisch en zelfs terminaal nierfalen.

Langdurig eiwitverlies door de nieren, vaak met minder voedselinname, verminderde opname en soms verhoogde uitscheiding via het maagdarmkanaal, evenals een verhoogd eiwitkatabolisme, leidt tot hypoproteïnemie en oedeem.

In de regel ontwikkelt oedeem zich vrij vroeg en wordt het wijdverspreid en aanhoudend. De afname van het albumine-gehalte in het bloed en de toename van α2- en γ-globulines zijn bijzonder constant - dysproteïnemie, verergerd door de belangrijkste ziekte (actieve tuberculose, verergering van reumatoïde artritis).

Er is een toename van het gehalte aan glycoproteïnen en lipoproteïnen in respectievelijk de α1- en β-fracties, met een gelijktijdige afname van glycoproteïnen in albumine, het gehalte aan serumimmunoglobulinen verandert en de titer van complement neemt af. Vaak wordt de ROE sterk versneld en veranderen sedimentaire monsters. Hyperlipidemie is kenmerkend bij hoog cholesterol en een significant overwicht van β-lipoproteïnen in het bloed. Hypercholesterolemie blijft meestal bestaan ​​bij ondervoede patiënten (bijvoorbeeld met holle tuberculose), maar ook vaak in de uremische fase, samen met uitgesproken proteïnurie en oedeem.

De combinatie van massale proteïnurie, hypoproteïnemie, dysproteïnemie, hypercholesterolemie en oedeem is een klassiek nefrotisch syndroom dat zeer kenmerkend is voor amyloïdose van de nieren, dat gemiddeld wordt waargenomen bij 60% van de patiënten na het vaak zeer lange latente stadium van matige proteïnurie. Het optreden van een ontwikkeld nefrotisch syndroom kan worden veroorzaakt door een bijkomende infectie, koeling, trauma, vaccinatie, blootstelling aan geneesmiddelen, verergering van de onderliggende ziekte.

Bij amyloïdose worden hyperfibrinogenemie, hypercoagulatie met de ontwikkeling van renale veneuze trombose en andere ook gevonden. U kunt ook leukocytose in het bloed, bloedarmoede, beenmergplasmacytose, nefrogeen diabetes syndroom detecteren.

Relatief vaak wordt aanhoudende microhematurie, en soms macrohematurie, evenals leukocyturie zonder gelijktijdige pyelonefritis gedetecteerd. Lipidurie met de aanwezigheid van dubbelbrekende kristallen in urinesediment wordt ook gedetecteerd..

Volgens sommige clinici is de meest typische nieramyloïdose de overgang van een vroege, oedemateuze periode met lichte proteïnurie naar het oedemateuze stadium en vervolgens naar de cachectische of uremische periode. Nieramyloïdose schetst de evolutie van de klassieke ziekte van Bright.

Chronische stadia van nierfalen (zie) alle belangrijke kenmerken van verminderde concentratie en stikstofuitscheidingsfunctie van de nieren zijn kenmerkend - een afname van het soortelijk gewicht van urine, een afname van de glomerulaire filtratie, een vertraging in de uitscheiding van creatinine en andere stikstofhoudende toxines. Een verschrompelde nier kan ook worden opgespoord met een panoramische röntgenfoto, scan, pneumoren techniek..

Arteriële hypertensie met amyloïdose ontwikkelt zich vaker parallel met aanhoudende azotemie, bloedarmoede, dat wil zeggen in het laatste stadium van de ziekte als een manifestatie van diffuse schade aan de nieren, maar het kan ook aan het begin ervan zijn, wat gepaard gaat met schade aan de niervaten.

Het langdurig bestaan ​​van arteriële hypertensie leidt tot hypertrofie van het linker hart met de ontwikkeling van hartfalen. De fundusvaten zijn betrokken. Maligne hypertensie met blindheid en een dramatisch veranderd ECG met amyloïdose is echter zeldzaam. Bij amyloïdose is instorting als gevolg van de aanhechting van infectieuze en trombotische complicaties of progressieve arteriële hypotensie als gevolg van bijnieramyloïdose ook mogelijk..

Amyloïdose van het hart

Bij secundaire amyloïdose is hartbeschadiging zeldzaam en bij primaire, waaronder familiale, idiopathische en gevorderde seniele amyloïdose, bij 80-100% van de patiënten. Klinisch manifesteert amyloïdose van het hart zich in de vorm van restrictieve myocardiopathie, gekenmerkt door matige gewichtstoename (geen andere pathogenetische verklaring gevonden) en progressief hartfalen, dat snel ongevoelig wordt voor behandeling met hartglycosiden. Op het ECG worden een verlaagde spanning van de QRS-complexen, verschillende schendingen van intracardiale geleiding en andere tekenen van myocardiale schade opgemerkt. Bij veel patiënten wordt proteïnurie gedetecteerd, aanzienlijk groter dan bij een stagnerende nier. Vaak gedetecteerde hypoproteïnemie, hypoalbuminemie en hyperglobulinemie met normaal cholesterol in het bloedserum. Naast progressief hartfalen, met amyloïdose van het hart, zijn constrictieve pericarditis en endocardiale schade mogelijk (als zeldzame syndromen). Soms wordt de amyloïde afgezet in de wanden van de intramurale kransslagaders, waardoor hun lumen smaller wordt; dit kan zich manifesteren door overeenkomstige veranderingen in het myocardium op het ECG, inclusief focale aard.

Een aantal auteurs heeft schildklieramyloïdose geïdentificeerd. Uitwendig verdichte en vergrote schildklier lijkt tegelijkertijd op Hashimoto-thyroiditis (zie de ziekte van Hashimoto).

Gastro-intestinale amyloïdose

Informatie over de frequentie van betrokkenheid van het maagdarmkanaal bij amyloïdose is controversieel. De frequentie van schade aan het maagdarmkanaal bij amyloïdose is moeilijk te bepalen, omdat sommige symptomen niet geassocieerd zijn met de daadwerkelijke amyloïdose, maar met de ziekten op basis waarvan het zich ontwikkelde.

Aandoeningen van het maagdarmkanaal (opgeblazen gevoel, verminderde eetlust, darmstoornissen) bevinden zich mogelijk al in het beginstadium van amyloïdose. Een indicator voor het verslaan van darmcapillairen is een verhoogde uitscheiding van albumine met het label I 131 uit het bloed, steatorroe.

Amyloïdose malabsorptiesyndroom wordt vaak beschreven en gaat gepaard met afzetting van amyloïd in de darmwand (zie Malabsorptiesyndroom). Diarree als gevolg van intestinale dysbiose, evenals nefrotisch oedeem van het darmslijmvlies en de uremische veranderingen, verergeren de toestand van patiënten aanzienlijk, omdat ze leiden tot een verdere afname van voeding, veranderingen in water en elektrolytenbalans. Vaak wordt constipatie geassocieerd met de ontwikkeling van amyloïdose in de darmwand, wat leidt tot verdikking en verlies van motorische functie.

Sigmoidoscopy-gegevens geven geen specifiek beeld; histologisch onderzoek van het biopsieslijmvlies en de aanwezigheid van amyloïd zijn waardevollere diagnostische indicatoren. De literatuur beschrijft een aantal gevallen met uitgesproken symptomen van schade aan het maagdarmkanaal. Macroglossia behoort tot hen, vergezeld van dysartrie (zie), dysfagie (zie), moeite met kauwen. Gevallen van amyloïdose worden beschreven met tekenen van betrokkenheid van de slokdarm en maag, met ernstig verminderde motoriek, met pijn in de "epigastrische" regio, misselijkheid, anorexia en braken. Massale afzettingen van amyloïd kunnen leiden tot obstructie van het lumen van bloedvaten, lokale hartaanvallen, ulceratie met bloeding. Het is bekend dat de frequentie van schade aan de lever het derde orgaan is (na de milt en nieren) bij amyloïdose. Er is geen significant verschil in de aard van de pathotopografie van amyloïd in de lever en in de klinische manifestaties van verschillende soorten amyloïdose. Een van de pathognomonische symptomen is hepatomegalie. In de regel is de lever dicht met een puntige rand, pijnloos bij palpatie.

Lever- en splenomegalie kunnen ook worden geassocieerd met de bijzonderheden van het beloop van die ziekten waarbij amyloïdose is ontstaan ​​(bijvoorbeeld reumatoïde artritis, septische endocarditis, hartfalen). Amyloïdose van de lever gaat meestal niet gepaard met functionele stoornissen: geelzucht en portale hypertensie zijn casuïstisch zeldzaam; de activiteit van enzymen (inclusief transaminasen) verandert niet, de test met broomsulfaleïne en scans verandert niet. Met de omgekeerde ontwikkeling van amyloïdose kan de lever samentrekken tot normale maten. Leverbiopsie heeft diagnostische voordelen ten opzichte van andere methoden.

Amyloïdose van de alvleesklier komt weinig tot uiting. Soms kunnen bij dergelijke patiënten voorbijgaande kleine glucosurie en veranderingen in de activiteit van sommige enzymen - trypsine en andere - worden gedetecteerd..

Laesies van het zenuwstelsel met amyloïdose

Ernstige neurologische symptomen zijn kenmerkend voor bepaalde vormen van genetisch bepaalde amyloïdose, wanneer het klinische beeld lijkt op ernstige symptomen van multiple sclerose en omvat vroegtijdig verlies van temperatuurgevoeligheid, verminderd plassen, impotentie, progressieve verlamming van de onderste ledematen en het verspreiden van trofische aandoeningen. Bij secundaire amyloïdose treedt schade aan het zenuwstelsel meestal op in het terminale (uremische) stadium van de ziekte.

Erfelijke amyloïdose is pas de laatste jaren geïsoleerd en tot dusver is er geen volledig beeld van het klinische beeld van de ziekte. Er zijn pogingen om erfelijke vormen in groepen te combineren (zie hierboven).

Primaire urinaire amyloïdose

Naast systemische schade aan renale amyloïdose - secundair (als gevolg van een chronisch, pathologisch proces), is er primaire amyloïdose van de urogenitale organen - idiopathisch, gelokaliseerd volgens de classificatie van Heller (N. Heller, 1966).

De eerste beschrijvingen ervan werden aan het einde van de 19e eeuw gemaakt door pathologen. Khvalla (R. Chwalla, 1932) werd voor het eerst klinisch primair erkend

Amyloïdose van de blaas en prostaat urethra.

In 1976 beschreef de literatuur ongeveer 180 waarnemingen van primaire amyloïdose van het urogenitale systeem. Het werd gevonden in het nierbekken, urineleider, blaas, urethra, zaadblaasjes, prostaatklier, testikel en penis. De blaas en zaadblaasjes worden het vaakst aangetast. De meeste patiënten zijn ouder dan 60 jaar; vaker worden mannen ziek.

De etiologie van gelokaliseerde primaire amyloïdose is grotendeels onbekend. Sommige onderzoekers benadrukken het belang van de seniele factor, aangezien de frequentie van deze ziekte aanzienlijk toeneemt met de leeftijd; andere auteurs merken een frequente combinatie van tumor en amyloïdose op. (V.V. Serov, A. Yu. Gritsman, 1975).

De diagnose is gebaseerd op monsters met kleurstoffen (Congo-rood, methyleenblauw, enz.), Hoewel de resultaten van deze monsters niet consistent zijn, evenals een biopsie.

Er is geen conservatieve behandeling van primaire amyloïdose van de urogenitale organen. De aard van de operatie hangt af van de lokalisatie van het proces.

De prognose na een operatie is doorgaans gunstig..

Primaire nierbekkenamyloïdose is zeldzaam. Klinisch manifesteert het zich als pyurie, hematurie. De nierfunctie is verminderd, met bilaterale schade kan nierfalen ontstaan. Op röntgenfoto's worden, afhankelijk van de locatie van de nieren, schaduwen verdacht van stenen (als gevolg van verkalking van amyloïdeafzettingen) en vuldefecten gedetecteerd. De diagnose wordt vaker gesteld na een nefrectomie (zie) of bij een autopsie. In het bekken wordt een verdichting en verdikking van de muur met kleine afzettingen gevonden. Naast een nefrectomie kan ook een orgaanconserverende operatie worden uitgevoerd - verwijdering van de verkalkte amyloïdlaesie uit het bekken en nefrostomie (zie), zoals gerapporteerd door G. Chisholm et al. (1967).

Primaire ureterale amyloïdose is ook zeldzaam. De ziekte kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, vaker bij vrouwen, heeft alleen invloed op de bekkenureter.

Diagnostische symptomen: pijn in de lumbale regio en hematurie; Röntgenfoto - een vullingsdefect of stenose van de ureter wordt bepaald, waarboven de uitzetting van de ureter en het bekken. Met cystoscopie, een beeld van hemorragische cystitis en zwelling van het slijmvlies van de blaas rond de mond van de aangetaste ureter. Differentiële diagnose moet worden uitgevoerd met een tumor, endometriose, ureter tuberculose. Tijdens de operatie wordt een scherpe verdichting en verdikking van het aangetaste segment van de ureter gevonden. De interventie bestaat uit de resectie van de ureter en de toepassing van ureterocystoanastomose - direct of met de Boari-methode (zie Boari-operatie, Ureterocystoneostomy).

Primaire blaasamyloïdose werd voor het eerst beschreven door Solomin (P. Solomin, 1897), die een autopsie in de blaas ontdekte met een "tumor", die tijdens het amyloïd bleek te zijn tijdens het histol.

In de huisliteratuur werd deze ziekte beschreven door C. A. Sinkevichus en L. Yu. Lutkus (1966). In de wereldliteratuur zijn meer dan 80 waarnemingen gepubliceerd. Amyloïde wordt voornamelijk afgezet in de submucosale laag van de blaas, in de wanden van bloedvaten en tussen spiervezels. Macroscopisch - knolvorming met zweervorming van het slijmvlies, die sterk doet denken aan een kwaadaardig gezwel.

Het meest voorkomende symptoom is hematurie, veroorzaakt door de afzetting van amyloïd in de wanden van bloedvaten die hun contractievermogen verliezen. Minder vaak waargenomen dysurie, doffe pijn in de lumbale regio. Met cystoscopie - knolachtige tumorachtige formaties van gele kleur, die geleidelijk een donkerrode kleur krijgen en necrotische veranderingen ondergaan in het centrum met een hemorragische zone rond de omtrek. Op het röntgenogram - een vullingsfout die kenmerkend is voor het neoplasma.

Bij de meeste patiënten wordt ten onrechte blaaskanker vastgesteld, minder vaak blaasontsteking, endometriose, malakoplakii, tuberculose, hemangiomen.

De belangrijkste rol bij het herkennen van de ziekte wordt gespeeld door een biopsie (inclusief endovasculair) en tijdens de operatie - pistool, onderzoek van de blaaswand.

Chirurgische behandeling: segmentale resectie van de blaas. Af en toe - met totale schade aan de blaas met amyloïdose - wordt een cystectomie uitgevoerd (zie).

Primaire amyloïdose van de urethra. Amyloïde wordt onder het voorste epitheel afgezet in de vorm van kleine tumorachtige knooppunten, waardoor het lumen van de urethra wordt vernauwd. Symptomen van de ziekte, zoals veranderingen in het urethrogram, zijn vergelijkbaar met tekenen van een urethrale tumor. In sommige gevallen wordt de ziekte aangezien voor kanker en alleen een biopsie geeft duidelijkheid over de diagnose. De meest effectieve behandeling is curettage [Tripati, Desotels (V. N. Tripathi, R. E. Desautels), 1969].

Amyloïdose van de prostaat werd eerder beschouwd als een toevallige pathologische bevinding, maar wordt ook gevonden in de wig, praktijk. De zogenaamde amyloïde cellen van de prostaatklier (corpora amylacea prostatae) hebben niets te maken met amyloïdose en mogen bij de diagnose niet in aanmerking worden genomen. Amyloïde wordt afgezet in het epitheel van de kanalen van de prostaatklier of in bloedvaten; vaatschade bij oudere patiënten kan tijdens operaties aan de prostaat ernstige bloedingen veroorzaken.

De belangrijkste methode voor het diagnosticeren van de ziekte is een biopsie en de meest geschikte behandeling is transurethrale klierresectie (zie prostaatadenoom).

Primaire lokale amyloïdose van zaadblaasjes. Amyloïde afzetting is meestal significant en krijgt een tumorachtig karakter. De ziekte is vaak asymptomatisch, maar het optreden van hemospermie op oudere en seniele leeftijd (bij afwezigheid van andere oorzaken die het veroorzaken) kan worden verklaard door amyloïdose van de zaadblaasjes.

Het is noodzakelijk om amyloïdose te differentiëren met een tumor, tuberculose, een niet-specifiek ontstekingsproces in de zaadblaasjes. De behandeling is symptomatisch. Zelden waargenomen spontane regressie van pathologische veranderingen.

Primaire testiculaire amyloïdose is zeldzaam. Het is noodzakelijk om het te differentiëren met een tumor, die wordt bereikt met een biopsie van de zaadbal.

Behandeling - een orchidectomie of een zaadbalresectie (zie).

Primaire amyloïdose van de penis is een uiterst zeldzame ziekte (er wordt slechts één waarneming beschreven met de lokalisatie van het proces op de eikel).

Cerebrale seniele amyloïdose

Het concept werd in 1942 geïntroduceerd in de pathologische anatomie van de hersenen Divry (P. Divry).

De belangrijkste fase in de studie van seniele hersenatrofie was de ontdekking in 1892. Block (P. Blocq) en G. Marinescu verspreid over de vaten van de hersenschors van kleine knobbeltjes of ronde lichamen met een diameter van ongeveer 60 micron. Ze werden seniele plaques genoemd. De amyloïde aard van seniele plaques en andere manifestaties van hersenamyloïdose werden ontdekt en bestudeerd door Divry. Hij toonde aan dat seniele plaques alle fysisch-chemische eigenschappen van amyloïd bezitten, geassocieerd worden met de wand van kleine bloedvaten. Meningovasculaire en cerebrovasculaire seniele amyloïdose, evenals seniele amyloïdose van ependyma van de ventrikels en vasculaire plexus.

Elektronenmicroscopie van biopsiemateriaal uit de hersenen met een naald in de bloedvaten en seniele plaques in de vroegste stadia van hun ontwikkeling onthulden amyloïde fibrillen die vergelijkbaar zijn met die bij secundaire, primaire en experimentele amyloïdose.

Massa's van amyloïde fibrillen werden gevonden in het midden van de extracellulaire plaques en in aangrenzende microglia-cellen, wat hun deelname aan de productie van amyloïde fibrileiwit suggereert. De ultrastructuur van Alzheimer's neurofibril-klitten wordt weergegeven door de zogenaamde gedraaide buizen. De oorsprong van deze formaties blijft onduidelijk (een verandering in microtubuli, de vorming van een nieuw eiwit), maar het verband met amyloïdose wordt afgewezen.

Schwartz (P. Schwartz) classificeert cerebrale seniele amyloïdose niet als secundair of primair, aangezien het een onafhankelijke vorm is met een overheersende laesie van de hersenen, het hart, de bloedvaten en de pancreas (de zogenaamde Schwartz-triade).

Atrofie van de hersenschors en waterzucht zijn kenmerkend voor cerebrale seniele amyloïdose. Het hersengewicht is aanzienlijk verminderd. Waterzucht leidt tot doorschijnendheid van de trechter van de hersenen. Duidelijk uitgesproken cachexie wordt opgemerkt. Onderzoeksvlekken (hematoxyline-eosine en Nissl) onthullen zeldzame roze en blauwe vlekken van plaques. Amyloïde wordt gedetecteerd met rode Congo in een alkalische oplossing, gevolgd door de studie van geneesmiddelen in gepolariseerd licht; Het fluorochromeren van secties met thioflavine S of thioflavine T en thiazine rood volgens Heitinger en Geyser wordt beschouwd als de selectieve methode voor het detecteren van amyloïd. De verbinding van seniele plaques met capillairen wordt volgens Snesarev goed gedetecteerd door middel van impregnering van plakjes.

Voorspelling

De prognose hangt af van de aard van de ziekte waarbij amyloïdose is ontstaan, complicaties die verband houden met zowel de onderliggende ziekte als de amyloïdose zelf of met behandeling (het gebruik van corticosteroïden). De aanwezigheid van wijdverbreide lymfogranulomatose, inoperabele tumor, myeloom bepaalt de maligniteit en de dodelijke afloop van amyloïdose in de nabije toekomst na het optreden van proteïnurie.

Diagnose

De diagnose van primaire systemische, erfelijke amyloïdose is gebaseerd op een grondige genetische analyse. De aanwezigheid van de ziekte bij andere familieleden of in meerdere generaties lost het probleem op ten gunste van de erfelijke aard van de ziekte. Seniele amyloïdose heeft polymorfe klinische manifestaties, afhankelijk van de lokalisatie van amyloïdeafzettingen en orgaandisfunctie.

Het uiterlijk en de progressie van proteïnurie, het optreden van nefrotisch syndroom of nierfalen, wanneer de essentie van nefropathie onduidelijk blijft of wanneer er sprake is van aanhoudend ernstig hartfalen, neuropathie, onverklaarbaar door andere redenen, zet me vooral aan het denken over amyloïdose.

De kans op een diagnose van amyloïdose neemt toe met de detectie van lever- en splenomegalie.

De meest betrouwbare methode voor de diagnose van amyloïdose wordt erkend als een biopsie van organen (nieren, rectaal slijmvlies, tandvlees, lymfeklieren, lever), die helpt bij het herkennen van de onderliggende ziekte waarbij amyloïdose (tuberculose, kwaadaardige tumor) is ontstaan. Een nierbiopsie was in staat om amyloïd in de medullaire laag enkele jaren voor het begin van proteïnurie te detecteren, waardoor we de preklinische periode van de ziekte konden identificeren en de vraag naar de tijdige preventie van amyloïdose konden stellen.

Behandeling

De behandeling van amyloïdose is meestal de behandeling van nierziekte die wordt gedetecteerd in het stadium van nefrotisch syndroom. Met voldoende stikstofuitscheidingsfunctie van de nieren, wordt een volwaardig dieet met een beperking van natriumchloride voorgeschreven, wordt het verstoorde evenwicht van elektrolyten gereguleerd, worden diuretica en bloeddrukverlagende medicijnen zorgvuldig gebruikt. Tijdens nierfalen wordt het hele arsenaal aan geneesmiddelen gebruikt dat wordt gebruikt bij uremie. In het stadium van terminaal nierfalen is hemodialysebehandeling aangewezen. Verdere perspectieven voor de behandeling van amyloïdose openen met niertransplantatie.

Beschikbare gegevens over de pathogenese van amyloïdose maken het mogelijk om de volgende belangrijkste behandelingsopties te schetsen: 1) eliminatie van factoren die bijdragen aan de vorming van amyloïd; 2) remming van amyloïdproductie; 3) effecten die leiden tot de resorptie van amyloïd.

Het belang van actieve behandeling van de onderliggende ziekte waarbij amyloïdose is ontstaan, moet worden benadrukt. Dit geldt voor secundaire amyloïdose bij chronische infecties en etterende processen..

Het verwijderen van de focus van chronische ettering, het gebruik van grote doses antibiotica en sulfonamiden verbeteren soms zo de toestand van de patiënt en indicatoren van de nierfunctie dat we kunnen praten over de omgekeerde ontwikkeling van amyloïdose. Zo leidde het verwijderen van een kwaadaardige niertumor tot een afname van de grootte van de amyloïde lever binnen 20 maanden (de diagnose werd histologisch bevestigd). Actieve behandeling van langdurige septische endocarditis veroorzaakte de resorptie van amyloïd in het leverweefsel, vastgesteld door herhaalde biopsieën.

Het is mogelijk dat langdurig gebruik van ruwe lever en geneesmiddelen uit de 4-am1-chinquolinereeks de pathogenetische methode is om de ontwikkeling van amyloïdose te beïnvloeden. We hebben het over de extra introductie van bepaalde aminozuren, enzymen en synthetische antimalariamiddelen, zoals chingamine (delagil), die de functie van het reticulo-endotheel beïnvloeden, bijdragen tot de remming van de vorming en mogelijk tot de resorptie van reeds neergeslagen amyloïd.

De introductie van corticosteroïden, cytostatica en antiplymocytair serum bij amyloïdose wordt niet getoond.

Amyloïdose van de huid

Huidamyloïdose is de afzetting van amyloïdemassa's in verschillende huidlagen. Er is plaatselijke en systemische amyloïdose van de huid, primair en secundair.

Primaire gelokaliseerde amyloïdose van de huid (alleen de huid is aangetast) heeft de volgende varianten:

1. Amyloïde korstmossen - lichen amyloidosus (Freudenthal) of amy-loidosis cutis localis nodularis et dissemuiata (Gutmann) - talrijke, kleine, dicht bij elkaar gelegen, maar niet samenvloeiende, dichte, gedeeltelijk glanzende, halfdoorschijnende, conische of platte knobbeltjes met een normale huidskleur of blauwachtig paars. Ze zijn gelokaliseerd op het extensoroppervlak van de ledematen, voornamelijk in het gebied van de benen (tsvetn. Fig. 5). De ziekte gaat gepaard met pijnlijke jeuk. Als gevolg van constant krabben is er een uitgesproken lichenisatie en vaak cicatriciale atrofie van de aangetaste huid ("biopsie pruritus").

2. Gevlekte huidamyloïdose - amyloïdose maculosa (Palitz, Peck) - enkele of meerdere, ronde of lineaire, licht oplopende roze-bruine vlekken van kleine omvang, vaker gelokaliseerd op de huid van de ledematen. Jeuk is niet permanent.

3. Tumorachtige amyloïdose van de huid - tumorachtige formaties van verschillende grootte, enkelvoudig of meervoudig, bevinden zich in de dermis en hypodermis, meestal in het gezicht, de borst, het genitale gebied. De huid erboven is atrofisch, kreukt gemakkelijk, lijkt op vloeipapier; blaren met een slappe band en transparante inhoud kunnen zich erop vormen.

Oudere mannen lijden vaak aan primair gelokaliseerde amyloïdose van de huid; gevallen van de ziekte in meerdere generaties zijn bekend.

Secundaire gelokaliseerde amyloïdose van de huid - afzetting van amyloïd in de huid die eerder was aangetast door andere dermatosen (seborrheic wratten, keratosen, trofische en pyodermische ulcera, de ziekte van Bowen en anderen).

De belangrijkste systemische huidamyloïde - amyloïdose cutis metabolica (Königstein) - afzetting van amyloïde in de huid tijdens algemene amyloïdose met schade aan inwendige organen (zie hierboven). Het wordt gekenmerkt door het verschijnen op de bleke, porseleinachtige huid van verschillende huiduitslag: a) gladde wasachtige kleine papels, huidskleur of geel, op het gezicht, vooral in het gebied van de banen, nek en geslachtsorganen (kleur. Fig.), Vaak met een hemorragische component; b) gladde, dichte geelachtige plaques van verschillende groottes, vaak op de huid van ledematen; c) knooppunten en tumorformaties met een overheersende locatie op het lichaam; d) purpura (petechiae, ecchymosis), in de regel op het gezicht, de nek, de slijmvliezen. Bovendien is alopecia, meestal universeel; dystrofie van de nagels (de nagelplaten worden dof, broos, anonychia is mogelijk); witte acanthosis (Sorro) - wratachtige gezwellen en verdikking van de huid in de plooien, vergelijkbaar met acanthosis nigricans (zie), maar hypochroom; erythroderma van een geelachtig rode tint ["oranje man" (Gougerot, Grupper)], macrocheilia, macroglossia, xerostomia. Jeuk is meestal afwezig. Secundaire systemische A. huid is uiterst zeldzaam.

Histopathologie. Amyloïdmassa's kunnen worden afgezet in de papillaire laag van de dermis, direct onder de epidermis (amyloïde korstmossen, gevlekte amyloïdose van de huid) of kunnen diffuus worden gelokaliseerd in de dermis en hypoderm, rond de talgklieren en haarzakjes, waardoor de diepe vaten van de dermis worden aangetast door pericollageen type (zie hierboven Primair huidsysteem) ).

Om de diagnose van amyloïdose van de huid te bevestigen, wordt een test met Congo-rood (Marchionini-John) gebruikt, waarvoor een oplossing van 1,5% Congo-rood (1 ml subcutaan of 0,1 ml intradermaal) in de aangetaste huid wordt geïnjecteerd. Gebieden met amyloïdeafzetting na 24-48 uur zijn duidelijk en blijvend rood gekleurd en de omringende huid is erg zwak.

Het beloop van amyloïdose van de huid is chronisch. De prognose voor gelokaliseerde vormen is gunstig, met systemische amyloïdose van de huid - hangt af van de mate van schade aan inwendige organen. Huidamyloïdose moet worden onderscheiden met neurodermitis, lichen planus, sclerodermie.

Behandeling is vaak niet doorslaggevend. Vitamine A-concentraat, antimetabolieten, diathermocoagulatie en radiotherapie worden aanbevolen. Extern voorgeschreven gelatine-zinkverbanden.

Amyloïdose bij kinderen

Kinderen lijden zelden aan algemene amyloïdose; bij pasgeborenen wordt het bijna nooit gevonden. Bij kinderen in de voorschoolse en schoolgaande leeftijd ontwikkelt amyloïdose zich als een complicatie (secundaire amyloïdose) en minder vaak buiten elke ziekte (primair).

In urine, urobilin, lichte proteïnurie. Bloedarmoede, leukopenie, trombocytopenie. Verhoogde aldolase, transaminase, veranderde sedimentmonsters. Hypoalbumemie, hypergammaglobulinemie. Langzame eliminatie van broom-sulfaleïne. Met een leverbiopsie, de afwezigheid van amyloïdeafzetting

Vaker komt amyloïdose bij kinderen voor bij reumatoïde artritis, veel minder vaak bij osteomyelitis, tuberculose, systemische lupus erythematosus, kwaadaardige tumoren, lymfogranulomatose, periodieke ziekte.

De frequentie van amyloïdose bij kinderen met reumatoïde artritis varieert van 2,7 tot 15,6%, gemiddeld 5%.

M.P. Matveyev et al.Geopenbaarde amyloïdose bij kinderen met nefritis met ernstig nefrotisch syndroom (3,7% van de gevallen).

Volgens B. M. Kavaliv kwam amyloïde nefrose 10 keer minder vaak voor bij kinderen met osteoarticulaire tuberculose dan bij volwassenen (ongeveer 0,2%).

Amyloïdose bij kinderen is moeilijk en verloopt sneller dan bij volwassenen. Bij patiënten met de kortste duur van de onderliggende ziekte wordt geïsoleerde schade aan de nieren, milt of lever waargenomen.

Bij kinderen worden vooral de nieren aangetast. Proteïnurie verschijnt zonder pathologische elementen in het sediment. In het begin is het onstabiel en onbeduidend, met glomerulonefritis - aanhoudend. Later heeft proteïnurie de neiging om toe te nemen en is het urinesediment schaars, met microhematurie, microleukocyturie en enkele hyaline en granulaire cilinders. De bleekheid van de huid neemt geleidelijk toe, hepatomegalie, splenomegalie verschijnt, versnelde ROE, trombocytose houdt. Aanhoudende dysproteïnemie als gevolg van een toename van α2-globulines wordt waargenomen. Naarmate de amyloïdose voortschrijdt, komen oedeem, proteïnurie, polyurie, nocturie en hypostenurie samen. Α-globulinemie neemt in mindere mate toe - β-globulinemie. Hypoproteinemie, hypoalbuminemie intensiveert. Bij de meeste kinderen wordt hyperlipidemie bepaald, minder vaak - hypercholesterolemie. In het bloed, versnelde ROE, neutrofiele leukocytose, bloedarmoede. In de toekomst neemt azotemie toe, verschijnt hemorragisch syndroom, ontwikkelt zich uremie.

Met reumatoïde artritis, naarmate de amyloïdose voortschrijdt, nemen de humorale indicatoren van de procesactiviteit toe, verdwijnen de exsudatieve verschijnselen in de gewrichten. Bij een periodieke ziekte wordt vaak hypertensie gevonden en minder vaak het hepatolienaal syndroom. Bij andere collageenziekten gaat amyloïdose meestal niet gepaard met nefrotisch syndroom of is het mild.

Voor de vroege diagnose van amyloïdose is elektroforetische studie van serumeiwitten en orgaanbiopsie van groot belang. Een test met Congo-rood is niet erg gevoelig, maar moet worden gebruikt voor differentiële diagnose..

Differentiële diagnose van amyloïdose bij kinderen - zie tabel.

Differentiële diagnose van amyloïdose en andere klinisch vergelijkbare ziekten bij kinderen
ZiekteLeeftijdAnamneseKlinische verschijnselenStromenLaboratoriumtestgegevens
Amyloïdose met nefrotisch syndroomPreschool, schoolChronische etterende processen, chronische infecties, b.v. tuberculose, reumatoïde artritis - de ziekte van Still, enz..Het verschijnen van de eerste tekenen van amyloïdose binnen één tot drie jaar vanaf het begin van de onderliggende ziekte. Geleidelijke ontwikkeling van oedeem. Vergrote lever en milt zijn glad, dicht. Aan het einde van de ziekte, hemorragisch syndroomLang, vooruitstrevendBij het begin van de ziekte, voorbijgaande proteïnurie, dan enorm; α2-globulinemie, hypoalbuminemie, zelden hypercholesterolemie. Versnelde ROE, leukocytose, trombocytose. Vroege schending van het concentratievermogen van de nieren. Positieve test met Congo rood. Bij een punctiebiopsie van de nieren wordt amyloïdeafzetting waargenomen
Aangeboren lipoïde nefroseDe eerste levensmaanden of 1-2 jaarIndicatie van het familiale karakter van de ziekte. Maternale nierziekteGeleidelijke ontwikkeling van oedeemGolfstroomEnorme proteïnurie. hypercholesterolemie. De afwezigheid van biochemische en laboratoriumactiviteitssporen van het proces. Bij een biopsie van de nier worden microcystische veranderingen in het nierweefsel waargenomen.
Diffuse glomerulonefritis (nefrotische vorm)Vaker op de kleuterschoolOntwikkelt zich 1-3 weken na een zere keel, verergering van tonsillitis, roodvonk, acute luchtwegaandoeningenDe snelle ontwikkeling van perifeer en abdominaal oedeem, 1-3 weken na infectie, een toename van de leverScherp of gegolfdErnstige proteïnurie, hypoproteïnemie, α-globulinemie, hypercholesterolemie
LevercirroseElke leeftijdHet ontwikkelt zich vaker na de ziekte van BotkinDroge huid, krabben, dystrofie. Lever met steenachtige dichtheid, ongelijke marge, vaak vergrote milt. Uitgesproken veneus netwerk op de buik. Ascites verschijnt eerst en vervolgens zwelling in de bovenste helft van het lichaamLangzaamVersnelde ROE. Met een punctiebiopsie van de nieren, gegevens voor vliezige en vliezelig proliferatieve nefritis

Met amyloïdose wordt de behandeling van het belangrijkste pathologische proces dat ten grondslag ligt aan de ontwikkeling ervan uitgevoerd. Vroegtijdige behandeling en eliminatie van de onderliggende ziekte kan leiden tot de omgekeerde ontwikkeling van amyloïdose.

Met de ontwikkeling van het nefrotisch syndroom wordt de behandeling toegepast in overeenstemming met klinische symptomen.

Onlangs zijn voor de behandeling van amyloïdose geneesmiddelen van de 4-aminoquinolinereeks (chloroquine, rezokhin, delagil, enz.) Gebruikt. De kwestie van het gebruik van steroïde hormonen blijft controversieel. Volgens de meeste auteurs zijn corticosteroïden bij de behandeling van amyloïdose niet erg effectief..

Bibliografie

Andreeva N.E. en Alekseev G.A. Amyloïdose bij myeloom (paraamyloïdose), problemen. hematol. en overloop, bloed, t. 13, nr. 3, p. 16, 1968; Vinogradova O. M. en andere primaire familiale amyloïdose, Ter. arch., t. 41, nr. 2, p. 105, 1969, bibliogr.; Davydovsky I.V. schotwond van een persoon, vol. 2, p. 351, M., 1954; Rukosuev V. S. Immunomorfologische identificatie van fibrine in amyloïde massa's, Arch. patol., t. 27, nr. 9, p. 32, 1965; Serov V.V. Enkele controversiële kwesties in de classificatie van amyloïdose, ibid., Deel 32, nr. 6, p. 8, 1970, bibliogr.; Tareev E. M. et al. Over het probleem van het nefrotisch syndroom, Ter. arch., t. 35, nr. 11, p. 9, 1963, bibliogr.; Andrade S. een. over. Erfelijke amyloïdose, Arthr. en Rheum., v. 13, p. 902, 1970, bibliogr,; Brigs G.W. Amyloidosis, Ann. intern. Med., V. 55, p. 943, 1961, bibliogr.; Cathcart E. S., Skinner M. a. Cohen A. S. Immunogeniciteit van amyloïd, immunologie, v. 20, p. 945, 1971, bibliogr.; Cohen A. S. a. Сalkins L. E. Elektronenmicroscopische waarnemingen op een vezelcomponent in amyloïde van diverse oorsprong, Nature (Lond.), V. 183, p. 1202, 1959; Cohen A. S., Gross E. a. Shirahama T. De licht- en elektronenmicroscopische autoradiografische demonstratie van lokale amyloïdvorming in miltexplanten, Amer. J. Path., V. 47, p. 1079, 1965, bibliogr.; Druet R. L. a. Janigan D.T.Snelheden van inductie, uitputting van lymfocyten en thymusatrofie, ibid., V. 49, p. 911, 1966, bibliogr.; Gafni J., Sonar E. a. Heller H. De overgeërfde amyloïdosen, Lancet, v. 1, p. 71, 1964; Glenner G. G. a. O. Amyloid, J. Histochem. Cytochem., V. 16, p. 633, 1968, bibliogr.; Heller H., Sohar E. a. Gafni J. Classificatie van amyloïdose met speciale aandacht voor de genetische typen. Path, et Microbiol. (Basel), v. 27, p. 833, 1964, bibliogr.; Heller H. a. O. Amyloidosis, J. Path. Bact., V. 88, p. 15, 1964, bibliogr.; Kilpatrik T.R., Horack H. M. a. Moore C. B. "Stiff heart" syndroom, Med. clin. N. Amer., V. 51, p. 959, 1967, bibliogr.; Schmitz-Moormann P. Zur Biochemie des Amyloid, Virchows Arch. pad. Anat., Bd 339, S. 45, 1965; Schwartz ph. Amyloidosis, Springfield, 1970, bibliogr.; Senn H. I. u. een. Zur klinischen Diagnose der Amyloidose, Schweiz. med. Wschr., S. 1363, 1966, Bibliogr.; Shirahama T. a. Cohen A. S. Hoge resolutie elektronenmicroscopische analyse van de amyloïde fibril, J. cel. Biol., V. 33, p. 679, 1967, bibliogr.; Stiller D. u. Katenkanp D. Zur Pathogenese dcr senilen Amyloidose, Virchows Arch. pad. Anat., Bd 352, S. 209, 1971; Vazquez J. J. a. Dixon F. J. Immunohistochemische analyse van amyloïd met behulp van de fluorescentietechniek, J. exp. Med., V. 104, p. 727, 1956.

A. huid

Lever U. F. Histopathologie van de huid, trans. uit het Engels, p. 291, M., 1958; Vanerjee B. N. a. Dutta A.K. Lichen amyloidosis, Int. J. Derm., V. 9, p. 290, 1970, bibliogr.; Brownstein M. H. a. Helwig E.V. Cutane amyloïdoses, Arch. Derm., V. 102, p. 8, 1970, bibliogr.; Potter B. S. a. Johnson W. C. Primaire gelokaliseerde amyloïdose cutis, ibid., V. 103, p. 448, 1971, bibliogr.

A. bij kinderen

Dumnova A. G. Naar de kliniek van renale amyloïdose bij infectieuze niet-specifieke (reumatoïde) artritis bij kinderen, Kindergeneeskunde, nr. 8, p. 47, 1968, bibliogr.; Matveev M.P. et al.Over nefrotisch syndroom bij kinderen met amyloïdose, Urol. en nefrol., nr. 5, p. 23, 1971; Shcherba M. L. General amyloid, L., 1957, bibliogr.; Yakovleva A. A. en Bryazgunov I. P. Amyloids bij kinderen, Kindergeneeskunde, nr. 6, p. 81, 1971, bibliogr.; Ansell V.M. een. Wuaters E. G. L. Reumatoïde artritis (ziekte van Still), Pediat. Clin. N. Amer., V. 10, p. 921, 1963, bibliogr.; Strauss R. G., Schubert W. K. a. Mevrouw Adams A. I. Amyloïdose in de kindertijd, J. Pediat., V. 74, p. 272, 1969, bibliogr. Pytel A. Ya. En Shabad A. L. Over primaire amyloïdose van de urinaire en mannelijke geslachtsorganen, Urol-i nefrol., Nr. 1, p. 64, 1976, bibliogr.; Serov V. V. iGritsmanA. Yu, amyloïdose, weefsel, dysproteinose of een tumor? Uilen schat., nr. 7, p. 13, 1975, bibliogr.; Sinkevichus Ch. A. en Lutkus L. Yu Primaire blaasamyloïdose, Urol. en nefrol., nr. 5, p. 52, 1966, bibliogr.; Chisholm G. D., C over de ng N. B. a. Dawson J. M. Primaire amyloïdose van het nierbekken, Brit. med. J., v. 1, p. 736, 1967; M a-1 e k R. S “, G r e e n L. F. a. Farrow G.M. Amyloïdose van de urineblaas, Brit. J. Urol., V. 43, p. 189, 1971, bibliogr.; Tripathi V. N. een. Desaute 1 s R. E. Primaire amyloïdose van het urogenitale systeem, J. Urol. (Baltimore), y. 102, p. 96, 1969, bibliogr.

Cerebrale seniele amyloïdose

Serov V.V. en Shamov I.A. Amyloidosis, M., 1977, bibliogr.; DivryP. De aard van formaties argentophiles des plexus choroides, Acta neurol. belg., t. 55, p. 282, 1955; Schwartz ph. Amyloïdose, oorzaak en manifestatie van achteruitgang van seniele, Spring-fjeld,, 1970, bibliogr.


B. V. Serov (eigenschappen van amyloïde, etiol., Pat., Pat. An.); E. M. Tareev, N.A. Mukhin (klasse., Prognrz, vast.); S. S. Kryazheva (derm.), E.I. Sherbatova (ped.). A. Ya Pytel, A.L. Shabad, A.I. Oifa.